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DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE MANIFESTACIONES ALÉRGICAS EN
LA PIEL
RESIDENTE: Dra. Lissette Ramos Valencia
PROFESOR: Dra. Med. María del Carmen Zárate Hernández
IntroducciónURTICARIA: presencia de erupciones eritematohabonosas,
pruriginosas, que desaparecen a la presión, y se pueden acompañar o no de angioedema (una reacción en la dermis profunda, el tejido subcutáneo o el submucoso).
Marta Ferrer, Urticaria y Angioedema, Sociedad Española de Alergología e Inmuonología Clínica, Seaic, 2010
• Episodio definido por su duración (entre varios días y seis semanas).
Urticaria aguda:
• Episodios recurrentes de lesiones de menos de 24 horas de duración, por un
periodo de al menos seis semanas, en que los episodios ocurren diariamente o están presentes más de dos veces por semana.
Urticaria crónica:
Dra. RamosCRAIC Mty
Introducción• Incidencia: el 20% de la población sufre al menos
un episodio de urticaria a lo largo de la vida.
• La prevalencia de urticaria es de 20% aproximadamente, sin predisposición por edad.
• La incidencia de urticaria crónica idiopática se estima en un 0,6% de la población.
• Un 15% de urticarias crónicas idiopáticas se asocian una urticaria por presión.
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
Marta Ferrer, Urticaria y Angioedema, Sociedad Española de Alergología e InmuonologíaClínica, Seaic, 2010
Dra. RamosCRAIC Mty
• La urticaria puede inducirse poralgún estímulo físico tal como el frío, presión, luz, calor, ejercicioo hipertermia; por AINE u otrosmedicamentos, etc.
• Pero también hay enfermedadesmenos comunes que se presentan con un rash urticarial, tales como las vasculitisurticariformes y lasenfermedades autoinflamatorias
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
Diseasespictures.com
Dra. RamosCRAIC Mty
• Los eventos de urticariaaguda, pueden estarasociados a infecciones del tracto respiratorio o reacciones de intoleranciaa alimentos o medicamentos
• Generalmente no causanmayor preocupación
• Cesan en menos de 6 semanas
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Lindsey R. Baden, M.D., Editor. Images in clinical medicine: urticaria multiformen, engl j med 375;5 Massachusetts Medical Society. August 4, 20162016
Dra. RamosCRAIC Mty
Alergia cutánea por alimentos• Leche• Huevo• Trigo• Cacahuates• Nueces• Pescado
• Puede presentarse con habones espontáneos, evanescentes, migratorios, pruriginosos
• Puede presentarse con DA
M.Cecillia,etal. Mucosal Immunology of Food Allergy, Curr Biol. NY, 2013 May6; 23(9) R389-R400.doi:10.1016/j.cub.2013.02.03
Dra. RamosCRAIC Mty
ENFERMEDADES QUE SIMULAN URTICARIA
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. RamosCRAIC Mty
Enfermedades autoinflamatorias
• Las enfermedades autoinflamatorias son un grupo de enfermedades raras que ocurren en ausencia de infecciones.
• La autoinflamación puede desencadenarse por infecciones o bacterias naturales en el intestino o vías respiratorias.
• Personas con enfermedades autoinflamatorias generalmentetienen ataques de inflamación intensos y recurrentes, que causansíntomas como fiebre, rash, inflamación araticular, dolor abdominal, diarrea, fatiga, y pérdida de peso.
Primary immunodeficiencies — Autoimmunity and autoinflammation (1st edition). December 2013
Dra. RamosCRAIC Mty
• Las enfermedades autoinflamatoriasgeneralmente se asocian con retrasodiagnóstico de años, y no responden a antihistamínicos, y otros tratamientosde urticaria.
• IMPORTANTE!!• La inflamación crónica puede llevar a
complicaciones a largo plazo como la amiloidosis.
• Debe ser tratada
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. RamosCRAIC Mty
Enfermedades autoinflamatorias que se presentan con rash urticariforme
• Mecanismos de base y causas de rash urticariforme crónico
• La IL-1 debe ser, por lo menos en parte, derivada de los mastocitos
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. RamosCRAIC Mty
Síndromes periódicos asociados a criopirina (CAPS): FCAS (Síndrome autoinflamatorio inducido por frío asociado a NLRP12)
Manifestación cutánea Rash urticariforme
Patrón genético/hereditario NLRP3/ Autosómico dominante
Edad de inicio de síntomas Primeros 6 meses de vida
Características diferenciales Síntomas primordialmente desencadenados por frío, así como exantema, fiebre, artralgias y conjuntivitis
Patrón de habones Habones de <24 hrs
Complicaciones de riesgo para amiloidosis Bajo
Tratamiento Bloqueo de IL-1
Antón J. Síndromes periódicos asociados a criopirina. Protoc diegn ter pediatr. 2014;1:211-7
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. RamosCRAIC Mty
Síndromes periódicos asociados a criopirina(CAPS):
Síndrome Muckle Wells (MWS)Manifestación cutánea Rash urticariforme
Patrón genético/hereditario NRP3/ Autosómico dominante
Edad de inicio de síntomas Desde la infancia hasta la adolescencia
Características diferenciales Pérdida neurosensorial auditiva
Patrón de habones Ronchas de 24-48 hrSíntomas continuos con ronchas
Complicaciones de riesgo para amiloidosis 25-33%Hipoacusia neurosensorial auditiva 40%, cefalea crónica, mialgias y artralgias
Tratamiento Bloqueo de IL-1
Antón J. Síndromes periódicos asociados a criopirina. Protoc diegn ter pediatr. 2014;1:211-7
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
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Síndromes periódicos asociados a criopirina (CAPS): Enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio neonatal (NOMID)
Manifestación cutánea Exantema máculo-papular > rashurticarial
Patrón genético/hereditario NLRP3/Esporádico o autosómicodominante
Edad de inicio de síntomas Edad neonatal o infancia temprana
Características diferenciales Artropatía o meningitis aséptica
Patrón de habones Síntomas continuos con ronchas
Complicaciones de riesgo para amiloidosis Bajo; meningitis crónica con daño al SNC; infecciones graves
Tratamiento Bloqueo de IL-1
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
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Síndrome de ShnitzlerManifestación cutánea Rash urticariforme
Patrón genético/hereditario Complejo
Edad de inicio de síntomas 50 años
Características diferenciales Gamopatía monoclonal
Patrón de habones >24-48 hrsSíntomas continuos con ronchas
Complicaciones de riesgo para amiloidosis
BajoDesorden linfoproliferativo
Tratamiento Bloqueadores de IL-1Bloqueadores de IL-6
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. RamosCRAIC Mty
Síndrome autoinflamatorio inducido por frío asociado a NLRP12 (FCAS2)
Manifestación cutánea Rash urticariforme
Patrón genético/hereditario NLRP12/autosómico dominante
Edad de inicio de síntomas Infancia hasta adolescencia
Características diferenciales Síntomas (exclusivamente ocasionados por frío)
Patrón de habones 2-10 días de ronchas
Complicaciones de riesgo para amiloidosis Desconocido
Tratamiento GlucocorticoidesBloqueadores de IL-1
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
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Artritis Idiopática sistémica de inicio juvenil (soJIA)
Manifestación cutánea Rash macular flotante veloz color salmón > rash urticarial
Patrón genético/hereditario Complejo
Edad de inicio de síntomas < 16 años
Características diferenciales Ferritina séricaExclusión de otras enfermedades
Patrón de habones Muy variante, monofasicos, polifásicos y cursos continuos posiblesHay fiebre, dolor articular, hepato-esplenomegalia
Complicaciones de riesgo para amiloidosis
Artritis devastadoraMAS (síndrome de activación de macrófagos)
Tratamiento GlucocorticoidesBloqueadores de IL-1
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading
as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
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Enfermedad de Still de inicio en adulto (AOSD)
Manifestación cutánea Rash macular fugaz-breve color salmón > Rash urticariforme
Patrón genético/hereditario Complejo
Edad de inicio de síntomas ≥ de 16 años
Características diferenciales Ferritina sérica/Exclusión de otras enfermedades
Patrón de habones Habones por 7-14 días
Complicaciones de riesgo para amiloidosis BajoMAS (Sx. Activación macrófagos)Artritis devastadora
Tratamiento GlucocorticoidesBloqueadores de IL-1Bloqueadores de IL-6
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Deficiencia de Mevalonato cinasa:Hiper IgD y síndrome de fiebre periódica (HIDS)
Manifestación cutánea Rash morbiliforme > Rash urticarial
Patrón genético/hereditario MVK/ Autosómico recesivo
Edad de inicio de síntomas Infancia
Características diferenciales Ulceras aftosasLinfadenopatíaIgD en suero elevada y disminución de MVK
Patrón de habones 3-7 días de ronchas
Complicaciones de riesgopara amiloidosis
BAJOExacerbación después de inmunizaciones
Tratamiento GlucocorticoidesBloqueadores de TNFBloqueadores de IL-1
Dra. RamosCRAIC Mty
Deficiencia de Mevalonato cinasa: Aciduriamevalónica
Manifestación cutánea Rash morbiliforme > Rash urticarial
Patrón genético/hereditario MVK/ Autosómico recesivo
Edad de inicio de síntomas Infancia
Características diferenciales Úlceras aftosasLinfadenopatíaIgD en suero elevada y disminución de MVK
Patrón de habones 3-7 días
Complicaciones de riesgo para amiloidosis BAJOAtaxia cerebelosaRetraso mentalAnormalidades hematológicas
Tratamiento GlucocorticoidesBloqueadores de TNFBloqueadores de IL-1
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Deficiencia de Mevalonato cinasa: Síndrome periódico asociado al receptor TNF (TRAPS)
Manifestación cutánea Eritema migratorio doloroso > Rash urticarial
Patrón genético/hereditario TNFRSF1A / Autosómicodominante
Edad de inicio de síntomas Niñez temprana
Características diferenciales Edema periorbitalDolor abdominal
Patrón de habones 7-21 días
Complicaciones de riesgopara amiloidosis
14-25% de los pacientesFascitis
Tratamiento GlucocorticoidesBloqueadores de IL-1Bloqueadores de IL-6
Dra. RamosCRAIC Mty
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
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Signos y síntomas clínicos de enfermedades autoinflamatorias y sus posibles diagnósticos diferenciales
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. RamosCRAIC Mty
• Los signos y síntomas representan una selección de características comunes y se
encuentran en padecimientos autoinflamatorios no urticariformes, tales
como la fiebre familiar mediterránea (FMF), fiebre periódica, estomatitis aftosa, síndrome de faringitis y adenitis (PFAPA), la enfermedad
de Behcet, entre otras.
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
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Diferenciación de criterios para urticaria y otros síndromes autoinflamatorios
Características del rashurticariforme
Urticaria crónica Síndrome autoinflamatorio
APARIENCIA Ronchas papularesReacción y roncha fugaz
Ronchas encendidas, parches eritematosos y también más sólidos con lesiones establesBordes marcados sin roncha
LOCALIZACIÓN Distribución asimétrica Distribución simétrica
DURACIÓN DE UNA ÚNICA LESIÓN Transitorio (minutos o pocas horas) Duración de hasta 24hrs
PRURITO Grave Puede estar ausente, más bien ardor o dolor
ANGIOEDEMA Asociado frecuentemente Raro
HISTOPATOLOGÍA CUTÁNEA Edema cutáneo; dispersos infiltrados inflamatorios de eosinofilos perivasculares, neutrófilos y linfocitos
Edema dérmico no significativo; infiltrado perivascular denso rico en neutrófilos e infiltrados intersticiales, pero también puede ser inespecífico
INICIO DE SÍNTOMAS Todas las edades Infancia (síndrome febril hereditario)Adultez (desordenes complejos adquiridos)
DURACIÓN DE LA ENFERMEDAD Pocos años Tan largo como la vida
RESPUESTA A LOS ANTIHISTAMÍNICOS Moderada-buena Ausente
SÍNTOMAS SISTÉMICOS Ninguno Fiebre recurrente, fatiga, artralgias, otros
MARCADORES DE INFLAMACIÓN En rangos normales Elevados (continuamente)
HISTORIA FAMILIAR Negativa Generalmente positivo
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Dra. RamosCRAIC Mty
Características de desórdenes urticariformes inducidos por frío
CARACTERÍSTICAS Urticaria por contacto con frío
Urticaria sistémica por frío
FCAS (asociada a NLRP3- y NLRP12)
LOCALIZACIÓN Limitado a un área expuesta
Rash generalizado Rash generalizado
DISPARADOR DE LA ENFERMEDAD
Contacto con frío (sólido, líquido y aire)
Aire húmedo y frío, cambios en la temperatura
Aire húmedo y frío, cambio en la temperatura
TEST DEL CUBO Reacción con roncha e hiperemia en minutos
Negativo Negativo
PROVOCACIÓN SISTÉMICA POR FRIO
Rash generalizado, angioedema y riesgo de anafilaxia en minutos
Rash generalizado en minutos, angioedema y posibilidad de anafilaxia
Rash generalizado, fiebre, malestar, artralgias en 1-2 hrsde la exposición
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. RamosCRAIC Mty
Definiciones clave para urticaria, angioedema, mastocitosis en niños
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Condición Descripción
URTICARIA
Roncha
Urticaria crónicaUrticariaepisódica
Se caracteriza por ronchas fluctuantes y/o angioedemaConsiste en tres características:1) Inflamación central, visible, casi invariablemente delimitada por un
reflejo eritematoso asociado a comezón o a veces sensación de ardor2) Naturaleza fluctuante con piel que regresa a su apariencia normal
generalmente en 1-24 hrSíntomas continuos por más de 6 semanasSíntomas recurrentes, con remisiones de urticaria con intervalos de una
semana entre cada relapso.
ANGIOEDEMA
AMGIOEDEMA HEREDITARIO
Se caracteriza por:a) Una inflamación inmediata y pronunciada de la dermis profunda y
subcutáneob) Suele ser pálido más que rosa y puede ser doloroso más que
pruriginosoc) Involucra frecuentemente de las mucosas y membranasd) Resolución más lenta que para las ronchas y puede tomar hasta 72hrPuede involucrar síntomas de dolor abdominal debido a edema intestinal,
incluso obstrucción.
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MASTOCITOSIS
MASTOCITOSIS CUTÁNEA
Grupo heterogéneo de alteraciones caracterizado por crecimiento anormal y acúmulo de mastocitos en uno o varios órganos y sistemasLa mayoría de los niños presentan mastocitosis cutánea maculopapular (urticaria pigmentosa)Otras formas cutáneas menos frecuentes de mastocitosis son difusas cutáneas y puede haber un mastocitoma en piel.
El diagnóstico en niños se basa en cambios histológicos típicos de la piel con lesiones en ausencia de involucro sistémico
Susan Leech, The RCPCH care pathway for children with Urticaria, Angio-oedema or Mastocytosis: an evidence and consensus based national approach.
Arch Dis Child 2011;96(Suppl 2):i34–i37. doi:10.1136/adc.2011.214734
Dra. RamosCRAIC Mty
Urticaria vasculítica
• La urticaria vasculítica (UV) es una entidad clinicopatológicacaracterizada por episodios recurrentes de urticaria y vasculitis leucocitoclástica en la histopatología.
• Pacientes que padecen urticaria crónica con urticaria vasculítica: 5%
• La vasculitis con leucocitoclasia y los depósitos de fibrina son indispensables para definir la entidad.
Ana María Rivas González, Art{iculo de revisión, urticaria vasculítica, ANA MARÍA RIVAS GONZÁLEZ REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA & COLS. Rev.Colomb.Reumatol. VOL. 16 No. 2, Junio 2009,
Dra. RamosCRAIC Mty
• En algunos casos corresponde a un fenómeno cutáneo local que no se asocia a una enfermedad subyacente
• Sólo una minoría de pacientes con UVH cumple con criterios diagnósticos de síndrome de urticaria vasculítica hipocomplementémica (SUVH), que se caracteriza por lesiones recurrentes de UV asociadas a hipocomplementemia, compromiso multiorgánico y anticuerpos contra la región colágena del C1q.
Ana María Rivas González, Art{iculo de revisión, urticaria vasculítica, ANA MARÍA RIVAS GONZÁLEZ REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA & COLS. Rev.Colomb.Reumatol. VOL. 16 No. 2, Junio 2009,
Dra. RamosCRAIC Mty
• Clásicamente la UV se manifiesta con habones eritematosos recurrentes por más de cuatro a seis semanas, que duran más de 24 horas y desaparecen dejando hiperpigmentación residual.
• Según los niveles de complemento esta entidad puede subdividirse en urticaria vasculíticanormocomplementémica e hipocomplementémica
• El diagnóstico requiere el reporte histopatológico
•Ana María Rivas González, Art{iculo de revisión, urticaria vasculítica, ANA MARÍA RIVAS GONZÁLEZ REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA & COLS. Rev.Colomb.Reumatol. VOL. 16 No. 2, Junio 2009, http://brasilescola.uol.com.br/doencas/urticaria.htm
Dra. RamosCRAIC Mty
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
• LES es una enfermedad autoinmune con un amplio espectro de presentación, abarcando casi todos los órganos y tejidos.
• Lo padecen 51 de cada 100,000 habitantes en USA, y millones a nivel mundial.
• Incidencia en norte y sudamérica, y Europa es de 2-8 por cada 100,000 personas al año.
Bertsias G, Cervera Ricard,Dimitrios T Boumpas; Systemic Lupus Erithematosus:Pathogenesis and clinical features; EULAR textbook of rheumatic diseaes 2012.
Dra. RamosCRAIC Mty
Curso natural de la enfermedad
Bertsias G, Cervera Ricard,Dimitrios T Boumpas; Systemic Lupus Erithematosus:Pathogenesis and clinical features; EULAR textbook of rheumatic diseaes 2012.
Quebrantamiento irreversible de la tolerancia inmunológica que se manifiesta con respuesta contra los antígenos nucleares endógenos.
Dra. RamosCRAIC Mty
• En 2012, Las Clínicas ColaboradorasInternacionales de Lupus Sistémico (SLICC) introdujeron los criterios para su diagnóstico:
UN PACIENTE DEBE SATISACER CUATRO DE LOS CRITERIOS CLÍNICOS O INMUNOLÓGICOS (por lo menos
uno de cada grupo) o deben tener una biopsia renal que pruebe la enfermedad, en presencia de ANA o anti
dsDNA.
J Stephenson et.al, The Systemic Lupus International Collaborating Clinics criteria have replaced the American College of Rheumatology guidelines for the diagnosis of systemic lupus erythematosus Clinical and Experimental Dermatology (2014)
Dra. RamosCRAIC Mty
J Stephenson et.al, The Systemic Lupus International Collaborating Clinics criteria have replaced the American College of Rheumatology guidelines for the diagnosis of systemic lupus erythematosus Clinical and Experimental Dermatology (2014)
Dra. RamosCRAIC Mty
… continúa cuadro diagnóstico
• ANA, anticuerpos antinucleares; ds, doble banda; ECG, electrocardiograma; RPR, reagina rápida de plasma*
J Stephenson et.al, The Systemic Lupus International Collaborating Clinics criteria have replaced the American College of Rheumatology guidelines for the diagnosis of systemic lupus erythematosus Clinical and Experimental Dermatology (2014)
Dra. RamosCRAIC Mty
DERMATITIS ATÓPICA
M. Hello,et.al, Dermatite atopique de l’adulte/ La Revue de médecine interne 37 (2016) 91–99 ELSEVIER
Dra. RamosCRAIC Mty
Historia
En textos se encuentran descripciones compatibles con DA
1800-medici
na antigüa
Dermatólogos y distintas denominaciones: eczemas, prurigos, eczema infantil o prurigo de Besniercomo los más fidedignos antecesores de la DA.
1800-1993-
dermatología clínica:
Descubrimientos de la inmunología y alergología permiten la definición de DA como una forma especial de hipersensibilidad.
1933-2006 –medici
na inmunológica
:
el progreso genético se enfoca en la importancia de la epidermis sobre la fisiopatología de la DA.
2006 –medici
na cutáne
a
aún nuestra comprensión de la enfermedad dista de ser completa
2011
Dra. RamosCRAIC Mty
Definición
• Viene del griego “a-topos”, y significauna enfermedad rara sin un áreadelimitada, una enfermedad sin un lugar en la nosología médica.
• Esta palabra fue acuñada en 1923 para designar un estado de hipersensibilidad, que por sí misma era muy misteriosa.
Daniel Wallach Atopic Dermatitis/Atopic EczemaBergmann K-C, Ring J (eds): History of Allergy. Chem Immunol Allergy. Basel, Karger, 2014
Dra. RamosCRAIC Mty
• La dermatitis atópica es una inflamación de la epidermis y dermis que puede ser aguda, subaguda o crónica.
• Generalmente se asocia con una historia familiar o personal de asma o rinitis alérgica, creando la triada atópica.
• La dermatitis atópica grave es una enfermedaddesgastante con repercusiones dolorosas que afectan la vida del paciente, su familia y la economía.
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
Dra. RamosCRAIC Mty
Epidemiología• A nivel mundial afecta de 5-
20% de la población.
• Se estima que 10% de los niñosreciben este diagnóstico, y en algunos la enfermedad persistehasta la adultez.
• 11% de padece estaenfermedad en los EstadosUnidos.
• En Francia en adultos la prevalencia se reporta de 8%
Daniel WallachAtopic Dermatitis/Atopic EczemaBergmann K-C, Ring J (eds): History of Allergy. Chem Immunol Allergy. Basel, Karger, 2014
M. Hello,et.al, Dermatite atopique de l’adulte/ La Revue de médecine interne 37 (2016) 91–99 ELSEVIER
Dra. RamosCRAIC Mty
Etiología
• Es multifactorial, resultado de anormalidadesgenéticas y farmacológicas, defectos de barrera, medio ambiente y factoresinmunológicos.
• Hay influencia de factores ambientales comobaja humedad, alto nivel de contaminación.
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
Dra. RamosCRAIC Mty
• Los factores ambientales rompen la integridad cutánea y disparan IgE alérgeno-específica mediada por una reacciónde hipersensibilidad.
• La hipersensibilidad lleva a la alteración de la regulación de citocinas
• Esta hipótesis inmunológica de cualquier manera, escontroversial porque la mayoría de los pacientes con DA no presenta la supuesta sensibilidad a alérgenos mediada porIgE
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
Dra. RamosCRAIC Mty
Diagnóstico
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
Dra. RamosCRAIC Mty
Diagnósticos diferenciales
• La dermatitis facial tiene diagnósticosdiferenciales más limitados que el diagnósticodiferencial de enfermedades inflamatorias.
• No hay estudios previos que reportenclasificación de las enfermedades inflamatoriascutáneas que ocurran en cara. No en la literaturaen inglés.
Faisal Al-Mohammedi, Biopsies of Facial Dermatoses Made Simple, Arch Pathol Lab Med—Vol 138, April 2014
Dra. RamosCRAIC Mty
Eccema – Dermatitis espongiforme
• En áreas distintas a cara, muchas dermatosismuestran la histología espongiforme:A. Pitiriasis roseaB. Eritema anular centrífugoC. Síndrome de Gianotti-CrostiD. Parapsoriasis de pequeñas placas.
• En la cara, la dermatitis espongiforme se asumeque indica un proceso eccematoso.
• En estos casos, el médico debe considerar causasexternas:
a) Contacto con irritantesb) Dermatitis por contacto alérgicac) Predisposición endógena (dermatitis atópica)
Faisal Al-Mohammedi, Biopsies of Facial Dermatoses Made Simple, Arch Pathol Lab Med—Vol 138, April 2014
Dra. RamosCRAIC Mty
• En cualquier sitio corporal se debe usar ácido- tinción Schiff para descartar
infección por dermatofitos como causa de dermatitis espongiforme.
Faisal Al-Mohammedi, Biopsies of Facial Dermatoses Made Simple, Arch Pathol Lab Med—Vol 138, April 2014
Dra. RamosCRAIC Mty
Diagnósticos diferenciales principales • Escabiasis
• Dermatitis seborreica
• Psoriasis
• Impétigo
• Reacciones cutáneas adversas
• Linfoma de células T
• Inmunodeficiencias primarias
• Síndrome de Netherton
• Agammaglobulinemia ligada a X
• Sx. Wiskott Aldrich
• Sx. Hiper IgE
• Sx. Hipereosinofílico
• Sx. Omen Faisal Al-Mohammedi, Biopsies of Facial Dermatoses Made Simple, Arch Pathol Lab Med—Vol 138, April 2014
Virendra N Sehgal, et.al, Atopic dermatitis: Clinical connotations, especially a focus on concomitant atopic undertones in
immunocompromised/ susceptible genetic and metabolic disorders, DermatoVenerology (Skin/VD) Center, Sehgal Nursing Home, A/6
Panchwati, New Delhi - 110 033 , India
Dra. RamosCRAIC Mty
Diagnósticos diferenciales en el adulto
M. Hello,et.al, Dermatite atopique de l’adulte/ La Revue de médecine interne 37 (2016) 91–99 ELSEVIER
• Micosis fungoide• Síndrome de Sézar• Psoriasis • Erupción medicamentosa eccematiforme• Dermatitis por contacto• Dermatitis seborreica• Dermatomiositis• Liquen simple crónico• Alopecia aerata• Desórdenes en la pigmentación
Dra. RamosCRAIC Mty
Virendra N Sehgal, et.al, Atopic dermatitis: Clinical connotations, especially a focus on concomitantatopic undertones in immunocompromised/ susceptible genetic and metabolic disorders, DermatoVenerology (Skin/VD) Center, Sehgal Nursing Home, A/6 Panchwati, New Delhi - 110 033 , India
Dra. RamosCRAIC Mty
Virendra N Sehgal, et.al, Atopic dermatitis: Clinical connotations, especially a focus on concomitantatopic undertones in immunocompromised/ susceptible genetic and metabolic disorders, DermatoVenerology (Skin/VD) Center, Sehgal Nursing Home, A/6 Panchwati, New Delhi - 110 033 , India
Dra. RamosCRAIC Mty
Virendra N Sehgal, et.al, Atopic dermatitis: Clinical connotations, especially a focus on concomitantatopic undertones in immunocompromised/ susceptible genetic and metabolic disorders, DermatoVenerology (Skin/VD) Center, Sehgal Nursing Home, A/6 Panchwati, New Delhi - 110 033 , India
Dra. RamosCRAIC Mty
Virendra N Sehgal, et.al, Atopic dermatitis: Clinical connotations, especially a focus on concomitantatopic undertones in immunocompromised/ susceptible genetic and metabolic disorders, DermatoVenerology (Skin/VD) Center, Sehgal Nursing Home, A/6 Panchwati, New Delhi - 110 033 , India
Dra. RamosCRAIC Mty
Síndrome de Omenn• El síndrom de Ommen es una
enfermedad autosómicarecesiva de unainmunodeficiencia combinadagrave.
• Presentan erupciones cutáneas, eosinofilia, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, síntomas respiratorios y gastroinetstinales, y falla de medro. Los linfocitos T se encuentran altos o normales, pero los eosinófilos estánelevados.
Ibtisam B Elnour, etl.al, , Omenn’s Syndrome, SULTAN QABOOS UNIVERSITY MEDICAL JOURNAL, 2007
Dra. RamosCRAIC Mty
Hay presencia de enfermedad extracutánea como linfadenopatías, involucro de sangre periférica, transformación de células, aumento en los niveles de DHL, β2
microglobulina, eosinofilia y receptor soluble de IL-2
Linfomas cutáneos de células T (linfomas no Hodgkin con infiltración cutánea de linfocitos T neoplásicos)
Proliferación clonal de CD4+
Proliferación clonal de CD45R0 y células T de memoria o periféricas, asícomo pérdida de antígenos de células
T maduras (CD3, 5, 7)
Micosis fungoides (MF)Síndrome de Sezary
(Variante leucémica de MF)
Talpur, Long-term Outcomes of 1,263 Patients with Mycosis Fungoides and Sezary Syndrome from 1982 to 2009, 2012
Dra. RamosCRAIC Mty
• Muchas dermatosis están asociadas y puedenllevar a incremento en la gravedad de DA a través de exacerbaciones y estrés.
• Infecciones bacterianas, fúngicas y virales son frecuentes y ocasionalmente puedenpresentarse de manera crónica y recurrente.
Virendra N Sehgal, et.al, Atopic dermatitis: Clinical connotations, especially a focus on concomitantatopic undertones in immunocompromised/ susceptible genetic and metabolic disorders, DermatoVenerology (Skin/VD) Center, Sehgal Nursing Home, A/6 Panchwati, New Delhi - 110 033 , India
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Diagnósticos diferenciales en DA complicada
• Superinfección estafilococos
• Superinfección por virus herpes-1
• Síndrome de Kaposi-Juliusberg
M. Hello,et.al, Dermatite atopique de l’adulte/ La Revue de médecine interne 37 (2016) 91–99 ELSEVIER
Dra. RamosCRAIC Mty
• Síndrome de Kaposi-Juliusberg
Complicación herpética clásica de la dermatitis atópica
Puede desarrollarse también en otras enfermedades como el Pénfigo, la enfermedad de Hailey-Hailey y la enfermedad de Darier.
Aunque es una complicación rara, amenaza la vida del paciente.
Ahora se puede tratareficientemente con aciclovir.
M. Hello,et.al, Dermatite atopique de l’adulte/ La Revue de médecine interne 37 (2016) 91–99 ELSEVIERLa Presse Médicale 32(26):1219-21 · September 2003
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Dermatitis por contacto
• Patrón de reacción específica en la piel (y membranas mucosas) que requiere una exposición previa (directa o indirecta) a un alérgeno o irritante.
Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses,
simulators, and variants, Journal of the German society of Dermatology, 2015
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Dermatitis por contacto
• La dermatitis por contacto puede ser aguda, subaguda o crónica
• Es causada por agentes externos, tóxicos, o alérgenos.
• Su incidencia es de 13% a 14%.
• Se divide en 2 categorías: alérgica o irritativa
Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses,
simulators, and variants, Journal of the German society of Dermatology, 2015
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Causas de dermatitis por contacto alérgica más frecuentes
• Hiedra
• Níquel
• Perfumes
• Tintes
• Caucho
Causas más frecuentes de DC por irritantes
• Solventes
• Químicos
• *La primera causa es ocupacional*
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CLASIFICACIÓN
AGUDA
• Parches edematosos y eritematosos demarcados e irregulares, con vesículas y lesiones granulares superficiales
SUBAGUDA
Esta fase se caracteriza por eritema leve, pequeñas costras o descamación generalmente asociado a pápulas firmes.
CRÓNICA.
Puede durar meses o años y usualmente se caracteriza por piel liquenificada, piel gruesa, escamosa y fisurada, con variaciones en su pigmentación
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
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La dermatitis por contacto clínicamente:
ALÉRGICA
• Se asocia con pruritoimportante
• Tiene distintos ángulos, líneas, y bordes más definidos.
NO ALÉRGICA (Irritativa)
• Se asocia con ardor y dolor
• Las lesiones irritativas suelen tener bordes menos definidos.
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
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Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses,
simulators, and variants, Journal of the German society of Dermatology, 2015
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Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses,
simulators, and variants, Journal of the German society of Dermatology, 2015
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Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses,
simulators, and variants, Journal of the German society of Dermatology, 2015
(Pénfigo benigno familiar)
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Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses,
simulators, and variants, Journal of the German society of Dermatology, 2015
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Escabiasis infradiagnosticada y tratada como dermatitis por contacto
Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses, simulators, and variants,
Journal of the German society of Dermatology, 2015
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Reacción por medicamentos
Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses, simulators, and variants,
Journal of the German society of Dermatology, 2015
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Conclusiones• Existen múltiples patologías que pueden dar
manifestaciones urticariformes, o con características similares a la dermatitis atópica
• Varias inmunodeficiencias tienen manifestaciones cutáneas que deben orientarnos para tener un diagnóstico certero y un tratamiento adecuado y a tiempo
• Es de suma importancia una historia clínica completa con antecedentes heredofamiliares y personales patológicos y no patológicos del paciente
• En ocasiones se requiere el apoyo diagnóstico por biopsia
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