Embed Size (px)
Citation preview
Desordenes de los glóbulos blancos
Dr. Fernando HerreraBenitez Biebrich Modesto Emmanuel
Objetivo
Que el alumno al final de la presentacion el alumno entienda el desorden de los glóbulos blancos, así como sus manifestaciones clinicas y caracecteristicas de dicha enfermedad.
Neutropenia cíclica
Etiología
Patogenia
Patología
Manifestaciones clínicas
Mapa conceptual
Referencias
Neutropenia Cíclica
Etología Patogenia Patología Manifestaciones
• Recuentro de neutrófilos menor de 1500 a 2000/ μl.
• La neutropenia cíclica es rara. • Se caracteriza por historial, durante toda la vida
de decremento de los recuentos de neutrófilos hasta cero o cerca de cero durante tres a cinco días seguidos cada tres semanas, y después muestran rebote.
Neutropenia Cíclica
Etología Patogenia Patología Manifestaciones
Comienza durante la niñez y seproduce por mutaciones en el genELA2 que codifica para la elastasade neutrófilos (NE).
También se presentan casosesporádicos en adultos.
La incidencia no parece tener unapredilección racial o sesgo de sexo.
Neutropenia Cíclica
Etología Patogenia Patología Manifestaciones
La reserva en la médula ósea excede el fondo común circulante de neutrófilos de 5 a 10 veces
En la neutropenia el fondo común es inadecuado.
El efecto yace en la producción anormal, mas que en la disposición anormal de neutrófilos.
Elastasa
Conforme el número de neutrófilos aumenta en la médula ósea, se obtiene un máximo donde suficiente elastasa produce menor diferenciación.
Neutropenia Cíclica
Etología Patogenia Patología Manifestaciones
A medida que bajan los niveles de los neutrófilos, también disminuye la cantidad de elastasa.
En la neutropenia cíclica la elastasa de los neutrófilos mutantes tiene un efecto inhibidor excesivo.
Neutropenia Cíclica
Etología Patogenia Patología Manifestaciones
La mayoría de los pacientes tienen un ciclo entre 19 y 22 días, y la duración de cada ciclo del individuo es constante durante toda su vida.
Al parecer las mutaciones de la elastasa de los neutrófilos también aceleran el proceso de apoptosis en células progenitoras tempranas, a menos que se rescaten por medio de G-CS.
Neutropenia Cíclica
Etología Patogenia Patología Manifestaciones
Filgrastim
Primer lugar. Los recuentos medios de neutrófilos aumentan en cada punto en el ciclo, de manera que rara vez presentan neutropenia. Segundo lugar, decremento
de la periocidad de los ciclos desde 21 días hasta 14 días.
Tercer lugar, fluctuaciones de otras líneas celulares cambian en paralelo, su periocidad de ciclo también disminuye a 14 días, lo que sugiere que una célula progenitora temprana en realidad esta en el centro de la enfermedad.
Neutropenia Cíclica
Etología Patogenia Patología Manifestaciones
El frotis de sangre periférica parece normal, excepto por la escases de neutrófilos (maduros o inmaduros) durante el punto mas bajo de cada ciclo.
Durante el punto más bajo de cada ciclo, hay incremento del numero de precursores mieloides tempranos, como promielocitos y mielocitos, y los neutrófilos maduros son inusuales.
Neutropenia Cíclica
Etología Patogenia Patología Manifestaciones
Riesgo de infecciones bacterianas graves.
Tienen riesgo de micosis si la neutropenia dura mas de varios días.
Las infecciones no tratadas de cualquier tipo pueden ser mortales, en particular si hay recuento de neutrófilos menor a 250 ul.
Infecciones por microorganismos intestinales.
Linfadenopatia cervical, ulceras bucales.
Los síntomas duran cinco días.
Neutropenia Cíclica
Etología Patogenia Patología Manifestaciones
Cuando ocurren infecciones, el sitio es predecible.
Las infeccionas cutáneas, de modo especifico abscesos piógenos superficiales pequeños (forunculosis) o invasión bacteriana de la dermis o la epidermis (celulitis), son los más frecuentes.
Sitio mas frecuente de infección son las encías y la gingivitis crónica.
Hay destrucción de la barrera mucosa normal, facilitando la entrada de bacterias intestinales al torrente. Tiene crecimiento y desarrollo normales.
Patogenia Patología Manifestaciones
Mapa Mental Referencias
Neutropenia cíclica
Recuentro de neutrófilos menor de 1500 a 2000/ μl.
¿Qué es? Una mutación en el gen ELA12
¿Qué la causa?
Producción anormal de neutrófilosAlargamiento del cicloAumento en la acción de la elastasa
Escases de neutrófilos en frotis de sangre periferica
Riesgo de infecciones bacterianas graves.Infecciones por microorganismos intestinales.Linfadenopatia cervical, ulceras bucales. Las infeccionas cutáneas.
Patogenia Patología Manifestaciones
Mapa Mental Referencias
