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HIPERBILIRRUBINEMIA
JAVIER ZORRILLA PRIETO
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
HEME
BILIVERDINA
BILIRRUBINA
Biliverdina Reductasa
Heme .OxigenasaFe + CO
B - Albumina
Albumina +
B
B - Albumina
Metabolismo Hepático
B
Receptor de Albumina
B - Ligando
B - Conjugada
UDPGT
B - Conjugada
Urobilinogeno
Bacterias
Excreción Fecal
B
CEREBRO
Organismo MaternoPlacenta
Sangre
Sistema Retículo Endotelial
Hepatocito
METABOLISMO DE LAS BILIRRUBINAS
Neoreview2010 Vol.11 No.6 June 2010
INTESTINO
LA BILIRRUBINA
La Vida del Eritrocito en el RN es de 1.5 a 3 meses
La producción de bilirrubina en el RN se ha estimado 8,5mg/kg/día, aprox. el doble de la tasa de 4 mg/kg/día en adultos.
Dentro de las células del hígado, cerca del 60% de la bilirrubina se encuentra en el citosol y alrededor del 25% en los microsomas. Lingandina, un glutatión S-transferasa, es responsable de unir la bilirrubina dentro de las células.
La Concentración en el Hígado son bajar al nacer pero dentro de la 1er y 2da semana toma el valor del Adulto
LA BILIRRUBINA EN EL FETO
La bilirrubina aparece en el feto humano en 14 semanas de gestación. (31) A las 16 semanas, la bilirrubina no conjugada-IX alfa aparece en la bilis. Por 38 semanas de gestación, la bilirrubina-IX-alfa es el isómero principal.
El Metabolismo de la bilirrubina es diferente en el feto en comparación con el RN. La bilirrubina no conjugada en el feto puede ser eliminada, ya sea por cruzar la placenta hacia la circulación materna o al pasar el hígado fetal y excreción de bilis del feto. La conjugación y excreción en la bilis se asocia con la acumulación de una cantidad de bilirrubina en el meconio correspondiente a 5 a 10 veces la producción diaria.
MECANISMOS DE HIPERBILIRRUBINEMIA
• CATABOLISMO DEL GRUPO HEME• De la Degradación de los eritrocitos• Degradación de la mioglobina,
citocromos, catalasas.
• Disminución de la captación y en la excreción de las células del hígado– Concentración neonatal de
ligandina baja, Proteínas de Unión intracelular
– Actividad baja neonatal de Glucoronil Transferasa Uridina Difosfato (UDPGT)
El aumento de catabolismo del hemo– anemias hemolíticas congénitas – hemólisis mediada inmunológicamente
(por ejemplo, Rh y la incompatibilidad ABO)
– La extravasación de sangre (hematomas, fracturas y Hemorragias Intracraneales
Disminución de la conjugación y la excreción de bilirrubina Defectos genéticos en UDGPT hepática y la enfermedad biliar
El aumento de la circulación enterohepática de la bilirrubina Disminución del pasaje del intestino Aumento de desconjugación de
bilirrubina en el intestino
ICTERICIA FISIOLOGICA DEL RN ICTERICIA NO FISIOLOGICA DEL RN
GUÍA PARA FOTOTERAPIA: >35ss
GUÍA PARA EXANGUINO-TRANSFUSIÓN
La Academia Americana de Pediatría directriz sobre el manejo de la hiperbilirrubinemia en el recién nacido de 35 semanas
de gestación: los 10 elementos clave
1. Promover y apoyar la lactancia materna exitosa2. Establecer protocolos de enfermería para la identificación de ictericia y son
circunstancias en las que las enfermeras pueden pedir una bilirrubina sérica.3. Medida de la bilirrubinas séricas o trasncutánea en neonatos con ictericia en las
primeras 24h4. Estimación visual de la ictericia puede conducir a errores, especialmente e los
lactantes de piel oscura 5. Interpretar todos los niveles de bilirrubina de acuerda a la edad en horas del
paciente6. Los Lactantes de <38 semanas sobre todo si son amamantados son de alto riesgo7. Realizar la evaluación en todos los RN antes de darles de alta8. Dar a los padres Información escrita y oral sobre la ictericia9. Proporcionar un sistema adecuado de seguimiento basado en el tiempo de
aprobación del manejo y evaluación de riesgos10. El tratamiento de RN, cuando este indicado, con fototerapia o transfusión de
intercambio
PREVENIR LA HIPERBILIRRUBINEMIA
Si bien no está soportado por estudios clínicos controlados, hay pruebas de que cuando los bebes son amantados de 8-12 veces/día en los primeros días después del nacimiento, según lo recomendado por la AAP, existe una reducción significativa en la proporción de recién nacidos que desarrollan ictericia.
M.J. Maisels / Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 15 (2010) 129–135
PROMOVER Y APOYAR LA LACTANCIA EXITOSA
Los RNAT deben consumir 150kcal/kg/día, equivalente a aproximadamente 1los bebés de término 1 o 2 onzas (30cc) cada 2-3 horas en la Primera Semana de Vida
(Am Fam Physician. 2008;77(9):1255-1262. Copyright © 2008 American Academy of Family Physicians.
PATOGENESIS DE LA ICTERICIA POR LACTANCIA
• Aumento de la circulación enterohepática de la bilirrubina– Disminución de la ingesta calórica, menos cantidad de
heces acumuladas, y las heces contienen menos bilirrubina (en comparación con los bebés alimentados con fórmula)
– El aumento de la absorción intestinal de las grasas– Menos formación de urobilina en el tracto gastrointestinal– Incremento Actividad de -glocuronidasa en la leche materna
• Las mutaciones del gen UGT1A1 (síndrome de Gilbert)
Reproduce con Permiso de Maiseles
ESTABLECER PROTOCOLOS DE ENFERMERIA
TODO PACIENTE ICTERICO <24HORAS
TOMAR BILIRRUBINAS
TOTALES
Bhutani VK, Johnson L, Sivieri MS. Pediatrics 1999; 103:6
IDENTIFICACION Y EVALUACIÓN DEL PACIENTE ICTERICO
ASIGNAR EL RIESGO
FACTORES DE RIESGO PARA HIPERBILIRRUBINEMIA QUE DEBEN SER CONSIDERADOS CON LA EDAD GESTACIONAL Y LA PRE-DESCARGA DE TSB O TcB:
Alimentación Materna Exclusiva, Particularmente si hay perdida excesiva de peso (8-10%)Isoinmunización o otras enfermedades Hemoliticas Previo Hermano con IctericiaCéfalo-hematoma o Contusión ImportanteRaza Occidental Asiático
Principales factores de riesgo Medir TSB o nivel de TcB en la zona de alto riesgo Ictericia observada en las primeras 24 horas Incompatibilidad de grupo de sangre con prueba de antiglobulina directa positiva, otra enfermedad hemolítica conocida (deficiencia de G6PD), elevación de ETCO c
La edad gestacional 35-36 semanas hermano anterior recibió fototerapia Cefalohematoma o contusión significativa La lactancia materna exclusiva, sobre todo si la lactancia no va bien y la pérdida de peso es excesivo Raza Asia oriental La edad gestacional ≥ 41 semanas la alimentación con biberón exclusivo Negro carrera El alta hospitalaria después de 72 horas
Factores de Riesgo para el Desarrollo de la severa hiperbilirrubinemia en recién nacidos de la semana o más
de gestación 35 (en orden aproximado de importancia)
ETCO, monóxido de carbono end Tidal; G6PD, deficiencia de glucosa-6-fostato, TcB, bilirrubina transcutánea; TSB, la bilirrubina sérica total.
From AAPP Subcommittee on Hyperbilirubinemia; Management of Hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 o mas de gestación. Pediatrics 2004; 114:297-316
Factores de Riesgo para el Desarrollo de la severa hiperbilirrubinemia en recién nacidos de la semana o más
de gestación 35 (en orden aproximado de importancia)
Menores factores de riesgo Previa al TSB o nivel de piel oscura en la zona alta de riesgo intermedio La edad Gestacional 37-38 semanas La ictericia observada antes de dar de alta hermano anterior con ictericia Bebe Macrosómicos de madre diabética La edad materna ≥ 25 años El sexo masculinoDisminución del riesgo (estos factores se asocian con menor riesgo de ictericia significativa, que se enumeran en orden decreciente de importancia) TSB o TcB en el nivel de riesgo de la zona baja Edad Gestacional >41 Semanas Alimentación exclusiva con Biberón Raza Negra Alta Hospitalaria >72h
From AAPP Subcommittee on Hyperbilirubinemia; Management of Hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 o more of gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316
ICTERICIA EVALUACIONAunque la ictericia es la manifestación clínica de la hiperbilirrubinemia, la intensidad o el grado de ictericia estimando el nivel de TSB puede ser engañosa.
A medida que aumenta la TSB, hay una progresión cefalocaudal de la ictericia.
Es Muy Poco Probable que no haya Ictericia si valores TSB son > 12mg/dl
ICTERICIA >5mg/dl
Ictericia a Nivel de los Pezones TSB: 12mg/dl
Ictericia a Nivel del ombligo TSB: 14,6 mg/dl
EXAMEN FÍSICO RN CON ICTERICIA
• COLOR AMARILLENTO PIEL/MUCOSAS• PREMATURIDAD/BAJO PESO/R C I U• MICROCEFALIA/ABRASIONES/CEFALOHEMATOMAS/
HEMORRAGIA CERRADA• MICROCEFALIA/PALIDEZ/ PETEQUIAS• HEPATOESPLENOMEGALIA/ONFALITIS• CORIORRETINITIS/DATOS HIPOTIROID.
HIPERBILIRRUBINEMIA:DX
• BILIRRUBINA:TOTAL/DIRECTA/INDIRECTA• HEMOGLOBINA/HEMATOCRITO• FROTIS SANGRE PERIFERICA• CONTEO DE RETICULOCITOS• GRUPO SANGUINEO Y Rh MADRE/RN• TEST DE COOMBS DIRECTO• MEDICION ALBUMINA SERICA• REC. LEUCOCITARIO/PLAQUETAS/ORINA
ICTERICIA PATOLOGICA
• INICIO PRECOZ ANTES DE LAS 24 HORAS• SE ASOCIA A PATOLOGIA NEONATAL• > 12 MG/DL EN RN A TERMINO• >15 MG/DL EN RN PRETERMINO• BILIRRUBINA DIRECTA > 2 MG/DL• INCR. BILIRRUBINA > 5 MG/DL/DIA• ICTERICIA QUE PERSISTE > 7 DIAS
DIAGNOSTICO
Schematic approach to the diagnosis of neonatal jaundice. G6PD, glucose-6-phosphate dehydrogenase; PK, pyruvate kinase.(From Oski FA: Differential diagnosis of jaundice. In Taeusch HW, Ballard RA, Avery MA [editors]: Schaffer and Avery's Diseases of the Newborn, 6th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1991.)
From AAPP Subcommittee on Hyperbilirubinemia; Management of Hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 o more of gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316
Edad Gestacional 35-37 6/7 Semanas + Otros Factores de Riesgo de Hiperbilirrubinemia
Medición TcB/TSB
Asignar Zona de Riesgo de Bilirrubina
Alto Intermedio
Evaluar Fototerapia TSB
en 4-8h
Alto
Evaluar Para Fototerapia
TSB/TcB en 4-24h
Bajo Intermedio
Si Alta <72 horas , seguimiento dentro de 2
días
Considere TSB / TcB en el
seguimiento
Bajo
Si Alta <72 horas , seguimiento dentro de 2
días
Edad Gestacional >38s + Otro Factor de Riesgo de Hiperbilirrubinemia
Edad Gestacional 35-37 6/7 Semanas + Otros Factores de Riesgo de Hiperbilirrubinemia
Medición TcB/TSB
Asignar Zona de Riesgo de Bilirrubina
Alto Intermedio
Evaluar Fototerapia TSB
en 4-8h
Alto
Evaluar Para Fototerapia
TSB/TcB en 4-24h
Bajo Intermedio
Si Alta <72 horas , seguimiento dentro de 2
días
Considere TSB / TcB en el
seguimiento
Bajo
Si Alta <72 horas , seguimiento dentro de 2
días
Edad Gestacional > 38 Semanas + Otros
Factores de Riesgo de Hiperbilirrubinemia
Medición TcB/TSB
Asignar Zona de Riesgo de Bilirrubina
Alto Intermedio
Evaluar Fototerapia TSB
en 4-8h
Alto
Evaluar Para Fototerapia
TSB/TcB en 4-24h
Bajo Intermedio
Si Alta <72 horas , seguimiento dentro de 2
días
Considere TSB / TcB en el
seguimiento
Bajo
Si Alta <72 horas , seguimiento de acuerdo a
la edad de alta
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE HIPERRUBINEMIA NEONATAL
TIPO DE HIPERBILIRRUBINEMIA
HEMOLISIS PRESENTE HEMOLISIS AUSENTE
No Conjugada COMUN COMUN
Grupo Sanguíneo; Incompatibilidad ABO, Factor Rh, Antígenos Menores
Leche Materna Infante con Madre DiabéticaHemorragia IntracranealIctericia Fisiológica
Infecciones Policitemia
RAROS RAROS
Hemoglobinopatías: Talasemia.
HypotirodismoTrombocitopenia Inmune
Defectos de Enzimas de las Células Rojas: G6PD, Piruvato kinasa.
Mutaciones en UDPGT Estenosis Pilorica
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE HIPERRUBINEMIA NEONATAL
TIPO DE HIPERBILIRRUBINEMIA
HEMOLISIS PRESENTE HEMOLISIS AUSENTE
Conjugada COMUN
Infeccion por Citomegalovirus, Hiperalimentación, Colestasis, Hepatitis Neonatal, Sepsis, Infección por TORCH, ITU
RAROS
Atresia Biliar, Fibrosis Quística, Infarto Hepático, Errores Innatos del Metabolismo (Galactosemia, Tyrosinosis)
Adapted with permission from Gowen CW Jr. Anemia and hyperbilirubinemia. In: Kliegman R. Nelson Essentials of Pediatrics. 5th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier Saunders; 2006:318.
TRATAMIENTOEL TRATAMIENTO INMEDIATO PUEDE SER FOTOTERAPIA O ES EXANGUINO-TRANSFUSIÓN, SE DEBE TRATAR LA CAUSA COMO SEGUNDA MEDIDA YA QUE EL KERNICTERUS O ENCEFALOPATIA
FOTOTERAPIA
Longitud de onda 425 y 475 nm ilumina la piel, una infusión de fotones de energía es absorbida por la Bb presente en capilares superficiales y espacio intersticial sufriendo reacciones fotoquímicas de isomerización estructural diferentes del isómero natal (más polares) convirtiéndola así en fotoisomeros hidrosolubles (luminirrubina y fotobilirrubina) que pueden ser excretados del hígado en la bilis sin sufrir la conjugación o requerir transporte especial para su excreción..
La eliminación urinaria y gastrointestinal son ambas importantes en reducir la carga de Bb
FOTOTERAPIA
Distancia del RN: lámpara a 30 cm sobre RN Tiempo exposición: habitualmente no menos de 18 – 24h, no necesita ser continua (si en casos severos)
RETIRO: esperar descenso mínimo de 0.5 - 1mg/dL/h durante primeras 4 – 8h. Se producen decrementos más lentos en la ictericia por hemólisis y cuando hay Bb conjugada. Descenso esperable con fototerapia normal es 10 -20% cifra inicial en primeras 24h y con fototerapia intensiva 30 - 40%. Interrumpir fototerapia con Bb valor bajo indicación para edad y rebote < 1mg/dL/día
Descontinuar fototerapia. • RN a termino sin enfermedad hemolítica , cuando la BST sea inferior a 14- 15 mg/dL. • RN pretérmino o con hemólisis se recomienda descontinuar con dos BST por debajo del nivel de fototerapia.
FOTOTERAPIA
Para disminuir el riesgo de presentar complicaciones se recomienda: 1. Cubrir los ojos. 2. Monitorizar condición hidro-
electrolítica : balance hídrico, diuresis, peso.
3. Monitorizar temperatura corporal cada 1-2 horas.
4. Incrementar líquidos totales para compensar incremento de las perdidas insensibles.
Contraindicaciones de fototerapia incluyen:Porfiria congénita Hiperbilirrubinemia directa
La lista de efectos colaterales asociados a fototerapia son entre otros: Daño de la retinaIncremento de perdidas insensiblesHipertermiaDiarreaBrote en la piel.
MANAGEMENT OF HYPERBILIRUBINEMIA IN THE NEWBORN INFANT; Pediatrics 2004; 114:297–316;
Factors That Affect the Dose and Efficacy of Phototherapy
EXANGUINOTRANSFUSIONOBJETIVOS
Estabilización RNEliminación Ac anti Rh (elimina GR sensibilizados)Corregir anemia hemolítica secundariaEvitar niveles tóxicos Bb (elimina Bb vascular y suministra albúmina)
Se realiza con sangre total (en general basta 1 bolsa sangre) Volumen recambio equivalente 2 veces volemia.Procedimiento complejo (UCIP)Monitorización constante equilibrio ácido-base, ELP, Ca+ y glicemia
EXANGUINOTRANSFUSIONINDICACIONES
Antecedente hijo anterior con enfermedad hemolítica RhBb total > 5mg/dL en cordónBb total > 20mg/dLAscenso Bb no conjugada > 1mg/dL/h (mantenida por 3 – 4h a pesar fototerapia) Hb < 12g/dL en cordón Signos kernicterusCuando no hay disponibilidad laboratorio
ADMINISTRACIONDosis: 180mL/kgDuración: 1 – 1½hVía: punta catéter debe documentarse en Rx abdomen L entre L3 – L5 (posición baja) o sobre diafragma T10 – T12 (posición alta) y Vena umbilical (aporte) / Arteria umbilical (desecho)
INTERRUPCIONMuy irritableDesaturación importante ArritmiaApnea o cianosisHipo perfusión extremidadesShock
EXANGUINOTRANSFUSION
COMPLICACIONESVasculares: embolias, trombosis, ECNCardiacas: arritmias, sobrecarga volumen, PCR Metabólicas: hiperK+, hiperNa+, hipoMg+, acidosis, hipoglicemiaHemorragias: sobreheparinización, trombocitopeniaInfecciones: bacterianas, viralesIatrogenia: perforación vena umbilicalOtros: hipotermia, poliglobulia, anemia
GUIA PARA EL USO DE FOTOTERAPIA Y EXAGUINOTRANSFUSION EN NIÑOS CON BAJO PESO AL NACER
PESO AL NACER (Gr) TSB (mg/dl)
FOTOTERAPIA EXANGUINO-TRANSFUSIÓN
≤1500 5-8 13-16
150-1999 8-12 16-18
2000-2499 11-14 18-20
Tomado de Maisels
Estas directrices reflejan los intervalos empleados en unidades neonatales de cuidados intensivos. Ellos no pueden ser tomadas en cuenta en todas las situaciones posibles. Con Bajos los niveles de bilirrubina se debe utilizar para los niños que están enfermos (por ejemplo, presencia de sepsis, acidosis, hupoalbuminemia) o con enfermedad hemolítica.
Se utiliza en estos niveles y, en dosis terapéuticas, la fototerapia debe, con pocas excepciones, eliminar la necesidad de transfusiones de intercambio.
Niveles de TSB (mg/dL) como Criterios de Exanguinotransfusion en 1974-1976 NICHD Ensayo
FototerapiaPeso al Nacer (gr)
<1250 1250-1489 1500-1599 2000-2499 ≥2500
Riesgo Estándar 13 15 17 18 20
Alto Riesgo 10 13 15 17 18
NICHD, National Institute of Child Health and Development. A From Bryla. Reproduced with permission from Pediatrics Volume 75 (suppl), pages 387–441, Copyright 1985 by the AAP.
Guía de Iniciación de Fototerapia y Exanguinotransfusion (NICHD Neonatal Research
Network Trial)Peso al Nacer Manejo Agresivo Manejo Conservador
Comenzar Fototerapia
Exanguino transfusion
Comenzar Fototerapia
Exanguino transfusion
501-750g ASAP después de Enlistado
≥ 13.0 mg/dL ≥ 8.0 mg/dL ≥ 13.0 mg/dL
751 – 1000g ASAPDespués de enlistado
≥ 15.0 mg/dL ≥ 10.0 mg/dL ≥15.0 mg/dL
From Morris et al
NICHD, National Institute of Child Health and Development; ASAP, Tan Proto como sea posible. Enrollment is expected within the period 12–36 h after birth, preferably between 12 and 24 h.
El Grupo de Manejo Agresivo aumento La Mortalidad en el grupo de 500-750g en un 5%
TRATAMIENTO
CONCLUSIONES
Hiperbilirrubinemia en RNPT es más frecuente y su curso más prolongado que en los RNAT.
Las Guías para el uso de fototerapia y transfusión en RNPT son empíricas por el cual se debe establecer "base científica
Sí La fototerapia se utiliza adecuadamente es capaz de controlar los niveles de bilirrubina en casi todos los RNPT con la excepción de niños con Enfermedad hemolítica severa o magulladuras
En lactantes de menos de 750 g, parece prudente iniciar la fototerapia en los niveles de radiación más baja; radiación puede ser aumentada, si es necesario, o cuando la superficie de los lactantes expuestos a la fototerapia Sí TSB sigue Aumentando.
Copyright ©2004 American Academy of Pediatrics
Subcommittee on Hyperbilirubinemia, Pediatrics 2004;114:297-316
Fig 1. Algorithm for the management of jaundice in the newborn nursery
ISOINMUNIZACIONKERNICTERUS
Grupos sanguíneos
Sistema ABO
Sistema RH
Ambas actúan como antígenos.
HEMATOCRITO
Sistema ABO
Sistema ABO
A
B
O
AB
Cromosoma 9
Carecen de genes
ISOINMUNIZACIÓNGrupo
SanguíneoA B AB 0
En la Membrana
ANTIGENO A ANTIGENO B ANTIGENO A Y B
NO ANTIGENOS
En el Plasma ANTI-B ANTI-A NO ANTICUERPOS
ANTI – A ANTI –B
FACTOR RH RH (+) RH (-)
En La Membrana Antigeno Rh (D) No Antigeno
En el Plasma No Anticuerpo Anti-Rh (D)
ISOINMUNIZACIÓN
• RN con grupos de sangre A o B pueden tener hemólisis mediada por anticuerpos anti-A o anti-B procedentes de madres con grupo sanguíneo O.
• La hemólisis generalmente es leve y de corta duración comparada con la observada en caso de iso-inmunización Rh. En algunos casos, sin embargo, se puede presentar hemólisis severa con hiperbilirrubinemia significativa y kernicterus.
Severidad según el sistema afectado
Factor Rh-D
- Incompatibilidad materno fetal mas severa- Tiene gran poder antigénico - Anemia grave- Bilirrubina muy aumentada- Hipoglucemia- Hidrops Fetal- Hepatoesplenomegalia
Severidad según el sistema afectado
Sistema ABO- Incompatibilidad materno fetal mas frecuente (66%)- Enfermedad benigna (Anemia leve)- Anticuerpos anti A y anti B tipo IgM- Poca especificidad antigénica- Aumento de la bilirrubina
Sistema Lewis y otros- Incompatibilidad muy atípica- Sin significación clínica- Antigeno tipo IgM
CAUSAS DE ISOINMUNIZACION MATERNO FETAL
Transfusiones Fetomaternas• Preparto - Embarazo ectopico - DPP - Placenta previa• Durante el parto ( mas común)
Procesos Patológicos - HTA materna - Toxemia - Aborto - Traumatismo abdominales
CAUSAS DE ISOINMUNIZACIÓN MATERNO-FETAL
Procedimientos Obstétricos- Cesáreas- Cordocentesis- Amniocentesis- Aspiración de vellosidades corionicas- Extracción manual de placenta- Fetoscopia
Otros- Transfusiones sanguíneas previas- Intercambio de agujas o productos contaminados con sangre- Trasplante de órganos
DIAGNOSTICO
FOTOTERAPIA & EXANGUINOTRANSFUSION EN ISOINMUNIZACION
EDAD EN HORAS
12 >10 mg/dl
18 >12 mg/dl
24 >14 mg/dl
Recomendaciones Fototerapia
En pacientes con isoinmunización Rh comprobada se les practicara exanguino transfusión si presenta alguno de los siguientes criterios:
1. Hiperbilirrubinemia con aumento de > 0.5 mg/ hr; o bilirubina en sangre de cordón > 4mg.7
2. En presencia de hidrops o
hematocrito < 30%.
3. En caso de anemia severa, < 20%, sintomática se recomienda exanguino- transfusión parcial (100 cc/kg) de urgencia.
Seguimiento al alta: En pacientes con antecedente de enfermedad hemolítica por incompatibilidad de grupo o Rh, con o sin exanguino-transfusión se recomienda vigilar por presencia de anemia a la 2da o 4ta semana de vida.
KERNICTERUSFactores de riesgo
Hay varias situaciones que alteran la Barrera Hematoencefálica y facilitan la entrada de bilirrubina al SNC, aumentando notablemente el riesgo de Kernicterus, como ser:
• Bajo peso al nacimiento • Hipoglucemia • Asfixia perinatal • Acidosis metabólica • Infecciones • Hemólisis • Hipotermia - Frío • Hipoalbuminemia • Drogas que compiten por la unión a albúmina • Distrés respiratorio
Se denomina “Kernicterus” a la coloración amarilla de los ganglios basales producida por impregnación con bilirrubina
La Hiperbilirrubinemia causa Problemas en el Neurodesarrollo
HISTORIA
Excesivamente Alta las Bilirrubinas
Un Mínimo total de Bilirrubinas > Niveles de Fototerapia (15-20 mg/dl)
Fuerte evidencia: Bilirrubina Total > Cambio de Niveles (20-25 mg/dL)
Síntomas Neurológicos + Bilirrubinas Altas (tono, postura, llanto, Movimientos de los Ojos)Otros Factores de Riesgo (Duración, Prematuridad, Sepsis, enfermedad Critica, Isoinmunización Rh
EXAMEN
Tono Anormal, Movimientos
Perdida de la Audición (+/- Variable), Dificultad para Localizar sonidos
Movimientos Anormales de los ojos, especialmente disminución de la mirada hacia arribaDisplasia Esmalte Dental (Dientes del Bebe)
La Hiperbilirrubinemia causa Problemas en el Neurodesarrollo
Hallazgos de Pruebas de Laboratorio Específicos ABR y MRI
ABR (también Conocido como BAEP) Ausencia o Anormal c/w AN/AD
MRI anormalidades Globo Palido = Nucleo Subtalamico (Hiperintesificado en T1 tempranamente , T2 tardio)Displasia Esmalte Dental (Dientes del Bebe)
In term and Near—term Infants current (2004) American Academy of Pediatrics Guidelines may be tentatively used as a guide to levels of risk
KERNICTERUS
KERNICTERUS
KERNICTERUS
KERNICTERUS
