ACROMEGALIA

Integrante:

María Cristina Almaraz Montoya

CONCEPTO

Es una enfermedad producida por la hipersecreción crónica e

inapropiada de hormona del crecimiento que se inicia después del

cierre de los cartílagos de conjunción, el aumento de secreción

acontece mientras estos permanecen abiertos.

EPIDEMIOLOGIA

La incidencia es de 3-4 casos por millón de habitantes por año

o La prevalencia es 69 casos por millón de habitantes.

o La edad de manifestación es alrededor de los 45 años

QUÉ ES Y CÓMO FUNCIONA LA

HIPÓFISIS

Es una glándula endocrinay se aloja en un espacioóseo llamado silla turca delhueso esfenoides, situadaen la base del cráneo, enla fosa cerebral media, queconecta con el hipotálamoa través del tallo pituitarioo tallo hipofisario.

Tiene forma ovalada, en promedio pesa en la persona adulta 500 mg.

HORMONA DE CRECIMIENTO (GH)

Es una hormona anabólica, cuyafunción primordial es permitir la síntesisproteica, lo que es fundamental en elcrecimiento óseo y de los tejidosblandos; además, contribuye a quehaya disponibilidad de energía.

La hormona del crecimiento essintetizada y secretada en la hipófisis,por las células somatotropas, porestímulo directo de la hormonaliberadora del crecimiento (GHRH), quees sintetizada y liberada, por lasneuronas de la porción baso-lateral delnúcleo arcuato del hipotálamo.

CAUSAS DE LA ACROMEGALIA

Casos (98%)• Adenomas hipofisarios

monoclonales

Casos raros

• Hamartomas

hipotalamicos

• Tumores pancreáticos

• Tumores ováricos

• Tumores pulmonares

MANIFESTACIONES CLINICAS

Crecimiento óseo acral excesivo

Abombamiento frontal.

Aumento del tamaño de la mandíbula con prognatismo

Ampliación del espacio entre los incisivos inferiores

El crecimiento de los tejidos blandos

Grosor del almohadilla del talón.

• Hiperhidrosis

• Voz profunda y cavernosa

• Piel grasienta

• Artropatía

• Cifosis

• Síndrome del túnel del carpo

• Debilidad y fatiga de los

músculos proximales

• Acantosis nigricans

• Visceromegalia generalizada

• Aumento del tamaño de la

tiroides frecuentes

En los niños y adolescentes provoca gigantismo

hipofisario.

Síndrome de McCune Albrigh:

Engloba hipertiroidismo,

hiperprolactinoma y acromegalia.

La mutación da como resultado

hiperproduccion de GHRH.

Acromegalia familiar: Autosómico dominante causa adenoma

somatrotopo. Poco frecuente.

Neoplasia endocrina múltiple tipo1:

Autosómico dominante con

hiperparatiroidismo primario,

tumores endocrinos

pancreáticos y adenomas

hipofisarios.

Síndrome de carney:

Caracterizado por adenomas productores

de GH y PRl y carcinomas tiroideos.

Alrededor del 75% presenta elevación de

GH y factor de crecimiento insulinico tipo1.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

DIAGNOSTICO

CLINICO:

• FACIL cuando la enfermedad esta claramente establecida.

• DIFICILES en estados iniciales.

LABORATORIAL:

• Demostración de la excesiva producción autonómica de GH .

• Determinación de factor de crecimiento insulinico 1.

• Determinación del crecimiento basal 26.

RESONANCIA DE HIPOFISIS

TRATAMIENTO

Cirugía hipofisaria transesfenoidal

• Consiste en la extirpación

del adenoma, conservando

el resto de hipófisis sana.

• Los microadenomas (de

diámetro inferior a 1 cm) y

tumores no expansivos

presentan una tasa

curación elevada con lade

cirugía, dependiendo

siempre de la experiencia

del neurocirujano.

Existen tres tipos de fármacos:

– Agonistas dopaminérgicos

– Análogos de somatostatina

– Antagonistas del receptor de GH

En mujeres embarazadas se aconseja suspender la terapia

farmacológica

Lanreotide

Pegvisomant

MUCHAS GRACIAS!!