BS THANH XUÂNKHOA SIÊU ÂM- MEDIC

T5- 4/2012

Case report:TẮC ĐƯỜNG KHÍ ĐẠO TRÊN THAI NHICHAOS : Congenital High Airway Obstruction

Bệnh án

• 30F.• Vĩnh Long. ĐT: 094xxxxxxx• Tiền căn sản khoa : mang thai lần đầu.• Tiền căn: khỏe mạnh, không mắc bệnh gì

lạ. Không có bệnh trong lúc mang thai.• Siêu âm thai định kỳ ở một số BV khác với

chẩn đoán:bất thường phổi thai nhi, tắc đường khí đạo trên thai nhi nên đến Medic kiểm tra lại .

KẾT QUẢ SIÊU ÂM THAI TẠI MEDIC:

Thai cỡ 22w (theo BPD) sống. Thiểu ối. Bánh nhau dày.

Các bất thường thai :- Lồng ngực thai nhi lớn bất thường.- Hai phổi lớn, echo dày khá đồng nhất, đối xứng- Bóng tim bị ép vào đường giữa.

- Bóng tim dường như nhỏ lại, bị ép vào đường giữa.- Tràn dịch màng bụng thai nhi, chu vi bụng cỡ thai 33 w.

Đường cắt ngang bụng : không quan sát thấy bóng dạ dày. Tràn dịch màng bụng. Hai phổi lớn, nằm chung với mặt phẳng gan với dấu “cơ hoành bị đảo ngược” : “Diaphragm Inverted “.

Hình ảnh phổi bất thường

Doppler : Tăng tưới máu hai phổi

Chẩn đoán : Thai 22 tuần sống với các dấu hiệu bất thường sau :

• Hai phổi lớn, echo dày khá đồng nhất, lớn đối xứng+ tăng tưới máu.• Dấu hiệu cơ hoành bị đảo ngược• Tim bị ép vào đường giữa.• Tràn dịch màng bụng lượng nhiều.• Thiểu ối.• Bánh nhau dày• Các cơ quan khác hạn chế khảo sát do thiểu ối.

Theo dõi dị tật bẩm sinh tắc đường hô hấp trên / Phù nhau thai/ thai sống 22w.

Bệnh sinh: • Nguyên nhân : do tắc bẩm sinh đường hô hấp trên ở

thai nhi (hẹp khít hay bất sản khí quản, thanh quản, thanh môn..)

• Phế quản ứ đọng đầy dịch, hai phổi lớn đối xứng, cơ hoành bị đảo ngược. Tim cảm giác nhỏ lại, bị ép vào đường giữa.

• 50% ca có bất thường khác

kèm theo : tim, thận,

dò thực quản…

Ascites. • Đa ối hoặc thiểu ối.

• M.Lupus: tổng quan, 2009– Loại 1: 10%– Loại 2: 59%

• H. Hirakawa 2002, 59 trường hợp

tại Nhật

– Loại 1: 7/59 – 12%

– Loại 2: 31/59 – 53%

– Loại 3: 8/59 – 14%

– Không xác định: 13/59 – 21%

• Floyd, 1962, xác định 3 dạng

• Tiêu chuẩn chẩn đoán trên siêu âm tiền sản: - không thể chẩn đoán bằng dấu trực tiếp - chẩn đoán bằng các dấu gián tiếp

Hai phổi:- Lớn đối xứng bất thường.- Phản âm dày sáng, đồng nhất. Coronal plan : ứ đọng đầy dịch

trong khí - phế quản. (Doppler + Real -time giúp

chẩn đoán : thai nhi có cử động hô hấp nhưng thanh quản vẫn đóng. )

Tim bị ép vào đường giữa, bóng tim như nhỏ lại.

Cơ hoành phẳng hoặc dấu đảo ngược cơ hoành.

Chẩn đoán phân biệt

• CCAM hai bên .( Phổi dày sáng nhưng không có dấu ứ đọng dịch trong phế quản, thường ít đối xứng )

• Phổi biệt trí ( Sequestration )

• U phổi lớn ( Large single hyperechoic lung mass )

Tài liệu WFUMB 2009: quan sát thai nhi cho thấy tắc nghẽn thanh quản, dãn nở phế quản do ứ dịch.

Tài liệu WFUMB 2009 : MRI cho phép quan sát toàn cảnh, đánh giá được vị trí tắc nghẽn.

Tài liệu WFUMB 2009: Mô học có sự tăng sinh nhu mô phổi với ứ đọng các chất bài tiết trong phổi.

• Điều trị : Một số báo cáo cho thấy có thể điều trị thành công trong bào thai (EXIT: ex utero intrapartum treatment)

đặt bóng qua miệng thai nhi và nong chỗ hẹp, giải áp hai phổi ( decompress lung in utero)

• Sản phụ nhập BV Cần thơ (24/ 3/ 2012 )

• Đồng ý với chẩn đoán : bất thường hai phổi do hẹp khí đạo trên / thai 22 tuần + thiểu ối + phù nhau thai.

• Xử trí : chấm dứt thai kỳ bằng khởi phát chuyển dạ sanh thường ngã âm đạo. Bé nặng 450 gr.

Theo dõi diễn tiến

Hình ảnh được gởi từ Khoa Sản BV Cần thơ.Ghi nhận thêm sau sanh : Bé có hai tay và hai chân khoèo kèm Lồng ngực và bụng lớn bất thường.

Bàn luận • CHAOS : là dị tật bẩm sinh tắc nghẽn đường hô hấp trên ở thai nhi.

50% đi kèm các dị tật ( tim, thận, cột sống….)• Siêu âm : Chẩn đoán trước sanh với các dấu hiệu gián tiếp đã mô

tả. Các đường cắt khó thực hiện : coronal plan với dấu ứ đọng dịch trong phế quản, real –time quan sát cử động hô hấp với dấu hiệu bít tắc thanh quản…

• MRI : nếu có điều kiện. Thấy hình ảnh tổng quan, đánh giá vị trí tắc nghẽn, đánh giá bất thường hình thái nếu thiểu ối….

• Đã có báo cáo của BV NĐ1 , bé thở qua lổ dò thực quản- khí quản. Tử vong sau sanh 7 ngày.

• Tỷ lệ tử vong sau sanh rất cao # 100%. Phần lớn được xử trí chấm dứt thai khi SA tiền sản xác định chẩn đoán.

Tài liệu tham khảo

• 1. J. Woodward. Tracheal Atresia.p 26-27. Diagnostic Imaging Obstetric.

• 2. Nguyễn Anh Tuấn. Nhân một trường hợp teo khí quản bẩm sinh tại BV NĐ 1. Báo cáo hội nghị Pháp – Việt- Huế 2011.

• 3. Thông tin Internet.

Xin cám ơn sự theo dõi của quý đồng nghiệp.Chân thành cám ơn đồng nghiệp BV Cần Thơ.