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Miastenia Gravis Neurología
Dr. Alfredo Bolaños Gutiérrez
Alumna: María Martínez López 5º módulo ‘‘B’’
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE CHIAPASESCUELA DE MEDICINA HUMANA CAMPUS IV
TAPACHULA
Tapachula, Chiapas; miércoles 26 de octubre 2016
MIASTENIA GRAVIS
Enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica, mediada por anticuerpos contra los receptores nicotínicos de Ach , que se caracteriza por debilidad fluctuante de los músculos esqueléticos y fatiga.
IncidenciaVaría ampliamente de 1.7 a 10.4 por millónEspaña se han reportado hasta 21 casos por millón
Adultos jóvenes (20-40 años) genero femenino
Lesión de la membrana muscular potsinaptica por los anticuerpos en colaboración del sistema de complemento
Degeneración acelerada por enlaces cruzados y endocitosis precoz de los AchR
En la miastenia los anticuerpos de IgG bloquean, alteran o destruyen las AchR en la unión neuromuscular esto evita la contracción muscular
La Ach es degradada por la acetilcolinesteraza
Caracterizada
La Ach se une a sus receptores nicotínicos (AchR) en el sarcolema abiertos por los canales de Ca+
Debilidad muscular
Una placa mioneural consiste en la unión o comunicación en el espacio sináptico entre una fibra muscular (MB m. postsinaptica )junto con un axón proximal (terminal N. pre- sináptico), que utiliza a la Ach para el impulso
Debido a la trasmisión de los impulsos nerviosos a los músculos
colinaAcetato
Enfermedad neuromuscular adquirida de naturaleza auto inmunitaria
Bloqueo de los receptores
Miastenia Gravis Producida
Manifestación clínica Ptosis
palpebral
Parálisis de la mirada
Nistagmo
Oftalmoplejia internucleares
Diplopía fluctuante sin afección pupilar
Debilidad en la
masticación Reflujo nasal
Hipotonía
Debilidad de la lengua
Debilidad de músculos del
trono y extremidades
Insuficiencia respiratoria
La evolución: fluctuante y progresiva, con episodios de agravamiento separados por mejoras parciales y transitorias.
Factores agravantes
Estrés físico y emocional Infecciones: respiratoria, urinaria o
gastrointestinal Ejercicio Cirugía Incremento de la temperatura Hiper o hipotiroidismo Medicamentos
Diagnostico
Exámenes complementarios
Electromiografía
Medición de anti- AchR
Test de tensilón
Cuadro clínico
Cloruro de edrofonio (Tensilón® ) VI
• Efectos colinomimético
s • Sudoración• Sincope • Sialorrea • Trastornos GI• Bradicardia • Hipotensión 0.1 ml/ 1
mg
• Si no hay respuesta en la primera dosis
• Se espera 1 min.
0.3 ml /3 mg
• Se observara mejoría
0.7ml / 7 mg
Sensibilidad 80%Especificidad ?
Inhibidor de la acetilcolinesterasa de corta acción
Asma bronquial o arritmias cardiacas son
contraindicaciones relativas
Atropina: 0.4 mg iv
Sx de Eaton Lambert Botulismos Enfermedad de la neurona motora Lesión cerebral o del seno cavernoso Sx de Guillain- barre
En pacientes que esta contraindicado se hace la prueba con hielo.
Positivo para
Medición de anti- AchR
Confirma el diagnostico en un 80%
Es negativo en miastenia ocular pura
Positivo: realizar estudios complementarios Tc o MR de tórax agrandamiento del timo
Electromiografía Provoca la caída gradual de la amplitud del potencial (estimulación repetida).
2-3 Hz
Esclerosis múltiple: oftalmoplejia internuclear, nistagmo, debilidad de músculos, etc.
Tratamiento Los inhibidores de acetilcolinesterasa son fármacos de primera línea en el manejo de todas las formas de miastenia gravis
piridostigmina 15 a 30 mg. c/ 4 a 6 hrs. Se debe incrementar y ajustar la dosis, hasta maximizar los beneficios < 450 mg al díaefectos secundarios: diarrea, dolor abdominal, sialorrea, hiperhidrosis, bradicardia, lagrimeo y miosis admón. 30 a 60 min. antes de los alimentos en pacientes con síntomas bulbares
contraindicaciones relativasbradiarritmia, enf. respiratoria reactiva y la hipertrofia prostática
Se recomienda admón. paracetamol 500 mg y difenhidramina 50 mg vía oral
La timectomía ser considerada como una estrategia terapéutica electiva en los pacientes con miastenia gravis generalizada
Tiene dos veces mas probabilidad de lograr remisión sin medicación, 1. 6 veces más de estar asintomático y 1.7 veces más de tener mejoría
Bibliografía• Fustinoni, O. (2014). Semiología del sistema nervioso. Ciudad
autónoma de Buenos Aires: El Ateneo.• Guía de practica clínica-Tratamiento de la Miastenia Gravis en
el adulto.