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aneurisma, diseccion aortica, vasculitis
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Aaron Gonzalez Torres
Dilatación anormal de un vaso sanguíneo o del corazón
Aneurisma verdadero: afecta las 3 capas arteriales
Falso aneurisma(seudoaneurisma): abertura en la pared vascular que causa un hematoma extravascular que se comunica con el espacio intravascular
La sangre entra a la pared de la arteria
Por forma y tamaño◦ Saculares: afectan solo una pared del vaso
◦ Fusiformes: dilatación circunferencial
Mas importantes:◦ Aterosclerosis
◦ Degeneración quística de la media arterial
Otras:◦ Traumatismos
◦ Defectos congénitos (aneurismas en fresas)
◦ Infecciones (aneurismas micóticos)
◦ Sífilis
◦ Vasculitis
La aterosclerosis es la causa mas frecuente
Las placas de la intima comprimen la media y compromete la difusión de nutrientes y desechos
Degeneración y necrosis de la media
Permite la dilatación del vaso
Ocurre con mas frecuencia en varones
Rara antes de los 50 años
Defectos hereditarios pueden afectar como el Síndrome de Marfan
En la mayoría de los casos es por desequilibrio en la síntesis y degradación de colágeno por infiltrados inflamatorios locales
Base para que la aterosclerosis o hipertensión debiliten la pared
Aumento de producción de metaloproteasas de la matriz (MPM) por macrófagos.
MPM degradan casi todos los componentes de la MEC en la pared arterial
Disminución del inhibidor tisular de las metaloproteasas.
Rotura del vaso
Obstrucción del vaso
Embolia de un ateroma
Afectación a estructuras adyacentes
El riesgo de rotura es directamente proporcional al tamaño del aneurisma◦ Nulos en los <4cm de diámetro◦ 1% al año en los de entre 4 y 5cm◦ 11% en lo de entre 5 y 6◦ 25% >6cm
Los aneurismas >5 se tratan por derivación quirúrgica
La endarteritis obliterativa causada por la sífilis afecta a los vasa vasorum de la aorta y causa lesión isquémica de la media produciendo un aneurisma en la aorta y en el anillo aórtico.
Causa insuficiencia valvular
Sangre separa la pared vascular y forma un canal de sangre
Puede romper la adventicia y causar una hemorragia
Se produce en:◦ Varones de 40-60 años con hipertensión (90% de
los casos)
◦ Pacientes jóvenes con anomalías sistémicas o locales del tejido conjuntivo de la aorta
◦ Iatrogenia ( complicación de una canulacion arterial durante un cateterismo)
Hipertensión es el principal factor◦ Hipertrofia medial de los vasa vasorum◦ Cambios degenerativos de la MEC◦ Perdida de CML de la media
Trastornos del tejido conjuntivo◦ Síndrome Marfan◦ Síndrome Ehlers Danlos
Una vez producida la rotura de la intima la presión sistémica diseca la media
La rotura de los vasa vasorum puede producir la disección sin rotura de la intima
Se clasifican:◦ Proximales (Tipo A o I y II
de DeBakey): afectan a la aorta ascendente o a la aorta ascendente y descendente
Mas frecuentes y peligrosas
◦ Distales (Tipo B o tipo III de DeBakey): no afectan a la parte ascendente
Síntomas◦ Dolor intenso de inicio brusco que generalmente
aparece en la parte anterior del tórax y se extiende hacia la espalda
◦ El dolor se desplaza hacia abajo conforme progresa la disección
La causa de muerte mas frecuente es la rotura de la adventicia y hemorragia hacia la cavidad peritoneal, pericardica o pleural
Actualmente los pronósticos son buenos Un diagnostico rápido con tratamiento
antihipertensivo intenso y procedimientos quirúrgicos permite la supervivencia de entre el 65-75% de los pacientes
La inflamación de los vasos
Los síntomas que suelen acompañarla son fiebre, mialgias, artralgias y malestar general
Pueden afectar casi cualquier vaso
Pueden ser causadas por un mecanismo inmunitario o la invasión por patógenos infecciosos
Los principales mecanismos inmunológicos que la inician son:◦ Depósitos de inmunocomplejos
◦ Anticuerpos citoplasmáticos antineutrofilos (ANCA)
◦ Anticuerpos anticelulas endoteliales
En las lesiones de la vasculitis se detectan los anticuerpos y el complemento aunque los antígenos responsables no se pueden determinar
Puede ser por:◦ Hipersensibilidad a fármacos
◦ Asociada a infecciones virales
Muchos pacientes con vasculitis tienen anticuerpos contra los antígenos citoplasmáticos de los neutrofilos
ANCA se dirigen contra los constituyentes de gránulos de los neutrofilos, lisosomas de los monocitos, y células endoteliales
2 tipos de ANCA:◦ c-ANCA: Localización citoplasmática – proteinasa-3
◦ p-ANCA: localización perinuclear - mieloperoxidasa
2 tipos se pueden encontrar en todas
c-ANCA típica de la granulomatosis de Wegener
p-ANCA de poliangeítis microscópica y del Síndrome de Churg-Strauss
Los ANCA sirven como marcadores diagnósticos para la vasculitis asociada a ANCA y sus niveles reflejan el grado de la inflamación
Neutrofilos liberan proteinasa-3 y mieloperoxidasa que incita la formación de ANCA
Se generan citocinas inflamatorias que dan lugar a la expresión de superficie PR3 y MPO en neutrofilos y otros tipos de células
Los ANCA reaccionan con estas células o activan los neutrofilos
Los neutrofilos se degranulan y liberan especies reactivas de oxigeno y lesión las CE
Anticuerpos dirigidos contra las CE como en la enfermedad de Kawasaki
Es la mas común
Inflamación crónica de arterias de tamaño grande a pequeñas
Afecta principalmente a las arterias temporales
También a las arterias vertebrales, oftálmicas y a la aorta
Se desconoce la causa
Se cree que es por una respuesta inmunitaria mediada por células T contra un antígeno de la pared de un vaso
Fiebre, astenia, perdida de peso, dolor facial, cefalea, dolor a la palpación
Arteria oftálmica: diplopía, ceguera
El diagnostico requiere de una biopsia
Se trata con corticoides
Es una vasculitis granulomatosa de arterias medianas y grandes
Se caracteriza por alteraciones oculares y debilidad de pulso en miembros superiores
Engrosamiento fibroso transmural de la aorta y de los grandes vasos con una estenosis de la luz en sus principales ramas
Se presenta con mas frecuencia en mujeres menores de 40 años
Síntomas iniciales: astenia, perdida de peso, y fiebre
Después aparece: reducción de la presión arterial y pulsos débiles en extremidades superiores, adormecimiento de los dedos, alteraciones oculares, ceguera, hemorragias retinianas, y déficit neurológicos
Vasculitis sistémica de arterias musculares
Se caracteriza por una inflamación transmural segmentaria y necrotizante
Afecta a riñones, corazón, hígado y tracto digestivo
La pared se debilita y se pueden producir aneurismas
Manifestaciones mas frecuentes:◦ Malestar general
◦ Fiebre
◦ Perdida de peso
◦ Hipertensión
◦ Dolor abdominal
◦ Melena
◦ Dolores musculares difusos
◦ Neuritis periférica
Se trata con corticoides y ciclosporina
Es una enfermedad aguda febril presente casi exclusivamente en la infancia
Afecta a las arterias grandes, medianas y pequeñas
La arteritis en las arterias coronarias puede causar que aneurismas se rompan o trombosen produciendo un infarto agudo de miocardio
Se cree que es causada por una respuesta de hipersensibilidad retardada de las células T frente a un antígeno vascular
Esto hace que liberen citocinas y activen a las células B y que formen autoanticuerpos contra las CE y CML
Presenta:◦ Eritemas y erosión oral y conjuntival
◦ Edema de manos y pies
◦ Eritemas de plantas y manos
◦ Exantema descamativo
◦ Aumento del tamaño de la adenopatías cervicales
Es una vasculitis necrotizante
Afecta a los capilares, arteriolas y vénulas
Afecta a la piel, membranas mucosas, pulmones, cerebro, tracto GI, riñones, y músculos
Respuesta de anticuerpos contra antígenos como fármacos, microorganismos, proteínas heterólogas o proteínas tumorales
El reclutamiento y activación de neutrofilos dentro del lecho vascular son probablemente los responsables de las manifestaciones de la enfermedad
Hemoptisis
Hematuria
Proteinuria
Dolor o sangrado abdominal
Dolor o debilidad muscular
Es una vasculitis necrotizante
Se caracteriza por la siguiente triada:◦ Granulomas necrotizantes agudos del tracto
respiratorio
◦ Vasculitis granulomatosa o necrotizante
◦ Glomerulonefritis focal necrotizante
Puede ser una respuesta de hipersensibilidad celular a algún agente infeccioso inhalado o ambiental
c-ANCAS están presentes en el 95% de los casos
Se presenta mas en los varones y alrededor de los 40 años
Presenta:◦ Neumonitis persistente con infiltrados nodulares
bilaterales y cavitados
◦ Sinusitis crónica
◦ Ulceraciones de la mucosa de la nasofaringe
◦ Enfermedad renal
El 80% de los pacientes sin tratamiento mueren
Se caracteriza por trombosis aguda segmentaria e inflamación crónica de las arterias de tamaño medio y pequeño (tibiales, radiales)
Se presenta en los grandes fumadores y comienza generalmente antes de los 35
Estrechamente relacionado con el consumo de tabaco
Se cree que es por toxicidad de algunos productos del tabaco sobre el endotelio o una respuesta inmunitaria
Se presenta mas en israelíes, hindús, y japoneses
Manifestaciones:◦ Flebitis nodular superficial
◦ Sensibilidad al frio en las manos
◦ Dolor en el dorso del pie al hacer ejercicio
◦ Pueden aparecer ulceras en las manos o pies
Es causada por invasión local de agentes infecciosos como bacterias u hongos
Las infecciones pueden debilitar las paredes y dar lugar a aneurismas micóticos, trombosis, e infartos