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Esta lesión se caracteriza por esclerosis de algunos glomérulos, no todos.
Los glomérulos afectados solo muestran lesiones en una parte del ovillo capilar .
La glomerulosclerosis focal y segmentaria suele acompañarse clínicamente de un síndrome nefrótico o proteinuria intensa.
Clasificación y tiposLa glomerulosclerosis focal y segmentaria
aparece en las siguientes circunstancias:
VIHAdicción a HeroínaDrepanocitosisObesidad masivaNefropatía por reflujoAgenesia renal unilateral
Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática
Da cuenta del 10% y 15% de los casos de síndrome nefrótico de los niños y adultos .
Estos pacientes tienen rasgos que los distinguen de quienes padecen la enfermedad de cambios mínimos:
Mayor incidencia de hematuriaMayor frecuencia de proteinuria no selectivaEscasa respuesta a esteroides
Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática
Evolución frecuente hacia la glomerulonefritis crónica con un 50% que acaban en nefropatía terminal en un plazo de 10 años.
Presencia de depósitos de IgM y C3 visibles en microscopia de inmunofluorescencia, en los segmentos esclerosados.
Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopáticaPatogenia
Sigue discutiéndose si la glomerulosclerosis constituye una entidad separada o es simplemente una fase evolutiva en un grupo de pacientes que padecen la enfermedad de cambios mínimos
Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática
La característica de degeneración y rotura focal de las células epiteliales viscerales se supone que representa una intensificación de la lesión difusa de células epiteliales típica de la enfermedad de cambios mínimos.
Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática
Esta lesión es el sello distintivo de la glomerulosclerosis focal y segmentaria.
La hialinosis y la esclerosis representan el atrapamiento de proteínas plasmáticas en focos con extraordinaria hiperpermeabilidad con depósitos de MEC.
Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática
La reaparición de proteinuria, a veces en las 24 horas siguientes al trasplante, sugiere que la causa de la lesión epitelial es un factor circulante, quizá una citocina.
Sin embargo se ha aislado un factor ajeno a inmunoglobulinas con peso molecular de +- 50 kD que produce proteinuria.
Glomerulosclerosis focal y segmentaria por exéresis renal
Es una complicación de enfermedades glomerulares y no glomerulares que causan reducción de tejido renal funcionante .
Especialmente en nefropatía por reflujo y agenesia unilateral.
Estos procesos pueden causar glomerulosclerosis progresiva e insuficiencia renal.
Glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática
Evolución clínica
La glomerulosis focal y segmentaria tiene poca tendencia a a remitir espontáneamente, y la respuesta a corticosteroides es variable.
Los niños tienen mejor pronostico que los adultos .
20% de los pacientes tiene una evolución sorprendentemente rápida a la insuficiencia renal con proteinuria masiva.
Nefropatía asociada a VIHLa infección por VIH puede dar lugar a varias
complicaciones renales como:
Insuficiencia renal aguda inducida par shock o farmacos
Glomerulonefritis posinfecciosaGlomerulonefritis membranosaGlomerulonefritis asociada a la infeccion por
virus de la Hepatitis B
Nefropatía asociada a VIHLas lesiones glomerulares se parecen a las de las
glomerulosclerosis focal y segmentaria idiopática pero con los sig. Hallazgos:
Elevada frecuencia de la variedad colapsante de la glomerulosis focal y segmentaria, que afecta el ovillo glomerular
Marcada dilatación quística focal de los tubulosPresencia de numerosas inclusiones
tubulorreticulares en células endoteliales inducidas por interferon alfa
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Se caracteriza por alteraciones de la membrana basal, proliferación de células glomerulares e infiltración leucocitaria.
Algunos pacientes presentan solamente hematuria o proteinuria de magnitud subnefrotica, y otros tienen cuadro combinado de nefritis-nefrosis
La GNMP primaria se divide en dos formas : el tipo I y el tipo II según sus características ultraestructurales.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Patogenia
En la mayoría de los casos de GNMP existe presencia de inmunocomplejos en el glomérulo y activación de la vía clásica y alternativa del complemento.
Se desconocen los antigenos implicados en en la GNMP idiopatica
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Por el contrario la mayoría de los pacientes con enfermedad por depósitos densos (de tipo II) tienen alteraciones que indican activación de la via alternativa del complemento.
Estos pacientes tienen disminución de C3 en el suero, pero son normales C1 y C4.
Concentraciones séricas bajas del factor B y properdina
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Evolución clínica
Hematuria y proteinuria ligera.Se ven pocas remisiones en el curso de la
enfermedad Alrededor del 50% presenta insuficiencia
renal cronica en un plazo de 10 años.No esta demostrada la eficacia del tratamiento
con esteroides , inmonosupresores y antiagregantes plaquetarios
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Mas del 70% de los pacientes con enfermedad por depósitos densos tiene un anticuerpo circulante llamado factor nefrítico C3 C3NeF.
Se desconoce el mecanismo que relaciona al C3NeF con la lesión glomerular y la naturaleza de los depósitos densos.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
La GNMP secundaria aparece en las siguientes circunstancias:
Enfermedades por inmunocomplejos como LES, Hepatitis B y C,
Lipodistrofia asociada a C3NeFDeficit de alfa1 antitripsinaLeucemia linfocitoca cronica, linfoma,
melanomaDeficit de complemeto
Glomerulonefritis con semilunasPuede aparecer sin una causa predisponerte
conocida, o después de una infección estreptocócica.
Puede ocurrir a cualquier edad pero es mas frecuente en ancianos.
Puede llevar a insuficiencia renal avanzada en un periodo de unos días o semanas.
Glomerulonefritis con semilunasEs poco frecuente pero si se detecta
oportunamente, la terapia inmunosupresora puede revertir la insuficiencia renal o evitarla.
Hay proliferación de células endoteliales, mesangiales, con estrechamiento de la luz de los capilares e infiltración por polimorfonucleares.
Glomerulonefritis con semilunasHay afección a todos los glomérulos, es posible
que haya áreas de rotura de la membrana basal con focos de hemorragia y necrosis fibrinoide
Trombos en la luz de algunos capilares.
El dato histológico importante es la proliferación del epitelio parietal de la capsula de Bowman para formar “semilunas epiteliales”
Glomerulonefritis con semilunasLos túbulos pueden estar dilatados y
generalmente contienen cilindros hialinos, celulares y eritrociticos.
Puede haber necrosis focal o atrofia irregular de los túbulos, e incremento de tejido conectivo intertubular.
Puede haber hipertrofian del ventrículo izquierdo, pericarditis fibrinosa, anemia e infecciones agragadas.
Glomerulonefritis con semilunas
