Cirugia de fontan

Cirugía de Fontan

Juan Betuel Ivey Miranda.

Cardiología.

Introducción

Los pacientes portadores de cardiopatías con anatomía y/o fisiología univentricular representan un reto para todo el grupo multidisciplinario encargado de su atención.

Antes de la cirugía de derivación cavopulmonar total por el Dr. Francis Fontan y las modificaciones subsecuentes el pronóstico de estos pacientes era muy pobre con una mala calidad de vida.

La cirugía de Fontan vino a ofrecer una alternativa viable para estos pacientes.Mejorando tanto la

supervivencia como la calidad de vida

Cumplir ciertos requisitos anatómicos y hemodinámicos

Historia

Galeno: la sangre se producía en el hígado – fluía a la aurícula derecha y por orificios septales pasaba al lado izquierdo del corazón.La función del corazón no era de bombear

sino de calentar la sangre.

Historia

William Harvey (1628) Exercitatio anatomica motu cordis et anguinis in animalibus.Ejercicios anatómicos sobre el movimiento

del corazón y la sangre: Estable los conocimientos sobre la fisiología de la circulación sanguínea

Historia

Isaac Star (1943):Destrucción del ventrículo derecho por

ligadura del sistema coronario – no producía hipertensión venosa sistémica.

Rodbar y Wagner (1948):Excluyen el ventrículo derecho al

anastomosar la orejuela derecha con la arteria pulmonar (ligada proximalmente).

Historia

Carlon, Mondini y Marchi (1950 Italia):1ª aplicación de la conexión cavopulmonar:

vena ácigos a la arteria pulmonar derecha y ligaron la vena cava superior en su unión con el atrio derecho en animales.

Supervivencias prolongadas.

Historia

Glenn y Patiño (1954 Yale):Primer reporte de derivación cavopulmonar;

en 1956 experiencia en 59 perros.Shumacker (1954 EU):

Primeros procedimientos en niños: tronco común y transposición de grandes arterias; fallecieron a las 8 y 15 horas lamentablemente.

Historia

Azzolina (1972):Primero resultados con anastomosis

cavopulmonar sin ligar la arteria pulmonar manteniendo la continuidad del árbolpulmonar y con flujo similar en ambas ramas de la arteria pulmonar: derivación cavopulmonar bidireccional.

Historia:

Fontan y Baudet (1968): Operan tres pacientes con atresia

tricuspídea donde se pretende que el atrio derecho asuma la función de bomba del VD.

Sección de la arteria pulmonar derecha, ligadura del tronco, cierre de la CIA, anastomosis de la orejuela derecha con la arteria pulmonar derecha con colocación de un homoinjerto valvulado y de una válvula entre VCI y AD.

Historia:

Kreutzer (1971 Argentina):Anastomosis de orejuela derecha y arteria

pulmonar: fundamentando que la circulación pulmonar se llevaba a cabo siempre y cuando existiera un gradiente adecuado entre orejuela derecha y arteria pulmonar.

Historia:

Yacoub (1976):Extiende estos conceptos quirúrgicos a la

conexión atriouniventricular.Alta mortalidad en general.En 1977 Fontan, Choussat y

colaboradores establecen los 10 criterios para una cirugía óptima:

Historia:

1. Mínimo 4 años de edad.

2. Ritmo sinusal

3. Drenaje normal de venas cavas

4. Volumen normal de atrio derecho

5. PMAP <16 mmHg

6. RPT < 4 U Wood

7. Diametros pulmonares / Diam. Aortico mayor < 0.75

8. FEV >60%

9. Sin insuf. Valvular

10. Sin secuelas de procedimientos previos

Historia:

Leval (1989):Consideran que la cirugía de Fontan tenia

como inconveniente que el atrio derecho no ejercía una función de bomba, las pulsaciones en un circuito valvado generaban turbulencia y disminuían el flujo efectivo con la consecuente pérdida de energía a nivel de las cámaras no pulsátiles

Historia:

Con base en esto propusieron la denominada derivación cavopulmonar total:1. Unión término-lateral de la VCS con la

arteria pulmonar derecha

2. Derivación de VCI a través de un túnel lateral utilizando la pared posterior del atrio derecho y conectarla con el extremo proximal de la arteria pulmonar derecha por su borde inferior.

Historia:

Dr. Aldo Castañeda (1987):Fontan fenestrado: como alternativa en

candidatos de alto riesgo con el fin de reducir morbilidad, tiempo de drenajes pleurales y hospitalización, así como mortalidad.

El tamaño de la fenestración se establece de acuerdo a la SCT (3-6mm)

Historia:

Dr. Carlo Marcelleti (1990):Publica la anastomosis cavopulmonar

utilizando un conducto protésico para derivar la VCI hacia el piso del APD y el flujo del VCS al techo de la misma rama, con el fin de mantener los atrios como un sistema de baja presión y evitar colocar suturas – arritmias supraventriculares.

Park Myung K. Pediatric Cardiology for Practitioners, 5th ed. 2008.

Aspectos generales

La cirugía de Fontan, propuesta en su inicio para el manejo de atresia tricuspídea, es ahora también indicada en otras cardiopatías congénitas complejas que tienen como característica primordial un solo ventrículo funcional.

Aspectos generales

En general se puede utilizar en las siguientes cardiopatías congénitas, aunque no exclusivamente:1. Atresia tricuspídea

2. Conexión atrio-univentricular

3. Doble entrada ventricular

4. Atresia pulmonar sin CIV

5. Anomalía de Ebstein

6. Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico

Atresia tricuspídea

Manejo médico inicial:1. PGE1 en neonatos con cianosis severa

para mantener la permeabilidad del conducto arterioso.

2. Procedimiento de Rashkind: atrioseptostomía como parte inicial del tratamiento por cateterismo para mejorar el cortocircuito de AD a AI.



Manejo médico inicial:3. El tratamiento para falla cardiaca rara vez

se requiere en pacientes con transposición de grandes arterias sin estenosis pulmonar.



Tratamiento quirúrgico:La mayoría de los pacientes requerirá uno o

más procedimientos paliativos antes de que se pueda realizar la cirugía de Fontan.

Los candidatos ideales a cirugía de Fontan son aquellos con:

Buena función del VI y:Bajas resistencias pulmonares.



El funcionamiento normal del ventrículo izquierdo se logra al prevenir una sobrecarga volumétrica excesiva.

Usar un fístula sistémico-pulmonar relativamente pequeña (ej: 3.5mm en neonatos)



Bajas resistencias pulmonares: Proveer adecuado flujo sanguíneo pulmonar que

promueva el crecimiento de las arterias pulmonares Prevenir la distorsión de las arterias pulmonares

centrales (preferiblemente hacer la fístula sistémica a la APD)

Proteger la vasculatura pulmonar del hiperflujo o sobrecarga de presión (ej: realizar banding en la AP cuando hay hiperflujo)



Los candidatos deben reunir los siguientes criterios: PMAP normal (<

16mmHg) RVPulmonares bajas

(<2 U/m2 SCT) Función ventricular

normal Sin insuficiencias de

válvula A-V.

Diámetro adecuado de arterias pulmonares

Índice Nakata >250 (Área de APD + área de API en mm2/SCT)

Índice McGoon >1.8 (D de APD + D de API / D Ao descendente justo arriba del diafragma)


Etapas


Proceso para Fontan

Etapa I: uno de los siguientes procedimientos:

1. Blalock-Taussig si hay hipoflujo pulmonar

2. Banding en arteria pulmonar si hay hiperflujo pulmonar

3. Cirugía Damus-Kaye-Stanses más una fístula (si hay atresia tricuspídea + transposición de grandes arterias + CIV restrictiva)


Proceso para Fontan

1. Fístula Blalock-Taussig: la mayoría de los pacientes con AT e hipoflujo pulmonar necesitarán esta fístula pronto después del nacimiento cuando las RVP aún son altas.Esta fístula crea sobrecarga de volumen al

VI (por lo que debe ser relativamente pequeña, ej. E.5mm) y no debe dejarse por largo tiempo.



Proceso para Fontan

2. Banding en la arteria pulmonar:Rara vez es necesario para pacientes con

insuficiencia cardiaca congestiva secundario a hiperflujo pulmonar.

El Banding protege la vasculatura pulmonar de desarrollar hipertensión pulmonar.


Proceso para Fontan

3. Cirugía de Damus-Kaye-Stansel y creación de fístula S-P:Para AT + TGA + CIV restrictiva La arteria pulmonar principal se secciona y

la arteria pulmonar distal se cierra. La arteria pulmonar se conecta a la aorta. También se crea una fístula sistémico-pulmonar.



Proceso para Fontan

Seguimiento:Una vez completada la etapa I, el niño debe

ser vigilado cuidadosamente hasta que se realice la etapa II, con énfasis en el seguimiento en:

1. Cianosis (con SpO2 <75%) debe ser investigada por cateterismo o MRI

2. El pobre crecimiento puede indicar hiperflujo pulmonar y el banding de la arteria pulmonar se debe considerar.


Proceso para Fontan

Etapa II: (a los 3 a 6 meses de edad).Se realiza uno de los siguientes:

1. Glenn o derivación cava-bidireccional

2. Operación hemi-Fontan


Proceso para Fontan

1. Glenn bidireccional: Fístula termino-lateral de la VCS a la APD.

Se puede realizar a los 3 meses de edad. A esta edad las RVP son lo

suficientemente bajas para permitir a la presión venosa sistémica ser la fuerza de impulso en la circulación pulmonar.



Proceso para Fontan

Cualquier fístula sistémico pulmonar previa deber ser cerrada al momento del Glenn.

La vena ácigos, y si está presenta la hemiácigos deben ser divididas.

La sangre de la VCI aún evita la circulación pulmonar

La SpO2 aumenta a un 85%


Proceso para Fontan

2. Operación hemi-Fontan: se realiza una incisión en la parte más

superior de la orejuela del atrio derecho y se extiende a la VCS. Se realiza una conexión entre esta abertura y el margen inferior de la parte central de la arteria pulmonar. Se coloca un baffle intra-atrial para dirigir la sangre a las arterias pulmonares.



Proceso para Fontan

Seguimiento:1. El descenso de la SpO2 puede ocurrir por:

1. Apertura de venas colaterales que descomprimen el hemicuerpo superior.

2. Desarrollo de una fístula pulmonar arteriovenosa (relacionada a la ausencia factor inhibidor hepático, el cual ocasiona vasoconstricción, y que no alcanza la circulación pulmonar).


Seguimiento para Fontan

2. Si la saturación del pacientes es 75% o menos, es preferible proceder a la operación de Fontan.

3. Se realiza cateterismo cardiaco previo al Fontan, 12 meses después de la segunda operación.


Seguimiento para Fontan

Etapa III: Cirugía de Fontan1 a 2 años después de la etapa II.La premisa de esta cirugía es dirigir todo el

sistema venoso a las arterias pulmonares.La cirugía de Fontan se realiza en promedio

cuando el niño tiene 2 años de edad. También se puede realizar en infantes.


La presencia de 2 o más de los siguientes se considera de alto riesgo:1. PAPM >18mmHg (o RVP > 2U/m2)

2. D2VI >12mmHg (o FEV <60%)

3. Regurgitación de la válvula AV

4. Arteria pulmonar distorsionada por qx previas.


Proceso para Fontan

La técnica quirúrgica para completar el Fontan modificado varía dependiendo del tipo cirugía usado en la etapa II.


Proceso para Fontan

Continuando Glenn: Se crea una vía con un tubo intracardiaco

de la VCI al orificio de la VCS (llamada cavo-caval o túnel lateral).

Se puede usar una fenestración 4-6mm en el tubo de manera rutinaria, o sólo en pacientes de alto riesgo. La fenestración debe ser cerrada después, usualmente con un dispositivo por cateterismo.



Proceso para Fontan

Las ventajas de la fenestración incluyen la descompresión del sistema venoso, y el aumento del gasto cardiaco en periodo postoperatorio temprano.

Las desventajas incluyen desaturación arterial sistémica con posible embolización desde el sistema venoso, y que debe ser cerrado.


Proceso para Fontan

Otra opción para el Glenn es un tubo extracardiaco; también puede ser con o sin fenestración


Proceso para Fontan

La sobrevida ha mejorado a más del 90%.

En una serie de más de 500 cirugías de Fontan, la probabilidad de sobrevida fue 85% a un mes, 80% a 5 años, y 70% a 10 años.


Proceso para Fontan

Continuando hemi-Fontan:El parche intra-atrial que se había usado

para dirigir la sangre de la VCS a las AP se retira, y se construye un tunel lateral intracardiaco, dirigiendo la sangre de la VCI a la unión la VCS con la APD.



Complicaciones tempranas

1. Bajo gasto cardiaco, falla cardiaca, o ambos.

2. Derrames pleurales persistentes: secundario al aumento súbito en la presión venosa o presión de arteria pulmonar

3. Formación de trombos en el sistema venoso por flujo lento.

4. Disfunción hepática (por hipoperfusión – bajo gasto)


Complicaciones tardías

Se requiere un seguimiento regular para detectar:

1. Hepatomegalia y ascitis: requiere tratamiento con digital, diuréticos y medicamentos que reduzcan la poscarga

2. Arritmias supraventriculares.


Complicaciones tardías

3. Disminución progresiva de la SpO2 resultado de obstrucción en la vía venosa o por fuga en el parche intra-atrial, o por desarrollo de una fístula pulmonar arterio-venosa.

4. Enteropatía perdedora de proteínas secundario a la hipertensión venosa sistémica, que causa linfangiectasias (incidencia 4%); alta mortalidad – trasplante cardiaco.


Manejo médico posterior.

1. Dieta hiposódica

2. Medicamentos1. Digoxina y diuréticos

2. IECA

3. Aspirina o warfarina.

3. No actividad física intensa

4. Profilaxis contra endocarditis infecciosa


Pronóstico

En ATSobrevida a 5 años del 80%.Sobrevida a 10 años 70%. De los 11-16 años después de la cirugía,

el 48% están en clase funcional I (NYHA) y 16% en clase II.


GRACIAS

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