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TRANSTORNOS HEMORRÁGICOS
Hemorragia es la salida de sangre de un vaso sanguíneo, significan trastornos de la hemostasia, cuando no hay traumatismo evidente
Puede salir al exterior o acumularse en distintas zonas:
Hematoma
Hemotórax,Hemopericardio,Hemoperitoneo
Hemartrosis
Petequias, Púrpuras, Equimosis
Epístaxis
Gingivorragias
TRANSTORNOS HEMORRÁGICOS
Si la sangre aparece en los fluidos biológicos
No suele corresponder a alteraciones de la hemostasia
Hematuria
Melenas
Hematemesis
Hemoptisis
TRANSTORNOS HEMOSTASIA PRIMARIA
ALTERACIONES VASCULARES, VASCULOPATÍAS O
PÚRPURAS VASCULARES
Hemorragias leves espontáneas o tras ligeros traumatismos, sin trombopenia o
trombocitopatía
Pueden ser:
Congénitasmalformaciones vasculares o enfermedades de tejod
conectivo
Adquiridas (déficit de vitamina C, corticoides, atrofia por la edad,
mecánicas…)
ALTERACIONES VASCULARES, VASCULOPATÍAS O
PÚRPURAS VASCULARES
ADQUIRIDASDéficit de vitamina C
Exceso de corticoides
Púrpuras mecánicas con fragilidad capilar
Idiopáticas
Inmunológicas
TRANSTORNOS HEMOSTASIA PRIMARIA
ALTERACIONES PLAQUETARIAS, TROMBOPATÍAS O PÚRPURAS PLAQUETARIAS:
Cuantitativas o trombopatías trombopénicas
Origen: Central
Periférico
Dilucional
Cualitativas o trombopatías trombopáticas:
Congénitas
Adquiridas
TRANSTORNOS HEMOSTASIA PRIMARIA
TROMBOPENIAS DE ORIGEN CENTRAL
Defectos de producción: Lesiones medulares
Trombopoyesis ineficaz
TROMBOPENIAS DE ORIGEN PERIFÉRICO
Defectos de distribución en esplenomegalia
Aumento de destrucción: Inmunológicos
Consumo excesivo C.I.D.
TROMBOPENIAS DE ORIGEN PERIFÉRICO dilucionales
Transfusiones repetidas sangre sin plaquetas
TRANSTORNOS HEMOSTASIA PRIMARIA
TROMBOPATÍAS CONGÉNITAS
Trastornos de adhesión:
Enfermedad de von Willebrand (déficit FvW)
Síndrome de Bernard-Soulier (Ib-IX o CD42)
Trastornos de agregación:
Tromboastenia de Glanzmann (Iib-IIIa o CD41)
Trastorno de liberación de sustancias.
Anomalías metabolismo ácido araquidónico
Ausencia de ADP plaquetario
TRANSTORNOS HEMOSTASIA PRIMARIA
TROMBOPATÍAS ADQUIRIDAS
Fármacos (aspirina, antiinflamatorios no esteroides) influyen en el metabolismo del ácido araquidónico
Enfermedades (insuficiencia renal ,hepatopatías ,diabetes) producen alteraciones en la funcionalidad de las plaquetas
ENFERMEDAD DE VON VILLEBRAND
Déficit factor de von Villebrand
Alteración adhesividad plaquetaria
Alteración agregación plaquetaria
Disminución actividad factor VIII
Laboratorio
Tiempo de sangría alargado
Agregación plaquetaria normal, con ristocetina disminuida
Déficit de FvW
TTPA normal o alargado dependiendo del FVIIIc
TRANSTORNOS COAGULACIÓN PLASMÁTICA
Deficiencia de los factores plasmáticos
Alteraciones de la síntesis
Congénitas: Hemofilia A (déficit F VIII)
Hemofilia B (déficit F IX)
Hemofilia C (déficit F XI)
Parahemofilia (déficit F V)
Déficit de F VII, F XII, F XIII
Déficit de fibrinogeno
Adquiridas: Déficit de vitamina K
Enfermedades hepáticas
Alteraciones por inhibidores circulantes (anti F VIII, V, II, XIII)
Alteraciones por consumo (C.I.D.)
HEMOFILIA A
CARACTERÍSTICAS Se hereda ligada al sexo Disminución de la actividad coagulante del F
VIIIc Se transmite por las mujeres y la padecen
los hombres Se pueden producir por un defecto en la
síntesis del F VIII o en la conversión de su molécula precursora
HEMOFILIA A
CLASIFICACIÓN
Grave: actividad plasmática del FVIII < 1 %
Moderada: actividad plasmática del FVIII
entre 1y 5 %
Leve: actividad plasmática del FVIII entre 5y
20 %
HEMOFILIA A
DIAGNÓSTICO LABORATORIO TTPA alargado TP y TT normales Dosificación del FVIII funcional < 25%
Dosificación del FVIII total normalDosificación de FVIII en mujeres
portadoras 30-50%
HEMOFILIA ATRATAMIENTO
Tratamiento sustitutivo: administrar la cantidad necesaria del FVIII para evitar la hemorragia o cohibirla si ésta se ha producido
La administración prolongada de FVIII puede originar la formación de Ac frente al FVIII
DÉFICIT DE OTROS FACTORES
Déficit de FXII: Origina sobretodo fenómenos tromboembólicos (impide activación del plasminógeno)
Déficit de FXIII: Produce un coagulo débil
Déficit de Fibrinogeno:HipofibrinogenemiaAfibrinogenemiaDisfibrinogenemia
ALTERACIONES ADQUIRIDAS DÉFICIT DE VITAMINA K
Los factores PIVKAS no se activan
Causas: Falta de aporte dietético
Disminución de síntesis intestinal
Falta de absorción intestinal
Iatrogenia
Laboratorio: TP alargado
TTPA alargado
ENFERMEDADES HEPÁTICASDéficit de factores que se sintetizan en el hígado
Se acompaña de esplenomegalia e hiperesplenismo
Laboratorio: TP alargado
TTPA alargado
TT alargado
Trombopenia
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
Trombosis intravascular difusa por:
Activación patológica de la coagulación
Causas:
Infecciones
Complicaciones del embarazo y parto
Neoplasias
Hepatopatías
Complicaciones de la cirugía
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
Como consecuencia se produce:
Reducción de los factores de coagulación y de las plaquetas
Además una fuerte fibrinolisis
Esta situación provoca:
Intensa hipocoagulabilidad
Elevados daños vasculares
Intensas hemorragias
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
DIAGNÓSTICO LABORATORIO
PDF aumentados ( fibrina)
D-Dímero presente
TT alargado por inhibición de la trombina por los PDF
Nº plaquetas disminuído
Si la CID progresa:
Trombopenia extrema
TP y TTPA alargados
Déficit de factores de coagulación
Déficit de plasminógeno
Hematíes fragmentados
TRASTORNO DE LA FIBRINOLISIS
FIBRINOLISIS PRIMARIAEs una activación de la fibrinolisis
Sin previa activación de la coagulación
Produce :Disminución de fibrinogeno
Aumento de los PDF procedentes del fibrinogeno
Laboratorio: PDF aumentados
D-Dímero ausente
TT alargado por inhibición de la trombina por los PDF
Nº de plaquetas normal
Diagnóstico diferencial con CID (fibrinolisis secundaria)
ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA
TROMBOSIS ARTERIAL
Lesión vascular endotelial sobre la que se adhieren plaquetas
Trombo blanco pequeño y fijo en el lugar de la lesión
TROMBOSIS VENOSA
Estasis parcial de flujo en el territorio venoso
Trombo rojo sobre el borde libre de las válvulas venosas
Mayor que el arterial y no se adhiere a las paredes vasculares
Se desprenden algunos fragmentos originando embolias