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Insuficiencia Cardiaca en Pediatría
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI
Definición
Incapacidad del corazón para mantener un gasto cardiaco o volumen/minuto adecuado a los requerimientos del organismo
Están implicados:
• Naturaleza mecánica • Cámaras cardiacas• Válvulas • Vasos sanguíneos
• Mecanismos • Neurohormonales• Celulares • Moleculares • Genéticos • Inmunológicos
Cir Heart Fail 2009; 2: 63-70
Síndrome
• Síndrome fisiopatológico y clínico progresivo causado por anomalías cardiovasculares y no cardiovasculares que dan lugar a signos y síntomas característicos que incluyen edema, distrés respiratorio, retraso ponderal e intolerancia al ejercicio, y que se acompañan de trastornos circulatorios, neurohormonales y moleculares
Circulation 2008; 117: 79-84.
En niños
• Fundamentalmente es secundaria a cardiopatías congénitas
Cir Heart Fail 2009; 2: 63-70
Clasificación de Ross
• Modificada de Clasificación de la New York Heart Association (NYHA)
Clase SíntomasI AsintomáticoII Taquipnea leve o sudoración con la comida en lactantes
Disnea con ejercicio en niños mayoresIII Marcada taqipnea o sudoración con la comida en lactantes
Tiempo de tomas prolongado con escasa ganancia ponderal Marcada disnea con el ejercicio en niños mayores
IV Síntomas en reposo: taquipnea, sudoración, retracciones
Circulation 2008; 117: 79-84.
Etiología
Son diferentes a las de la edad adulta
En edad pediátrica es más frecuente la
anomalía estructural
Entre las cardiopatías y las cirugías
cardiacas son el 82% de la etiología de IC
Las causas también varían con la edad
Cir Heart Fail 2009; 2: 63-70
Principales causas
• Cardiopatías congénitas (anomalías estructurales)
• Corazón estructuralmente normal • Disfunción miocárdica: después de cirugía
reparadora o paliativa Cardiacas
• Aumento de la precarga: insuficiencia renal • Aumento de la postcarga: hipertensión
arterial • Aumento de la demanda: sepsis• Alteración en el transporte de oxígeno:
anemia
No cardiacas
Rev Esp Cardiol 2008; 61: 15-26.
Cardiopatías congénitas
Sobrecarga de volumen
• Cortocircuito de izquierda a derecha • No cianógenas• CIV, PCA, Canal
AV, ventana AP, malformaciones arteriovenosas
• Cianógenas• D-TGV, truncus,
DVAPT • Insuficiencia
valvular AV o sigmoideas • IM, IT, IAo, IP post
cirugía Fallot
Sobrecarga de presión
• Obstrucción izquierda • EAo severa,
CoAo, IAAo, EM
• Obstrucción derecha • EP severa
Cardiopatías complejas
• Ventrículo único• Síndrome de
hipoplasia del VI, canal AV desbalanceado
• VD sistémico • L-TGV
Otras cardiopatías complejas
• ALCAPA• Fístulas
coronarias
Circulation 2008; 117: 79-84.
Corazón estructuralmente normal
• Dilatada • Hipertrófica • Restrictiva
Miocardiopatías primarias
• Arritmogénicas: TPSV fibrilación/flutter, TV, BAV completo
• Isquémicas • Afectación miocárdica funcional: hipoxia,
acidosis• Hipocalcemia, hipoglucemia, tirotoxicosis• Tóxicas: antraciclinas • Infiltrativas: enfermedades por depósito• Infecciosas endo/mio/pericarditis, fiebre
reumática• Enfermedades metabólicas• Enfermedades neuromusculares • Conetivopatías • Otras: kawasaki
Miocardiopatías secundarias
Circulation 2008; 117: 79-84.
IC en el periodo fetal
Taquiarritmias fetales
Anemia hemolítica por sensibilización Rh
Transfusión feto-materna o feto-fetal
Bloqueo AV congénito
Insuficiencia severa de las válvulas AV
Cir Heart Fail 2009; 2: 63-70
En periodo Neonatal
• RN prematuro: PCA • RNT <2-3 semanas: VI
hipoplásico, CoAo, EAo severa, arrimtias
• RNT >2-3 semanas: CIV, canal AV, DVAPT obstrctivo
Cardiopatías congénitas
• Asfixia neonatal • Afectación miocárdica funcional:
hipocalcemia, hipoglucemia, acidosis• Aumento de la demanda: anemia,
sepsis…• Otras: fístulas arteriovenosas
Corazón estructuralmente normal
Circulation 2008; 117: 79-84.
Desde lactante al niño mayor • Cardiopatías congénitas con cortocircuito de izquierda a derecha • Valvulopatías
– Primarias: EAo, EM– Secundarias: endocarditis, fiebre reumática
• Miocarditis/Miocardiopatías • Pericarditis/Taponamiento pericárdico • Enfermedades arteriales coronarias: ALCAPA, Kawasaki • Trastornos del ritmo: Taqui/bradiarritmias • Lesiones obstructivas: CoAo, anillos vasculares • Disfunción miocárdica secundaria: sepsis, anemia, insuficiencia renal,
hipertensión arterial • Enfermedad pulmonar obstructiva severa • Post-cirugía cardiaca
Circulation 2008; 117: 79-84.
FisiopatologíaAlteraciones de la
contractilidad (sistólica)
Aumento de la precarga (volumen de llenado) • Cortocircuito de
izquierda-derecha: dilatación ventricular
Aumento de la postcarga (obstáculo de salida) • EAo, CoAo, HAS, EP:
hipertrofia ventricular
Alteraciones de la distensibilidad
(diastólica)
Miocardiopatías
Pericarditis, derrame
pericárdico
Postquirúrgicas: Fallot, Fontan
Alteraciones del ritmo y/o la conducción
(sistólica-diastólica)
BAV completo
Taquiarritmias
Rev Esp Cardiol 2008; 61: 15-26.
Remodelado ventricular
Cambio estructural de la cavidad ventricular, tanto en la masa como en la forma y el tamaño, como respuesta a una alteración en las condiciones de precarga (sobrecarga de volumen) o poscarga (sobrecarga de presión)
Inicialmente la dilatación e hipertrofia son eficaces como mecanismos compensadores
Al final se pierde y disminuye la capacidad de contracción
Cir Heart Fail 2009; 2: 63-70
Remodelación ventricular
Participan angiotensina II, noradrenalina, citocinas
Apoptosis (muerte celular programada) • Insuficiente: predomina la proliferación • Exagerada: atrofia y disfunción
Circulation 2008; 117: 79-84.
Activación de sistemas neurohormonales
Estimulación cardiaca con aumento del inotropismo y cronotropismo
Retención de sodio, agua, vasoconstricción sistémica/renal
Sistema nervioso simpático y sistema renina angiotensina aldosterona
Barorreceptores de arterias, venas y cámaras cardiacas
Disminución del GC
Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona
Rev Esp Cardiol 2008; 61: 15-26.
Consecuencias de activación
Rev Esp Cardiol 2008; 61: 15-26.
Cuadro clínico
90% de los niños con cardiopatía congénita desarrollan IC en el primer año de vida
Historia clínica detallada
Interrogar sobre la alimentación o adaptación al ejercicio
Exploración física minuciosa
Los signos y síntomas dependen de la patología e base
Cir Heart Fail 2009; 2: 63-70
Manifestaciones clínicas según edad
RN • Taquicardia, hiptensión, oliguria, frialdad acra,
polipnea, dificultad respiratoria, dificultad con las tomas, cianosis leve, hepatomegalia
Lactantes • Cansancio o dificultad con las tomas, escasa
ganancia ponderal, irritabilidad, hipersudoración, polipnea, aleteo nasal, retracción intercostal, quejido, infecciones respiratorias de repetición palidez cutánea
Escolares/adolescentes• Disnea de esfuerzo e intolerancia al ejercicio
Rev Esp Cardiol 2008; 61: 15-26.
Exámenes complementariosRx de tórax
Electrocardiograma
Exámenes de laboratorio: BNP y proBNP
Ecocardiograma
Pulsooximetría
Prueba de hiperoxemia
Cateterismo cardiaco Rev Esp Cardiol 2008; 61: 15-26.
Tratamiento
• Depende de la causa que lo produce y la edad del niño
• No están basados en la evidencia por la dificultad para realizar este tipo de estudios e esta edad
• Cada forma de tratamiento se da como exitosa o no en base a estudios no controlados
• Dosis individualmente ajustadas
Ren Esp Cardiol 2010; 63: 29-39.
Propósito del tratamientoMejorar la perfusión tisular
• Reducir la precarga• Diuréticos
• Aumentar contractilidad • Digoxina y cardiotónicos
• Reducir la postcarga • IECA
• Mejorar el aporte de oxígeno• Evitar la anemia
• Optimizar la nutrición • Dieta hipercalórica
• Minimizar el remodelamiento ventricular• Betabloqueadores • IECA
Incluye
Ren Esp Cardiol 2010; 63: 29-39.
Medidas generales
Explicar a los padres la situación
Preocuparse por los
aspectos nutricionales
Soporte pediátrico
general (vacunas,
enfermedades intercurrentes)
Ejercicio
Ren Esp Cardiol 2010; 63: 29-39.
Tratamiento médico específicos
Insuficiencia cardiaca Aguda: miocarditis o postquirúrgico de
cardiopatía congénita
Mantener la vía aérea:
intubación
Estabilidad hemodinámica:
aminas, levosimendan,
diuréticos, calcio,
bicarbonato
Membrana extracorpórea
Asistencia ventricular
externa
Resincronización atrioventricular
Ren Esp Cardiol 2010; 63: 29-39.
Insuficiencia cardiaca crónica
IECA
• Bloquean conversión de angiotensina I en II
• Inhiben enzima convertasa• Disminuyen producción de
aldosterona • Reducen la inactivación bradicininas
vasodilatadoras• Efecto sobre la remodelación del VI • Reducen la resistencia vascular
sistémica • Incrementan capacitancia venosa • Disminuyen presiones de llenado
• Inhibe la bomba de NA-K- ATPasa por tanto incrementa Ca y contractilidad
Digoxina
• Disminuyen la FC y la contractilidad así como el remodelado ventricular
Betabloqueantes
• Actúan con rapidez • Alivian los principales síntomas
derivados de la congestión venosa y del edema pulmonar
Diuréticos
Ren Esp Cardiol 2010; 63: 29-39.Heart Vessels 2009; 24: 187-92.Cochrane Database Syst Rev 2009; 1: CDOO7037
Dosis
• 0.5-6 mg/kg/día cada 8 hrs Captopril
• 0.1-1 mg/kg/día cada 12 hrs Enalapril
• 1-4 mg/kg/día cada 6-8-12-24 hrsFurosemida
• 1-2 mg/kg/dosis cada 12-24 hrs
Hidroclorotiazida o clorotiazida
Espironolactona
• 1-2 mg/kg/día cada 8 hrs Propranolol
• 0.1-1 mg/kg/día cada 12 hr Carvedilol
•2/3 si se usa IV •La mitad de la dosis y luego a las 8 y 16 hrs (1/4 dosis)
•Prematuros •0.02 mg/kg
•Neonatos termino •0.03 mg/kg
•Lactantes y niños •0.04-0.05 mg/kg
•Adolescentes y adultos •1 mg/kg
Digoxina Impregnación
•1/8 de la dosis total de impregnación cada 12 hrs
Digoxina mantenimient
o
Ren Esp Cardiol 2010; 63: 29-39.
Tratamiento no farmacológico
Marcapasos
Desfibrilador
Resincronización
Asistencia ventricular
Trasplante cardiaco
RevEsp Cardiol 2010; 63: 29-39.Circulation 2008; 117: e350-e408J Am Coll Cardiol 2008; 51: 1685-92.
Nuevos tratamientos
Péptidos natriuréticos • Nesiritide
Agonistas de receptores de adenosina inhbidores de fosfodiesterasa • Enoximona
Células madre
RevEsp Cardiol 2010; 63: 29-39.Circulation 2008; 117: e350-e408J Am Coll Cardiol 2008; 51: 1685-92.
Conclusiones
• En niños es secundario a cardiopatías– Intentar la reparación del defecto
• Siempre individualizar • Medidas higiénico-dietéticas• Fármacos• Nuevas alternativas terapéuticas
Crisis de Hipoxia
Aspectos históricos
• William Hunter (1718-1783) hizo la primera descripción: – “Ataques de inconsciencia, disnea y cianosis,
asociado con atresia pulmonar, estenosis pulmonar y comunicación interventricular”
• Woods 1958 postuló el origen a espasmo infundibular
• Money 1964 lo demostró angiográficamente
Crisis
• “Cambio brusco en el curso de una enfermedad ya sea para mejorarse, ya para agravarse en el paciente”
• “Momento decisivo en un evento grave y consecuencias importantes”
• “Escasez, carestía” • Situación dificultosa o complicada
Diccionario de la Real Academia
Definición
Es un episodio brusco de cianosis intensa, hiperventilación (respiración rápida y profunda), disnea, ansiedad e irritabilidad y llanto inconsolable, que puede acabar en pérdida de conciencia, apnea, convulsión o muerte
Kothari S S. Mechanism of cyanotic spells in Tetralogy of Fallotthe missing link. Int J Cardiol 1992; 37: 1 – 5. En. Moss andAdams. Heart Disease in Infants, children and adolescents.Sixth Edition, 2001; 2 by Lippincott Williams and Wilkins.
Definición
Accesos de incremento de la cianosis de base, acompañados de alteraciones del sensorio y que se
presentan ante situaciones de incremento del consumo de O2.
Ataques con profundización de la cianosis, hiperventilación y disminución del tono muscular, con disminución del nivel de conciencia, pudiendo llegar al
síncope y convulsiones.
Otras definiciones
Episodios sincopales durante los cuales el lactante muestra inquietud e irritabilidad, habitualmente por las mañanas, poco después de despertar, y se deben probablemente a que el niño comienza a tener movimientos musculares y, por ello, a consumir mayor cantidad de oxígeno.
Complejo sindrómico fugaz, con pródromos o sin ellos, que aparece entre los tres meses y los dos años de edad
Infundíbulo de la arteria pulmonar
• Septum conal y pliegue del infundíbulo ventricular (estructura muscular) se fusionan y forman la cresta supraventricular
Corazón normal
• Cardiopatía de origen conal, desplazamiento anterior y cefálico del septum infundibular
Tetralogía de Fallot
¿Qué pasa en la tetralogía de Fallot?
Se separan las
estructuras
Septum infundibular alcanza
grandes dimensiones
Da lugar a una cresta
anormal
Septum se desplaza anterior y
cefálicamente
Provoca estenosis
infundibular
Deja una solución de
conntinuidad en el septum
interventricular (CIV)
Hipertrofia de trabéculas
septoparietales en el infundíbulo
(Bandas parietales de Van Pragh)
Tetralogía de Fallot
Fisiopatología
Incremento del GC y
demanda de O2 durante la
mayor actividad muscular
Gasto pulmonar
limitado por estenosis pulmonar
Se acentúa desequilibrio entre gasto
aórtico y pulmonar
Incrementa cortocircuito a nivel de aorta
Disminuye concentración de O2 y pH ,
produce acidosis
Espasmo del infundíbulo
pulmonar por acción que provoca el síncope.
Mecanismo de las crisis de hipoxia
Espasmo de TSVD?
RVS
Llanto
Shunt D I
pO2pCO2pH
Hiperpnea
Retorno venososistémico
Cuadro clínico
En niños con cardiopatías congénitas cianóticas Entre 2-4 meses de edad Inicio súbito, matutino
Duración de minutos a horas
Desencadenado con ansiedad, mirada de
pánico, irritabilidad, gritos, descenso de la presión
arterial (coloración pálida-ceniza)
Incremento de la cianosis, hiperventilación,
disminución del tono muscular pérdida del
conocimiento y convulsiones
Exploración física
Niño inconsolable, taquipnecio, taquicárdico,
Desaparece el soplo
El EKG demuestra desviación del eje a la derecha e hipertrofia de VD
Factores Precipitantes
Situaciones con aumento de las necesidades en el consumo de O2:• Estados de hipovolemia• Infecciones respiratorias agudas• Ansiedad• Ejercicio• Llanto, defecación• Anemia ferropénica
Fármacos que incrementan cortocircuito D-I por caída de Presión
Digitálicos Anestésicos
Sedantes Barbitúricos
Clorpromacina IECAs
Diagnóstico diferencial
Crisis hipoxémica
• Cardiopatías con hipoflujo pulmonar se observa un cuadro clínico similar debido al cierre del PCA y no por espasmo infundibular• El TSVD está totalmente atrético
• El tratatmiento son las prostaglandinas
Cólicos del RN
Espasmo del sollozo.
Objetivo del tratamiento
Reducir el cortocircuito de derecha a izquierda
Reducir hipoxemia
Corregir acidosis
Reducir consumo de O2
Posiciones
Lactantes
Mantenerlo por encima del hombro y sujetarlo de tal forma que el tórax quede pegado a las
rodillas
Posición
Tratamiento
•0.1-0.2 mg/kg SC o IM Morfina
•1 mEq/kgBicarbonato sódico
•Uso limitado por que hay disminución del flujo sistémico pulmonar Oxígeno
Otras medidas
Ketamina
1-3 mg/kg IV
Tratamiento Quirúrgico Paliativo
Blalock-Taussig Clásica
Blalock-Taussig
Modificada
PottsWaterston
Reparación total de Tetralogía de Fallot
Conclusiones
• En niños son secundarias a cardiopatías – Siempre buscar la reparación
• Urgencias• Equipo multidisciplinario entrenado
Gracias por su atención Dudas Comentarios Sugerencias