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ALTERACIONES DE LAS
HEMATÍES Y TRASTORNOS
HEMORRÁGICOS
JHONATAN DAVID OSORIO SOSSA
LUIS JOSE PAYARES CELINS
ALDAIR VITOLA MOGUEA
KENIA ZUÑIGA DE HOYOS
ALTERACIONES HISTOPATOLOGICAS Y
FUNCIONALES DE LA MÉDULA ÓSEA.
INTRODUCCION
La medula ósea, los ganglios linfáticos y el bazo participan en la
hematopoyesis. Estos órganos y tejidos se han dividido clásicamente
en tejido mieloide, que comprenden a la medula ósea y a las células
que se forman en ella. (eritrocito, plaquetas, granulocitos y monocito).
ENFERMEDADES DE LOS HEMATIES.
ANEMIA
Es la disminucion de la capacidad de la sangre para vehicular el
oxigeno, debida habitualmente a la reduccion de la masa de hematies
circulantes.Las anemias se clasifican según su mecanismo de produccion, pero
tambien pueden dividirse basandose en los indices eritrocitarios;
(VCM, HMCC)
Anemias por perdida de sangre
Anemias hemolitica
Anemia s por disminucion de eritropoyesis
ANEMIAS POR PERDIDA DE SANGRE
Las reacciones clínicas y morfológicas a la perdida de sangre dependen
de la velocidad de la perdida sanguínea.
PERDIDAS AGUDAS: Las alteraciones que se observan dependen
mas del volumen de sangre extravasada, que de la perdida de
hemoglobina.
PERDIDAS CRONICAS: la anemia se produce cuando la velocidad de
la perdida sobrepasa a la capacidad regenerativa de los precursores
eritroides o se agotan las reservas de hierro.
ANEMIAS HEMOLITICAS
Destrucción prematura de los hematíes.
Acumulación de los productos del catabolismo de la hemoglobina.
Gran aumento de la eritropoyesis en la medula ósea acompañada de
reticulocitosis.
ANEMIAS HEMOLITICAS
La hemolisis puede ser preferentemente intravascular o
extravascular:
La hemolisis intravascular; se produce cuando los eritrocitos sufren
lesiones mecánicas, fijación del complemento o una agresión por
tóxicos exógenos.
Hemoglobinemia y hemoglobinuria
Hemosiderinuria
Ictericia
Descenso de la haptoglobina
sérica.
ANEMIAS HEMOLITICAS
La hemolisis extravascular se
produce dentro de los fagocitos
mononucleares del bazo y otros
órganos. Sus manifestaciones
clínicas son parecidas a la de la
hemolisis intravascular, salvo que no
existe Hemoglobinemia ni
hemoglobinuria.
ANEMIAS HEMOLITICAS
Palidez Ictericia esplenomegalia
Cálculos de pigmentos
biliares.
ulceras en las piernas
Crisis aplásica.
DEFECTOS DE MEMBRANA DEL HEMATIE
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Defecto en la membrana del
eritrocitos.
Hematíes adopten forma
esferoidal.
Transmisión autosómicadominante.
Frecuente en raza blanca.
Disminución de la alfa espectrina de la membrana
del eritrocito. Aumento de la
permeabilidad a NA y H2O
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Anemia discreta o moderada
Esplenomegalia variable
Ictericia
Manifestaciones clínicas
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Diagnostico y tratamiento
Antecedentes familiares
Datos hematológicos
Prueba de fragilidad osmótica y la de autohemolisis
TRATAMIENTO: cuadro severo la esplenectomia.
TRASTORNOS DE LA HEMOGLOBINA
La hemoglobina normal esta constituida:
Hb A: 2 cadenas alfa, 2cadenas beta + grupo hemo --- 96%
Hb A2: 2 cadenas alfa, 2 cadenas delta + grupo hemo -- 0.5-2.5%
Hb fetal: 2 cadenas alfa, 2 cadenas gamma + grupo hemo -- 1%
TRASTORNOS DE LA HEMOGLOBINA
Clasificación:
Defectos estructurales de la hemoglobina:
• HEMOGLOBINOPATIAS
Defectos de síntesis de globina:
• TALASEMIAS
DEFECTOS ESTRUCTURALES DE LA HEMOGLOBINA.
ANEMIA DE CELULAS FALCIFORME
(DREPANOCITOSIS)
Sustitución del ac. Glutamico
por valina en la posición 6 de la
cadena globínica beta.
HbS cuando se desoxigena adopta la estructura de un gel
cristalino.
Los eritrocitos sufren una gran deformación y
toman la forma de ´´hoz ´´ llamados DREPANOCITOS
El 8% aproximadamente
de la población negra. Son
heterocigoto para HbS.
ANEMIA DE CELULAS FALCIFORME
(DREPANOCITOSIS)
Anemia hemolítica crónica, con sus características propias.
Crisis vasooclusiva, que consiste en episodios dolorosos de necrosis isquémica que afecta principalmente a los huesos.
Crisis aplasica, que corresponde a una inhibición temporal de la eritropoyesis medular.
Mayor susceptibilidad a las infecciones
Manifestaciones clínicas
ANEMIA DE CELULAS FALCIFORME
(DREPANOCITOSIS)
HemogramaExtendido de
Sangre Periferica
Test de Sicklemia
Diagnóstico
DEFECTOS DE LA SINTESIS DE LA GLOBINA.
TALASEMIAS
Síntesis ausenteo disminuida delas cadenasnormales de laglobina alfa obeta de la HbA.
Las cadenas alfa son codificadas por dos parejas de genes en el
cromosoma 16 y las cadenas beta
por dos genes del cromosoma
11.
Las talasemias mas importante se heredan por
genes autosómico recesivos.
TALASEMIAS
TALASEMIAS
Tanto las alfa como las beta talasemias ocasionandisminucion de la Hb dentro del eritrocito, lo que da lugar auna disminucion del color (hipocromia) y del tamaño(microcitica) del hematie.
ALFA TALASEMIA: Hay una delección o perdida total del
gen que codifica para las cadenas alfa de la
hemoglobina.
BETA TALASEMIA: son el resultados de la falta de
síntesis de las cadenas beta de globina.
ALFA TALASEMIAS
BETA TALASEMIAS
ANEMIAS INMUNOHEMOLITICAS
La hemolisis esta relacionada con laaparición de anticuerpos dirigidos contra loshematíes.
ANEMIA HEMOLITICA POR
Ac CALIENTES:
SE une a eritrocitos a 37ºC.
Frecuentemente son la Ig G. hemolisis
extravascular (bazo).
ANEMIA INMUNOHEMOLITIC
A POR CRIOAGLUTININA:
Se debe a anticuerpos del tipo
IgM que aglutinan los hematies a
tempèraturas bajas.
ANEMIA INMUNOHEMOLITICA POR HEMOLISINA
FRIAS: Se caracteriza por
episodios agudos intermitentes de
hemolisis intravascular masiva
despues de una exposicion al frio.
ANEMIAS POR DISMINUCIÓN DE LA ERITROPOYESIS
La eritropoyesis es el proceso de formación de los eritrocitos que, en eladulto normal se realiza íntegramente en la médula ósea.
Causas de eritropoyesis:• Déficit de algún sustrato esencial para la formación de los hematíes.•Anemia de las enfermedades crónicas.•Hipofunción de las células madres.
ANEMIAS POR DISMINUCIÓN DE LA ERITROPOYESIS
Anemias por disminución de la eritropoyesis
Déficit de un sustrato esencial
Anemias de las enfermedades
crónicas
Hipofunción de las stem cell
causas
ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
Caracterizadas por la diminución de la sintesis de ADN y alteracionesmorfológicas en sangre y medula ósea.
Los megaloblastos son precursoras eritroides de tamaño anómalo debidoa una maduración y división defectuosa.
•Anisocitosis (tamaño) ypoiquilocitosis (formas)
•Hipercromicos yNucleados.
•Aparicion de neutrofiloshexalobulados.
ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
Dos procesos simultáneos acentúan la anemia
Eritropoyesis Ineficaz
Destrucción de hematíes por hemolisis
ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
Anemias megaloblasticas
Anemia perniciosa por deficit de vitamina B12
Por déficit de acido fólico.
ANEMIA PERNICIOSA POR DEFICIT DE V. B12
La vitamina B12 es un complejoorgano-metalico llamadocobalamina.
Se necesita 2-3 mg de vitamina B12diarias que se adquieren por laalimentación animal.
Secreción de Cobalofilinas ofijadoras rápidas por las glándulassalivales .
Secreción pepsina y Factorintrínseco por la mucosa delfundus.
ANEMIA PERNICIOSA POR DEFICIT DE V. B12
Secreción de proteasas pancreáticaspara descomponen el complejo R-B12.
Unión de la V.B12 con el FI.
Fijación del Complejo FI-V.B12 porlos receptores ileales.
La vitamina B12 atraviesa lascélulas de la mucosa y estransportada por latranscobalamina II hastahígado, medula ósea y tubodigestivo.
CAUSAS DE ANEMIA PERNICIOSA
Disminución de la ingesta-vegetarianos
Por déficit en su absorción.
Déficit en el factor intrínseco, pepsina o proteasa pancreática.
gastrectomía
Resección del íleon
Competencia por parte de parásitos intestinales (botriocefalos)
Proliferación de bacterias
Aumento de la necesidad- embarazo, canceres diseminados.
COMPLICACIONES DEL DEFICIT DE VITAMINA B12
A nivel del tubo digestivo:
•Glositis atrofica.•Metaplasia en el fundus denominada intestinalizacion: sustitución decélulas parietales por células caliciformes formadoras de moco.
A nivel del sistema nervioso central:
• Afecciones en la medula espinal- degeneracion de la mielina de loscordones posteriores y mediales.
ANEMIA MEGALOBLASTICA POR DEFICIT DE FOLATO
Se necesitan aproximadamente 50 a 200 mg de acido folico diarios,siendo los alimentos ricos en Acido fólico los vegetales de hoja verdecomo espinacas, lechugas, espárragos entre otros, los cuales se absorbenen el yeyuno.
A diferencia de la anemia por deficiencia de V-B12, esta no tienecomplicaciones a nivel nervioso central pero si a nivel del tubo digestivo yde la medula ósea.
ANEMIA FERROPENICA
El déficit de hierro es probablemente el trastorno nutricional masfrecuente en todo el mundo y es la causante de la anemia mas frecuente.
El hierro corporal normal en una mujer es de 2g y en un hombre 6g.
El 15% como reservas en ferritinay hemosiderina.
El 80% corresponde al Fe unido ahemoglobina.
5 % miohemoglobina y enzimas.
ANEMIA FERROPENICA-METABOLISMO DE HIERRO
El hierro se absorbe mas intensamente es en el duodeno, pero tambiénse absorbe en el estomago, íleon y colon en menor grado.
•25% del Fe se absorbedel hem derivado de lahemoglobina animal.
•Se degradaenzimáticamente dentrode la célula de lamucosa, dejando libre elFe.•2% del Fe se absorbe demanera no hem. En lacual intervine enzimascomo : mucinaluminales, integrinas ymovilferrina.
ANEMIA FERROPENICA-ETOLOGÍA
Disminución de la ingesta: menor de 10mg en hombres y 20mg en mujeres diario. Ej: indigentes, ancianos, lactantes y niños.
Por déficit en su absorción. Ej: gastrectomía y diarreas.
Por aumento de la necesidad. Ej: lactantes y niños en crecimiento, mujeres pre menopáusicas,
Perdidas crónicas de sangre. Ej: hemorragias dentro de las cavidades corporales, hemorragias externas, ulceras pepticas, hemorroides, infecciones por oxiurus, menorragias, tumores en utero, pelivis renal, entre otros.
ANEMIA FERROPENICA-MANIFESTACIONES
•Hipocromica Microcitica.
•Glositis atrófica.
•Alopecia.
•Coiloniquia.
ANEMIAS POR DISMINUCIÓN DE LA ERITROPOYESIS
Anemias por disminución de la eritropoyesis
Déficit de un sustrato esencial
Anemias de las enfermedades
crónicas
Hipofunción de las stem cell
causas
ANEMIAS DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS
Se acompañan de escasa proliferación de eritroide y menor utilización delhierro, y por tanto se parece a la anemia ferropenica.
Anemias de las enfermedades crónicas
Infeccionesmicrobianas:
endocarditis, osteomielitis.
Procesos inmunitarios crónicos: artritis
rematoidea.
Neoplasias : enfermedad de
hodking y carcinomas de
pulmon y mama.
causas
De etiología por falta de producción de eritropoyetina por Citocinas ensangre y descenso en la fijación del hierro.
ANEMIAS POR DISMINUCIÓN DE LA ERITROPOYESIS
Anemias por disminución de la eritropoyesis
Déficit de un sustrato esencial
Anemias de las enfermedades
crónicas
Hipofunción de las stem cell
causas
ANEMIA APLÁSICA
Pacitopenia
Anemia Neutropenia Trombocitopeni
De etiología por falta de producción de eritropoyetina por Citocinas ensangre y descenso en la fijación del hierro.
Adquiridas Hereditarias
IDIOPÁTICAS: DEFECTOS PRIMARIO DE LAS STEM CELL
ANEMIA DE FANCONI
POR AGENTES QUÍMICOS: BENCENO, CLORANFENICOL E INSECTICIDAS COMODDT.
POR AGENTES FÍSICOS: IRRADIACIÓN CORPORAL TOTAL.
INFECCIONES VIRALES: HEPATITIS NO A-B., POR CITOMEGALOVIRUS, EPSTEIN BARR, VARICELA, HERPES ZOSTER.
ANEMIA APLÁSICA-ETIOLOGÍA
ANEMIA APLÁSICA-PATOGENIA
POLICITEMIA
POLICITEMIA
O eritrocitosis es el aumento de hematíes y hematocrito en sangre.
•Policitemia relativa: cuando la hemoconcentración se debe a unadisminución del volumen del plasma.
Deshidratación
Vómitos prolongados
Diarreas Uso
excesivo de diuréticos
POLICITEMIA
•Policitemia Absoluta: cuando se debe a un aumento de la masaeritrocitaria.
Policitemia
Primaria secundaria
Pueden ser:
•Policitemia Absoluta primaria (policitemia vera o hipersensibilidad para laeritropoyetina): cuando hay un aumento de la masa eritrocitaria debida afactores intrínsecos de la célula madre de estirpe mieloide.
•Policitemia Absoluta secundaria: cuando los precursores eritroides sonnormales, pero proliferan por niveles altos de eritropoyetina.
TRASTORNOS
HEMORRÁGICOS
DIÁTESIS HEMORRÁGICA
DIÁTESIS HEMORRÁGICA
Fragilidad vascular
Déficit o alteraciones de las plaquetas
Deterioro de la coagulación
causas
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALTERACIONES
DE LA PARED VASCULAR
•Se manifiestan como petequias en mucosa ypiel, epistaxis, hematuria, menorragia y hemorragias digestivas.
ETIOLOGIA:
•Infecciones: lesión por microbiana en la microcirculacióncomo en las septicemias.
•Reacciones farmacologicas: lesión vascular por anticuerpopara fármacos y por depósitos de inmunocomplejos en lapared vascular originando una vasculitis por hipersensibilidad.
ETIOLOGIA:
•Escorbuto: debido a una disminución del colágeno, especialen personas seniles.
•Hereditaria: por tenes vasos delgados, tortuosos y dilatadoscomo por ejemplo en la TELANGIECTASIA HEMORRÁGICAHEREDITARIA.
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALTERACIONES
DE LA PARED VASCULAR
•El recuento de plaquetas varia normalmente entre 150.000 y300.000 milímetros cúbicos.•Menores de 100.000 mm3, se considera trombocitopenia.
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR DISMINUCIÓN
DEL NUMERO DE PLAQUETAS: TROMBOCITOPENIA
TROMBOCITOPENIA- ETIOLOGÍA
Menor producción de plaquetas:
•Anemias aplasicas.•Infiltración medular: leucemia y cáncer diseminado.•Inducidas por alcohol y farmacos como tiazidas.•Por infecciones como VIH y sarampión.•Anemias megalobalsticas.
TROMBOCITOPENIA- ETIOLOGÍA
Menor supervivencia de las plaquetas:
•Destrucción inmunitaria´: purpura trombocitopenicaidiopática.•A infecciones y fármacos (heparina-sulfamidas).•Destrucción no inmunitaria: purpura tromboticatrombocitopenia , hemangiomas gigantes, anemiashemolíticas microangiopáticas.
Secuestro:
•Hiperesplenismo.
PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPÁTICA
•Se deben a procesos Autoinmunitarias donde la destrucciónde las plaquetas se debe a la formación de anticuerposdirigidos contra las glicoproteínas de la membranaplaquetaria, de tipo IgG.
PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPÁTICA
•Tratamiento: esplenectomía: debido a que es en el bazodonde eliminan las plaquetas sensibilizadas y se producenlos anticuerpos.
HEMOFILIAS
• La hemofilia es una
enfermedad hereditaria
caracterizada por la
aparición de
hemorragias internas y
externas debido a la
deficiencia total o
parcial de una proteína
coagulante denominada
globulina antihemofílica(factor de coagulación)..
• Cuando hay carencia o déficit
de algún factor de
coagulación, la sangre tarda
más tiempo en formar el
coágulo y, aunque llegue a
formarse, no es consistente y
no se forma un buen tapónpara detener la hemorragia.
• Los factores de coagulación son un grupo
de proteínas responsables de activar el
proceso de coagulación. Hay identificados
13 factores ( I, II,...XIII). Los factores de
coagulación actúan en cascada, es
decir, uno activa al siguiente; si se es
deficitario de un factor, no se produce la
coagulación o se retrasa mucho.
• Diátesis hemorrágica hereditaria mas
frecuente. Trastorno ligado al cromosoma
X (genes para síntesis de factor VIII)
rasgo hereditario recesivo ligado al
cromosoma X. Las mujeres son
portadoras de este rasgo y lo transmiten a
sus hijos varones, de los cuales el 50%
tendrán la enfermedad y el otro 50% de
ellos serán portadores. Por otra parte,
todas las hijas de un hombre hemofílico
Características
Se caracteriza por sangrado del tejido blando. El
sangrado es variable, desde una hemorragia
aguda, potencialmente mortal, con 9-22% de
mortalidad, a un sangrado leve que no requiere
tratamiento.
• Los pacientes suelen
presentar hemorragias
subcutáneas (en el 80%
de) y otros tejidos blandos
y mucosas sangrado como
el hematoma
muscular, hemorragia del
tracto urogenital
(incluyendo post-parto) y
otros sitios de la mucosa.
CLASIFICACIÓN
1 Según el factor que está en déficit:
a) Hemofilia A (déficit de factor VIIIc).
b) Hemofilia B (déficit de factor IX).
c) Hemofilia C (déficit de factor XI o
antecedente tromboplastínico del plasma).
2. De acuerdo con la severidad del defecto
• a) Hemofilia ligera (actividad del factor mayor que 5 %).
• b) Hemofilia moderada (actividad del factor entre 1-5
%).
• c) Hemofilia severa (actividad del factor menor que 1 %)
:3. Según el patrón de herencia
a) Recesivo ligado al sexo (hemofilias A y B).
b) Autosómico recesivo (hemofilia C).
HEMOFILIA C
• La hemofilia tipo C es una enfermedad
hereditaria de la sangre
rara, caracterizada por la tendencia a las
hemorragias anormales. Es la menos
frecuente de todas las hemofilias
• La hemofilia tipo C se caracteriza por la
deficiencia del factor XI, llamado también factor
antihemofílico, bien por disminución del factor o
por existencia de un factor estructuralmente
anormal. La hemofilia tipo C supone el 2-3% de
todas las hemofilias; el cuadro clínico es idéntico
al de la hemofilia A. Las manifestaciones
aparecen en el periodo neonatal, ya que el
factor no atraviesa la placenta, pero puede
haber muchos recién nacidos asintomáticos.
Hemofilia A
• Es un trastorno hemorrágico hereditariocausado por una falta del factor decoagulación sanguínea VIII. Sin suficientecantidad de este factor, la sangre no se puedecoagular apropiadamente para detener elsangrado.
• La hemofilia A es causada por un rasgo
hereditario recesivo ligado al cromosoma
X, con el gen defectuoso localizado en
dicho cromosoma. Las mujeres tienen dos
copias del cromosoma X, de modo que si
el gen del factor VIII en uno de los
cromosomas no funciona, el gen en el otro
cromosoma puede hacer el trabajo de
producir suficiente factor VIII.
Hemofilia B
• . Es un trastorno hemorrágico hereditario
causado por una falta del factor IX de
coagulación de la sangre. Sin suficiente
cantidad de este factor, la sangre no se
puede coagular apropiadamente para
controlar el sangrado.
causas
• La hemofilia B es causada por un rasgo
hereditario recesivo ligado al cromosoma
X, con el gen defectuoso localizado en
dicho cromosoma.
• Las mujeres tienen dos copias del
cromosoma X, de modo que si el gen del
factor IX en uno de los cromosomas es
defectuoso, el gen en el otro cromosoma
puede hacer el trabajo de producir
suficiente factor IX.
• hombres, sin embargo, tienen únicamenteun cromosoma X, de tal forma que si elgen del factor IX en ese cromosoma esdefectuoso, tendrán hemofilia B. Lamayoría de las personas con hemofilia Bson hombres.
• Si una mujer tiene un gen defectuoso delfactor IX, se considera una portadora, locual significa que puede transmitirlesdicho gen defectuoso a sus hijos. Losniños nacidos de tales mujeres tienen un50% de probabilidad de padecer hemofiliaB y las niñas tienen un 50% de
• Todas las hijas de hombres hemofílicos sonportadoras del gen defectuoso.
Los factores de riesgo para la hemofilia Babarcan:
• Antecedentes familiares de sangrado
• Ser hombre
Paciente de 53 años, hemofílico, VIH positivo con encefalopatía.
síntomas
• Inicio de la hemorragia aguda severa y potencialmente
mortal o hemorragias generalizadas subcutánea.
• Sangrado sitios atípicos.
.
Manifestaciones Clínicas
• Hemorragias.
•
• Hemartrosis Rodillas, codo, tobillos,hombros, muñecas y cadera.
• Hematomas. Superficiales o Profundos.Cuello, urgencia medica.
• Manifestaciones Neurológicas Hemorragiaintracraneal, hematoma subdural, hemorragiasubaracnoidea.
• Sangramiento Postquirugico
Exámenes complementarios
• 1.Tiempo parcial de tromboplastina
activado (TPTa): se encuentra prolongado.
Cifras normales: 30-60 seg.
• 2. Consumo de protrombina: acortado.
• 3. Tiempo de coagulación: normal o
prolongado, el tiempo de sangrado y el
tiempo de protrombina son normales.
• 4. La determinación de los niveles del
factor hace el diagnóstico.
epidemiologia
Distribución por edades es bimodal, con un
primer pico que ocurren entre los adultos
jóvenes, debido a los casos de mujeres en
el posparto. Un segundo pico importante
en pacientes ancianos en los que se
asocia con frecuencia a tumores malignosy las drogas.
Tratamiento.
• Hemofilia A Educación del Paciente
• Evitar el uso de Aspirina
• Derivados del plasma que contienen
factor VIII concentrado.
• Hemofilia B
• Educación del Paciente
• Evitar el uso de Aspirina
• Plasma congelado con factor IX
ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
• Enfermedad de von Willebrand (EvW)
Patogenia: ↓ cuantitativa y funcional del
factor von Willebrand plasmático que
media la adhesión de las plaquetas a las
células subendoteliales. En la EvW , la
alteración de la adhesividad plaquetaria a
la pared del vaso se traduce en
hemorragias mucocutáneas.
• El factor von Willebrand es una estructura
multimérica y es importante para la
estabilización y sobrevida normal del
factor VIII. Circula en el plasma en forma
de complejo con el factor VIII.
• Factor von Willebrand se sintetiza en las células endoteliales y megacariocitos
• . Factor von Willebrand se encuentra en el
plasma y plaquetas (15%). Función:
favorece adherencia de plaquetas al
colágeno. Los pacientes con EvW pueden
tener además, del defecto en la
hemostasia primaria, un defecto en la
hemostasia secundaria, porque se
produce un descenso del factor VIII
activado.
Clasificación de la enfermedad de von Willebrand
• Clasificación de la enfermedad de von
Willebrand
• Tipo 1 Deficiencia cuantitativa parcial del
FvW.
• Tipo 2 Deficiencia cualitativa del FvW. 2A
con ↓ función FvW, más ausencia de
multímeros de alto peso molecular del
FvW.
EvW: Sitio y Frecuencia de las Hemorragias
• Epistaxis : 73% Equímosis : 75% Alvéolorragia :
47% Hemorragias por heridas menores : 51%
Hemorragias peri-cirugía : 51% Meno-
metrorragia : 62% Hemorragias peri-parto : 60%
Púrpura petequial : 4% Hemartrosis, hematomas
: 10% Otras : 18%
Diagnóstico de la enfermedad de vonWillebrand• Exámenes de laboratorio Tiempo de sangría (TS):
prolongado.
• Tiempo parcial de tromboplastina activado (TTPKa)(evalúa vía intrínseca): puede ser normal oprolongado (cuando hay ↓ factor VIII).
• Cuantificación del factor von Willebrand plasmático:↓ (cuando es una EvW con déficit cuantitativo).Cuando es déficit funcional puede estar normal.Actividad del factor von Willebrand Análisis de lacomposición multimérica de la molécula factor vonWillebrand.
•
