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I°CORSO GUCHTorino, 5-6 Maggio 2014
I difetti settaliR Bordese
Citta’della Salute, [email protected]
5 setti
• Setto interatriale (DIA)• Cuscinetti endocardici AV (CAV)• Setto interventricolare (DIV)• Cuscinetti endocardici VA (DIV)• Setto aortopolmonare (FAP)
Difetto Inter Atrialedefinizione
Discontinuità non fisiologica del setto interatriale
IL DIA E’ UNA CARDIOPATIA
CONGENITA……
DIA
• Prevalenza femminile (2/1)
• La più frequente cc dell’ADULTO
DIA os (il + frequente 9/10)DIA op (CAV)DIA seno venoso (RVPAP)
Quale paziente potremmo incontrare?
DIA corretto senza difetti residuiguarigione (rischio aritmico col tempo)
DIA corretto con difetti residuinon regressione delle complicanze se gia’instaurate, regressione della PAH?
DIA NATIVO
DIA nativo
• Riscontro spesso casuale in comorbidità
• Aritmie (40%)
• Ipertensione polmonare (20%)
• Scompenso cardiaco (raro)
DIA Inquadramento clinico e strumentale
•ECO TT
•ECO TE
•RMN???
•Comorbidita’ (ipertensione sistemica o polmonare, aritmie, scompenso cardiaco)
Ecocardiografia
• Tipo di difetto e dimensioni
• Margini (per chiusura percutanea)
• Emodinamica: direzione del flusso, gradiente trans-settale, sovraccarico dx, pressione ventricolare dx da IT
• Funzione biventricolare
• Lesioni associate
Approccio terapeutico
• Chiusura percutanea
• Chiusura chirurgica
• Comorbidità
Ma quando possiamo trattare i DIA????
Difetti Inter Ventricolari
• La + frequente cardiopatia dopo la bicuspidia aortica
• 20 % delle cardiopatie (DIV isolato)• F/M > 1
Quale paziente potremmo incontrare?
• DIV corretto senza difetti residuiGuarigione (controlli ogni 3-5 anni)
• DIV corretto con difetti residuiDIV residuo-disfunzione Vsx - PAH -endocardite - aritmie (BAV)
• DIV nativo non corretto
Inquadramento clinico e strumentale
• Sottoarterioso (5%) • Perimembranoso (80%) • Inlet (5%)• Muscolare (5-20%)
Li potete vedere tutti...Cosa importa?
Dimensioni e comorbidità(prolasso di cuspide,
endocardite..)
ECO
• Posizione, taglia, numero, lesioni associate
• Relazione con le strutture adiacenti (tricuspide, aorta, polmonare)
• Direzione dello shunt, gradiente transettale
• Sovraccarico cavità sx
• Pressione polmonare
• In genere non necessarie altre tecniche (RMN??)
Approccio terapeutico
• Astensione se DIV senza sovraccarico (ma se endocardite?)
• Chiusura percutanea (ad es. idoneita’ sportiva)
• Chiusura chirurgica
• Eisenmenger
Canale Atrio Ventricolare
Definizione:Difetto dei cuscinetti
endocardici AV(forma parziale, completa,
intermedia)
• DIA ostium I
• DIV inlet (se CAVC)
• Cleft della mitrale
• VAV unica
CAV corretto senza difetti residui: ?
• Guarigione????
• IM quasi sempre presente
• PAH inappropriata (T21)
• 60% residua IM lieve• 20% residua IM moderata (correzione in età adulta)• 20% residua IM severa (reintervento precoce)
CAVcorretto con difetti residui: si
• Mitrale (stenosi- insufficienza)
• Efflusso sx (ostruzione?)
• Efflusso dx (Fallot?)
CAVInquadramento clinico e strumentale
Clinica:• Scompenso cardiaco, cianosi????
• Rx: cardiomegalia e sovraccarico?
• ECG: aritmie?
ECO:
• CAV completo, parziale, intermedio ?
• Associazioni?
• La valvola
CAV e valvola AV
• Papillari (numero-posizione)• Inserzione (ostruzione - IM - riparabilità…)• Corde• Foglietti• Numero di orifizi• Chiudibilità del cleft
CAV Approccio terapeutico
•Se CAV parziale: valutare operabilita’
•Se CAVC e Eisenmenger: terapia farmacologica
• DBP nativoSoffio sistodiastolico sottoclaveare, rara l’endocardite, se ampio rara ma possibile l’arteriolite, possibile evoluzione in CMPD da sovraccarico ventricolare cronico
• DBP corretto senza difetti residuiguarigione
• DBP corretto con difetti residuishunt residuo? Emolisi? Non regressione della CMPD. Se arteriolite chiusura ??
Inquadramento clinico e strumentale: ECO
• Flusso sx-dxcontinuo
• In genere ad alta velocità
• Ma non sempre….
Inquadramento clinico e strumentaleAltre tecniche?
RMN: valutazione cavità cardiache
Cateterismo: stima delle pressioni polmonari
e delle resistenze
Approccio terapeuticoChiusura percutanea
•Verticalizzazione del dotto•Calcificazione•Creazione di circuito?•Test di occlusione se PAH
Fisiopatologia
• Definizione: difetto del setto aorto-polmonare• Cardiopatia nativa: NO• Cardiopatia corretta senza difetti residui: si• guarigione• Cardiopatia corretta con difetti residui: si• raro shunt residuo / distorsione• Inquadramento clinico e strumentale: ECO• Approccio terapeutico: in genere nulla, guarigione