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guch-piemonte
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Anomalie della giunzione AV
Definizione
cTGA (NO anomalie valvolari….PVM, displasia tricuspidale, cleft…)
cTGA complessa
• DIV • Stenosi polmonare • Atresia polmonare • Tricuspide Ebstein-like • Situs • Destrocardia • Ventricoli sbilanciati
• Cardiopatia nativa: Compatibile con la vita? Solo cTGA semplice o complessa
• Cardiopatia corretta senza difetti residui: Corretta come? no…
• Cardiopatia corretta con difetti residui: si sempre: Se VD sistemico: funzione ventricolare e VAV, bradi-tachi aritmie…..
Inquadramento clinico e strumentale
• Clinica: compenso- cianosi
• Aritmie- blocchi
• ECO- VO2- RMN- TC?
cTGA complessa
Scegliere se correzione fisiologica o anatomica
• Chiusura DIV (rispeFare SVP) • IVR • Double switch???? • Rastelli • DCPP+ emi-‐Mustard + Rastelli
• BAP • ……………………………………………
Approccio terapeutico
• Disfunzione VD sistemico?
• Valvulopatia? Tricuspide della cTGA….
• Aritmie - disturbi di conduzione?
• Quando avviare a trapianto?
• Gravidanza?
• Cardiopatia nativa: TGA complessa si, TGA semplice no
• Cardiopatia corretta senza difetti residui: Mah.. VDx sistemico. Meglio Mustard o switch ?
• Cardiopatia corretta con difetti residui: si Se VD sistemico: Funzione ventricolare e VAV, bradi-tachi aritmie Se s/p switch : Neo-aorta, coronarie, ostruzione dx..
Inquadramento clinico e strumentale
• Clinica: compenso-‐ cianosi-‐
• Aritmie-‐ blocchi
• ECO-‐ VO2-‐ RMN-‐ TC?
Approccio terapeutico
• Se VD sistemico (Mustard)
• Disfunzione VAV sistemica?
• Disfunzione VD sistemico?
• Canali atriali!!
• Aritmie- disturbi di conduzione?
• Quando avviare a trapianto?
• Se TGA complessa: DIPENDE…
Approccio terapeutico
• Se s/p Switch • In genere bene. Coronarie OK? Neoaorta OK? • Basso rischio aritmico • Valvulopatia? TGA post switch (3% reinterventi sull’aorta)
• Se TGA complessa: DIPENDE…
TGA complessa Definizione
• Ventricoli SBILANCIATI (ipodx-‐iposx) • DIV (dove-‐come?)
• Ostruzione efflusso dx (dove-‐come?)
• Ostruzione efflusso sx (dove-‐come?)
• Lesioni associate (ritorni venosi, valvole AV/VA..)
Inquadramento clinico e strumentale
Scopo del trattamento: • Chiudere il DIV • Creare una via VS-Ao non ostruita • Creare una via VD-AP non ostruita • Problemi della ricostruzione della via dx • Problemi della tunnellizzazione
Tecniche: Clinica, ECO, angio, RMN…
Trattamento
• Dipende dal tipo di lesioni • Se ostruzione sx : Ricostruzione del tunnel, resezione ostruzione muscolare…. • Se ostruzione dx : Valvolazione chirurgica o percutanea (tipo di ricostruzione..condotto?, lesione mescolare?) • Se DIV residuo talora possibile chiusura percutanea
Definizione
Drenaggio di una o piu’ vene polmonari a dx
• CardiopaVa naVva: solo se RVPAP parziale
• CardiopaVa correFa senza difeX residui: si
• CardiopaVa correFa con difeX residui: si