Obstrucciones

Cardiopatías CongénitasCardiopatías CongénitasSin cianosisSin cianosis

Flujo Pulmonar NormalFlujo Pulmonar NormalOBSTRUCCIONESOBSTRUCCIONES

1. Estenosis valvular aórtica2. Estenosis valvular pulmonar3. Coartación aórtica

Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías Congénitas

Hospital de Cardiología Centro Mèdico Nacional Siglo XXI

Estenosis valvular aórticaEstenosis valvular aórticaGeneralidadesGeneralidades

• Mayor prevalencia en hombres 2 ó 3:1

• Espectro clínico muy variable• Diferentes subtipos morfológicos• Aorta bivalva: 0.4-2.0% en la

población general• Incidencia de 2.5-4.9 por cada

10,000 nacidos vivos• Se ha demostrado una tendencia

familiar, particularmente en los enfermos con aorta bivalva

Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.Sin Cianosis, Flujo Pulmonar normal.

Estenosis valvular aórticaEstenosis valvular aórticaGeneralidadesGeneralidades

• Numerosos estudios han descrito cierta relación familiar

• Mecanismo genético probable deficiencia de óxido nítrico sintasa endotelial

• Asociación a síndromes genéticos: Turner (12-38%), mucopolisacaridosis y progeria


Estenosis valvular aórtica Estenosis valvular aórtica FisiopatologíaFisiopatología

Obstrucción al vaciado del VI

Sobrecarga sistólica del VI

Aumento en el consumo de oxígeno

Insuficiencia ventricular izquierda

Hipertrofia ventricular izquierda

Aumento de presión

telediastólica


Estenosis valvular aórticaEstenosis valvular aórticaSíntomasSíntomas

• En el neonatoneonato cuando el gradiente es significativo:– Insuficiencia

respiratoria progresiva, de rápida evolución

– Palidez – Hipotensión– Irritabilidad – Disnea – Retracción subcostal – Insuficiencia cardiaca

refractaria

• En niños mayores, cuando el gradiente no es tan severo (mayores de 6 años)– Síncope con el ejercicio– Disnea– Angina de pecho– Muerte súbita por

arritmias ventriculares– Insuficiencia cardiaca– Endocarditis infecciosa


Estenosis valvular aórticaEstenosis valvular aórticaExploración físicaExploración física

• Neonatos– Soplo sistólico, expulsivo,

borde paraesternal izquierdo alto, irradiado a vasos del cuello.

– Frémito– Estertores pulmonares– Hepatomegalia– Pulsos periféricos amplios

(PCA)

• Niños mayores– Pulso yugular normal– Soplo sistólico foco

aórtico– Pulso arterial

disminuido (parvus et tardus)

– Frémito sistólico irradiado a hueco supraesternal


Estenosis valvular aórticaEstenosis valvular aórticaRadiografía de tóraxRadiografía de tórax

• Recién nacidos– Cardiomegalia– Hipertensión venocapilar– Derrame

• Niños mayores– Inespecífico– Campos pulmonares

normales o con HVCP– Cardiomegalia (CVI y CAI)– Dilatación postestenótica


Estenosis valvular aórticaEstenosis valvular aórticaElectrocardiogramaElectrocardiograma

• AQRS a la izquierda

• R altas en DII, aVF, V5 y V6

• S profundas en V1 y V2

• Aumento de deflexión intrinsecoide

• Rectificación del ST y acuminación e inversión de la T

• RN= CVD, AQRS a der


Estenosis valvular aórticaEstenosis valvular aórticaEcocardiogramaEcocardiograma

• Apertura de la válvula aórtica en domo

• Válvula fibrosa sin calcificaciones

• En eje corto: signo de “Mercedes Benz” o bivalva

• Función ventricular• Doppler continuo y

color


Estenosis valvular aórticaEstenosis valvular aórticaEcocardiogramaEcocardiograma


Estenosis valvular aórticaEstenosis valvular aórticaEstrategias recomendadasEstrategias recomendadas

• Gradiente <25 mmHg– Tratamiento médico, – 21% requerirán intervención en los próximos 25 años

• Gradiente 25-50 mmHg– 41% requieren intervención– Riesgo de muerte súbita por arritmias

• Gradiente 50-80 mmHg– Monitorización frecuente– 71% de requerir intervención en los próximos 25 años

• Gradiente >80 mmHg– Requieren intervención inmediata


Estenosis valvular aórticaEstenosis valvular aórticaCateterismo cardiacoCateterismo cardiaco

• Valora el grado de severidad de la lesión• Mide el gradiente• Descarta lesiones asociadas• Permite dilatar la válvula con un balón


Estenosis valvular aórticaEstenosis valvular aórticaPronósticoPronóstico

• En RN mortalidad alta sin intervención (86%)

• En niños mayores mortalidad del 1.2%• Sobrevida a 20 años del 90+1% (98% en

la población general)• El 30% de los que reciban tratamiento

médico, requerirán cirugía


Estenosis valvular aórticaEstenosis valvular aórticaCausas de muerteCausas de muerte

• Muerte súbita– Incrementa el riesgo con la edad– Relacionada con las arritmias ventriculares

• Dilatación, disección o ruptura de aorta ascendente– 6-8% por dilatación del anillo

• Insuficiencia aórtica– Relacionada con la morfología de la válvula

• Endocarditis– 10-20% en aorta bivalva– 25% de endocarditis ocurren en aorta bivalva


Estenosis valvular aórticaEstenosis valvular aórticaOpciones de tratamientoOpciones de tratamiento

• Percutánea (valvuloplastía con balón)– Niños pequeños, con

gradiente mayor a 50 mmHg, datos de choque, sin otras lesiones asociadas

• Quirúrgica– Valvulotomía– Colocación de prótesis

aórtica• Adultos jóvenes o

mayores con calcificación de válvula, después de una valvuloplastía complicada con insuficiencia aórtica, otras lesiones asociadas


Alguna duda hasta aquí???Alguna duda hasta aquí???

Coartación de aortaCoartación de aortaDefiniciónDefinición

Constricción de la luz de aorta torácica, localizada generalmente en la zona de unión del cayado con aorta descendente y puede abarcar el arco aórtico


Coartación de aortaCoartación de aortaGeneralidadesGeneralidades

• 5 al 8% de los individuos con cardiopatía congénita

• El 6° o 7° lugar de frecuencia

• Sexo masculino sobre el femenino 2-3 : 1

• En el síndrome de Turner X0 (30%) afectación más frecuente


Coartación de aortaCoartación de aortaAnatomía patológicaAnatomía patológica


Coartación de aortaCoartación de aortaFisiopatologíaFisiopatología

Mecanismos:Neurohumoral

RenalBarorreceptores

Hipertensiónarterial

Circulación porcolaterales

Obstrucción al flujo de sangre

en aorta

Hipertensión en miembros superiores

No transmisión de onda de

pulso en piernas


Coartación de aortaCoartación de aortaCuadro clínicoCuadro clínico

• Menores de 1 añoMenores de 1 año– Insuficiencia cardiaca

congestiva • Dificultad para la

alimentación• Disnea• Diaforesis• Pobre ganancia

pondoestatural• Infecciones respiratorias

frecuentes– En casos de hipoplasia

tubular hay otras lesiones asociadas que son graves

• Mayores de 1 añoMayores de 1 año– Asintomáticos la mayoría– Detección de soplo

cardiaco– Hipertensión arterial– Ausencia de pulsos

femorales– Algunos refieren cefaleas o

fatigabilidad


Coartación de aortaCoartación de aortaExploración físicaExploración física

• Menores de 1 año– Hipoperfusión– Taquipnea– Cianosis de miembros inferiores– Taquicardia– Pulsos ausentes o disminuidos

(presentes en la 1a y 2a semana)– Hepatomegalia– Presión arterial diferente en los

miembros superiores y los inferiores

• Mayores de 1 añoMayores de 1 año– Ausencia de pulsos femorales– Presión arterial alta– Fenotipo Turner– Frémito supraesternal– Primer ruido normal,

chasquido protosistólico (aorta bivalva), soplo expulsivo aórtico irradiado a cuello

– Soplo continuo en región dorsal por colaterales

– Soplo en la cabeza


Coartación de aortaCoartación de aortaRadiografíaRadiografía

–NONO hay Roessler (<20%)

Menores de 1 añoMenores de 1 año Mayores de 1 añoMayores de 1 año

–SISI hay Roessler (>80%)–Signo del 3


Coartación de aortaCoartación de aortaSigno RoesslerSigno Roessler


Coartación de aortaCoartación de aortaElectrocardiogramaElectrocardiograma

Menores de 1 añoMenores de 1 añoCVD, BRDHH

Mayores de 1 añoMayores de 1 añoCVI, EJE A LA IZQUIERDA


Coartación de aortaCoartación de aortaEcocardiogramaEcocardiograma


Coartación de aortaCoartación de aortaEstudios no invasivosEstudios no invasivos


Coartación de aortaCoartación de aortaCateterismo cardiacoCateterismo cardiaco

• Permite corroborar el diagnóstico

• Mide el gradiente entre aorta ascendente y descendente

• Podemos hacer aortoplastía con balón y colocar un stent para tratar la coartación arótica


Coartación de aortaCoartación de aortaPronósticoPronóstico

• Sobrevida sin tratamiento 35 años• Mortalidad a 50 años del 75%• Causas de muerte:

– Falla ventricular izquierda– Aneurisma disecante– Ruptura de aorta– Hemorragia cerebral por aneurismas– Endocarditis bacteriana de válvula aórtica– Endarteritis aórtica


Coartación de aortaCoartación de aortaIndicaciones de tratamientoIndicaciones de tratamiento

• Insuficiencia cardiaca que no responde a tratamiento médico

• Hipertensión arterial en miembros superiores

• Gradiente mayor de 20 mmHg entre brazos y piernas


Coartación de aortaCoartación de aortaOpciones de tratamientoOpciones de tratamiento

• Menores de 1 año:– Tratamiento quirúrgico urgente– Mortalidad 40%– Primero tratar la coartación y luego

lesiones asociadas– Parche sintético o subclavia

• Mayores de 1 año– Están hipertensos– Mueren por complicaciones de ésta– Cirugía temprana


Coartación de aortaCoartación de aortaTratamiento Tratamiento

• Quirúrgico: niños pequeños o con hipoplasiaQuirúrgico: niños pequeños o con hipoplasia– Resección – Anastomosis termino-terminal– Flap de subclavia– Interposición de tubo

• Cardiología intervencionista: niños mayores, Cardiología intervencionista: niños mayores, adolescentes y adultosadolescentes y adultos– Aortoplastía con balón– Aortoplastía con stent– Aortopolastía con balón y stent


Coartación de aortaCoartación de aortaAortoplastía con balónAortoplastía con balón


Coartación de aortaCoartación de aortaAortoplastía con stentAortoplastía con stent


Coartación de aortaCoartación de aortaSeguimientoSeguimiento


Coartación de aortaCoartación de aortaComplicaciones Inmediatas Complicaciones Inmediatas

de la cirugíade la cirugía• Mortalidad <1%• Paraparesia o paraplejia parcial o total

(0.4%)• Síndrome post-coartectomía

– Crisis hipertensivas paroxísticas– Arteritis mesentéricas (hemoragias o necrosis)– Lesión del vago izquierdo, laríngeo recurrente

y conducto torácico


Coartación de aortaCoartación de aortaComplicaciones tardías de la Complicaciones tardías de la

cirugíacirugía– Recoartación (mayor a menor edad de Qx) del

7-60%– Aneurismas o pseudoaneurismas del 2-27%– Hipoperfusión del brazo izquierdo con

hipotrofia– Persistencia de hipertensión arterial (menor a

menor edad de corrección) 50%


Algún comentario Algún comentario o duda???o duda???

Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarDefiniciónDefinición

• Obstrucción al flujo del VD• Clasificación

– Valvular – Subvalvular– Supravalvular– Periférica de ramas


Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarGeneralidadesGeneralidades

• Entre 7-12% de las cardiopatías congénitas

• Relación hombre-mujer 1:1• Tipos

– Valvular 90%– Subvalvular 5%– Supravalvular 2-3– Periférica de ramas


BOHEMIA1980 – 1990n = 5,030

HC CMN SXXI1997 – 1999n = 2,257

1. CIV 42% 1. PCA 20%

2. CIA 9% 2. CIA 17%

3. EAo 8% 3. CIV 11%

4. EP 6% 4. T de F 7%

5. TGV 5% 5. EP 4%

6. CoAo 5% 6. CoAo 4%

7. PCA 5% 7. CVPAT 3%

8. CAV 4% 8. AP c/ CIV 3%

9. Sx VI H 3% 9. DVSVD 3%

10. T de F 3% 10. EAo 3%

Pediatric Cardiol 1999;20:411-417


Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarSíndromes asociadosSíndromes asociados

• Rubéola• Noonan• Williams• Alagille• Leopard


Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarFisiopatologíaFisiopatología

• La obstrucción de la válvula pulmonar produce un obstáculo al vaciamiento de VD– Aumenta la presión

sistólica– Se prolonga el tiempo de

expulsión– Gradiente transvalvular 100/10

10

20/10/15


Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarFisiopatologíaFisiopatología

• Sobrecarga de presión sistólica al VD– Hipertrofia de VD– Disminución en la

distensibilidad ventricular por aumento de rigidez de la pared

• Sobrecarga sistólica para la AD– Hipertrofia de AD


Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarGrados de severidadGrados de severidad

GRADO mmHg

No significativa < 25

Leve 25 - 49

Moderada 50 - 79

Severa > 80

Repercusión hemodinámica


Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarManifestaciones clínicasManifestaciones clínicas

• Asintomáticos• Fatiga fácil• Lipotimias• Síncope• Angor


Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarExploración físicaExploración física

• Chasquido protosistólico pulmonar

• Soplo sistólico expulsivo

• Prolongación de IIP• Onda “a” gigante • Frémito sistólico• Impulso apical de VD


Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarElectrocardiogramaElectrocardiograma

• aQRS: a la derecha.

• + 120o = Grad. 80mmHg

• R en V1 + 20mm= Grad 50

• CAV y CVD


Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarElectrocardiogramaElectrocardiograma


Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarRadiografía de tóraxRadiografía de tórax


•Es poco sensible para Es poco sensible para valorar la severidad.valorar la severidad.•El tamaño de la silueta El tamaño de la silueta cardiaca es normal.cardiaca es normal.•AP: Crecimiento de AD, la AP: Crecimiento de AD, la presencia de una punta presencia de una punta cardiaca redondeada y cardiaca redondeada y elevada – CVDelevada – CVD•Dilatación del tronco Dilatación del tronco pulmonar.pulmonar.•La vasos pulmonares La vasos pulmonares normales.normales.•Las cavidades izquierdas Las cavidades izquierdas son normales, el arco son normales, el arco aórtico es izquierdo.aórtico es izquierdo.

Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarEcocardiografíaEcocardiografía


Valorar la importancia de la obstrucción, Compromiso Infundibular, Grado de hipertrofia del VD.Valorar la importancia de la obstrucción, Compromiso Infundibular, Grado de hipertrofia del VD.Función del VD y Defectos asociadosFunción del VD y Defectos asociados

Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarCateterismo cardiacoCateterismo cardiaco

• Presencia de cianosis o ICC en lactantes o preescolare

• Determinación de severidad de la obstrucción

• VALVULOPLASTIA• Sin saltos oximétricos• CC Der-Izq con foramen

oval y EP severa• Aumento de la presión

sistólica VD• Presión pulmonar normal o

baja


Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarCateterismo cardiacoCateterismo cardiaco


Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarValvuloplastía con balónValvuloplastía con balón


Estenosis valvular pulmonarEstenosis valvular pulmonarTécnica con Doble balónTécnica con Doble balón


ACC/AHA Recomendaciones para intervención en ACC/AHA Recomendaciones para intervención en adolescentes y adultos jóvenes con EVPadolescentes y adultos jóvenes con EVP

INDICACION CLASE

DE, angor, síncope o pre I

Asintomáticos con GC normal

Gradiente >50 mmHg I

Gradiente 40-49 mmHg IIa

Gradiente 30-39 mmHg IIb

Gradiente <30 mmHg III

Bonow et al. JACC 1998;32:1486-1588


Esta es la últimaEsta es la última

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