Intensive rehabilitation programmes in patients with acute motor inflammatory polyradiculoneuropathy: about a clinical case Maria João Leite *, Tiago Félix *, Pedro Cantista **

Centro Hospitalar do Porto, Hospital de Santo António

* SpR Rehabilitation Medicine

** Consultant Rehabilitation Medicine, CHP-HSA

TERMINOLOGIAPolineuropatia: Processo primitivo neuronal, Lesão simétrica e distal em fibras sensitivas/motoras/vegetativas

Poliradiculoneuropatia: Lesão difusa de raízes e extremidades de nervos, músculos do tronco e nervos cranianos (disseminação neoplásica; neuropatia inflamatória lesões desmielinizantes (comprimento fibra) e predomínio proximal)

Mononeuropatia – Lesão isolada de um nervo periférico (traumática, mecânica,…)

Mononeuropatia múltipla - Envolvimento simultâneo ou sequencial de troncos nervosos não contíguos (isquémica focal)

SINAIS E SINTOMAS DAS NEUROPATIAS

Motricidade: Fraqueza muscular, atrofia muscular, reflexos osteotendinosos diminuídos.

Sensibilidades: Subjetivo: dores neuropáticas, disestesias, parestesias; Objetivo: Hipoestesia, anestesia, alodinia.

S. N. Autónomo: Intolerância ortostática, arritmias cardiacas, bexiga flácida/hipotónica, impot~encia masculkina, disfagia, diarreia, prisão de ventre, pele vermelha, seca, lisa, brilhante e fria.

Polineuropatias

Apresentação clínica:Afecção difusa e simétrica de predomínio distalTríade clássica• fraqueza distal (++ desmielinizantes)• alterações sensitivas “em luva e em peúga” (++ axonais +++ dor)• hiporreflexia / arreflexia

Diagnóstico diferencial:• Patologia do SNC• Doença do neurónio motor• Doença do músculo• Doença da junção neuro-muscular

Estudos laboratoriais

Estudos laboratoriais

Avaliação diagnóstica

Critérios necessários: 1.Defice progressivo e relativamente simétrico dos membros2.Arreflexia ósteotendinosa ou hiporreflexia3.Duração da fase de extensão > 4 semanas

Critérios a favor do diagnóstico (sugestivos):1.Sinais sensitivos relativamente discretos2.Afecção dos nervos craneanos ++ facial3.Disautonomia4.Hiperproteinorraqui (depois da 1º semana) MNM < 205.Anomalias electrofisiológicas sugestivas de desmielinização

Síndrome De Guillain-Barré

Variantes

• Síndrome de Miller-Fisher (oftalmoplegia, ataxia, arreflexia)

• AIDP (polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda), causada pela desmielinização macrófago-mediada dos nervos periféricos

•AMAN (Neuropatia axonal motora aguda), imunização-cruzada com Ac circulanmtes no LCR

• AMSAN (Neuropatia axonal sensitivo motora aguda- rara)

Síndrome De Guillain-Barré

Síndrome De Guillain-Barré Factores de mau prognóstico:

•Grau de parésia nos 7 1º dias ou alectuamento nos 2 1º dias

•Duração da fase estacionária

•Ventilação assistida

•Estudos de VCN compativeis com lesão axonal

•Idade

•Infecção por Campylobacter jejuni

Caso Clínico (Descrição)

Homem de 70 anos, com história de adenocarcinoma do colón moderadamente diferenciado grau IV (metástases hepáticas) sob quimioterapia neoadjuvante de 2ª linha (FOLFIRI + Bevacizumab)

1S pós ciclo de QT: diarreia aquosa, sem muco e/ou sangue e sindrome inflamatório (antibioterapia empírica, com melhoria clínica e analítica)

D7 de inicio de tetraparésia flácida arrefléxica (Msup proximal G2 distal G3 e Minf proximal G3 e distal G4) e assimétrica, puramente motora. Alectuamento, incapacidade para a marcha. Sem dor.

Investigação etiológica:LCR: Sem dissociação albumino-citológica ( albumina 0,12 g/L, IgG 2,59 mg/dL, Indice de IgG 0,70)Bandas oligoclonais: 3 bandas no LCR e soro de aspecto e localização idênticas com antisoros monoespecíficos anti-IgGVDRL: negativoAnatomia Patológica: negativa para células malignas

Serologia: Enterovirus, Borrelia, CMV, EBV, HIV, HBV, HCV, HSV: negativas

Electroforese das Proteinas séricas: sem picos monoclonais

Investigação etiológica:

LCR: Sem dissociação albumino-citológica ( albumina 0,12 g/L, IgG 2,59 mg/dL, Indice de IgG 0,70)Bandas oligoclonais: 3 bandas no LCR e soro de aspecto e localização idênticas com antisoros monoespecíficos anti-IgGVDRL: negativoAnatomia Patológica: negativa para células malignas

Serologia: Enterovirus, Borrelia, CMV, EBV, HIV, HBV, HCV, HSV: negativas

Electroforese das Proteinas séricas: sem picos monoclonais

Investigação etiológica:

Auto-anticorpos: ANA, ANCA, Anti-neurónio, Anti-gangliosideo, Anti-MAG: negativosFR negativo

Hormonas tiroideas, àcido Fólico, Vitamina B12, perfil glicémico, função renal e hepática: NormaisSem fármacos e/ou exposição a substãncias neurotóxicosNão foram efectuadas Coproculturas

RNM da coluna cervical: Sem sinais de compromisso medular e/ou radicular, sem lesões ósseas, sem massas ou colecções endocanalares, sem anomalias dos tecidos moles paravertebrais

O estudo de condução motora revela (1S após inicio quadro):

i) diminuição da amplitude do potencial de todos os nervos avaliados, nomeadamente tibial, bilateralmente, mediano, cubital, à direita e peroneal, à esquerda. Detecta-se ainda um ligeiro aumento da latência das ondas F

em ambos os tibiais, que são impersistente e ausência das ondas F, nos demais músculos.

Estudo miográfico realizado nos músculos deltóide, 1º interósseo dorsal, bicípite, gastrocnémio medial, tibial anterior e vasto lateral, à esquerda. Durante o repouso, detectaram-se raras ondas positivas e fibrilhações nos músculos bicípite, gastrocnémio medial e tibial anterior, tendo-se registado padrão de "silêncio elétrico", nos demais músculos. Durante o esforço, observou-se perda de potenciais de unidades motoras em todos os músculos avaliados, em grau moderado, e em grau mais ligeiro apenas no músculo vasto lateral

Electrodiagnóstico:

Investigação etiológica:Electrodiagnóstico:

Investigação etiológica:Electrodiagnóstico:

Investigação etiológica:Electrodiagnóstico:

Investigação etiológica:Electrodiagnóstico:

O estudo de condução motora revela diminuição acentuada da amplitude do potencial dos nervos peroneal, cubital e mediano, bilateralmente e valores no limite inferior da normalidade na amplitude do tibial, bilateralmente.

Estudo miográfico realizado nos músculos tibial vasto medial, tibial anterior, gastrocnémio medial, bicípite, extensor comum dos dedos, 1º interósseo dorsal, orbicular da boca e esternocleidomastoideo, à esquerda. Durante o repouso, observaram-se fibrilhações e ondas positivasfibrilhações e ondas positivas,em todos os músculos exceto nos músculos cranianos (orbicular da boca e esternocleidomastoideo), em que se registou padrão de "silêncio elétrico". Durante o esforço voluntário, registaram, de modo moderado a grave, sendo menos evidente no gastrocnémio medial. Apenas não se observou este padrão, nos músculos esternocleidomastoideo e orbicular da boca, que atingiram o padrão interferencial normal. Raramente observaram-se potenciais isolados, de baixa amplitude e polifásicos, nos músculos extensor dos dedos da mão e bicípite, cujo significado patológico não é claro

Electrodiagnóstico (4S depois):

Inicia programa de reabilitação multidisciplinar intensivo dirigido,: Reforço muscular gentil (evitando fraqueza paradoxal de sobrecarga)

e endurance, Mobilização poliarticular para evitar complicações tais como

contracturas articulares e encurtamentos musculares) Ensino e recurso a medidas preventivas (UP e neuropatias

compressivas) Treino equilibrio sentado e em ortostatismo Treino progressivo de marcha Treino de AVD´s Treino de preensão digitopalmar, pinças, destreza manual Ensino do doente de técnicas de conservação de energia

Reabilitação :

Evolução :

Manteve programa intensivo de reabilitação, tendo sido reobservado em consulta cerca de 7 meses após o início da clínica.

Apresentava total recuperação da FM a nível dos membros inferiores e parésia a nível dos membros superiores (proximal 3/5 distal 4/5), arreflexia, marcha autónoma sem auxilares e dependência leve/moderada nos auto-cuidados e vestir.

Discussão : As polineuropatias apresentam, assim, uma ampla diversidade e

heterogeneidade clínica

A reversibilidade das lesões deve-se a um processo de regeneração lenta ou a um processo de “sprouting” colateral, levando a fisioterapia à manutenção do trofismo muscular, prevenção de riscos secundários e compensação de incapacidades

A recuperação das poliradiculoneuropatias pode ser lenta (por vezes 12 a 18 meses), e nas formas mais graves as sequelas podem ser importantes

Este caso reitera e evidencia o benefício já reportado na literatura de uma precoce abordagem não farmacológica, multidisciplinar e intensiva, em contexto de polineuroradiculopatias inflamatórias agudas.

O presente caso clínico sugere, ainda, uma associação entre a infecção bacteriana por C. Jejuni e a neuropatia aguda severa com incapacidade residual, suportando a hipótese geral de reacção cruzada entre a bactéria e o tecido neural periférico

Grata pela atenção !!!!“Much of medical training consists of learning to cope with pervasive uncertainty and with the limits of medical Knowledge. Making serious clinical decisions on the basis of conflicting, incomplete, and untimely data is routine “ J.D.McCue