Espina Bífida

ESPINA BÍFIDA

D R. L E O N A RD O C AS A N OVA DÁV I L A

N E U R O C I R U G I A

HOSPITAL CENTRAL UNIVERSITARIO ANTONIO MARIA PINEDADEPARTAMENTO DE CIRUGÍA

SERVICIO DE NEUROCIRUGÍA “Dr. GERARDO CAYCEDO” BARQUISIMETO - VENEZUELA

ESPINA BÍFIDAASPECTOS HISTÓRICOS: Peter Van Forest: 1587, fue el primero en reportar un caso de

niño con espina bífida. En 1610, reporta la primera resección quirúrgica de MMC.

Tulp 1641, realiza la primera descripción dibujada de un mielomeningocele.

Morgagni 1761, fue el primero en observar y reportar los cambios clínicos relacionados.

Lebedeff, 1881: el primero en atribuir el MMC, a un defecto del cierre del tubo neural.

Von Recklinghausen, 1886: describe los tipos de espina bífida, y su posible tratamiento quirúrgico.

Fraser, 1898-1923: Reporta la primera serie de pacientes con espina bífida, tratados quirúrgicamente.

Richard Winn, H. Youmans, Neurological Surgical, 6th Edition, 2011.

ESPINA BÍFIDAEPIDEMIOLOGÍA: Incidencia Mundial: 1-8 casos por cada 10000 nacidos vivos.España: 1 por cada 1000 nacidos.Reino Unido (Gales): 0,74 a 2,5 por 1000 Nacidos vivos.Estados Unidos: 0,44 por 1000 NVR.

Latinoamérica: Argentina: Incidencia 1 por 1600 nacidos vivos por año.Colombia: Incidencia en Santa Marta, 600 por cada 100.000 NV, Bogotá 60/100.000.Venezuela: Lara, 510 casos por 100.000 NV; Zulia, 200 casos por 100.000 Nacidos. (Hammond et al 1996).Para el año 2005, se estimó una incidencia de 1,8 nuevos casos por cada 1000 NV. HCU-AMP: 2001; 3 casos por cada 1000 NVR.

Richard Winn, H. Youmans, Neurological Surgical, 6th Edition, 2011.Villarejo, F. Neurocirugía Pediátrica, 1º Edición. 2001

Mieres, L. Factores de Riesgo no modificables Asociados a defectos del Cierre del Tubo neural en niños ingresados en el Hospital Universitario de Pediatría, Dr. Agustin Zubillaga. Trabajo Especial de Grado, 2009.

ESPINA BÍFIDAPATOLOGÍA:

Teoría de la Cremallera

Gibert, M. Características Epidemiológicas, Preventivas y Metabólicas en defectos de cierre del Tubo Neural en la Isla de Mallorca, Tesis Doctoral, 2003.


Teoría de los múltiples puntos de cierre (Van Allen 1993)PUNTO DE

CIERRE INICIACIÓN DEL CIERRE DIRECCIÓN DE LA FUSIÓN

1 2º-4º par de somitas, cierre de la médula rostral y caudal

2 Punto de unión de Prosencéfalo y Mesencéfalo.

3 Extrema más cefálico del tubo neural (Estomodeo)

4 Cierre del Robencéfalo por una Membrana

5 Extremo mas distal del tubo Neural (S2)



Teoría de los múltiples puntos de cierre (Van Allen 1993)



Teoría de los múltiples puntos de cierre (Van Allen 1993)



Puntos de cierre (Nakatsu, 2000)

PUNTOS DE CIRRE DEL TUBO NEURAL (NAKATSU)

SITIO AUbicado en la futura región cervical, es aceptado como el iniciador del cierre.

SITIO BSe encuentra en la frontera entre el Rombencefalo y el Mesencefalo.

SITIO CSituado en el punto mas rostral del tubo neural, y progresa su cierre de forma caudal.

Detrait, E. Human Neural Tube Defects, Develomental Biology, Epidemiology and genetics. Neurotoxicology and Teratology, 2005


O´Rahilly – Müller (2002)

Estable un patrón de cierre del tubo Neural definido en múltiples puntos, pero que no siguen un patrón establecido como en otras especies animales.

Punto Alfa: En la región del Rombencéfalo, con un patrón de cierre rostral y caudal.

Punto Beta: En el Prosencéfalo, con avance solo caudal.

Locus de Fusión altamente Variables, sin estabilidad de frecuencia ni posición.

O´Rahilly R. Human Embriology & Teratology, Third Edition, 2005


Detrait, E. Human Neural Tube Defects, Develomental Biology, Epidemiology and genetics. Neurotoxicology and Teratology, 2005

ESPINA BÍFIDAFACTORES DE RIESGO:


ESPINA BÍFIDAETIOPATOGENIA:

FACTORES GENÉTICOS

(ENDÓGENOS)

FACTORES MATERNOS

FACTORES AMBIENTALE

S (EXÓGENOS)

Villarejo, F. Neurocirugía Pediátrica, 1º Edición. 2001

ESPINA BÍFIDA

FACTORES AMBIENTALES (EXÓGENOS)

Actuando en el mismo momento del desarrollo embrionario ocasionan idénticas malformaciones.El periodo crítico para las malformaciones del SNC abarca desde el día 21 al 38 de vida.Radiaciones Iónicas: puestas de manifiesto luego de los bombardeos de Hiroshima y Naghasaki. Así como las radiaciones por RX.Infecciones: Relacionado con infecciones por: Toxoplasma, Virus de la Rubeóla y Citomegalovirus. Recientemente se plantea aumento de los casos relacionados con que el agente o sustancia causal procedería del pulgón de la patata.


ESPINA BÍFIDA

Incidencia de nacidos de madres epilépticas, que ingieren Ácido Valpróico y Fenitoína, es de 7 – 10%.Factores nutricionales, deficiencia de Ácido Fólico (Su uso reduce un 72% la incidencia de malformaciones del SNC).Historia de hijos anteriores con defectos de cierre del tubo neural.Diabetes Mellitus tipo 2 y Obesidad. (29 Kg/m2 y 38 Kg/m2)

Richard Winn, H. Youmans, Neurological Surgical, 6th Edition, 2011.Villarejo, F. Neurocirugía Pediátrica, 1º Edición. 2001

ESPINA BÍFIDARECOMENDACIONES DIARIAS PARA EL USO DE FOLATOS


ESPINA BÍFIDA

Son muy discutidos por el carácter multifactorial de la patología, de manera que no existe acuerdo en aceptar que no se atiene a las leyes Mendelianas.Según estimaciones realizadas en los EE.UU., si el riesgo de que un niño nazca con Espina Bífida es del 0,03 - 0,05%; la existencia de un hermano anterior eleva el riesgo a 5%, si hubo 2, incluso aumenta hasta un 15%


ESPINA BÍFIDA

ESPINA BÍFIDADIAGNÓSTICO PRENATAL:

Ultrasonografía, sobretodo en las formas Quísticas y seudotumorales, a partir de la 23º semana de gestación.Determinación de Alfa-FetoProteína en Líquido Amniótico o Suero Materno. En la actualidad se usa como unidades de medida para su determinación Múltiplos de Mediana (MoM).

El máximo poder discriminativo se encuentra entre las 16-18 Semanas de gestación, con concentraciones promedio de 6,4 MoM para fetos Acraneos y 3,8 MoM para fetos con Espina Bífida abierta.

Sensibilidad de un 79 a 88%.

Villarejo, F. Neurocirugía Pediátrica, 1º Edición. 2001 Gibert, M. Características Epidemiológicas, Preventivas y Metabólicas en defectos de cierre del Tubo Neural en la Isla de Mallorca, Tesis Doctoral, 2003

ESPINA BÍFIDADIAGNÓSTICO PRENATAL: AlfaFetoProteina

Gibert, M. Características Epidemiológicas, Preventivas y Metabólicas en defectos de cierre del Tubo Neural en la Isla de Mallorca, Tesis Doctoral, 2003

ESPINA BÍFIDA

DIAGNÓSTICO PRENATAL:Resonancia Magnética Nuclear:

Provee mayor resolución que la ultrasonografía, usando imágenes de Echo Spin.

Es un excelente estudio de imagen de segunda línea, luego de la ultrasonografía de alta resolución.

Richard Winn, H. Youmans, Neurological Surgery, 6th Edition, 2011.

ESPINA BÍFIDAANOMALIAS CROMOSÓMICASASOCIADAS.

ESPINA BÍFIDACLASIFICACIÓN:

Espina Bífida Oculta:Mayormente en L5 o S1; se estima que el

25 a 30% de la población la presenta y carece de cualquier significado patológico.

Planas: Seno Dérmico.Filum Terminalis Hipertrófico.Diastematomielia.


ESPINA BÍFIDACLASIFICACIÓN:

Formas Seudotumorales:Meningolipoma.Mielomeningolipoma.

Formas Quísticas:MeningoceleMielomeningocele


ESPINA BÍFIDAMIELOMENINGOCELE:

Es la malformación raquimedular más frecuente y grave compatible con la vida.

Su localización preferente es lumbar y lumbosacra, el 7% son sacras puras, 5% dorsolumbares, mientras que los dorsales puros, no sobrepasan el 3%.

Formada por la Placa Medular, seguida de las meninges (Aracnoides) y esta de la piel. Esta continuidad permite que se acumule LCR, desplazando hacia atrás y arriba la placa neural.


ESPINA BÍFIDAMIELOMENINGOCELE:Malformaciones Acompañantes:

Medulares: Diastematomielia. Siringomielia o Hidromielia. Quistes Dermoides o Epidermoides.

Cerebrales: Microgirias. Holoprosencefalia. Agenesia del Cuerpo Calloso.


ESPINA BÍFIDAMIELOMENINGOCELE:Malformación de Arnold-Chiari:

Generalmente relacionada con la tipo II: Consiste en un cerebelo hipoplásico, amígdalas alargadas, mientras que el bulbo está engrosado, ocupando ambos los primeros segmentos cervicales, La aracnoides de la cisterna magna está engrosada, con tractos membranosos conjuntivos.

Hidrocefalia:Sucede en 85 – 90% de los casos, sin embargo es evidente

clínicamente al nacer en sólo 10 – 15% de los casos.


ESPINA BÍFIDAMIELOMENINGOCELE:CLINICA:

Déficit Neurológicos:Motora: Parálisis de los miembros inferiores, En malformaciones por

encima de L3, la paraplejía es evidente, las deformidades articulares evidencian sin la menor duda, ausencia de inervación del o de los grupos musculares correspondientes.

Sensibilidad: Bastante complicado de explorar, se requiere que el niño este relajado, debe hacerse desde los dermatomas distales a los proximales, hasta obtener respuesta a la percepción dolorosa.


ESPINA BÍFIDAMIELOMENINGOCELE:

CLÍNICA:Parálisis Vesical y Anorrectal:

Sucede en más del 90% de los casos, la función vesical es difícil de valorar, pero normalmente no hay evidencia de vaciado espontáneo, el ano se encuentra átono, sin respuesta al estímulo perineal, más o menos dilatado dejando ver o no la mucosa rectal.


ESPINA BÍFIDAMIELOMENINGOCELE:TRATAMIENTO:

Medidas Generales: 1.- Cubrir el defecto con apósitos húmedos, con solución con

antibióticos.2.- Mantener al neonato en decúbito prono.3.- Mantener la pelvis más elevada. Evitar cubrir el defecto con el

pañal, así al momento que se manche con heces, puede ser limpiado.


ESPINA BÍFIDAMIELOMENINGOCELE:TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: La reparación debe hacerse en las próximas 72 horas del nacimiento. Si se difiere luego de las 72 horas, se incrementa mas de 5 veces el

riesgo de Ventriculitis.72% más probabilidades de infecciones del Shut.Mortalidad de un 13%.

Villarejo, F. Neurocirugía Pediátrica, 1º Edición. 2001 Richard Winn, H. Youmans, Neurological Surgery, 6th Edition, 2011.

ESPINA BÍFIDAMIELOMENINGOCELE:Tratamiento Quirúrgico: Fundamentos de la Indicación de Cirugía de Cierre del MMC:

Prevenir la Infección del SNC.Preservar la Función Neurológica. Evitar la pérdida de LCR.

OBJETIVOS DE LA CIRUGÍA:

Devolver las estructuras a una Posición Anatómica lo más normal posible:Liberar la médulaReconstruir la forma Medular al unir sus extremos laterales, dando una forma

cilíndrica.Reponer las cubiertas: Meninges, Músculo y piel.

Basso, A. Neurocirugía, Aspectos Clínicos y Quirúrgicos. 2010

ESPINA BÍFIDAMIELOMENINGOCELE:TÉCNICA QUIRÚRGICA:

Anestesia General.Posición Decúbito prono, con almohadillas bajo tórax y pelvis.Incisión de la piel:

Biconvexa Sagital u Horizontal.Disección del Saco Meningeo hasta la base de la

Disrafia. Apertura del Saco Meningeo en su porción más

caudal.

ESPINA BÍFIDAMIELOMENINGOCELE:TÉCNICA QUIRÚRGICA:Reconstrucción de la placa neural con

Microsuturas.Disección y cierre de la duramadre,

procurando un fondo de saco donde se aloje con holgura la médula y las raíces.

El defecto raquídeo se repara cubriéndolo con colgajos musculo-aponeurótico.

El defecto de piel, se repara a través de zetaplastia.

ESPINA BÍFIDASCHILITO:

ESPINA BÍFIDASCHILITO:

ESPINA BÍFIDA

ESPINA BÍFIDA

MIELOMENINGOCELE:

COMPLICACIONES:Inmediatas: Hasta los 30 días.

Fístula de LCR, Vicios de cicatrización, Dehiscencia de sutura de piel.

Tardías: Luego de los 30 días.Fijación y Adherencia de la médula a la cicatriz, o por la

presencia de elementos de inclusión (Residuos de la estirpe ectodérmica) Quiste Dermoides.

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