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Patología Clínica VI
SÍNDROME NEFRÍTICO En Pediatría…
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS“Francisco García Salinas”
Unidad Académica de Medicina Humana y Ciencias de la Salud
“Síndrome Nefrítico en Pediatría”
P R E S E N T A :
•Oscar Raudel Delgadillo Ruvalcaba.
10° “C”
Marzo 05 de 2015.Docente:
• Dra. María Calixta Martínez Vázquez.
Introducción…
SÍNDROME NEFRÍTICO…
• Proceso inflamatorio agudo que afecta predominantemente a los glomérulos, de patogenia inmunológica, inducido por infecciones bacterianas, virus, o como reacción de enfermedades sistémicas.
DEFINICIÓN…
•Presentación brusca de: •Hematuria
•Oliguria
•Proteinuria
•Edemas
Aco
mp
añ
ad
o
de…• Deterioro de la función renal.
• Asociado a hipertensión.
• Expresividad clínica variable.
• Lesión histológica en los glomérulos.
• Manifestaciones precedidas de infección Estreptocóccica del Grupo A.
ETIOLOGÍA…Lesión glomerular debido a una enfermedad renal:
Primaria
Secundaria a infecciones
Afectación por enfermedad sistémica
…Glomerulonefritis Postestreptocóccica…
LESIONES GLOMERULARES AGUDAS…FRECUENTESGlomerulonefritis
postinfecciosa Postestreptocóccica Postinfecciosa no
estreptocócicaPúrpura de Schonlein-HenochNefropatía IgA
MENOS FRECUENTESGlomerulonefritis
membranoproliferativaLESGlomerulonefritis en la sepsis
RARASGranulomatosis de WegenerPoliarteritis nudosaGlomerulonefritis mesangial,
no IgAGlomerulonefritis proliferativa,
segmentaria y focal
OTROS PROCESOSSíndrome Hemolítico urémicoNefritis intersticial
inmunológica
AGENTES ETIOLÓGICOS…• 90% de los casos son secundarios a
infecciones por:
• Streptococcus betahemolítico del grupo A.
• Streptococcus(viridans, pneumoniae, zooepidemicus)
• Staphyloccocus spp
• Salmonella typhi
• Klebsiella spp
• Brucella spp
• Virus de hepatitis B
• Sarampión
• Coxsackie, Influenza,
• VIH
• Epstein-Barr
• Citomegalovirus
• Herpesvirus
• Candida albicans
• Manifestación de afectación renal asociada a enfermedades sistémicas:
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Nefropatía IgA
• Glomerulonefritis membranoproliferativa
• Lupus eritematoso sistémico
• Glomerulonefritis en la sepsis
• Granulomatosis de Wegener
• Poliarteritis nudosa
• Glomerulonefritis mesangial
• Síndrome urémico hemolítico.
EPIDEMIOLOGÍA…
• Relación 2:1 (Hombre: Mujer).
• Edad: 5 a 15 años
• Países Desarrollados: • Faringoamigdalitis:
• Estreptococo del grupo 12, 1, 4, Ti-MI, T14-M0
• Países en Desarrollo:• Lesiones cutáneas:
• Estreptococo del grupo 49, 47,55,57,60, IMP 19
• Probabilidad de lesión renal: 25%
•Cepas nefritógenas:
• Escasa recurrencia de nefritis por el desarrollo de inmunidad.
•Probabilidad baja de nueva infección por una cepa distinta.
PATOGENIA…
• Inflamación Glomerular:
• Inmunocomplejos circulantes formados in situ.
• Depósito de inmunocomplejos
• El Ag estreptocóccico se localiza en el glomérulo durante la fase inicial de la enfermedad, 10 a 14 días; después, éstos son atacados por anticuerpos:
…Reacción Inmunitaria…
FORMACIÓN DE DEPÓSITOS DE Inmunocomplejos…
• Couser W.G. JASN (2012);23:381-399
“La concentración de Inmunocomplejos
circulantes no se relaciona con la
severidad de la enfermedad…”
An Pediatr Contin 2010;2(4):216-22
FISIOPATOLOGÍA…• Afectación renal por:• Depósito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular
IgG y C3• Activación del complemento
• Vía clásica: Complejos inmunes Ag-Ac• Vía alterna: polisacáridos y endotoxinas
Producen anafilotoxinas:• Aumentan la permeabilidad vascular• Factores quimiotácticos: neutrófilos y macrófagos que liberan
sustancias que dañan la membrana basal y las células vasculares
• Liberación de mediadores inflamatorios• Factor de Necrosis Tumoral• IL-1, IL-2
FISIOPATOLOGÍA…• Se acepta que el Síndrome Nefrítico…
• Resulta del depósito de complejos inmunes circulantes
• Teoría de reactividad autoinmune , al encontrarse Ig de 30-40% de los pacientes durante la primera semana
• Participación del complemento existe depósitos de C3
Estreptococos Nefritónegenos
Desencadena respuesta inflamatoria con proliferación celular.
Producen proteínas catiónicas (carga eléctrica) estas se depositan en el glomérulo y dan lugar a la formación de complejos inmunes in situ .
Activan cascada de IL-1,activacion de linfocitos T; y luego por IL-2.
IL-2 se une a su receptor especifico causa proliferación de los linfocitos activados
Depósito de complemento Formación de perforinas
Incrementan la lesión de Membrana Basal
Estas alteraciones reducen el calibre de los capilares glomerulares .
Compensada por un aumento de presión de
ultrafiltración
Disminución de la presión oncotica peritubular
Disminuye la fracción excretada de Na+
Aumenta la reabsorción de Na+ y agua ,
Disminuyen la superficie de filtración y reducción de FG.
Clínica Patogenia
Laboratorio
CUADRO CLÍNICO…
Asintomáticos
Sintomáticos
◦ Síndrome Nefrítico: 40-50% Hematuria
Oliguria
Proteinuria no selectiva
◦Menos del 4% proteinuria en rango nefrótico
Edema: 90%
Hipertensión arterial: 70-80%
Azoemia: <1%
COMPLICACIONES DE LA FASE AGUDA• Insuficiencia cardiaca
• Bradicardia• Ortopnea• Ingurgitación venosa• Galope• Hepatomegalia dolorosa• Congestión circulatoria
• Encefalopatía hipertensiva 3%• Cefalea• Mareos• Dolores abdominales• Vomito• Perdida transitoria de la visión • Hemiparesias• convulsiones
• Insuficiencia renal aguda 0,5%• Oligura extrema
Diagnóstico…
DIAGNÓSTICO…
• Clínico
• Paraclínico
• Orina:
• Hematuria microscópica con hematíes dismórficos, cilindros hialinos, granulosos y hemáticos.
• En orina de 24 h la proteinuria encontrada es de rango nefrítico (<40 mg//h), albuminuria (<1g%) y concentraciones de sodio, bajas (< 20 mEq/L).
• Densidad urinaria >1020.
• Productos de degradación de la fibrina (PDF).
• Sedimento Nefrítico
DIAGNÓSTICO…
• Paraclínico
• Citometría Hemática:
• Descenso de Hb y Hcto (anemia dilucional)
• Transitoria
• Química Sanguínea:
• BUN y Creatinina elevados moderadamente
• Elevación de potasio y fosfatos.
• Descenso de las concentraciones de calcio y albúmina
• Acidosis metabólica
• Serología
• Anticuerpos Antiestreptolisinas O:• Antiestreptolisina O elevados (>333UI Todd en niños y >250 UI Todd en
adultos.• 4-5 años: 120 UI Todd/ml
• 6-9 años: 480 UI Todd/mL
• 10-14 años: 320 UI Todd/mL
• Crioglobulinas séricas e inmunocomplejos circulantes en el 75% de los pacientes en la primera semana.
• Anti DNasa B:100 U
• Antiestreptoquinasa
• Antihialuronidasa
• Complemento sérico: • Disminuido C3 (<0.80g/L), C1, C5, properdina y complemento hemolítico al
50% (vía alternativa) .
• C4 normal (0.15-0.47g/L).
• Serología• VSG (aumentada): >50mm/hora
• PCR (aumentada): >30mcg/L
• FNTα (aumentado): >30pg/mL
• Alteración de los tiempos de coagulación.
• Elevación de IgG e IgM en el 80% de los casos: >200UI->180UI
• Títulos elevados de Factor Reumatoide en el 50%.
• Otros • Otros
• Rx de tórax
• Electrocardiograma
• Biopsia renal
CRITERIOS PARA CONFIRMAR ETIOLOGÍA ESTREPTOCÓCICA…
• Para confirmar la etiología postestreptocócica es preciso que se cumplan al menos 2 de los siguientes hallazgos:
• Aislar el germen en la faringe o piel.
• Demostrar elevación transitoria de Anticuerpos Antiestreptolisina O.
• Antidesoxirribonucleasa B (que es positiva cuando el foco es cutáneo).
• Antihialuronidasa o antiestreptocinasa.
– NOTA: [El descenso de C3 es transitorio, sus cifras vuelven a la normalidad en unas 8 semanas]
OTROS ESTUDIOS…
• Otros estudios serológicos de ayuda para establecer un diagnóstico diferencial serían:• Anticuerpos antinucleares
• Anticuerpos anti-ADN (lupus)
• Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (vasculitis)
• Anticuerpos antimembrana basal glomerular (Síndrome de Goodpasture).
INDICACIONES DE BIOPSIA…
Presentación atípica.
Menores de 2 años o mayores de 12 años.
Hematuria coincidente con la infección sin periodo de latencia.
Síntomas más allá de los márgenes.
Disminución de la función renal por más de 3 meses
Duda diagnóstica. Síndrome de enfermedad sistémica. Ausencia de intervalo libre de infección.
Anuria prolongada mas de 5 días. Deterioro progresivo de la función
renal sin comienzo agudo. Insuficiencia renal al mes. No mejoría del C3 en 4 semanas. Reaparición de síndrome o solo de
la hematuria macroscópica. Proteinuria a los 6 meses Persistencia de alteraciones del
sedimento al año. Síndrome nefrótico a los 20 días.
• Bibliografía…
• Fernández Maseda MA, Romero Sala FJ. “Glomerulonefritis Aguda Postinfecciosa” Protoc diagn ter pediatr. 2014;(1):303-14.
• Annelies E. Berden, Franco Ferrario, et.al., “Histopathologic Classification of ANCA-Associated Glomerulonephritis” Journal of the American Society of Nephrology. 2010; (21): 1628-1636
• William G. Couser. “Basic and Traslational Concepts of Inmune Mediated Glomerular Diseases” Journal of the American Society of Nephrology. 2012; (23): 381-399. Doi: 10.1681/ASN: 2011030304
• Mur O, De la Mata G. et.al., “Síndrome Nefrítico” Anual de Pediatría Contínua. 2010; 2(4):216-22.
• Pérez B.C, Ramos M. “Glomerulonefritis Aguda Post Estreptocócica” Revista de Posgrado VIa Cátedra de Medicina. 2009 (135): 6-11
Sitios WEB:
• http://jasn.asnjournals.org/content/21/10/1628.full.pdf
• http://jasn.asnjournals.org/content/23/3/381.full.pdf
• http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/19_glomerulonefritis_aguda.pdf
• http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=80000068&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=51&ty=112&accion=L&origen=apccontinuada&web=www.apcontinuada.com&lan=es&fichero=v2n4a68pdf001.pdf
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