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Echodoppler transcrânien Echodoppler transcrânien chez l’enfant chez l’enfant
drépanocytairedrépanocytaire
Stéphane Balandra, Suzanne VerlhacService d’Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré Paris 19èmeService d’Imagerie Médicale CHI Créteil
http://drepanosite.free.fr
AVC et DREPANOCYTOSE
• Etude USA
– suivi de plus de 4000 patientspendant 10 ans dont 700 enfants depuis la naissance
– risque d’AVC de 11% à 20 ans 24% à 45
ans– risque maximum entre 1 et 9 ans
Ohene-Frempong Blood 1998
L’EDTC fait le diagnosticL’EDTC fait le diagnostic
de l’artériopathie cérébrale responsable de l’AVCde l’artériopathie cérébrale responsable de l’AVC
• Comparaison DTC et artériographie conventionnelle chez 34 patients drépanocytaires (12 +/- 6 ans) ayant eu un AVC
sensibilité DTC 90% spécificité 100% dans le diagnostic de l’artériopathie cérébrale
Adams Stroke 1992
• Comparaison EDTC et ARM chez 26 AVC (âge 1er AVC 1.7 à 16.5 ans)
sensibilité 80%spécificité 100% dans le diagnostic de l’artériopathie
cérébraleVerlhac J radiologie 2007
Artériopathie des grosses artères cérébrales :
– sténose des carotides internes, origine des artères cérébrales moyennes et antérieures
– évoluant vers l’occlusion avec développement d’un réseau moya
190 enfants suivis 29 mois 23 V >2 m/sec 6 AVC167 V normales 1 AVC
Adams NEJM 1992 et Ann Neurol 1997
L’EDTC prédit l’AVCL’EDTC prédit l’AVC
risque de 10% par an si V > à 200 cm/sec contre 2 % par an si DTC normal
Les transfusions préviennent le 1er AVCLes transfusions préviennent le 1er AVC
STOP I1934 enfants SS ou SB° de 2 à 16 ans testés130 enfants avec V >2 m/sec sélectionnés
n=63 programme transfusionnel n=67 observation
Réduction du risque d’AVC de 92% (p<0.001) 10 AVC et 1 hématome dans groupe sans PT vs 1 AVC dans groupe avec PT
Adams NEJM 1998
EchoDoppler transcrânienEchoDoppler transcrânien
• 3 modalités– Imagerie bidimensionnelle
• Repérage des artères
– Doppler couleur (pulsé bidimensionnel) Cartographie des flux en temps réel
• Repérage rapide des lésions• positionnement optimal de l’enregistrement spectral
– Doppler pulsé• Permet l’enregistrement de la vitesse en un point précis
Le but de l’examen est de Le but de l’examen est de détecter une zone détecter une zone d’augmentation anormale de la vitesse circulatoire d’augmentation anormale de la vitesse circulatoire d’une artère du polygone de Willis (CI, ACM, ACA)d’une artère du polygone de Willis (CI, ACM, ACA)
Vitesse pathologiqueVitesse pathologique
n ’est pas synonymen ’est pas synonyme dede
sténose angiographique !!!sténose angiographique !!!
L ’EDTC est plus sensible que l ’angiographie
Il détecte l ’artériopathie à un stade plus précoce
Débuter l’enregistrement à la bifurcation carotidienneDébuter l’enregistrement à la bifurcation carotidienne
Vm =84 cm/sec
Moyenne des vitesses maximales au cours d’un cycle Moyenne des vitesses maximales au cours d’un cycle (TAMMX, Vm)(TAMMX, Vm)
Pas de correction angulaire !!!Pas de correction angulaire !!!
Angle 0°
Vm =1,28 m/sec
Angle 60°
Vm=2,55 m/sec
Bernaudin et al ASH 2001
Variations avec
• l’âge
• l’hématocrite
126 115 120 104 108 108 104 98 91 77 91 85 72 70 79 56 54 4719 20 23 18 22 19 16 12 16 11 20 11 11 9 8 13
MCA velocities during aging in SS/Sb0 and SC/Sb+ populations
Vm cm/sec DROITE GAUCHE
ACM
ACA
CI
ACP
TB
Compte-rendu
Conclusion: •examen normal: toutes les Vm sont inférieures à 170 cm/sec•examen limite: au moins une Vm est comprise entre 170 cm/sec et 199 cm/sec•examen pathologique: au moins une Vm est supérieure ou égale à 200 cm/sec •examen incomplet : une ou les deux fenêtres temporales ne sont pas perméables
Enregistrer à différentes profondeurs et Enregistrer à différentes profondeurs et optimiser l’enregistrement à chaque optimiser l’enregistrement à chaque profondeur en faisant varier l’inclinaison profondeur en faisant varier l’inclinaison de la sondede la sonde
Attention aux faux négatifs !
Protocole de prévention primaire Protocole de prévention primaire de l’AVCde l’AVC
• EDTC dès l’âge de 12-18 mois• Contrôle annuel si EDTC normal• Contrôle trimestriel si EDTC limite• Transfusions si EDTC anormal
• Il est donc recommandé de prévenir la survenue d’un accident vasculaire cérébral chez l’enfant drépanocytaire par un programme transfusionnel en cas de vitesse moyenne du flux sanguin cérébral > 200 cm/s à l’échographie - Doppler transcrânienne annuelle (grade B).
• En France, il existe un accord professionnel pour que ce programme soit réalisé par des échanges transfusionnels mensuels (cf. § VI.1)
• Une greffe de moelle osseuse peut être proposée en cas de donneur HLA compatible dans la fratrie. L’indication est posée par un service spécialisé dans la prise en charge de la drépanocytose.
Recommandations pour la pratique cliniquePrise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et l’adolescent
SEPTEMBRE 2005 / PNDS 2009
Efficacité du protocoleEfficacité du protocole
Risque d’un premier AVC 11% avant 20 ans dans le CSSCD Ohene-Frempong Blood 1998
2 % dans la cohorte de Créteil Verlhac Arch Fr Ped 2008
CONCLUSIONCONCLUSION
• La drépanocytose est la première cause d’AVC chez l’enfant.
• Le Doppler transcrânien est une méthode efficace de détection des patients à risque d’AVC et les thérapeutiques intensives, programme transfusionnel et greffe de cellules souches hématopoïétiques préviennent efficacement l’AVC avec réduction du risque de 11% à moins de 2%.