LOS OJOS DEL NIÑO MENOR DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA?

Dra Nieves Martín BeguéUnidad Oftalmología Pediátrica, Hospital

Universitari Vall d’Hebron, Barcelona

28ª Jornada de Pediatría AmbulatoriaBarcelona, 22 de febrero de 2014

EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA SEGÚN EDAD

• 0-30 días (anatómica)

– Reflejo “rojo” pupilar

– Córneas (diámetro / transparencia)

• 1 m – 3 a (anatómica + estrabismo)• 1 m – 3 a (anatómica + estrabismo)

– Test Hirschberg + MOE ± Cover test

• >3 a (anatómica + estrabismo + AV)

EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA ANATÓMICA

• Inspección externa

• Apertura palpebral

• Valoración con oftalmoscopio directo medios transparentes

– Morfología hendidura palpebral

– Simetría globos oculares

– Córneas transparentes y simétricas

– Pupilas redondas y centradas

– Reflejo “rojo" fondo de ojo

Ptosis palpebral

� Si el párpado tapa la pupila existe riesgo de ambliopía.

� Siempre se debe valorar la motilidad ocular extrínseca.

� Siempre se debe descartar una anisocoria.

� Toda ptosis precisa derivación a oftalmología para � Toda ptosis precisa derivación a oftalmología para descartar una anisometropía.

Las asimetrías del tamaño ocular siempre son patológicas, tanto las congénitas como las

adquiridas.

Las córneas siempre deben ser transparentes y simétricas en tamaño.

GLAUCOMA CONGÉNITO PRIMARIO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Córneas grandes–Megalocórnea

–Alta miopía

–Anomalías del desarrollo

Opacidad corneal

Fotofobia

–Distrofias

–Edema corneal x trauma obstétrico

–Inflamación intrauterina

–MetabolopatíaEpifora

La obstrucción congénita de la vía lagrimal

� Es la principal causa de epifora en la infancia

� El ojo está blanco

� Las córneas son transparentes

� El tratamiento consiste en masaje de la vía lagrimal y lavados con sueroy lavados con suero

Las pupilas son redondas y están centradas.

ANIRIDIA

Sd WAGR (25-33%)

T Wilms + aniridia + anomalías genitourinarias + RM)

HERENCIA -AD (2/3): mutación puntual crom 11 (gen PAX6)

-Esporádica (1/3): delección crom 11 (gen PAX6 ± WT1).

-Estudio genético

-Ecografía abdominal seriada cada 3-4 meses

+

La exploración del reflejo rojo pupilar

� Se realiza con oftalmoscopio directo.

� El observador debe poder ver los dos ojos a la vez.

� La tonalidad del reflejo rojo pupilar está determinadapor el grado de pigmentación de la retina.

� El reflejo rojo se puede alterar por patología desde la superficie ocular hasta la retina.superficie ocular hasta la retina.

La leucocoria

� Hace referencia a una alteración del reflejo retiniano normal por patología en córnea, cristalino o retina.

� Se debe descartar en toda revisión rutinaria del pediatra.

� Siempre se debe valorar el reflejo rojo pupilar en recién nacidos.

� Las principales patologías a descartar son el retinoblastoma y la catarata.

LEUCOCORIADIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Anomalías del desarrollo:• Vascularización fetal persistente• Pliegues falciformes congénitos• Restos hialoideos retrocristalinianos• Desprendimiento congénito de retina

displásica (trisomía 13, enfermedad de Norrie y otros síndromes)

• Colobomas coriorretinianos• Colobomas papilares. Anomalía de

Morning Glory• Fibras mielinizadas

Tumores:

• RETINOBLASTOMA• Astrocitomas retinianos• Hemangioma coroideo• Hemangioma capilar retiniano (Von Hippel)• Meduloepitelioma y glioneuroma• Tumores metastásicos. Infiltración

leucémica• Otros tumores• Fibras mielinizadas

• Alta miopía• CATARATA

Inflamaciones:• Toxocariasis• Toxoplasmosis• Endoftalmitis metastásicas• Retinitis (citomegalovirus, herpes)• Uveitis periféricas• Vitritis

• Otros tumores

Vasculares:• Retinopatía del prematuro estadios 4 y 5• Enfermedad de Coats-Leber• Incontinentia pigmenti• Vitreorretinopatía exudativa familiar

Otras:• Retinosquisis juvenil• Desprendimiento de retina• Hemorragia vítrea organizada

EDAD APARICIÓN CATARATA

• CONGÉNITA → presente al nacimiento

• INFANTIL → primeros 2 años de vida

• JUVENIL → primera década vida

• PRESENIL → 20-50 años

• SENIL → ≥50 años

CATARATA CONGÉNITA / INFANTIL

BILATERALES

�Idiopáticas (1/3)

�Hereditarias (1/3)

�Infecciones intrauterinas (toxo, rubeola, CMV, herpes, varicela)

�Metabólicas (galactosemia, hipocalcemia,

UNILATERALES

-Idiopáticas

�Metabólicas (galactosemia, hipocalcemia, hipoglucemia)

�Asociado a anomalías sistémicas (sd Lowe, Sd Hallermann-Streiff-François)

- NO toda catarata es quirúrgica- ¿Cuándo operar?

-Bilaterales → antes 2 meses de edad-Unilaterales → antes 6 semanas de edad

Anomalías cromosómicasTrisomía 21Sd TurnerTrisomía 13Trisomía 18Sd PatauTranslocación 3;4Sd Cri du chatTranslocación 2;14

Enfermedades dermatológicasSd CockayneSd Rothmund-ThomsonDermatitis atópicaIncontinentia pigmentiProgeriaIctiosisDisplasia ectodérmicaSd Schafer

Anomalías craneofacialesSd cerebro-oculo-facial-esqueléticoSd Hallermann-Streiff-FrançoisSd Pierre Robin OxicefaliaEnfermedad de Crouzon

Anomalías SNCSd ZellwegerSd Meckel-GruberSd Marinesco-SjögrenEnf BattenSd Bardet-BiedelEnfermedad de Crouzon

Sd ApertSd Bardet-BiedelSd Sjögren-Larson

Anomalías mitocondrialesDéficit complejo I

Enfermedades cardiacasCardiomiopatía hipertrófica

Enfermedades renales / hepáticasSd LoweSd AlportSd Wilson

Polidactilia Sd Rubenstein-Taybi

Enfermedades musculoesqueléticasSd Smith-Lemli-OpitzSd ConradiSd Weill-MarchesaniDistrofia miotónicaSd Marfan

Anomalías dentalesSd Nance-HoranSd Lenz

PROTOCOLO DIAGNÓSTICO CATARATAS CONGÉNITAS/INFANTILES BILATERALES NO

HEREDITARIAS

ANALÍTICA– Serología TORCH (toxoplasma, rubeola, CMV, herpes

simple y sífilis)– Glucemia, sodio, potasio, cloro, calcio, fósforo, urea,

creatinina y ferritina– Piruvato, lactato, amonio– Piruvato, lactato, amonio– Cuerpos reductores en orina– AA y ácidos grasos en orina

VALORACIÓN NEUROLOGÍA

CATARATAS CONGÉNITAS/INFANTILES BILATERALES HEREDITARIAS o UNILATERALES

NO estudio sistémico

RETINOBLASTOMA• 1-2 años • Bilateral 25-35%• Calcificación precoz

VASCULARIZACIÓN FETAL PERSISTENTE

• Leucocoria congénita• Unilateral 90%• Microftalmía• Procesos ciliares

prominentes y traccionadosprominentes y traccionados

ENFERMEDAD DE COATS

• 4-10 años. Varones• Unilateral• FO: exudación polo

posterior, alteraciones vasculares periféricas

CONCLUSIONES

• Imprescindible una correcta valoración anatómica ocular:

– Morfología hendidura palpebral

– Simetría globos oculares

– Córneas transparentes y simétricas GLAUCOMA– Córneas transparentes y simétricas

– Pupilas redondas y centradas

– Reflejo “rojo” pupilar

• Realizarlo en todas las revisiones pediátricas

GLAUCOMA

CATARATARETINOBLASTOMA

GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN

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