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Enfermedad reumatológica en el niño: signos y síntomas de alerta
Sara MuriasReumatología Pediátrica
Hospital Infantil La Paz
Para detectar algo, hay que conocerlo
Potencialmente gravesPoco frecuentes
Detección precoz
Centro especializado
Enfermedades reumáticas
Artritis Idiopática Juvenil
Vasculitis
Infecciones
Hemato-oncológicas
Mecánicos
Miscelánea
Autoinflamatorias
Conectivopatías
Signos y síntomas de alerta…
Anamnesis Exploración física
Sospecha diagnóstica
Exploraciones complementarias
Diagnóstico
Anamnesis Exploración física
Sospecha diagnóstica
Exploraciones complementarias
Diagnóstico
Signos y síntomas de alerta…
Anamnesis
Anamnesis
A. PersonalesA. Familiares
DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas
Anamnesis
A. PersonalesA. Familiares
Hª actual
DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas
Anamnesis
Hª actual
Inocencio J. Arch Dis Child. 2004
Etiología múltipleGeneralmente benigno
Anamnesis del dolor
Edad, sexo LocalizaciónIrradiación
Ritmo Trauma Infección
Síntomas acompañantes Evolución
Varón 12 años Tub. ant. tibia, bilateral
Ritmo mecánico Deporte
No síntomas acompañantes
Desde hace semanas
Enfermedad de Osgood-Schlatter (osteocondrosis)
Niña 4 años Difuso MMII, no irradia, BILAT
Vespertino, 1ª mitad noche “movida”
No síntomas acompañantes
Desde hace 18 meses
Dolores de crecimiento
Calma con masajes, AINEs
DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas
Anamnesis
Hª actual
Artritis
Anamnesis
TumefacciónDolor + limitación Dolor
Rigidez matutina
PatrónDolor
Tiempo evoluciónInfección/trauma
≠ Artralgias
Niña 4 años
Cojera 2 semanas
a) Artritis traumática b) AIJ
Diagnóstico probable
Rigidez 30 min
Caída
Artritis de rodilla
Artritis Idiopática Juvenil
Toda artritis en el menor de 16 años que persiste más de seis semanas en la que se han
excluido todas las demás etiologías.
- RIGIDEZ MATUTINA- Poco dolorosa- Aditiva
Categorías de AIJ
AIJ inicio sistémico
ArtritisRelacionadacon Entesitis Artritis
indiferenciada
ArtritisPsoriásica
AIJ poli-articular
AIJ pauci-articular
Mutuamente excluyentes
Lactante 12 meses
“Cojera” 3 días
Catarro
Febrícula
Contento, BEG
Diagnóstico probable a) Artritis séptica b) AIJ
Artritis de rodilla
Artritis séptica (bacteriana)
Datos clave: < 3 años MONOartritis BEG, sólo febrícula o incluso afebril Dolorosa / no movilizan
DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas
Anamnesis
Hª actual
AutoinflamatoriasVasculitis, conectivopatías
Fiebre 40,3° de 10 días, en picos
1 sem: dolor en ingles, muñecas, rodillas
Exantema coincidiendo con la fiebre
Decaída, “enferma”, cuando tiene fiebre
Hepatomegalia, polo bazo
¿Diagnóstico probable?
Niña 7 años
Niña 7 años
Fiebre 40,3° de 10 días, en picos
1 sem: dolor en ingles, muñecas, rodillas
Exantema coincidiendo con la fiebre
Decaída, “enferma”, cuando tiene fiebre
Hepatomegalia, polo bazo
AIJ inicio sistémico
Enfermedad autoinflamatoria
Inflamación sistémica sin causa identificable
¿Qué son las enf. autoinflamatorias?
• Mutación genética: FMF, CINCA No mutación, “poligénicas”: AIJs• Raras causa infrecuente de FOD• Potencialmente muy graves• Síntomas poco específicos
Niño 4 años, desde hace 1 año:
Fiebre 40°
Amigdalitis con exudado
• Episodios periódicos• cada 5 semanas• duran 4 días
Decaimiento
¿Diagnóstico probable?
Adenopatía láterocervical
Perfecto intercrisis
Niño 4 años, desde hace 1 año:
Fiebre 40°
Amigalitis con exudado
• Episodios periódicos• cada 5 semanas• duran 4 días
Decaimiento
Adenopatía láterocervical
PFAPA Autoinflamatoria
Inflamación sistémica sin causa identificable
PFAPA… algunas particularidades
• Mutación genética: FMF, CINCA No mutación, “poligénicas”• Muy raras “frecuente”• Potencialmente muy graves benigno• Síntomas poco específicos
DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas
Anamnesis
Hª actual
Cojera
Alteración de la marcha causada por dolor, debilidad o deformidad.
Varón 5 años
Cojera 2 días
Dolor ingle D, irradia muslo-rodilla
Catarro hace 4 días
Caída fútbol hace 2 días
Cadera I Cadera D
Varón 5 años
Cojera 2 días
Dolor ingle D, irradia muslo-rodilla
Catarro hace 4 días
Caída fútbol hace 2 días
Diagnóstico probable a) Sinovitis transitoria b) Artritis traumática
Lactante 23 meses
Rechaza apoyo MID hace 3 días
Febrícula
Contento, BEG
Lactante 23 meses
Rechaza apoyo MID hace 3 días
Febrícula
Contento, BEG
Diagnóstico menos probable
a) Artritis sépticab) Sinovitis transitoriac) AIJ
Sinovitis transitoria de cadera
Datos clave: 3-9 años (6) Post-infección VRA Dolorosa Autolimitada 5-7 días
DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas
Anamnesis
Hª actual
• Urticaria• Púrpura• Aftas• Exantemas “típicos”
Niña 6 años
Exantema urticariforme
Febrícula
Inflamación dolorosa muñecas y tobillos
Niña 6 años
Exantema urticariforme
Febrícula
Inflamación dolorosa muñecas y tobillos
¿Hay artritis? a) SI, se asocia a veces a urticaria b) NO, es inflamación periarticular
Niña 4 años
Amigdalitis hace 8 días
Púrpura 24 h
Inflamación dolorosa muñecas
a) SI, se asocia frecuentemente b) NO, es inflamación periarticular
Niña 4 años
Amigdalitis hace 8 días
Púrpura 24 h
Inflamación dolorosa muñecas
¿Hay artritis?
Exploración física
Exploración física
GeneralExantemaVisceromegaliasAdenopatías
Musc-esquelético
pGALSTest exploración M.E. validado
Fácil de aplicar por pediatra general
Goff I et al. J Pediatr 2010;156:657-62
pGALS
Inspección Actitud espontáneaExantemasDismetríasValgos / varosAtrofia muscular
¿Tiene dolor? ¿Tiene rigidez?¿Dificultad vestirse? ¿Dificultad escaleras?
pGALS
Inspección
¿Tiene dolor? ¿Tiene rigidez?¿Dificultad vestirse? ¿Dificultad escaleras?
MarchaRechazoMarcha espontáneaPuntillas, talones
pGALS
Arms Tumefacción Limitación
Dolor
Sistemática Doloroso = final Contralateral
Spine
Legs
www.reumaped.es recursos locomotor para pediatras
Actitud espontáneaExantemasDismetríasValgos / varosAtrofia muscular
Niña 4 años. Diagnóstico de AIJ a los 2 años
Actitud espontáneaExantemasDismetríasValgos / varosAtrofia muscular
Niño 7 años. Diagnóstico de AIJ a los 4 años
Niño 13 años. Desde hace 3 semanas:PoliartritisDolor rodillas, talón
¿Sospecha diagnóstica?
FiebreDolor lumbar con rigidez matutina
Entesitis
ARE
Niño 17 meses Marcha torpe 10 días
Estreñimiento Febrícula 3 días
¿Sospecha diagnóstica?
Rechaza sedestación
Espondilodiscitis
Niña 2 años
Padre con psoriasis
Artritis rodilla
Dactilitis
¿Sospecha diagnóstica?
Artritis psoriásica
Exploraciones complementarias
Exploraciones complementarias
DIRIGIDASPoco específicas
Alteración aislada:
poco valor
“Pruebas reumáticas” ASLO, FR, PCR
Exploraciones complementarias
DIRIGIDASPoco específicas
Alteración aislada:
poco valor
ASLO Infección reciente estreptococo Baja incidencia fiebre reumática
Reactantes de fase aguda
VSGcinética
Recuento de células sanguíneas
Anemia
FerritinaPCR
Leucocitosis Trombocitosis
Tests específicos
ANA
AIJ, LES20% sanos
Tests específicos
ANA
FR ANCAs
Antifosfolípido
AIJ, LES20% sanos
AIJ poliarticular Vasculitis sistémicas
Anticoagulante lúpicoAc anticardiolipina
Ac antiβ-2 glicoproteína
LES, SAF
Miscelánea
HLA B27 C3, C4
Genética
ProteinuriaHematuria
IgDCK
ARE LES LES, PSH
DMJ, miositis aguda benigna
Autoinflamatorias
Niño de 23 meses
Cianosis intermitente dedos manos 3 meses
Cianosis permanentehace una semana
VSG 47 mm/h, PCR 3 mg/L
APTT 2,39 (0,8-1,3) Anticoagulante lúpico (+)
Exploraciones complementarias
Serología Parvovirus B19: - IgG indeterminado, IgM negativo - dos semanas después IgG (+)
Fenómeno Raynaud posiblemente secundario
Parvovirus
Conectivopatías
LES
1. Rash malar2. Rash discoide3. Fotosensibilidad4. Aftas orales5. Artritis6. Serositis7. Nefropatía8. Alt. neurológica
9. Alt. Hematológica:• Anemia, leucopenia,
linfopenia, trombopenia
10. Alt. Inmunológica:• AntiDNA, antiSm, AFL
11. ANAs
LES pediátrico
Síntomas generales (síndrome constitucional)
Edad media 12 años
Cassidy. Textbook of Pediatric Rheumatology
Manifestaciones hematológicas
Artritis Nefritis
Rash malar ANAs
100%
90%
Dermatomiositis Juvenil
1.Debilidad muscular proximal y/o flexora2.Biopsia = miositis inflamatoria3.Enzimas musculares 4.EMG = miopatía5.Rash heliotropo / pápulas Gottron
Posible (1), probable (2), definida (3)
Dermatomiositis Juvenil
Lesiones cutáneas características
Morfea (Coup de Sabre)
Morfea lineal
Esclerosis sistémica
“Ideas para llevarse a casa”
Anamnesis + exploración física
Dirigir exploraciones complementarias
FR y ASLO poca utilidadANA + aislados no relevancia clínica
AIJ: poco dolor. RIGIDEZ MATUTINA. Cualquier edad. Pauciarticular.
< 2 años + febrícula + cojera: ¿infección?
Fiebre + amigdalitis periódicas: ¿PFAPA?
STC: no en menores de 3 años
“Falsas artritis”: urticaria, púrpura S-HArtritis traumáticas,… >8-10 años
Gracias por vuestra atención
www.reumaped.es