ELA

Esclerosis Lateral Amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad bastante desconocida, a pesar de que la imagen de un ilustre enfermo, Stephen Hawking, ha dado la vuelta al mundo y ha estado en los primeros planos de la actualidad desde que, en 1973, desarrollara su teoría acerca de los agujeros negros del espacio. Hawking, en su silla de ruedas, con sus dramáticas contorsiones encara y extremidades (fruto de la esclerosis lateral amiotrófica) es un caso notable de una potente voluntad de vivir y de trabajar a pesar de las limitaciones impuestas por la dolencia.

Concepto :

Los primeros síntomas de la ELA suelen ser los siguientes:

•Pérdida progresiva de fuerza en extremidades superiores, que se aprecia en actividades normales, como levantar un peso o abrir y cerrar un grifo o caño.

•Disminución de tamaño de la masa muscular en brazos y manos.

•Trastornos del habla: voz gangosa, dificultades para mover la lengua son debidos a la pérdida de fuerza en los músculos de la laringe y la lengua.

Síntomas:

El sexo no influye en el pronóstico.

Las formas de aparición precoz tienen una mayor esperanza de vida.

El pronóstico es peor en las formas que cursan rápidamente con problemas de la respiración y/o de la deglución, también es peor en las formas familiares y en las que empiezan en edades avanzadas

Pronóstico

No existen tratamientos exitosos para la ELA. Es una enfermedad muy angustiante, tanto para el enfermo como para su familia. Todos ellos van a necesitar consejo y apoyo.

Es frecuente la incidencia de trastornos depresivos, los cuales deben ser tratados. Es factible el empleo de medicamentos paliativos, los cuales disminuyen la rigidez y los calambres musculares.

En las fases de la enfermedad en que se ven afectados los músculos de la respiración, hay que plantear la posibilidad de emplear aparatos para la asistencia respiratoria (el llamado pulmón de acero). Si aparecen problemas para deglutir alimentos, es menester emplear alimentos triturados, o incluso sustentar a través de una sonda.

Tratamiento :

Un tratamiento habitual consiste en administrar sustancias desintoxicantes o antivíricas: amantadina, penicilamina, etc. No han demostrado una eficacia generalizada.

Una vía en estudio, que todavía parece de ciencia ficción, consistiría en modificar el gen con información errónea acerca del papel del enzima superóxido-d

ismutasa. No es irracional pensar que tales vías de trabajo darán frutos prácticos en unos veinte años.

Los tratamientos sintomáticos van encaminados a paliar los sufrimientos de los enfermos, aunque no modifiquen el curso de la enfermedad. Por ejemplo: los fármacos que reducen la rigidez (espasticidad) de los músculos, como el baclofeno.

En pacientes con espasticidad muscular crónica se pueden implantar en el cuerpo bombas de baclofeno, las cuales introducen el fármaco en la sangre de forma regular. Es algo que se hace, con frecuencia, en pacientes tetrapléjicos (por accidente de sección medular, por ejemplo).

LOU GEHRIG - (19 de junio de 1903 – 2 de junio de 1941), fue un jugador de béisbol norteamericano en los años veinte y los años treinta que jugó para los new york yankees hasta que su carrera se vio acortada por la esclerosis lateral amiotrófica (ela), ahora comúnmente conocida en los estados unidos y Canadá como la enfermedad de Lou Gehrig. Luchando contra su cada vez peor estado físico, añadió "pienso aguantar tanto como sea posible y entonces si llega lo inevitable, lo aceptaré filosóficamente y esperaré lo mejor.

Eso es todo lo que podemos hacer". Finalmente, gehrig perdió su batalla en 1941.

PERSONAS FAMOSAS CON ELA

Físico internacionalmente. Después de decirle que no viviría más de dos años, habiéndole diagnosticado a los 21 años esclerosis lateral amiotrófica (ela), hawking ha desafiado a los dictámenes médicos sobreviviendo con la enfermedad durante más de cuatro décadas. Se describe a si mismo como afortunado a pesar de su enfermedad.

Su lenta progresión le ha permitido tiempo para realizar influyentes descubrimientos y no le ha impedido tener, en sus propias palabras, "una familia muy atractiva". Los síntomas de la Ela son muy similares a los de la parálisis cerebral, hawking no puede andar, hablar, respirar con facilidad, tragar y tiene dificultad para sostener la cabeza.

STEPHEN HAWKING

1 de marzo de 1910 – 29 de julio de 1983,Fue un actor y novelista inglés, ganador de un premio de la academia. En 1980, James empezó a experimentar fatiga, debilidad muscular y un gorjeo en su voz. Echó la culpa de su voz ligeramente inteligible al plan de rodaje de la película que había estado haciendo.

Posteriormente en ese mismo año le diagnosticaron esclerosis amiotrófica lateral. David murió en suiza el 29 de julio de 1983 de enfermedad de las neuronas motoras (enfermedad de LOU GEHRIG) a la edad de 73 años.

JAMES DAVID GRAHAM NIVEN

INTEGRANTE

• Keight Villegas