CARDIOPATIAS CONGENITAS CON FLUJO SANGUINEO PULMONAR AUMENTADO

1. CONSIDERACIONES ANESTESICAS EN CARDIOPATIAS CONGENITAS FLUJO SANGUINEO PULMONAR AUMENTADO Luis Felipe Carmona Serna MD ANESTESIOLOGO UNIROSARIO Fellow Anestesia Pediatrica.

2. ORDEN TEMATICO

1. Consideraciones fisiopatologicas en flujo sanguineo pulmonar aumentado

3. 2. Cardiopatias congenitas con flujo sanguineo pulmonar aumentado 4. 3. Comunicacion Interauricular: embriologia; fisiopatologia; manejo anestesico precorreccion y postcorreccion. 5. 4. Comunicacion Interventricular: embriologia; fisiopatologia; manejo anestesico precorreccion y postcorreccion. 6. ORDEN TEMATICO

5. Ductus Arterioso Persistente: embriologia; fisiopatologia; manejo anestesico precorreccion y postcorreccion.

7. 6. Canal Atrioventricular: embriologia; fisiopatologia; manejo anestesico precorreccion y postcorreccion. 8. 7. Drenaje Venoso Pulmonar Anomalo Total: embriologia; fisiopatologia; manejo anestesico precorreccion y postcorreccion. 9.

En este grupo de cardiopatias va a predominar la fisiologia de los cortocircuitos, en este caso de izquierda a derecha.

11. Se evidencia sobrecirculacion Pulmonar con trabajo ventricular derecho desperdiciado en flujo no efectivo. 12. La relacion flujo pulmonar/flujo sistemico es >1 13. La direccion del cortocircuito dependera del flujo a traves del defecto, relaciones entre resistencias sistemica y pulmonar y estado contractil de las camaras cardiacas. 14.

Estas cardiopatias congenitas son las mas comunes, son el 20-25% de los defectos cardiacos congenitos.

15. Producen sobrecirculacion pulmonar, con aumento de la resistencia vascular pulmonar y consecuentemente falla cardiaca derecha. 16. En sus estadios tardios no corregidas producen hipertension pulmonar severa con cianosis conociendose como sindrome de Eisenmenger. 17.

2. Cardiopatias congenitas con flujo sanguineo pulmonar aumentado

FSP Aumentado Comunicacin IA Comunicacin IV Ductus arterioso persistente Drenaje anmalo pulmonar totalCanal atrioventricular 19. 3. Comunicacion Interauricular 20. 3. Comunicacion Interauricular 21. 3. Comunicacion Interauricular

Embriologia: Septum primum se desarrolla a la 4 semana de edad gestacional

22. Septum secundum se desarrolla a la 5 semana de edad gestacional 23. Foramen oval es cubierto por membrana de cierre entre septum primum y septum secundum 24. Los defectos del septum secundum se asocian a canal A-V 25. 3. Comunicacion Interauricular

La relacion mujeres hombres es 2:1

26. 80% de defectos septales auriculares son del tipo secundum. 27. Tipos 28. Tipo septum primum 29. Tipo septum secundum 30. Foramen Oval persistente 31. Tipo seno coronario: Drena sangre de auricula izquierda a auricula derecha. 32. Tipo seno venoso: Se asocia a drenaje venoso Pulmonar anomalo Parcial 33. 3. Comunicacion Interauricular

Fisiopatologia: Sobrecarga ventricular derecha

34. Shunt depende de tamao del defecto y complianzas de los ventriculos 35. Pueden presentarse arritmias auriculares por dilatacion auricular 36. En casos no manejados quirurgicamente puede haber sindrome de Eisenmenger. 37. Consideraciones anestesicas: Meta de disminucion del FLUJO SANGUINEO PULMONAR: Baja FIO2, Hipercapnia discreta. 38. 3. Comunicacion Interauricular

Consideracion especial en cirugia no cardiaca:

39. Cuando debe diferirse un procedimiento electivo y corregirse primero la C.I.A ? 40. Cuando la repercusin hemodinmica es significativa y la relacin QP/QS es >2. 41. 3. Comunicacion Interauricular 42. 3. Comunicacion Interauricular

En todo tipo de cirugia debe evitarse la embolia paradjica

43. Se recomienda en los corregidos profilaxis antiendocarditis hasta 6meses posterior a la correccion. 44. La monitoria invasiva debera asignarse en los casos seleccionados que sean requeridos. 45. En el postoperatorio la tendencia es a la extubacion temprana y manejo de metas fisiologicas de volemia y presiones de perfusion 46. 4. Comunicacion Interventricular 47. 4. Comunicacion Interventricular

Se define como una comunicacion anormal entre las 2 camaras ventriculares

48. Embriologia: El ventriculo izquierdo se origina de la porcion ventricular del bulbiscordis a los dias 23 25 de gestacion, el derecho se origina de la porcion proximal del bulbis cordis. 49. El septum se origina de 3 porciones embriologicas: 50. Porcion de entrada: Se fusiona con las trabeculas formando la trabecula septomarginalis 51. 4. Comunicacion Interventricular 52. 4. Comunicacion Interventricular 53. 4. Comunicacion Interventricular 54. 4. Comunicacion Interventricular

Porcion Conal: Se produce por la extension del borde conal

55. Porcion Membranosa: Producida por la fusion de los cojines endocardicos y la porcion conal del septo. 56. Es lla cardiopatia congenita mas comun siendo el 20% de los defectos cardiacos congenitos. 57. Es comun encontrar esta cardiopatia congenita asociada a otras entidades: Trisomia 13, Trisomia 18, Trisomia 21 58. 4. Comunicacion Interventricular

Tipos de Comunicacion Interventricular

59. Perimembranosa o subarterial: Se encuentra entre el anillo tricuspideo y el anillo aortico. 80% de las CIV 60. Subarteriales: Estan localizadas entre la valvula pulmonar y el borde fibroso entre las 2 valvulas semilunares 61. Defectos de entrada( Tipo Canal ): El defecto corre desde la valva septal de la tricuspide, valva septal de la mitral hasta la porcion membranosa del septum 62. Defectos en la porcion Muscular 63. 4. Comunicacion Interventricular

Fisiopatologia: El grado de cortocircuito va a depender del tamao del septum y de si su comportamiento es o no restrictivo.

64. Los defectos amplios no restrictivos van a generar flujo bidireccional que dependera de la relacion entre resistencias vasculares sistemica y pulmonar. 65. Clinicamente los defectos amplios hacen sobrecirculacion pulmonar temprana y se manifiestan como falla cardiaca congestiva 66. 4. Comunicacion Interventricular 67. 4. Comunicacion Interventricular

Consideraciones anestesicas: En los pacientes sobrecirculados usar estrategias que permitan disminuir el flujo sanguineo pulmonar. FIO2 bajo, hipercapnia

68. Profilaxis antiendocarditis en los casos no corregidos. 69. En el postoperatorio en casos no complejos sin falla cardiaca ni hipertension pulmonar se aconseja la extubacion temprana 70. En casos complejos con riesgo de hipertension pulmonar o hipertension pulmonar presente se aconseja ventilacion mecanica mas oxido nitrico 71. 4. Comunicacion Interventricular

Una de las complicaciones mas frecuentes en la CIV y los cortocircuitos L-R es la crisis hipxica de hipertensin pulmonar. Sus caracteristicas:

72. Cianosis subita severa con conservacin de las presiones sistmicas de perfusin. 73. El manejo: 74. NO fallot: Fenilefrina, O2 al 100%, Volumen 75. Fallot: 02 al 100%, Volumen, Betabloqueador, Fenilefrina u otro vasoconstrictor. 76. 4. Comunicacion Interventricular

Las arritmias con una complicacion frecuente postcorreccion de defectos septales ventriculares

77. Taquiarritmias se recomienda el manejo estandar 78. Los bloqueos son comunes pero generalmente transitorios, se recomienda dejar electrodos epicardicos, si el bloqueo persiste mas alla de 1 semana se recomienda considerar marcapaso permanente. 79. 5. Ductus Arterioso Persistente DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Componente funcional esencial de la circulacion fetal Su cierre funcional completo se da en las primeras 15horas postnatales Cierre anatomico definitivo por fibrosis y trombosis a las 3 semanas postnatales. Se encuentra asociado a otras cardiopatias 80. 5. Ductus Arterioso Persistente

Es una cardiopatia mas frecuente en los prematuros

81. 3 veces mas comun en mujeres que en hombres 82. Su persistencia es util en pacientes con patologias congenitas que requieren su permeabilidad para mantenimiento del flujo pulmonar. 83. El grado del cortocircuito depende del diametro del ductus, su longitud y la relacion RVP/RVS 84. 5. Ductus Arterioso Persistente 85. 5. Ductus Arterioso Persistente

El ductus no manejado con persistencia de hiperflujo pulmonar puede llevar a falla cardiaca y en casos severos hipertension pulmonar con inversion del cortocircuito.

86. El cierre quirurgico de esta patologia es un procedimiento seguro en neonatos, otras tecnicas descritas son la toracoscopia e incluso el cierre con dispositivos endovasculares. 87. En cirugia no cardiaca se aplican las mismas consideraciones del grupo flujo sanguineo pulmonar aumentado 88. 5. Ductus Arterioso Persistente

Consideraciones anestesicas para correccion:

89. ( Esta se esta realizando en centros no cardiovasculares por cx pediatricos entrenados ) 90. Monitoria invasiva si comorbilidad significativa 91. Metas PartC02 40 50MMHG 92. PANI y oximetria en miembros superiores e inferiores para deteccion de ligadura inadvertida de la aorta descendente. 93. Reserva hemoderivados y termorregulacion. 94. 5. Ductus Arterioso Persistente Fisiopatologia: Depende del grado de resistencia vascular sistemica y pulmonar En defectos amplios la caida del gradiente diastolico aortico predispone el corazon a la isquemia. 95. 6. Canal Atrioventricular

Se define como un defecto en el septo atria y ventricular en un nivel anatomico inferior a las valvulas auriculoventriculares

96. Se compone de tres defectos basicos: 97. Defecto interauricular tipo ostium primum 98. Valvulas auriculoventriculares anormales 99. Defecto a la entrada del septum interventricular resultando en CIV 100.

Tipos de Canal A-V:

101. Parcial: Consiste en CIA tipo ostium primum y una hendidura en la valva anterior de la mitral sin CIV asociada 102. Transicional: CIA tipo ostium primum, valvula auricular anormal que puede estar separada en 2 valvulas con moderado grado de insuficiencia en una de ellas, CIV moderada. 6. Canal Atrioventricular 103.

Canal A-V Completo:

104. Defecto tipo ostium primum amplio no restrictivo 105. CIV amplia no restrictiva 106. Valvula auriculoventricular comun grande con una porcion insuficiente. 107. Este defecto a su vez se clasifica de acuerdo a la insercion de las cuerdas de la valva anterior izquierda en los tipos de Rastelli. 6. Canal Atrioventricular 108.

Tipos de Rastelli:

109. Rastelli A: La valva anterior se une a la cresta del septum interventricular por una cuerda tendinosa fina el tracto ventricular izquierdo de salida izquierdo es estrecho y alargado en este tipo 110. Rastelli B: Union de las cuerdas tendinosas a un musculo papilar en el ventriculo derecho cercano al septum 111. Rastelli C: Valva anterior que no posee ninguna union ventricular y flota sobre el septum. 6. Canal Atrioventricular 112.

De acuerdo a la relacion entre la masa muscular de los ventriculos:

113. CANAL A-V balanceado: Adecuada funcion y tamao de ambos ventriculos 114. CANAL A-V disbalanceado: Hay la presencia de hipoplasia en uno de los dos ventriculos y su fisiologia es semejante a la del ventriculo unico dependiendo de la funcion del ventriculo desarrollado sea izquierdo o derecho. 6. Canal Atrioventricular 115.

Embriologia: Alrededor de la 5 semana de edad gestacional inicia la septacion de las camaras A-V por crecimiento de los cojines endocardicos que son responsables de:

116. Cierre del septum primum 117. Origina la porcion inferior del septum atrial y la porcion de entrada del septum interventricular 118. Separan las valvas septal de la tricuspide y anterior de la mitral. 119. Defectos en el crecimiento de estos cojines dan origen al defecto tipo canal A-V. 6. Canal Atrioventricular 120.

Defectos asociados:

121. Sindromes heterotaxicos 122. Tetralogia de Fallot 123. Doble salida del ventriculo derecho 124. Drenaje Venoso Pulmonar anomalo total 125. Transposicion de las grandes arterias 126. Ductus arterioso persistente 6. Canal Atrioventricular 127.

Fisiopatologia:

128. En este defecto existe cortocircuito en tres niveles: 129. Auricular, ventricular y regurgitacion por la insuficiencia valvular 130. Puede producir falla cardiaca congestiva temprana e hipertension pulmonar por hiperflujo 131. 12% de los nios no tratados desarrollan hipertension pulmonar en el primer ao de vida. 6. Canal Atrioventricular 132. 6. Canal Atrioventricular 133. 6. Canal Atrioventricular

Diagnostico:

134. Clinico por soplo en 2EII 135. RX: Cardiomegalia mas aumento flujo pulmonar 136. Ecocardiograma 137. Cateterismo cardiaco 138. 6. Canal Atrioventricular

Cateterismo cardiaco: Estratifica prequirurgicamente los pacientes

139. Resistencia Vascular pulmonar > 12uiWood no candidatos correccion 140. Entre 6Ui Wood y 12 UiWood se evalua reactividad pulmonar a oxigeno y oxido nitrico para definir 141.

Health & Medicine

CARDIOPATIAS CONGENITAS CON FLUJO SANGUINEO PULMONAR AUMENTADO