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Alumno: Gibran Bernedo Llerena

Cardiopatias congenitas top

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Alumno: Gibran Bernedo Llerena

Clasificación• Las Cardiopatías mas frecuentes son:

• Comunicación intraventricular 35-60%

• Comunicación interauricular 6-8%• Ductus arterioso permeable 6-8%• Estenosis pulmonar 5-7%• Coartación de la aorta 5-7%• Tetralogía de Fallot 5-7%• Estenosis de la valvula aorta 4-7%• Transposición de grandes vasos 3-5%• Truncus 1-2%• Atresia tricuspídea 1-2%

Causas

• No se sabe la causa cierta de este tipo de enfermedades, se atribuye la interacción entre múltiples factores ambientales y genéticos mal definidos.

Signos y síntomas• Falta de aliento• Ritmo cardíaco anormal• Fatiga• Dolor en el pecho• Desmayo al ejercitarse• Piel y uñas azuladas• Peso y talla bajos para la edad• La intensidad, evolución y aparición de nuevos

síntomas dependerá del tipo de cardiopatía que padezca el paciente y la gravedad de la misma

Comunicación Interventricular• La comunicación interventricular es una abertura en el

tabique ventricular (pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón conocidas como ventrículos derecho e izquierdo). La CIV es un defecto cardíaco congénito (presente al nacer). Mientras el feto está creciendo, el desarrollo del corazón se ve afectado por alguna causa durante las primeras 8 semanas de embarazo, resultando en una CIV.

• La comunicación interventricular permite que la sangre rica en oxígeno pase desde el ventrículo izquierdo, a través de la abertura en el tabique, y se mezcle con la sangre pobre en oxígeno en el ventrículo derecho.

CIV

• Si no es tratado, este defecto cardíaco puede provocar una enfermedad pulmonar. Cuando la sangre pasa a través de la CIV desde el ventrículo izquierdo hacia el derecho, el lado derecho del corazón debe trabajar con un volumen de sangre mayor que el normal. Entonces, una cantidad excesiva de sangre pasa a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones, ocasionando una presión más alta que la normal en los vasos sanguíneos pulmonares.

• Los pulmones pueden soportar este exceso de presión por algún tiempo, dependiendo de cuán alta es esta presión. Sin embargo, después de algún tiempo, el exceso de presión dañará los vasos sanguíneos de los pulmones.

MANIFESTACIONES CLINICAS• Dependen del tamaño del defecto, el flujo

sanguíneo y la presión pulmonar• Las CIV pequeñas son las mas frecuentes• Existe soplo de alta intensidad, áspero o

soplante holosistolico que se escucha en borde esternal izq. se acompaña a de fremito.

• CIV grandes producen disnea, dificultada en la alimentacion, crecimiento insuficiente, sudoracion profusa, infecc pulmonares, IC

Cuidados y tratamiento

• Corrección quirúrgica• Administración medicamentos ordenados

• Digoxina: fortalecimiento músculo cardiaco• Diurético: balance neutro

• Adecuada nutrición: hipercalórica, hiperprotéica• Evitar infecciones: control paraclínicos, revisión

dental y adecuada higiene oral• Sonda enteral• Catéter urinario y gasto urinario• Cuidados con tubos, drenes y catéteres según

complejidad• Cuidados con Ventilador, monitorización

Comunicación Interauricular• La comunicación interauricular es una

abertura en el tabique auricular, La CIA es un defecto cardíaco congénito.

• A medida que el feto crece, algo sucede que afecta el desarrollo del corazón durante las primeras 8 semanas del embarazo y que provoca la CIA.

CIA

• Este defecto cardíaco puede causar problemas pulmonares si no se lo repara.

• Cuando la sangre pasa a través de la CIA desde la aurícula izquierda hacia la derecha, el lado derecho del corazón debe encargarse de un volumen de sangre mayor que el normal. Es decir que más sangre ingresa a los pulmones a través de la arteria pulmonar y la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones aumenta por sobre lo normal.

• Una pequeña abertura en el tabique auricular permite que una reducida cantidad de sangre pase de la aurícula izquierda a la derecha. Una abertura grande deja pasar más sangre que se mezclará con el flujo normal de sangre en el lado derecho del corazón. La sangre extra provoca mayor presión en los vasos sanguíneos de los pulmones. Cuanto mayor el volumen de sangre que ingresa en los pulmones, mayor la presión.

Manifestaciones Clinicas

• Los hallazgos en la CIA son característicos pero bastante sutiles, la exploración de la pared toráxico puede mostrar un impulso precordial izquierdo leve. Se puede escuchar un primer ruido fuerte y a veces un chasquido de eyección pulmonar

• El segundo ruido se encuentra característicamente muy desdoblado y fijo

Cuidados y tratamiento

• Corrección quirúrgica• Administación de Digitálico y diurético• Control de infecciones• Ventilación mecánica• Catéteres, arterial y venoso• Sonda enteral y vesical• Tubos torácicos: mediastino y/o

pleurales• Otros cuidados según complejidad

Ductus Arterioso Permeable

Ductus arterioso

• Debido a que la placenta cumple la tarea de intercambiar oxígeno (O2) y dióxido de carbono (CO2) a través del sistema circulatorio de la madre, los pulmones del feto no se utilizan para respirar. En lugar de permitir que la sangre fluya a los pulmones para recoger oxígeno, pasando luego al resto del cuerpo, la circulación fetal deriva (pasa por alto) la mayor parte de la sangre lejos de los pulmones. En el feto, la sangre se deriva de la arteria pulmonar a la aorta a través del ductus arterioso. Sin embargo, con las primeras bocanadas de aire que inhala el bebé al nacer, la circulación fetal cambia.

Causas• Algunos bebés tienen más probabilidades

de tener un ductus arterioso permeable, especialmente, los bebés prematuros. Los bebés con problemas respiratorios en el nacimiento pueden tener dificultades para aumentar la presión dentro de los pulmones y cambiar el flujo sanguíneo. El ductus arterioso permeable es un defecto cardíaco congénito (presente al nacer) común y puede ocurrir junto con otros defectos cardíacos. Es dos veces más común en mujeres que en varones.

• Es más probable que ocurran problemas si la abertura del ductus arterioso permeable es grande. La derivación hace que fluya demasiada sangre a los pulmones y cantidad insuficiente a otras partes del cuerpo. Puede haber cambios en la presión sanguínea y el corazón puede agrandarse al tratar de compensar el flujo sanguíneo anormal. Los bebés con ductus arterioso permeable corren riesgo de infección o inflamación de las arterias. El ductus arterioso permeable severo puede provocar crecimiento lento e insuficiencia cardíaca. En bebés prematuros, el ductus arterioso permeable puede complicar los problemas respiratorios, haciendo que la distribución de oxígeno sea más difícil.

Manifestaciones Clinicas

• Manifestaciones clínicas llamativas que se atribuyen a la alta presión del pulso. Sobretodo pulsos arteriales periféricos saltones

• Corazón puede estar aumentado de tamaño

• Puede existir un fremito cuya máxima intensidad se localiza en el 2do espacio intercostal izquierdo.

• ruido de maquinaria

Cuidados y tratamiento

• Indometacina según edad • Corrección qurúrgica• Cualquier cuidado que sea

necesario de acuerdo a la complejidad del paciente, aunque generalmente no es necesario

Coartación de aorta

• La coartación de la aorta es un defecto congénito del corazón que implica estrechamiento de la aorta.

Coartación de aorta

• El segmento estenosado llamado coartación se puede producir en cualquier punto de la aorta, pero lo más probable es que ocurra en el segmento justo después del arco aórtico. Este estrechamiento limita la cantidad de sangre rica en oxígeno que puede desplazarse hacia la parte inferior del cuerpo. Los grados de estrechamiento varían

Coartación de aorta

Coartación de aorta• La coartación de la aorta provoca diversos problemas,

incluyendo:

• El ventrículo izquierdo debe trabajar más arduamente para desplazar la sangre a través del estrechamiento de la aorta. Con el tiempo, el ventrículo izquierdo ya no puede soportar este esfuerzo adicional y deja de bombear sangre al cuerpo eficazmente.

• La presión sanguínea es mayor por encima del estrechamiento y menor por debajo del mismo. Los niños más grandes pueden tener dolor de cabeza debido al exceso de presión en los vasos de la cabeza o calambres en las piernas o en el abdomen por la falta de flujo sanguíneo en la parte inferior del cuerpo. Además, los riñones pueden producir orina insuficiente ya que requieren una cierta cantidad de flujo y de presión de la sangre para realizar su tarea.

Coartación de aorta• Las paredes de la aorta ascendente, el arco

aórtico o cualquiera de las arterias de la cabeza y de los brazos se pueden debilitar debido a la alta presión. Se pueden producir fisuras espontáneas en cualquiera de esas arterias y provocar un accidente cerebrovascular o una hemorragia fuera de control.

· Las probabilidades de desarrollar endocarditis bacteriana es mayor que en el resto.

• Las arterias coronarias, que aportan sangre rica en oxígeno al músculo cardíaco, pueden estrecharse en respuesta al aumento de presión.

Cuidados y tratamiento• Reparación quirúrgica. La zona con estrechamiento se

elimina quirúrgicamente o se expande con la ayude de las estructuras circundantes o de un parche.

• El procedimiento de cateterismo cardíaco también puede ser una opción de tratamiento. Durante el procedimiento, se seda al niño y se introduce un catéter en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo guía hacia el interior del corazón. Una vez que el catéter está en el interior del corazón, el cardiólogo pasará un balón insuflado a través del estrechamiento de la aorta para expandir el área. También se puede colocar un pequeño dispositivo ("stent") en la zona del estrechamiento después de la dilatación con balón para mantener abierta la aorta.

Tetralogía de Fallot

• La tetralogía de Fallot (TOF o "TET") es una condición compleja de diversos defectos congénitos

• Obstrucción pulmonar (o del conducto de salida ventricular derecho) - obstrucción muscular en el ventrículo derecho, exactamente debajo de la válvula pulmonar, que disminuye el flujo normal de sangre. También es posible que la válvula pulmonar sea pequeña.

• Superposición de la aorta - la aorta está desviada hacia el lado derecho del corazón y apoyada sobre la comunicación interventricular.

• Comunicación interventricular (CIV)

Tetralogía de Fallot

• La palabra "tetralogía" hace referencia a cuatro problemas cardíacos. El cuarto problema es que el ventrículo derecho se dilata al intentar bombear sangre, a través de la obstrucción, hacia la arteria pulmonar.

Causas

• Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. Ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias.

• El consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, que conduce al síndrome de alcoholismo fetal (FAS), si se toman medicamentos para controlar convulsiones y madres con fenilquetonuria (PKU) son también más propensas a tener un bebé con tetralogía de Fallot.

• La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo

Manifestaciones clinicas

• Soplo de estenosis pulmonar al nacimiento.• Cianosis dentro de los primeros días de vida al nacer a

veces no se detecta, es más evidente al año de edad.• Las crisis de cianosis se presentan con frecuencia en

lactantes mayores.• Dedos en palillos de tambor se observan en lactantes

mayores y niños.• Se ausculta soplo sistólico eyectivo intenso en borde

esternal izquierdo inferior.• El segundo ruido es único constituido sólo por el

componente aórtico.• En atresia pulmonar se puede oír soplos continuos de la

circulación colateral, sobretodo en la espalda.

Cuidados y tratamiento

• CRISIS DE CIANOSIS• Posición en cuclillas• uso de propanolol• uso de medicamento que aumenten la resistencia

periférica (Effortil).• Uso de relajantes tipo morfina.• La corrección es quirúrgica e incluye los siguientes

pasos:• Se cierra la comunicación interventricular con un

parche.

• Se abre la vía obstruida entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar y se la agranda con un parche. Si la válvula pulmonar es pequeña, también puede ser abierta

Estenosis pulmonar• La estenosis pulmonar es un defecto congénito que

se produce debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.

• La válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.

• En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar dificultan la apertura de las aletas para permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones.

Estenosis pulmonar• En los niños, estos problemas pueden incluir:

• Una válvula que sólo tenga una o dos aletas en lugar de tres.

• Una válvula que tenga aletas que se encuentran fusionadas parcialmente.

• Una válvula que tenga tres aletas gruesas que no se abran completamente.

• Puede presentarse en diversos grados, clasificados según la obstrucción al flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría estar muy enfermo, evidenciando síntomas importantes a edad temprana. Un niño con estenosis pulmonar leve puede presentar pocos síntomas o ninguno. O tal vez los presente cuando sea adulto. Un grado moderado o severo de obstrucción puede empeorar con el tiempo.

Cuidados y tratamiento

• Reparación quirúrgica:

• Dilatación con balón o valvuloplastia

• Valvotomía

Transposición de los grandes vasos (TGA)

• La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco congénito . Debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo, los grandes vasos que llevan sangre desde el corazón hacia los pulmones o hacia el cuerpo se conectan inadecuadamente.

• En la transposición de los grandes vasos, la aorta está conectada al ventrículo derecho y la arteria pulmonar, al ventrículo izquierdo - exactamente lo opuesto a la anatomía de un corazón normal.

• La sangre pobre en oxígeno vuelve a la aurícula derecha desde el cuerpo, pasa por la aurícula y el ventrículo derecho y luego regresa al cuerpo a través de la aorta (que está incorrectamente conectada).

• La sangre rica en oxígeno vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por la aurícula y el ventrículo izquierdos y luego, a través de la arteria pulmonar, regresa a los pulmones

Transposición de los grandes vasos (TGA)

Sintomas y signos

• Cianosis en los primeros días de vida.

• Presencia de taquipnea, signos de ICC.

• La presencia de soplo depende del tipo de alteración que acompañan a ésta cardiopatía

TTO

• PROSTAGLANDINA E1 para mantener el ductus permeable y permitir mejorar la mezcla de sangre .

• INOTRÓPICOS, DIURÉTICOS Y VASODILATADORES para tratamiento de la ICC.

• TRATAMIENTO PALIATIVO: -RASHKING septostomía con balón inter-atrial para mejorar la mezcla de sangre.en niños menores de 1 mes. -BLALOCK HANLON crear a través de cirugía un CIA en niños mayores de 1 mes

• Quirurgico.