Upload
cristian-pedreros
View
7.612
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Age at onset of presentation in different interstitial lung diseases
–Wade JF, et al. Clin Chest Med 1993
Langerhans cell histiocytosis (LCH)
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)
Edad
GéneroLinfangioleiomiomatosis
Esclerosis tuberosa
Neumonitis LinfocíticaHermansky-PudlakMesenquimopatías
Enf. OcupacionalesFibrosis pulmonar UIP
Historia Familiar
Autosómico dominanteFibrosis pulmonar, sarcoidosis, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis
Autosómico recesivoNiemann-Pick, Gaucher, Hermansky-Pudlak
–Garcia, CK. Clin Chest Med 2004
Acropaquia
FrecuenteFibrosis pulmonar idiopática, asbestosis
RaroSarcoidosis, neum. hipersensibilidad, histocitiosis
OtrasFQ, cardiopatías cianóticas, Ca, EII …manifestación tardía
Marcadores séricos
Proteínas de surfactanteSP-A, SP-B
Proteína quimiotáctica de monocitosMCP-1
Gliocproteína de neumocito IIKL-6 (más específica)
–Nakajima H, et al. J Rheumatol 2000
Sarcoidosis
Linfangioleiomiomatosis
Neumonitis x hipersensibilidad
Esclerosis tuberosa
EPOC sobre EPD
Patró
n rest
rictiv
o +
obstru
ctivo
⬇DLCOBorramiento de unidades alveolares
“Mismatch” V/Q en el alveolo
La severidad no se correlaciona con el estadio (Ej. Sarcoidosis)
Enfermedad vascular
Linfangioleiomiomatosis
Histocitiosis
Enfisema sobre EPD
⬇DLCO en
EPD +
Volúm
enes norm
ales
Hipoxemia inducida por ejercicio
La gasometría en reposo y
ejercicio es mejor para
seguimiento de las EPD y su
respuesta a tratamiento.
“”
Pobre reclutamiento de capilares alveolares y aumento de velocidad de tránsito de GR
��������������Diagnóstico en formas atípicas
Evaluar actividad de la enfermedad
Excluir neoplasia o infección crónica
Identificar proceso tratable
Definir pronóstico
Biopsia quirúrgica x VTC Biopsia transbronquial
Sarcoidosis, Carcinomatosis, N. Eosinofílica, Histocitiosis,
Infección
Para obtener múltiples muestras, pero con riesgos y
complicaciones
09-12-09 17:41Histologic clinical class IIP
Página 1 de 1http://www.uptodate.com/online/content/image.do;jsessionid=4FA9…B28B845F9C1541215EE2AA9B0.1005?imageKey=PULM%2F23116&view=print
Print | Back
©2009 UpToDate®
Classification of idiopathic interstitial pneumonias
Katzenstein & MyersInternational classification
Clinical diagnosis Pathologic pattern
Usual interstitial pneumonia (UIP) Idiopathic pulmonaryfibrosis (IPF)
Usual interstitialpneumonia (UIP)
Desquamative interstitial pneumonia(DIP)/Respiratory bronchiolitis interstitial lungdisease (RBILD)
Desquamative interstitialpneumonia (DIP)
Desquamative interstitialpneumonia (DIP)
Respiratory bronchiolitisinterstitial lung disease(RBILD)
Respiratory bronchiolitisinterstitial lung disease(RBILD)
Acute interstitial pneumonia (AIP) Acute interstitialpneumonia (AIP)
Diffuse alveolar damage(DAD)
Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) Nonspecific interstitialpneumonia (NSIP)
Nonspecific interstitialpneumonia (NSIP)
Cryptogenic organizingpneumonia (COP)
Organizing pneumonia(OP)
Lymphoid interstitialpneumonia (LIP)
Lymphoid interstitialpneumonia (LIP)
Data from: Katzenstein, A-L, and Myers, J. Idiopathic pulmonary fibrosis: Clinical relevance of pathologic classification. Am J RespCrit Care Med 1998; 157: 1301, and American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinaryconsensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Resp Crit Care Med 2002; 165: 277.
© 2009 UpToDate, Inc. All rights reserved. | Subscription and License Agreement | Support Tag:[ecapp1005p.utd.com-201.236.129.162-A128182F6F-6]Licensed to: UpToDate Individual Web - Cristian Pedreros
Clasificación de las Neumonias Intersticiales Idiopáticas
–ATS/ERS. Am J Resp Crit Care Med 2002
Forma específica de neumonia intersticial fibrosante crónica limitada al pulmón y asociada histológicamente a UIP. ”
“
Neumonia Intersticial usual
Prevalencia14-43 x 100 M
Incidencia7-16 x 100 M
GéneroH>M
–Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006
Patrón restrictivo.Opacidades intersticiales
difusas y volumen disminuido.
Test Funcionales Rx Tórax TC-HR
Patrón reticulonodular subpleural bibasal, panal de abejas y bronquiectasias.
~30% de error en el diagnóstico
año 1 año2 año3 año 4 año 5 año 6 año 7 año 8 año 9 año 10
–Olson AL, et al. Am J Respir Crit Care Med 2007
Curso lento y progresivo…
Fumadores
No Fumadores
Muerte x Falla respiratoria
Patrón heterogéneo con áreas de tejido normal
Inflamación intersticial
Focos de fibroblatos
Cambios en panal de abeja
UIP
Fibrosis pulmonar idiopática
Enfermedades del colágeno (AR)
Toxicidad por drogas
Neumonitis crónica por hipersensibilidad
Asbestosis
Síndrome Hermansky-Pudlak
Condiciones clínicas asociadas a patrón UIP
Descripción patológica de una neumonia intersticial crónica que carece de histología típica de UIP, DIP, RB-ILD o AIP ”
“Neumonia Intersticial no específica
Inicio subagudo
Fiebre ~ 1/3 de los pacientes
Sin predominancia de género
Ausencia de acropaquia
Signos de mesenquimopatías
Principales diferencias clínicas con UIP
Expansión de septum alveolares
Infiltrado mononuclear
(*) Fibrosis homogéna en distintos grados
NSIP
Entidad clínico-patológica asociada al tabaquismo (>90%), poco frecuente (8%) que difiere sustancialmente de la UIP. ”
“Neumonia Intersticial descamativa
–Carrington C, et al. N Engl J Med 1978
año 1 año2 año3 año 4 año 5 año 6 año 7 año 8 año 9 año 10
UIP
DIP c/corticoide
~70%
Buen pronóstico
~100%
DIP
–Carrington C, et al. N Engl J Med 1978
– Akira M, et al.. Thorax 1997
Lesiones menos severas que UIP y normal en ~1/5 de los pacientes
Rx Tórax TC-HR
Opacidad tipo “vidrio esmerilado”, SIN patrón
periférico reticular
Cambios uniformes
Infiltrado mononuclear en espacios aéreos distales
DIP
“Macrófagos de los fumadores”
–Epler, G (Ed), Raven Press , New York, 1994
Entidad histo-patológica caracterizada por macrófagos pigmentados intraluminales en bronquiolos de primer y segundo orden.”
“Bronquiolitis respiratoria
–Epler, G (Ed), Raven Press , New York, 1994
Entidad histopatológica poco frecuente, caracterizada por infiltrado intersticial y alveolar de linfocitos y células plasmáticas.”
“
Hipergamaglobulinemia
Sjögren
Enfermedades autoinmunes
Hipogamaglobulinemia
VIH + HAART
Condiciones clínicas asociadas LIP