Дентал Юг8 № 6 июнь'12

Оперативное вмешательство было проведено после подтверждения диа-гноза результатами гистологического исследования, после тщательной пре-доперационной подготовки в связи с тяжелым общим состоянием ребенка. Показанием для проведения операции было значительное объемное увеличение опухоли с момента рождения ребенка, заполняющее практически полностью полость рта и просвет ротоглотки.

Эпигнатус — это тератома, развиваю-щаяся из клиновидной кости, твердого и мягкого неба, глотки, языка и челюсти. Тератома представляет собой опухоль, состоящую из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех за-родышевых листков, присутствие которых несвойственно тем органам и анатоми-ческим областям организма, в которых развивается опухоль [1, 3]. Развиваясь,

тератома может прорастать полость рта, носа, черепа, приводя, соответственно, к изменению анатомии челюстно-лицевой области и аномалиям лица, обструкции полости рта и ротоглотки. Тератома носо-глотки чаще всего локализуется на левой боковой стенке носо- и ротоглотки (73 %), задней поверхности мягкого неба (15,4 %), в области корня языка (11,6 %) [1]. В связи с редкостью данной патологии приводим собственное клиническое наблюдение.

Ребенок З., 1 г. 1 мес., поступила в хи-рургическое отделение НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН впервые в апреле 2011 г. с диагнозом: «Врожденная правосторон-няя полная расщелина верхней губы и неба. Тератома полости рта и ротоглот-ки. Трахеостома от 1.07.10. Хроническое канюленосительство. Врожденная хорда левого желудочка. Врожденная аномалия развития правой кисти. Врожденная де-

формация I пальца правой кисти. БЛД II степени. Перинатальное поражение ЦНС смешанного генеза. Компенсированная внутричерепная гидроцефалия, задержка моторного развития. Задержка речевого развития вторичного генеза. Рахит III cт. Отставание физического развития. Пупочная грыжа.

Из анамнеза известно, что впервые диагноз «врожденная расщелина губы и неба» был поставлен при ультразвуковом исследовании по месту жительства при сроке гестации плода в 28 недель. В воз-расте 1 месяца в полости рта обнаружено опухолевидное образование, закрыва-ющее вход в глотку, что приводило к затруднению дыхания. При КТ лицевого черепа выявлена тератома ротоглотки. В возрасте 3 месяцев 13 дней ребенку была выполнена операция прошивания языка. При биопсии с поверхности опухоли диа-

ДЕТСКАЯ СТОМАТОЛОГИЯ

Клинический случай тератомы полости рта и ротоглотки, сочетающейся с врожденной расщелиной губы и неба

Ад. А. Мамедов д. м. н., профессор, заведующий кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова

А. Б. Селицкая ассистент кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова

И. В. Киргизов д. м. н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова

Ж. А. Блиндер аспирант кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова

О. В. Нелюбина ассистент кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И. М. Сеченова

V

Настоящее клиническое наблюдение у ребенка 1 года 1 месяца демонстрирует случай тяжелой врожденной патологии челюстно-лицевой области, сочетающейся с врожденной полной расщелиной верхней губы, неба, а также с сопутству-ющей соматической патологией.

Рис.1. Тератома полости рта и ротоглотки в сочетании с врожденной полной расщелиной губы и неба до операции.

Рис. 2. Врожденная полная расщелина губы и неба, трахеостома.

Рис. 3. Тератома полости рта и ротоглотки до операции.

Дентал Юг 9№ 6 июнь'12

ДЕТСКАЯ СТОМАТОЛОГИЯ

гностирована зрелая тератома. В возрасте 3 месяцев 23 дней в связи с развитием двусторонней очаговой пневмонии, а также увеличением опухоли ротоглотки произведена нижняя продольная трахе-остомия. В послеоперационном периоде течение протекало пневмонии с положи-тельной динамикой.

При поступлении: состояние ребенка стабильно тяжелое по основному за-болеванию.

На момент осмотра определено объем-ное образование в полости рта и на задней стенке глотки, врожденный анатомиче-ский дефект верхней губы, альвеолярного отростка, неба. Не лихорадит. Ребенок правильного телосложения, гипотрофик. Со стороны костно-мышечной системы помимо врожденного порока челюстно-лицевой области у ребенка асимметрия кистей рук (недоразвитие правой кисти.) Мышечный тонус снижен, равномерная гипотония, гипотрофия (больше на ниж-них конечностях). Передний родничок закрыт. Рахитическая деформация костей лицевого черепа, «четки», «браслеты». Широкое пупочное кольцо, пупочная грыжа. Кожные покровы бледно-розо-вые, чистые, тургор несколько снижен. Подкожно-жировая клетчатка развита

слабо, распределена равномерно. Зев не гиперемирован, налета нет. Перифери-ческие лимоузлы: диффузно увеличены, мелкие, не спаяны с окружающими тка-нями, эластичные. Ребенок дышит через трахеостому. Дыхание шумное. Трахеосто-ма фиксирована. Состояние тканей в об-ласти трахеостомы удовлетворительное. Грудная клетка цилиндрической формы, симметричная, равномерно участвует в акте дыхания. В легких дыхание жесткое, проводится во все отделы. Выслушива-ются проводные хрипы. ЧДД 28 в минуту. Область сердца визуально не изменена. Сердечные тоны ясные, систолический шум средней интенсивности с умеренно расширенной зоной проведения (на ЭХО КГ — дополнительная трабекула). ЧСС 130 уд. в мин. Живот мягкий, безболез-ненный при пальпации. Печень +1,5 см, эластическая, край ровный. Селезенка не пальпируется. Половые органы сфор-мированы по женскому типу. Дизурии нет. Стул регулярный, 1—2 раза в день, оформленный. Отставание моторного развития в основном за счет госпитализма, вынужденного положения нижних конеч-ностей. Status localis: В области верхней губы имеется дефект кожной части и красной каймы справа. Крыло носа спра-

ва значительно уплощено. Кончик носа подтянут книзу. Носовая перегородка смещена влево. Имеется дефект костного и мягкого отделов неба. Дефект заполнен опухолевидным образованием с гладкой поверхностью, безболезненным при паль-пации, мягкоэластической консистенции. Тератома располагается в полости рта и в области отделов глотки, размера-ми приблизительно 5х6 см. Закрывает небно-глоточное кольцо, обусловливая нарушение функции внешнего дыхания. Имеется дефект костной ткани альве-олярного отростка, большой фрагмент альвеолярного отростка направлен вверх и выступает кпереди. Прорезались резцы на большом фрагменте альвеолярного отростка (рис. 1, 2).

Тератома – опухоль, состо-ящая из тканей нескольких типов, присутствие которых несвойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых разви-вается опухоль.

Дентал Юг10 № 6 июнь'12

Была выполнена КТ головы и шеи. За-ключение: КТ-картина врожденной рас-щелины губы и неба. Тератома полости рта и ротоглотки. Аномалия развития полости носа. Двусторонний экссудатив-ный средний отит. Компенсированная внутренняя гидроцефалия.

В возрасте 1 года 1 месяца нами была выполнена операция: удаление тератомы, хейлопластика (рис. 3-6).

Ход операции. Эндотрахеальный нар-коз через трахеостому. На задней стенке глотки приблизительно в средней ее части произведен разрез, окаймляющий образование. Кистозное образование выделено тупым и острым путем и уда-лено. Образование приблизительно 2х2 см, мягкоэластической консистенции с жидкостным содержимом. Гемостаз по ходу операции. Задняя стенка глотки ушита узловыми швами.

В полости рта также произведен разрез по границе образования в области альве-олярного отростка с оральной стороны в области передних резцов с последующим его выделением и иссечением основания от сошника. Образование размером 5х4 см плотноэластической консистенции, содержащее жировую, соединительную ткань, фолликул зуба. Гемостаз по ходу операции. Кровопотеря около 5 мл.

Сразу же после удаления тератомы с задней стенки глотки и прикрепленной на сошнике выполнена первичная хей-лопластика верхней губы справа (рис. 6).

Макропрепарат удаленного образова-ния был отправлен на гистологическое исследование. Заключение: зрелая те-ратома с наличием хряща, кости, пе-трификатов и аденоматозных структур (рис. 4, 5).

На 2-е сутки ребенок переведен из реанимации в хирургическое отде-ление. Послеоперационный период протекал на фоне интерметтирующей лихорадки в течение 10 дней и с раз-витием гидроперикарда (справа 7 мм, слева 4 мм). Отмечались подъемы тем-пературы тела до 39 0С. Местный статус оставался удовлетворительным. Рентге-нограмма органов грудной клетки без патологических изменений. Ребенок был осмотрен педиатром. Заключение: ОРВИ. Гидроперикардит. Проводилась антибактериальная, противовирусная, симптоматическая терапия. Питание ребенка в послеоперационном перио-де осуществлялось с помощью назога-стрального зонда, который был удален на 4-е сутки после операции. Надо отметить, что в послеоперационном периоде по-сле удаления назогастрального зонда, у ребенка отмечалось нарушение акта глотания с затеканием жидкой пищи в гортань и трахею, что определялось вы-теканием жидкости через трахеостому. По-видимому, это связано с нарушением нервно-мышечной регуляции функции надгортанника. Назогастральный зонд был установлен повторно. В последу-ющем затекание жидкости в область трахеостомы значительно уменьшилось.

Послеоперационная рана зажила пер-вичным натяжением. Лихорадка купиро-валась. Глотание улучшилось. Гидропери-карда нет. При стабилизации состояния ребенок был выписан в среднетяжелом состоянии по основному заболеванию и был осмотрен через 6 месяцев после операции. Состояние тканей в области оперативного вмешательства удовлет-ворительное. Ребенку рекомендованы в

последующем уранопластика и закрытие трахеостомы.

Несмотря на то что тератомы относятся к достаточно редким опухолям [2], в от-ечественной и зарубежной литературе сообщается о разной локализации те-ратом у новорожденных [4, 5]. Тератомы могут сочетаться с другими врожденными пороками развития [6, 7]. В нашем кли-ническом примере тератоме полости рта и ротоглотки сопутствовал тяжелый врожденный порок челюстно-лицевой области: полная расщелина губы и неба.

Очевидно, что редкие случаи наличия опухоли и врожденного порока челюстно-лицевой области требуют дальнейшего детального изучения.

ЛИТЕРАТУРА1. Козлова Т. Ю., Ионова С. Г., Зайцев С. Б. Пре-

натальная диагностика. — Владивосток: ДГМУ, 2002. — № 2. — С.138—140.

2. Маслова И. В. Тератома носоглотки у новорожденного // Вестник оториноларин-гологии. — 1995, № 5. — C. 50—52.

3. Дыбан П. А. Исследование цитодиффе-ренцировок, гистогенеза и органогенеза в экспериментальных тератомах. Дис. д-ра мед. наук. — 2000, 245 с.

4. Altuntaş E. E., Bebek A. I., Atalar M., Büyükkayhan D., Yaşar M., Elagöz S. Nasopharyngeal teratoma causing airway obstruction in the neonate. BMJ Case Rep. 2009; 2009. pii: bcr06.2008.0260. Epub 2009 Mar 17.

5. Maartens I. A., Wassenberg T., Halbertsma F. J., Marres H. A., Andriessen P. Neonatal airway obstruction caused by rapidly growing nasopharyngeal teratoma. Acta Paediatr. 2009 Nov; 98 (11): 1852—4. Epub 2009 Jul 29.

6. Delides A., Sharifi F., Karagianni E., Stasinopoulou A., Helidonis E. Multifocal bigerminal mature teratomas of the head and neck. J Laryngol Otol. 2006 Nov; 120 (11): 967—9. Epub 2006 Jul 3.

7. Coppit G. L. 3rd, Perkins J. A., Manning S. C. Nasopharyngeal teratomas and dermoids: a review of the literature and case series. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2000 May 30; 52 (3): 219—27.

Рис. 4. Удаленная с задней стенки тератома. Рис. 5. Удаленная тератома из области расщелины неба.

Рис. 6. Сразу же после операции хейлопластика.

ДЕТСКАЯ СТОМАТОЛОГИЯ

Тератома носоглотки чаще всего локализуется на ле-вой боковой стенке носо- и ротоглотки (73 %), задней поверхности мягкого неба (15,4 %), в области корня языка (11,6 %).