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Enfermedad
de KawasakiEnfermedades reumáticas
en la infancia
Síndrome linfático mucocutáneo y
poliarteritis nudosa infantil
Es una vasculitis febril aguda de la
infanciaSistémica
De curso autolimitado
Afecta con más frecuencia (promedio 3-5 años)
• lactantes
•Preescolares
Principal causa de cardiopatía
adquirida en los países desarrollados.
Se describió por primera vez en
Japón el Dr. Tomisaku Kawasaki
en 1967.
Todo el mundo y los asiáticos tienen un
mayor riesgo.
20% de los pacientes no tratados presentan alteraciones coronarias
Aneurismas
* trombosis
* estenosis arterial coronaria
* infarto de miocardio
*ruptura del aneurisma
*muerte súbita.
Es la primera causa de cardiopatía adquirida en los niños en Estados Unidos y Japón.
Desconocida
Causa infecciosa.
Manifestaciones
clínicas Fiebre
ExantemaInyección conjuntival
Adenopatía cervical.
Inusual
múltiples casos
Mismo tiempo en una familia
Guardería.
HipótesisMicroorganismo
infecciosoinfantil ubicuo
produzca E.K.personas con predisposición
génica
Infrecuente- en los lactantes <3
meses
anticuerpos maternos pasivos
Puede haber un antígeno asociado a
la EK en los cuerpos de inclusión
citoplásmicos que hay dentro de las
células epiteliales bronquiales ciliadas
de los casos agudos mortales.
Dx año unos 3.000 casos en Estados Unidos.
La incidencia en Estados Unidos es de 17,1 casos por 100 000 niños menores de cinco años.
Enfermedad tiene cierto comportamiento estacional
aumentando el número de casos y de hospitalizaciones en invierno y primavera
La incidencia de EK en los niños asiáticos es bastante mayor que en otros grupos raciales
Enfermedad afecta a todos los grupos raciales del mundo.
En Japón se han comunicado más de 200.000 casos desde la década de 1960.
La mayor prevalencia se reporta en Japón
134 casos por 100 000 niños menores de cinco años
1,5 veces mayor en hombres que en mujeres
85 % de los casos ocurren en menores de cinco años.
Las complicaciones cardiológicas han ido disminuyendo, menores del 5 %. (2012)
La tasa de mortalidad por EK en Japón es 0,08 %.
80% de los pacientes tiene <5 años.
ocasionalmente se afectan los adolescentes, o
más raro los adultos.
adolescentes o adultos afectados
Criterios del síndrome del shock tóxico
En Colombia se presentan múltiples casos que
son diagnosticados y tratados en hospitales de
segundo y tercer nivel.
Son remitidos a evaluación cardiológica por
ecocardiografía.
En la actualidad no se cuenta con estadísticas
nacionales ni locales, lo cual puede favorecer que
muchos de los casos no sean diagnosticados
oportunamente, pues se confunde con facilidad con enfermedades exantemáticas.
La EK produce una vasculitis intensa en todos los vasos sanguíneos
arterias de calibre medio
predilección por las arterias coronarias.
El estudio
Fases aguda y subaguda revela un edema de las células
endoteliales y musculares lisas con una intensa infiltración
inflamatoria de la pared vascular
inicialmente por polimorfonucleares
Macrófagos
linfocitos T -CD8)
células plasmáticas.
IgA.
vasos más afectados
se destruye la lámina elástica interna.
vaso pierde su integridad estructural y se debilita
Dilataciones o aneurismas fusiformes o saculares.
Se pueden formar trombos en la luz y obstruir el vaso
sanguíneo.
En la fase de curación
la pared vascular se hace cada vez más fibrótica
provocar una estenosis oclusiva del vaso con el tiempo.
En la E.K. aguda
Extravasculares
Miocardio
Vía respiratoria superior
Páncreas
Riñón
Vía biliar
Infiltrado inflamatorio
(IgA)
Indica que un microorganismo
infeccioso podría provocar una
respuesta inmunitaria en el huésped en
diferentes tejidos extravasculares.
no parece producirse
ninguna secuela
importante tras la
resolución de la
enfermedad aguda.
Se producen concentraciones séricas elevadas de todas las inmunoglobulinas durante la fase subaguda de la enfermedad, lo que indica que se produce una respuesta de anticuerpos intensa.
No está claro
agente etiológico
La respuesta inmunitaria del huésped
factores que
provocan la
enfermedad
coronaria.
La fiebre
Alta (40 ºC o más)
Remitente
No responde a los antibióticos.
La duración de la fiebre sin tratamiento es
generalmente de 2 semanas
puede persistir 3-4 semanas.
La fiebre prolongada es un factor pronóstico
de la aparición de enfermedad arterial
coronaria.
Manifestaciones características
inyección conjuntival bulbar bilateral
habitualmente sin exudado
eritema de las mucosas faríngea y oral
lengua en «fresa»
labios secos y figurados y sin úlceras
edema y eritema de las manos y los pies
eritema multiforme o escarlatiniforme
acentúa en las áreas inguinales
exantema polimorfo
maculopapular
adenopatía cervical
no supurativaen
Unilateral
un ganglio ≥1,5 cm
Comienza 1-3 semanas después
del inicio de la enfermedad
y puede progresar hasta
afectar toda la mano o el pie.
irritabilidad extrema Lactantes
Meningitis aséptica
Diarrea
Hepatitis leve
Hidropesía de la vesícula biliar
Uretritis
Meatitis con piuria estéril
Otitis media
Artritis * al comienzo de la enfermedad con fiebre
durante la segunda o tercera semanas afectación de manos, tobillos o caderas.
Es autolimitada pero puede persistir varias semanas.
La afectación cardíaca es la manifestación más importante de la E.K.
Miocarditis Manifiesta con una taquicardia desproporcionada
respecto a la fiebre ( 50% de los pacientes)
la reducción de la función ventricular aparece en un número menor de pacientes.
La pericarditis con un pequeño derrame pericárdico
Fase aguda de la enfermedad. Los aneurismas arteriales coronarios (25% de los pacientes) no tratados durante la 2.ª-3.ª semanas de enfermedad .
Los aneurismas gigantes de las arterias coronarias (≥8 mm de diámetro interno)
riesgo
Ruptura
trombosis
estenosis
infarto de miocardio
Insuficiencia valvular y aneurismas de arterias sistémicas
infrecuentes.
Las arterias axilar, poplítea
pueden estar afectadas
manifestarse en forma de una masa pulsátil localizada.
3 fases clínicas.
1. La fase febril aguda Durar 1-2 semanas se caracteriza por fiebre La manifestación cardíaca dominante es la miocarditis.
2. La fase subaguda Se han reducido la fiebre y los otros signos de enfermedad aguda pueden persistir la irritabilidad, la anorexia y la inyección
conjuntival.
se asocia con pelado Trombocitosis Formación de aneurismas coronarios Mayor riesgo de muerte súbita en aquellos con aneurismas
desarrollados. Esta fase suele durar hasta la cuarta semana
3. La fase de convalecencia
Todos los signos clínicos de la enfermedad han desparecido
velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C-
reactiva (PCR) se normalizan
+/- 6-8 semanas después del comienzo de la enfermedad.
Evolución más grave
género masculino
Edad <1 año
Fiebre prolongada
Recurrencia de la fiebre tras un período sin fiebre
Concentraciones bajas de hemoglobina
Reducción de las plaquetas
Recuentos elevados de neutrófilos y cayados
Hiponatremia
Concentraciones bajas de albúmina e IgG en relación con la
edad.
Se basa en la presencia de los signos clínicos
característicos.
Criterios diagnósticos
presencia de fiebre durante al menos 5 días
Enfermedad de Kawasaki atípica o
incompleta
fiebre persistente pero menos de cuatro de las
otras características de la enfermedad.
Los casos incompletos son más frecuentes en
los lactantes
Mayor probabilidad de sufrir una enfermedad
arterial coronaria.
si no se establece el diagnóstico y se instituye
el tratamiento
pueden sufrir una muerte súbita secundaria a un
infarto de miocardio o ruptura de un aneurisma
Escarlatina
Un problema - distinguir la escarlatina de la E.K. en un niño
portador de estreptococo del grupo A.
Los pacientes con escarlatina responden rápidamente al
tratamiento antibiótico adecuado
Este tratamiento con una nueva evaluación a las 24-48 horas
suele aclarar el diagnóstico.
Síndrome del shock tóxico
Hipotensión
Afectación hepática y renal
Elevación de la creatina-fosfocinasa
Infección focal por Staphylococcus aureus.
Sarampión
Conjuntivitis exudativa
Manchas de Koplik
Exantema que comienza en la cara
Leucopenia
VSG y PCR normales.
Infección por adenovirus
Asocia a una faringitis exudativa
Conjuntivitis exudativa
al contrario que la enfermedad de Kawasaki.
Reacciones de hipersensibilidad a medicamentos como el síndrome de Stevens-Johnson Edema periorbitario
úlceras orales
VSG normal o mínimamente elevada, pueden ayudar a distinguir estas reacciones de la enfermedad de Kawasaki.
Artritis reumatoide juvenil Presencia de adenopatía
Hepatoesplenomegalia
Exantema evanescente de color salmón hace pensar en el diagnóstico de artritis reumatoide juvenil.
con menos frecuencia Fiebre moteada de las montañas Rocosas
Leptospirosis
El diagnóstico preciso de la enfermedad de Kawasaki incompleta sigue siendo un desafío para los médicos. Los casos inusuales deben remitirse a un centro con experiencia en el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki
No existe ninguna prueba diagnóstica específica para la
E.K.
Datos del laboratorio son característicos
El recuento de leucocitos es normal o alto
Predominio de neutrófilos y formas inmaduras.
Aumento de la VSG, la PCR y otros reactantes de fase
aguda están presentes de manera casi universal y pueden
persistir 4-6 semanas.
Anemia normocítica normocrómica.
Recuento de plaquetas suele ser normal en la primera
semana y aumenta rápidamente en la 2.ª-3.ª semanas. por
encima de 1.000.000/mm3.
Datos del laboratorio son característicos
Las pruebas de detección de anticuerpos antinucleares y de
factor reumatoide son negativas.
Puede haber piuria estéril
Elevaciones ligeras de las transaminasas hepáticas
Pleocitosis del líquido cefalorraquídeo.
La ecocardiografía bidimensional
Monitorizar la posible aparición de alteraciones en las
arterias coronarias.
Debe realizarse en el momento del diagnóstico y de nuevo
a las 2-3 semanas
Si los resultados de ambas son normales
Repite el estudio a las 6-8 semanas del inicio de la
enfermedad.
Si transcurrido este tiempo no se ha
detectado ninguna alteración coronaria
VSG se ha normalizado
Estudios de seguimiento son opcionales.
La E.K. es una vasculitis aguda; no hay
pruebas convincentes de que puedan
aparecer secuelas cardiovasculares después
de que el niño no haya presentado
anomalías coronarias en los 2 meses
siguientes al comienzo de la enfermedad.
Los pacientes se deben tratar con
Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)
Dosis altas de aspirina (3-5 mg/kg/día en una sola dosis)
tan pronto como se establezca el diagnóstico
• De forma ideal, en los 10 días siguientes al comienzo de
la enfermedad
Debería producir una rápida mejoría y la resolución en
el 85-90% de los pacientes.
PCR se normaliza con más rapidez que la VSG
Aumentará inmediatamente después del tratamiento
con IGIV.
Las IGIV reducen la prevalencia de enfermedad coronaria un 20-25% en los niños tratados con aspirina sola, a un 2-4% en los primeros 10 días de la enfermedad.
Hay que considerar este tratamiento en los pacientes diagnosticados después de los primeros 10 días de enfermedad si la fiebre persiste, porque el efecto antiinflamatorio puede ser útil, aunque desconocemos su efecto sobre el riesgo de aparición de aneurismas coronarios.
Pacientes E.K. refractaria
No responde a la infusión inicial de IGIV
Respuesta parcial o transitoria.
Repetir el tratamiento de estos pacientes con IGIV (2 g/kg).
En una arteria coronaria aneurismática o estenótica puede producirse a veces una trombosis aguda.
Trombolítico
El abciximab, un inhibidor de la glucoproteínaIIb/IIIa, se ha usado en algunos pacientes con E.K. que presentan aneurismas coronarios gigantes con una posible trombosis.
Los pacientes con un pequeño aneurisma
solitario deben continuar tomando aspirina de
forma indefinida.
Los pacientes con aneurismas más grandes o
numerosos pueden necesitar la adición de
tratamiento con clopidogrel, warfarina o
heparina de bajo peso molecular.
El seguimiento a largo plazo de los pacientes con aneurismas de arteria coronaria Pruebas de esfuerzo
Angiografía en los que tienen aneurismas grandes.
Los pacientes que reciben tratamientos prolongados con aspirina son candidatos a la vacuna anual de la gripe con el fin de reducir el riesgo de síndrome de Reye.
La vacuna de la varicela debe considerarse seriamente, ya que el riesgo de padecer este síndrome en los niños que toman salicilatos y reciben la vacuna de la varicela es probablemente menor que el de los que están expuestos a la varicela natural.
En los pacientes tratados con 2 g/kg de IGIV se deben retrasar 11 meses las vacunas del sarampión-parotiditis-rubéola y de la varicela porque la presencia de anticuerpos antivíricos específicos en la IGIV puede interferir con la respuesta inmunitaria frente a las vacunas parenterales con virus vivos.
No es necesario evitar otras vacunas
Recuperación es completa y sin secuelas aparentes en
los pacientes que no presentan afectación coronaria.
La enfermedad aguda recidivante se produce sólo en el
1-3% de los casos.
Pronóstico de los pacientes con alteraciones coronarias
depende de la gravedad del trastorno vascular.
En Japón la mortalidad es muy baja
El 50% de los aneurismas coronarios se resuelven según
manifiesta la ecocardiografía 1-2 años después
Engrosamiento acentuado de la íntima y de un
comportamiento funcional anormal de la pared del vaso.
