SISTEMA ENDOCRINO

14

AMILOIDOSI

LAINI FLAVIA VITTORIA

PERCORSO GOLA

GENNAIO 2010

LINFOADENOPATIA!!!!!!

PRIMA ECOGRAFIA ALLA GOLA EFFETTUATA NEL GENNAIO 2010

LINFOADENOPATIA LATERO CERVICALE BILATERLAE REATTIVA!

RX TRACHEA

A QUESTI ESAMI, NE CONSEGUE VALUTAZIONE

NODULO SOSPETTO A MEZZO AGO ASPIRATO

INDUBBIAMENTE E’ QUESTO! IMACROFAGI INGLOBANO SOSTANZA AMILOIDE!!!!!! CONSIDERANDO L’ESITO

INDUBBIAMENTE E

INDUBBIAMENTE E’ QUESTO E’ IL REFERTO CORRETTO!

IMACROFAGI INGLOBANO SOSTANZA AMILOIDE!!!!!!

CONSIDERANDO L’ESITO DELLA BIOPSIA DEL GRASSO

PERIOMBELICALE BIRIFRANGENTE!!!!!!E QUINDI

POSITIVO PER AMILOIDE…L’ASPIRATO PERIOMBELICALE,

È di estrema sensibilità per la diagnosi di amiloidosi

sistemica SECONDARIA AA

Non si potrebbe pensare anche ad una RIATTIVAZIONE DELLA SARCOIDOSI???

ASSOLUTAMENTE NO!!!!

LA SARCOIDOSI HA UNA CONFORMAZIONE DIVERSA - E LE CELLULE CHE LA CO-

ESPRIMONO SONO CD 4+/ CD8

MI PARE CHE SIA STATO EFFETTUATO UN CONTROLLO DELL’ACE CHE HA DATO

RISULTATO NEGATIVO!!!!

LA MACROGLASSIA NON E’ UNA MANIFESTAZIONE IN SARCOIDOSI!

PATOLOGIA CHE SI MANIFESTA INVECE CON ERITEMA NODOSO!!!!

MI PARE DEL TUTTO INUTILE CERCARE DI INSABBIARE LA SITUAZIONE!!!!

MARZO 2010

PRIMO AGO ASPIRATO

VEDI NUMEROSI MACROFAGI SCHIUMOSI!

INTERVENTO MARZO 2011

A NOVE MESI

DALL’INTERVENTO

LA FERITA E’ ANCORA MOLTO INFIAMMATA!!!!

L’AMILOIDOSI E’ RECIDIVA!!!!

I LINFONODI PRODUCONO LE CATENE LEGGERE…

ECOGRAFIA GIUGNO 2013

ECOGRAFIA TIROIDE E PARATIROIDE

ESITI DI TIREIDECTOMIA TOTALE??. NON RESIDUI

PARENCHIMALI IN LOGGIA TIROIDEA. IN LOGGIA TIROIDEA

DESTRA E SINISTRA SI RICONOSCONO DUE LINFONODI

CON ASPETTO IMMUNO-REATTIVO RISPETTIVAMENTE DI

2 E 4 MM. PICCOLI LINFONODI CON ASPETTO IMMUNO-

REATTIVO ANCHE IN SEDE LATEROCERVICALE-BILATERALE,

PIU’ NUMEROSI A SINISTRA DEL DIAMETRO MASSIMO DI

5 MM.

ULTIMA ECOGRAFIA DEL 17 GIUGNO 2014

AMILOIDOSI AL – CATENE LEGGERE – IMMUNOGLOBINE

APPARE MOLTO EVIDENTE CHE I LINFONODI DA 5 MM SONO ORA

11 MM.

L’AMILOIDOSI IN GOLA APPARE COME LINFONODI

IMMUNO-REATTIVA!!!!!

CALCIFICAZIONE?????....STA A VEDERE CHE E’ DEGENERATA!!!!

IL DOSAGGIO DELLE CATENE LIBERE NEL SIERO: aprire link sottostante

http://myeloma.org/pdfs/u-freelite_ital09_c5web.pdf

Le catene leggere libere sieriche (FLC o Free Light Chains) Metabolismo e loro uso nella pratica clinica

Nel midollo osseo e nei linfonodi vengono prodotte le catene leggere (L.C. o Light Chains)

che in gran parte vengono “montate” per formare le immunoglobuline complete e in piccola parte vengono prodotte in eccesso, in forma libera, (Free Light Chains). Quando si chiede

al laboratorio il “dosaggio delle catene leggere “ solitamente ci viene dato il dosaggio delle catene leggere totali (somma delle LC che sono “legate” sulle Ig complete + le CL libere) La produzione giornaliera di FLC (free light chains), nel midollo osseo e linfonodi, è di circa 500 mg/die

Le catene (cromosoma 2) sono monomeriche mentre le catene (cromosoma 22)

sono dimeriche.

CASO CLINICO DI AMILOIDOSI LINFONODALE

VEDI LINK:

http://riviste.paviauniversitypress.it/index.php/bsmc/article/viewA

rticle/667

Dal link trovate il DOCUMENTO ADOBE READER

Due casi di amiloidosi linfonodale

Francesca Bellistri, Barbara Guglielmana, Federica Quaglia, Rosangela Invernizzi, Carlo

Luigi Balduini, Edoardo Ascari

Clinica Medica III, Università degli Studi di Pavia, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia, Italia SOTTOPONGO IL

Caso Clinico 2 (amiloidosi linfonodale)

Paziente di 68 anni, sesso maschile, in anamnesi pregressa diagnosi di artrite reumatoide, calcolosi della colecisti, ipertensione arteriosa. Nel novembre del 2000 viene ricoverato presso la Clinica Medi-ca del nostro Istituto per linfoadenomegalie superficiali diffuse delle dimensioni di 2-4 cm (in sede inguinale, ascellare e laterocervicale). All’elettroforesi delle sieroproteine viene riscontrata una banda monoclonale IgMK e la biopsia linfonodale mostra un tessuto pressochè

completamente sostituito da sostanza amiloide. L’agoaspirato del grasso periombelicale risulta positivo per la presenza di depositi di amiloide (rare zone con debole birifrangenza). Gli esami ematochimici e

strumentali escludono l’interessamento di altri organi (ecocardiogramma, ecografia addome ed

agoaspirato midollare). Per meglio definire il tipo di amiloide viene effettuato uno studio ultrastrutturale in microscopia elettroni-

ca che documenta la presenza di depositi di fibrille di amiloide immunoreattive con anticorpi anti ca-tene leggere k. Viene quindi posta diagnosi di amiloidosi AL a prevalente coinvolgimento linfonodale, ma vistal’assenza di

coinvolgimento cardiaco, epatico o renale non viene intrapresa alcuna terapia. Tuttavia nel maggio del 2001 per l’aumento volumetrico dei linfonodi superficiali viene intrapresa una terapia chemioterapica con Melphalan e Prednisone (fino a giugno 2002 per un totale di 9 cicli), otte-nendo una riduzione della componente monoclonale. Nel novembre del 2002, dopo cinque mesi di sospensione della terapia, si decide di proseguire con altri cicli chemioterapici fino a settembre 2003, secondo lo schema precedente, per il riscontro di un elevato valore di pro-BNP (1074 pg/ml) che viene interpretato come un segno di iniziale interessamento cardiaco, non ancora visibile all’ecocardiografia. Nel febbraio del 2005 il paziente viene sottoposto ad intervento di angioplastica percutanea coronarica per infarto miocardico acuto. Pochi mesi dopo viene ricoverato presso l’Ospedale Versilia per un qua-dro di pancitopenia dove viene posta diagnosi di anemia refrattaria con eccesso di blasti in trasforma-zione. In tale occasione viene eseguita un Tc total-body che mostra linfoadenomegalie diffuse in sede laterocervicale, sopraclaveare, ascellare, pettorale, mediastinica, retroperitoneale, inguinale e all’ilo splenico con componenti calcifiche. Nell’agosto dello stesso anno il paziente presenta un’importante episodio di melena con grave anemizzazione. L’esame endoscopico documenta un corpo gastrico con mucosa particolarmente fragile, con aree puntiformi riferibili ad

ecchimosi sottomucose. Il paziente decede dopo breve tempo per un quadro di sepsi.

LINFONODI DI ASPETTO IMMUNO

REATTIVO!

ESTRATTO DAL DOCUMENTO

SOPRA PROPOSTO

Per meglio definire il tipo di

amiloide viene effettuato

uno studio ultrastrutturale

in microscopia elettroni-ca

che documenta la presenza

di depositi di fibrille di

amiloide immunoreattive

con anticorpi anti ca-tene

leggere k

Viene quindi posta diagnosi

di amiloidosi AL a

prevalente coinvolgimento

linfonodale, ma

vistal’assenza di

coinvolgimento cardiaco,

epatico o renale non viene

intrapresa alcuna terapia.

VOGLIO INOLTRE

SOTTOLINEARE

IL RAPPORTO ELEVATO E

ALTERATO DELLE

CATENE LEGGERE

kappa/lambda

RISULTATO DALLE

ULTIME ANALISI:

1,88

(range o26-1,65)

Con aumento di KAPPA

ediminuzione di LAMBDA

INOLTRE

DALL’ELETTROFORESI DEL

SIERO SU GEL DI

AGAROSIO, SEGNI DI

ATTIVITA’ FLOGISTICA!!!!

DEFINIZIONE DI PROCESSO

FLOGISTICO:http://it.wikip

edia.org/wiki/Infiammazi

one

PTH INTEGRO

OO!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 06.12.2013

GARDONE VALTROMPIA

PTH INTATTO:

PG/ML 11- IPOPARATIROIDISMO???

21.12.2012 – CIVILI BRESCIA-

PTH INTATTO

PG/ML 9

IPOPARATIROIDISMO????

06.12.2013

GARDONE VALTROMPIA

PTH INTATTO:

PG/ML 11-

IPOPARATIROIDISMO???

PAVIA 29.10.2013

PTH INTEGRO : 25,7 pg/ml

13.11.2013 – OSPEDALE

VALLECAMONICA ESINE

PTH INTATTO:

PG/ML 40,5

13.05.2013 - BRESCIA

PTH INTATTO:

PG/ML 11-

INSOMMA!!!!!

QUALE DI QUESTI RISULTATI E’ QUELLO

ATTENDIBILE E CORRETTO!!!!

COSA MI AVETE TOLTO DALLA GOLA!!!!!

MA!!!!!!CHI LO SA!!!!

PTH – BASSI VALORI DI PTH SONO INDICATIVI PER IPOPARATIROIDISMO –

MI SONO STATE TOLTE DUE PARATIROIDI E LE RESTANTI DUE, PAREVA FOSSERO

ATROFIZZATE DA ORMAI DUE ANNI!

IMPROVVISAMENTE SI SONO RISVEGLIATE!...MA IL RISVEGLIO E’ DURATO

POCHISSIMO!!!!COME SI SUOL DIRE DALLA MIE PARTI, è DURATO DA

“NATALE A SANTO STEFANO!”

( IN DATA 13.11.2013 VALORE 40,5 – IN DATA 06.12.2013 VALORE 11)

IDEM …..

PER QUANTO RIGUARDA IL TSH!!!!!

ADDIRITTURA PARE CHE IL VALORE sia indicativo per IPERTIROIDISMO!!!!....(iper

funzionalità tiroidea)

AMILOIDOSI E’ RECIDIVA!

RISVEGLIO RITORNO AL “COMA!!”

Ma!!!! Non avevate eseguito

una tiroidectomia totale???

Forse ci siamo sbagliati

a scrivere!

“totale” invece di

“subtotale”……:-)

APPARE MOLTO EVIDENTE IL

DANNO ALLE PARATIROIDI!!!!

PTH SCESO A VALORE 6

MA A CHE GIOCO STIAMO GIOCANDO????

E'CRUDELE "GIOCARE" CON UNA PERSONA GRAVEMENTE

AMMALATA!!!!

UN POCHINO DI "RISPETTO" PER CORTESIA!!!!

FORSE....

che i linfonodi riscontrati nell'ecografia alla gola stanno stimolando la

produzione ormonale???

oppure che il deposito di amiloide sia a livello IPOFISARIO

con adenoma GH!!!!

oppure con adenoma PARATIROIDEO!!!!!

risultano , descritti quali sedi di deposito stromale di amiloide anche l'adenoma a

cellule-GH dell'ipofisi

(un adenoma singolarmente descritto anche

come fonte di produzione di un peculiare tipo di amiloide

cosidetta <<Cristalliforme» a localizzazione stromale e

in parte intracellulare GH-immunoreattiva) 182, il carcinoma papillifero

della tiroide,l'adenoma paratiroideo,

l 'insulinoma pancreatica

RISONANZA MAGENTICA ENCEFALO PER CONTROLLO IPOFISI.

SPESSO GLI SBALZI ORMONALI SONO DOVUTI AD UN MALFUNZIONAMENTO

DELLA GHIANDOLA IPOFISI PER ADENOMA – APRI COLLEGAMENTO:

http://www.airc.it/tumori/tumore-dell-ipofisi.asp

http://www.my-personaltrainer.it/salute-benessere/adenoma-ipofisario-

diagnosi-terapia.html#Adenoma_ipofisario:_il_percorso_diagnostico

Che cosa aspettiamo?MORTE PER SEPSI! DEFINIZIONE DI SEPSI: http://www.my-personaltrainer.it/salute/sepsi.html

IL GH MOSTRA UN VALORE PIUTTOSTO ELEVATO!!!!!

Il gh stimola la sintesi proteica!!!

Stimola la produzione lipidica!!!!!!

ESAMI E REFERTI 2013\PAVIA 2013\analisi pavia 28.5.2013.pdf PROTEINE CATENE LEGGERE KAPPA LIBERE 13,30 mg/l 3,30 19,40

CATENE LEGGERE LAMBDA LIBERE 7,04 mg/l 5,71 26,30

RAPPORTO 1,88 – RANGE 0.26-1,65 ULTIMO CONTROLLO, APRILE 2014, IL RAPPORTO CATENE LEGGERE SALITO A : 2 FOCALIZZIAMO INVECE LA MENTE SULLA COESPRESSIONE PLASMACELLULARE

RILEVATA DALL’ASPIRATO MIDOLLARE:

Ora

abbiamo anche il referto dell’ecografia collo-linfonodi e della RM sella turcica.

La deviazione del peduncolo ipofisario, citata nel referto, è molto suggestiva per la presenza di

un adenoma (microadenoma) ipofisario.

PED

UN

CO

LO IP

OFISA

RIO

DEV

IAZIO

NE A

DESTR

A!!!!

SUG

GESTIV

O P

ER

AD

ENO

MA

IPO

FISAR

IO!!!!!

SE IL PEDUNCOLO DEVIA VERSO DESTRA, COMPATIBILE CON SOVRACCARICO A SINISTRA…..

L’ADENOMA SI TROVA A SINISTRA!!!!

Il GH STIMOLA LA SINTESI PROTEICA E LIPIDICA. L’adenoma ipofisario a cellule GH secernente è

sede stromale di amiloide!!!!!

NON VA BENE PER L’AMILOIDOSI!!!!!

Forse, tra le varianti, è meglio considerare di fermare la produzione di GH con intervento per via

tran sfenoidale (laser Co2!!!!)

Così come per l’eventuale deposito recidivante in gola!Documentato dall’ultima ecografia.

Appare molto evidente UN SISTEMA ENDOCRINO compromesso!

GLI ADENOMI IPOFISARI GH SECERNENTI CRESCONO

LATERALMENTE!!!!

Gli adenomi secernenti sono in genere più piccoli perché la sintomatologia endocrinologia può

portare a una diagnosi più precoce. Gli adenomi secernenti sono quelli che producono

Prolattina (PRL), ormone della crescita (GH), e ormone che stimola il surrene (ACTH).

L'incidenza degli altri è assai bassa.

La diagnosi si pone sulla base dei dati clinici, dei dosaggi degli ormoni e delle immagini

alla RMN. La TAC è molto meno efficace della RMN per evidenziare l'anatomia della regione

ipofisaria. I microadenomi sono difficili da evidenziare anche con la RMN, se i dati ormonali e

clinici sono altamente sospetti, vanno cercati con ostinazione e sfruttando le diverse tecniche

di acquisizione del segnale di RM. Adenomi GH secernenti determinano una sindrome detta

"acromegalia" che significa ingrossamento delle estremità. In effetti nei soggetti acromegalici

si osserva crescita abnorme delle mani, dei piedi, delle labbra, delle arcate sopracciliari, della

lingua. I soggetti affetti da acromegalia sono più frequentemente diabetici e cardiopatici

rispetto alla popolazione normale e più a rischio per l'insorgenza di tumori del grosso intestino.

Anche per gli adenomi GH secernenti è disponibile una terapia medica. E' meno efficace e

molto più costosa di quella disponibile per gli adenomi che producono Prolattina. I farmaci sono

analoghi della Somatostatina e non determinano una importante riduzione della massa. E'

opinione comune fra i neurochirurghi che gli adenomi GH secernenti vadano comunque operati,

come primo momento terapeutico. Si può ottenere una guarigione completa o un deciso

miglioramento.

(Vi è quasi certamente deposito amiloide)

N.B. MI ALZO TUTTE LE MATTINE CON IL MAL DI TESTA.

I GIORNI SEGUENTI LA RISONANZA M. CON CONTRASTO, HO AVUTO DOLORI FORTISSIMI

CONCENTRATI SOPRATTUTTO SULLA PARTE DESTRA DEL CORPO, PARTICOLARMENTE IL

BRACCIO DESTRO….SENZA CONTARE IL FORTE MAL DI TESTA.

INTERVENTO UTERO EFFETTUATO IN SALA LASER GINECOLOGIA DUE SPEDALI CIVILI DI BRESCIA

FOTO DOPO E PRIMA

DELL’INTERVENTO ALL’UTERO!

ALLA FACCIA DEI POLIPI!!!!

SOTTOLINEO CHE L’AMILOIDOSI

GONFIA GLI ORGANI CHE

COLPISCE!!!!! E CHE A LIVELLO

DELL’UTERO SI PRESENTA SOTTO

FORMA DI POLIPOSI!!!!

SOTTOLINEO AMENORREA COMPARSA IMPROVVISAMENTE DOPO POCHISSIMO TEMPO DALL’AVVELENAMENTO CON NITRATO D’ARGENTO.

A 47 ANNI, SE NON CI SONO PROBLEMI, NON SI VA IN MENOPAUSA!!!!!!!!!

Forse erano LE GONADI?????

http://www.aooi.it/contents/attached/c6/disfor10.pdf

RESTA IL PANCREAS???? Le lipasi

AGGIORNIAMOCI SULLE "LIPASI"

SPESSORE ENDOMETRIO

7 MM.

Lipasi Cosa sono? L’importanza della funzione svolta dalla lipasi si riconduce al fatto che gli alimenti per

mezzo dei quali ci nutriamo sono composti da molecole complesse che per essere assorbite e sfruttate dal

corpo devono essere scomposte in molecole più semplici. Proprio per questa ragione sono importanti gli

enzimi e quindi tra questi vi rientra anche la lipasi.

La lipasi è un enzima lipolitico che si occupa di rompere i grassi ed è naturalmente

presente nel corpo. La funzione di quest’enzima è, nello specifico, quella di combattere ed

eliminare il grasso un maniera tale da permettere ai nutrienti essenziali di essere assorbiti

dall’intestino. La lipasi è un elemento prodotto principalmente dal pancreas ed in parte dalla

bocca oltre che dallo stomaco. L’enzima si trova in diverse parti del corpo tra cui il pancreas,

l’intestino ed il fegato. Nello specifico, la lipasi prodotta dal pancreas svolge l’importante

funzione di abbattere la componente di grasso costituita da trigliceridi. Tale enzima

garantisce in poche parole che venga tratto il massimo beneficio dagli alimenti che si

mangiano.

LIPASI 66 – ANALISI DEL 29.10.2013

PROTEINURIA NELLE URINE!!!!

CATENE LEGGERE KAPPA/LAMBDA

Proteinuria!!!!!

AI LIMITI SUPERIORI!!

COLESTEROLO – ANALISI DEL 11.04.2014

NON DIGERISCO E NON METABOLIZZO IL CIBO

UN ESAME DI COSCIENZA RESTA SEMPRE DI RIGORE!!!

Cordialità.

Laini Flavia Vittoria