MINISTERIO DE SALUD

Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Máxilofacial

DEPARTAMENTO DE CIRUGIA

Dr. Edwin J. Calderón FloresCirujano de Cabeza, Cuello y Maxilofacial

CMP: 23884 RNE:18918

HOSPITAL “LA CALETA”

Miembro de la Sociedad Peruana de Cirugía de Cabeza, Cuello y Maxilofacial

SIRINGOMA CONDROIDE MALIGNO:A PROPOSITO DE UN CASO

RESUMEN:El siringoma condroide maligno es un tumor cutáneo extremadamente raro que aparece mas frecuentemente en extremidades y tronco de mujeres y rara vez de cabeza y cuello. Sólo dos casos se han reportado en la cabeza. Puede dar metástasis, pero con prolongados tiempos de sobrevida. Su pronóstico es bueno cuando la exéresis es completa, aunque es necesario realizar un seguimiento completo de los pacientes. 

Se presenta el caso de un varón de 38 años de edad sin antecedentes de interés intervenido, en otra institución, de un nódulo en mejilla derecha hace 6 meses con diagnóstico anatomopatológico de siringoma condroide benigno. Acude por recurrencia de la lesión y después del tratamiento quirúrgico es reportado como SIRINGOMA CONDROIDE MALIGNO.

SIRINGOMA CONDROIDE MALIGNO. A PROPOSITO DE UN CASO

DESCRIPCION DEL CASO CLINICO

Acude al Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Máxilofacial del Hospital “La Caleta” de la Ciudad de Chimbote-Ancash-Perú en octubre del 2014 un paciente varón de 38 años de edad, referido por un centro de salud periférico para evaluación y tratamiento de un tumor facial derecho de crecimiento rápido y progresivo, asintomático. El paciente había sido intervenido quirúrgicamente, en otra institución, hace 6 meses de un nódulo en la misma localización con informe anatomopatológico de SIRINGOMA CONDROIDE BENIGNO. A la exploración clínica, se observa una tumoración en mejilla derecha de forma ovoide de 6 x 4 cm., asintomático, de consistencia firme, lobulada, superficie lisa, bordes definidos, no dolorosa, móvil y dependiente de la piel, con cambios tróficos y compromiso de la mucosa yugal. No adenopatías cervicales. (Fig.1: A y B). Se diagnóstica clínicamente tumor anexial de EAD. En la TC se observa imagen lobulada que compromete la mejilla (Fig. 2 A y B)Se lleva a cabo resección local radical de la lesión y reconstrucción del defecto bajo anestesia general (Figs. 3,4,5,6 A y B). Se envía la pieza operatoria al Servicio de Anatomía Patológica y Laboratorio Clínico del Centro de Obras Sociales-Chimbote. El informe anatomopatológico es reportado como compatible con SIRINGOMA CONDROIDE MALIGNO (Fig. 7). Actualmente en seguimiento en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas -Lima

Figura 1. A y B. Lesión tumoral de 6 x 4 cm en mejilla derecha (A) con afectación de mucosa yugal (B). Demarcación previa a la cirugía identificando el recorrido del conducto de Stenon y de la rama temporal del nervio facial (A).

A

B

Figura 2. La TC con cortes axiales (A) y coronales (B) se aprecia imagen lobulada que compromete todos los planos de la mejilla derecha, sin afectación ósea.

AB

Figura 3 A y B. resección local radical de la lesión con márgenes de seguridad que incluye mucosa yugal comprometida.

A

B

Figura 4 A y B. Reemplazo de la mucosa yugal extirpada (B) por un injerto de piel total (A).

A

B

Figura 5 A y B. Reconstrucción de la mejilla con colgajo de transposición después de cubrir el defecto con bola adiposa de Bichat.

A

B

Figura 6 A y B. Pieza operatoria.

A

B

Figura 7. Informe anatomopatológico corroborando que los bordes de sección se encuentran libres de lesión.

SIRINGOMA CONDROIDE MALIGNO: REVISION BIBLIOGRAFICA

INTRODUCCION

El siringoma condroide es un tumor mixto de la piel muy poco frecuente, con una incidencia entre los tumores cutáneos primarios del 0,01 al 0.1%. La variante maligna, aún más excepcional, es una tumoración localizada en la dermis profunda. Es más frecuente en mujeres (mujer: hombre 3:2), casi siempre es de mayor tamaño que la forma benigna y se presenta como un nódulo firme, subcutáneo, asintomático, de crecimiento lento, único simple o múltiple. Es difícil hacer el diagnóstico de realizar la biopsia y el resultado de la misma Tiene un curso clínico impredecible, desde la curación hasta la presencia de metástasis locales y a distancia (ganglios linfáticos, hueso, pulmón...). El tratamiento debe ser quirúrgico consistente en una extirpación tumoral completa con márgenes amplios y el seguimiento cercano para detectar las recurrencias locales y las lesiones metastásicas.

ETIOPATOGENIA:Los tumores mixtos cutáneos malignos, incluyendo el siringoma condroide maligno, son lesiones de origen incierto, probablemente originados por la proliferación de células ectomesenquimales. La multipotencialidad de estas células explica la presencia de áreas mixoides y condroides.

MANIFESTACIONES CLINICAS:Clínicamente se manifiesta como una tumoración intradérmica o subcutánea, cubierta por piel de aspecto normal o ligeramente rosada, bien definida, móvil, de consistencia firme, cuya superficie puede ser lobulada y su tamaño oscilar entre 0.5 y hasta varios cms. de diámetro (Fig. 8). En la mayoría de los pacientes, la lesión es asintomática y de crecimiento lento sin predilección por una edad determinada. su localización es más frecuente en tronco y extremidades que en cabeza y cuello y frecuentemente es de mayor tamaño que la forma benigna.

Figura 8. Mujer de 59 años con siringoma condroide maligno en la parte superior del muslo derecho de 5 x 3 cm de tamaño y 5 años de evolución.

HISTOPATOLOGIASe presentan histopatológicamente como un adenocarcinoma con tendencia a formar un estroma condroide, como rasgo distintivo, a lo cual se suman características sugerentes de malignidad tales como atipia celular, pleomorfismo celular, múltiplesmitosis, necrosis focal, invasión vascular, márgenes infiltrantes, nódulos tumorales satélites y la participación de las estructuras profundas (Fig. 9). La presentación carcinomatosa y diferenciación glandular se entremezclan con un estroma mucinoso donde abundan las células fusiformes y los focos condroides. La mayoría aparecen de novo; pero hay informes de origen de la lesión en variedades benignas preexistentes.

Figura 9. Características histopatológicas del siringoma condroide maligno [H & E, 400 ×]

INMUNOHISTOQUIMICA:Los estudios inmunohistoquímicos han demostrado que las células tumorales expresan Citoqueratinas, Proteína S100 y GFAP; estos tres parámetros nos ayudarían al diagnóstico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:A considerar quiste epidermoide, quiste pilar, epitelioma calcificante, tricoepitelioma solitario, coristoma condroide, neurofibroma, dermatofibroma, carcinoma basocelular, histiocitoma, pilomatrixoma, mioepitelioma, condrosarcoma mixoide extraesquelético, paracordoma y el tumor fibromixoide y osificante de partes blandas, entre otros.  

DIAGNOSTICOEl método más efectivo para el diagnóstico definitivo del siringoma condroide es la extirpación total de la lesión y el estudio histopatológico. El aspirado con aguja fina es ineficaz.Los estudios de imagen son útiles para localizar y delimitar la lesión, sobre todo cuando ésta muestra calcificaciones.

PRONOSTICO:El siringoma condroide maligno tiene un curso clínico impredecible, que puede cursar con curación, recurrencias locales (hasta el 50% de los casos), metástasis locales y a distancia (39% y 36% de los casos respectivamente). Las metástasis a distancia suelen localizarse en los ganglios linfáticos, hueso y órganos (pulmón, cerebro...). Después del tratamiento quirúrgico se debe realizar y un seguimiento cercano para detectar las recurrencias locales y las lesiones metastásicas.

TRATAMIENTOEsta indicado el tratamiento quirúrgico precoz y agresivo, con la extirpación tumoral completa con márgenes amplios.La radioterapia o la quimioterapia pueden ser útiles en el siringoma condroide maligno recurrente, pero no hay evidencia de la efectividad de ambas en la disminución de la masa tumoral; sin embargo sí hay evidencia de la efectividad del tratamiento sobre las lesiones metastáticas.

CONCLUSIONES

El siringoma condroide maligno sumamente raro en cabeza y cuello pero a considerar en el diagnóstico diferencial de los tumores cutáneos.

El diagnóstico definitivo se lleva a cabo con la extirpación total de la lesión y el estudio histopatológico.

Su pronóstico es bueno cuando la exéresis es completa, aunque es necesario realizar un seguimiento estrecho de los pacientes.

AGRADECIMIENTOS:

Al paciente ASR que tuvo la gentileza de haber consentido el uso de sus imágenes para divulgar este documento científico.

Al Dr. Julio Beltrán Bowldsmann, medico anestesiólogo del Hospital “La Caleta”.

Al Dr. Cesar Cáceres Otero, medico patólogo del Servicio de Anatomía Patológica y Laboratorio Clínico del Centro de Obras Sociales-Chimbote.

A los internos que participaron del acto quirúrgico

WEBGRAFIA:http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0376-78922009000100014http://www.medigraphic.com/pdfs/derma/cd-2007/cd071h.pdfhttp://www.actasdermo.org/es/siringoma-condroide-revision-clinica-e/articulo/13095271/http://bvs.sld.cu/revistas/fdc/vol8_1_14/fdc05114.htmhttp://www.scielo.org.co/scielo.php?pid=S0121-08072014000200011&script=sci_arttexthttp://www.conganat.org/10congreso/trabajo.asp?id_trabajo=1674&tipo=1http://www.scielo.br/pdf/jbpml/v43n3/a08v43n3.pdf