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Caso de la Semana Edicion 268.Presentado por:Dr. Carlos Facchin OlavarríaProf. Nelly Vigil QuirceDermatólogoMaternidad del Este, Valencia, VenezuelaCaso Presentado en el IV Encuentro Iberoamericano de Dermatología Pediátrica, Caracas 2010
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CASO PARA DIAGNÓSTICOCASO PARA DIAGNÓSTICO
Dr. Carlos Facchin OlavarríaProf. Nelly Vigil Quirce
DermatólogoMaternidad del Este, Valencia, Venezuela
Dr. Carlos Facchin OlavarríaProf. Nelly Vigil Quirce
DermatólogoMaternidad del Este, Valencia, Venezuela
DATOS PERSONALESDATOS PERSONALES
Nombre: I.C.Nombre: I.C.
Sexo: MasculinoSexo: Masculino
Edad: 9 añosEdad: 9 años
Natural y Procedente:Natural y Procedente:
Edo. CaraboboEdo. Carabobo
CLÍNICACLÍNICA
Dermatosis generalizada
Lesiones pápulo-nodulares infiltradas
Lesiones nódulares úlcero costrosas
Cicatrices
Localización: Tórax anterior y posterior, miembros superiores e inferiores y glúteos
7-8 semanas de evolución
1ª consulta Oct 2007
Dermatosis generalizada
Lesiones pápulo-nodulares infiltradas
Lesiones nódulares úlcero costrosas
Cicatrices
Localización: Tórax anterior y posterior, miembros superiores e inferiores y glúteos
7-8 semanas de evolución
1ª consulta Oct 2007
CLÍNICACLÍNICA
Pac. en excelente condiciones generales
Activo
No adenopatías papables
Afebril
Pac. en excelente condiciones generales
Activo
No adenopatías papables
Afebril
Pruebas intradérmicas:Leishmanina : 10 mm
Esporotriquina : Negativa
PLAN DE TRABAJOPLAN DE TRABAJO
Rutina de laboratorio
Ecografía abdominal
Survey óseo
Evaluación por hematología
Biopsia de piel:
•26/10/2007: lesión pápulo-nodular
•08/11/2007: lesión úlcero-necrótica
Rutina de laboratorio
Ecografía abdominal
Survey óseo
Evaluación por hematología
Biopsia de piel:
•26/10/2007: lesión pápulo-nodular
•08/11/2007: lesión úlcero-necrótica
EPITELIO ACANTOTICOHIPERQUERATOSIS LAMINAREXOCITOSIS-ESPOGIOIS –V BASALINFILT INFLAM LINFOHISTIOCITARIOPERIVASCULAR SUP – INTERFASECEL PEQUEÑAS
REDONDAS,NUCLEOS HIPERCROMICOS,NUCLEOS HENDIDOS ESTIRPE LINFOIDE
HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA
HE 100 x
Biopsia 1
HE 400 x
HE 400 x
HE 40 x
HE 100 x
Biopsia 2
HE 100 x
HE 100 x
HE 200 x
HE 100 x
HE 100 x
HE 400 x
HE 400 x
DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICODIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
26/10/2007:
•Lesión pápulo-nodular en espalda
•Dermatitis vacuolizante superficial y profunda con proliferación de células pequeñas y redondas que podría corresponder con estirpe linfoide. Se recomienda estudio inmunohistoquímico
26/10/2007:
•Lesión pápulo-nodular en espalda
•Dermatitis vacuolizante superficial y profunda con proliferación de células pequeñas y redondas que podría corresponder con estirpe linfoide. Se recomienda estudio inmunohistoquímico
DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICODIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
08/11/2007:
•Hallazgos histopatológicos que corresponden con infiltración cutánea por células pequeñas, redondas con núcleos hendidos. Debe realizarse estudio inmunohistoquímico para descartar proliferación mono o policlonal
•Coloraciones especiales (Z-N, Giemsa y Grocott): No contributorio
08/11/2007:
•Hallazgos histopatológicos que corresponden con infiltración cutánea por células pequeñas, redondas con núcleos hendidos. Debe realizarse estudio inmunohistoquímico para descartar proliferación mono o policlonal
•Coloraciones especiales (Z-N, Giemsa y Grocott): No contributorio
INMUNOHISTOQUÍMICAINMUNOHISTOQUÍMICA
Patología Molecular Inmunohistoquímica. Maracaibo (12/12/2007):
•Mediante la técnica de Avidena-Estreptavidina y utilizando el método de recuperación antígenos se realizó en escaso material en parafina la investigación de Antígeno Leucocitario Común (CD45), CD20, CD45ro, CD43, CD3, EMA y Proteína S-100
Patología Molecular Inmunohistoquímica. Maracaibo (12/12/2007):
•Mediante la técnica de Avidena-Estreptavidina y utilizando el método de recuperación antígenos se realizó en escaso material en parafina la investigación de Antígeno Leucocitario Común (CD45), CD20, CD45ro, CD43, CD3, EMA y Proteína S-100
INMUNOHISTOQUÍMICAINMUNOHISTOQUÍMICA
• Se observó inmunomarcaje con CD45ro y CD99 y en algunos linfocitos neoplásicos. EMA y CD138 mostró algunos plasmocitos. S-100 inmunomarcó células dendríticas. El resto de los marcadores resultaron neg. en las células neoplásicas
• Diagnóstico: Infiltración por Leucemia Linfoblástica
• Recomienda Citometría de Flujo
• Se observó inmunomarcaje con CD45ro y CD99 y en algunos linfocitos neoplásicos. EMA y CD138 mostró algunos plasmocitos. S-100 inmunomarcó células dendríticas. El resto de los marcadores resultaron neg. en las células neoplásicas
• Diagnóstico: Infiltración por Leucemia Linfoblástica
• Recomienda Citometría de Flujo
EXAMENES DE LABORATORIO RESULTADO VN FECHA HEMOGLOBINA………………………… 13.4 grs. 19-10-2008HEMATOCRITO…………….................... 39.0 %. HEMATIES……………………………… 4.540.000xm3. VCM…………………………………… 86 U 3. 19-10-2008C.H.C.M……………………………………. 34.4 %. 19-10-2008LEUCOCITOS………………………………… 6.600 19-10-2008
HEMOGRAMA DE SCHILING
SEGMENTADOS…………………………… 43%. 19-10-2008LINFOCITOS………………………………. 50% 19-10-2008EOSINOFILOS…………………………….. 6 % 19-10-2008MONOCITOS……………………………… 1% 19-10-2008
DESCRIPCION DEL FROTIS
SERIE ROJA………………………….. NORMOCITICA - NORMOCROMICASERI BLANCA………………………… NORMALES.PLAQUETAS…………………………… MORFOLÓGICAMENTE NORMALES.PLAQUETAS…………………………… 246000 x mm3. vn: 1500.00-450.000
EXAMENES DE LABORATORIO RESULTADO VN FECHA ERITROSEDIMENTACION 13.7 0-10 14-11- 2007PROTEINA C REACTIVA- CUANTIFICADA 0.1 0- 0.9 mg- dl 14-11-2007ERITROSEDIMENTACION 14.5 0-10 19-01- 2008PROTEINA C REACTIVA- CUANTIFICADA 0.0 0- 0.5 mg- dl 19-01- 2008 T.G.O 24 13 – 39 u/l 14-11- 2007T.G.P 14 7 – 52 u/l 14-11- 2007
LEUCOCITOS 6.7 4 - 10 10 ’ 3 cel-mm3 18-01-2008HEMOGRAMSEG. NEU 47 55 - 70 % 18-01-2008 LINFO 38 17 - 45 % 18-01-2008MONO 10 0 - 10 % 18-01-2008 EOS 5 0 - 4 % 18-01-2008
ERITROCITOS 4.2 4.5 – 5 10’ 6 / mm3 18-01-2008HEMOGLOBINA 12.7 13 - 18 gr / dl 18-01-2008HEMATOCRITO 38. 2 42 - 52 % 18-01-2008VCM 90. 95 86 – 98 um3 18-01-2008HCM 30. 24 27 - 31 pg 18-01-2008CHCM 33.25 32- 38 gr/ dl 18-01-2008 PLAQUETAS 324 140 - 440 mm^3
EXAMENES DE LABORATORIO RESULTADO VALORES NORMALES FECHA
BILIRR TOTAL 0.49 0- 12 mg- dl 19-01-2008
BILI DIRECTA 0.05 0- 0.2 mg-dl 19-01-2008
BILI INDIRECT 0.44 0- 0.8 mg- dl 19-01-2008
BETA 2 MICROGLOBULINA 1.2 0.67 – 2.14 ug – ml 19-01-2008
FIBRINOGENO 211 180 – 350 SODIO 136 135 – 155 mmol-l 19-01-2008
HIERRO SERICO 75 50 - 212 ug – dl
POTASIO 3.9 3.6 – 5.2 mmol-l MAGNESIO 2.3 1.8 - 2.4 mg-dl LACTICO DESHIDROGENASA 148 100-190 ulFOSFATASA ALCALINA 129 34 – 104 u – l T G.P 16 7 – 52 u- l COLESTEROL T. 185 30 – 223 mg-dl CREATININA 0.5 0.6 – 1.3 mg- dl GLICEMIA 95 70 – 110 mg-dlTGO 21 13 – 39 u -lEA 20 15 – 39 mg - dl
TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA
CONTROL 32.3 SEG 19-01-2008
PACIENTE 37.7 SEG
DIFERENCIA 5.4 SEG
VALORES DE REFERENCIA 6 - -6
TIEMPO DE TROMBINA
CONTROL 16.3 SEG 19-01-2008PACIENTE 18.1 SEGREFERENCIA 1.8 SEGVALORES DE REFERENCIA - 2
TIEMPO DE PROTROMBINA
CONTROL 13.4 SEG 19-01-2008PACIENTE 13.5REFERENCIA 1.01 SEGVALORES DE REFERENCIA 0.8 – 1.6
EXAMENES DEL LABORATORIO RESULTADO VALORES NORMALES FECHA
ORINACOLOR AMARILLO 19-01-2008FH 5REACCION ACIDADENSIDAD URINARIA 1014VOLUMEN 40 CCEXAMEN QUIMICOPROTEINA NEGATIVO GLUCOSA : NEGCETONICOS NEGATIVO HEMOGLOBINA : NEGUROBILINA NEGATIVO BILIRRUBINA: NEGNITRITOS NEGATIVOCELULAS EPITELIALES PLANAS 1 -3 PC- 40XLEUCOCITOS 1- 3 PC- 40XHEMATIES 02 - PC – 40XBACTERIAS ESCASA MUCINA : ABUNDANTE
TRIGLICERIDOS 128 48 – 152 mg-dl 19-01-2008PROTEINA TOTAL 7.1 6.4 – 8.2 gr-dlACIDO URICO 3.1 3.3 - 8.7 mg- dlGAMMA G.T 11 9 – 64 u-lALBUMINA 4.4 3.4 - 5GLOBULINA 2.7 2.5 – 3 gr-dlRELACION ALBUMINA – GLOBULINA 1.63
SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO
Reevaluación por hematología•Sangre periférica•Aspirado de médula ósea con muestra para inmonofenotipo y citogenética
Punción lumbar, LCR inmunofenotipo
Tomografía de tórax, abdomen y pelvis: Reportan plastron ganglionar peripancreático de 3,6 x 3 cm
Padres deciden consultar con cirujano oncólogo pediátra para biopsiar TU abdominal: Concluyen ganglios con hiperplasia reactiva. No neoplasia
Reevaluación por hematología•Sangre periférica•Aspirado de médula ósea con muestra para inmonofenotipo y citogenética
Punción lumbar, LCR inmunofenotipo
Tomografía de tórax, abdomen y pelvis: Reportan plastron ganglionar peripancreático de 3,6 x 3 cm
Padres deciden consultar con cirujano oncólogo pediátra para biopsiar TU abdominal: Concluyen ganglios con hiperplasia reactiva. No neoplasia
SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO
Reporte de marcadores monoclonales (citometría de flujo): Sin evidencia de infiltración leucémica
Evaluaciones periódicas de lesiones dermatológicas: CARÁCTER AUTORESOLU-TIVO DE LAS LESIONES
Por insistencia de los médicos tratantes se envía muestra para consulta en el MD Anderson (Dr. Jorgensen,Jeffry) con consulta interdepartamental de la sección de dermatopatología
Reporte de marcadores monoclonales (citometría de flujo): Sin evidencia de infiltración leucémica
Evaluaciones periódicas de lesiones dermatológicas: CARÁCTER AUTORESOLU-TIVO DE LAS LESIONES
Por insistencia de los médicos tratantes se envía muestra para consulta en el MD Anderson (Dr. Jorgensen,Jeffry) con consulta interdepartamental de la sección de dermatopatología
SEGUIMIENTOSEGUIMIENTO
Reportando que los hallazgos indican un diagnóstico diferencial de papulosis linfomatoide Vs pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA)
Sugieren correlación clínico-patológica
Los hallazgos no soportan el diagnóstico de leucemia linfobástica aguda o linfoma
Reportando que los hallazgos indican un diagnóstico diferencial de papulosis linfomatoide Vs pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA)
Sugieren correlación clínico-patológica
Los hallazgos no soportan el diagnóstico de leucemia linfobástica aguda o linfoma