Fibrosis pulmonar y enfisema
Una enfermedad diferente o una asociación?Dra . Silvina Mannarino
HECARosario
Enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaco
Bronquiolitis respiratoria enf. intersticialNeumonitis intersticial descamativaHistiocitosis de celulas de LangerhansFibrosis pulmonarFibrosis pulmonar y enfisema combinados
(CPFE)
Fibrosis pulmonar y enfisema
Es una entidad caracterizada por la combinación de enfisema de lóbulos superiores y fibrosis pulmonar en lóbulos inferiores
Requiere sobre todo de un dx por TacAR
Características principalesAfecta a varones entre 6ta y 7ma décadas muy
fumadoresPoca alteración de los volúmenes pulmonares
estáticos y dinámicosSevera reducción de la difusión de CO e
hipoxemia marcadaHipertensión pulmonar altamente prevalente y
marcadora de pronósticoImportancia de la tacar
Cottin et al ERJ October 1, 2005 vol. 26 no. 4 586-593
Cuándo sospechar?
Ptes fumadores con marcada disminución de la DLCO y patrón mixto
Ante la presencia de hipertensión pulmonarPtes con severa disnea y función pulmonar
cercana a lo normalAsociación con cáncer de pulmón
Patrones tomográficos
Enfisema bulloso en l.superiores
RadioGraphics 2008; 28:1383–1398
Panalización y reticulación
Reconstrucción sagital
Correlación anatomoclínica
BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:104
Nsip y enfisema
Comparación entre cpfe, fpi y enfisema
CPFE IPF Emphysema (n = 22) (n = 8) (n = 17) TWCLs 16 (72.7%) 0 0 0.001 IP pattern UIP 22 (100%) 8 (100%) 0 IP characteristics Honeycombing 22 (100%) 8 (100%)
0 FF 6 (27.3%) 6 (75%) o. 0.027 FF in TWCLs 4 (25%)
Inomata et al. BMC Pulmonary Medicine 2014 14:104
Diferencias entre quistes y panalQuistes de paredes
gruesasProvienen de
bronquiolos membranosos
Mayores a 10mmSe asocian a focos
de fibrosisAparecen en
enfisema o neumonias fibrosantes
Panalización
Proviene de alvéolos periféricos
De 3 a 10 mmAsociados a focos de
fibrosisNo se observa en
enfisema
Algunos aspectos particulares
Marcada desproporción varones .mujeres, 9 a 1
Mayor incidencia con el envejecimientoOtras asociaciones exposición a minerales,
asbesto, talco, neumononitis por hipersensibilidad y colagenopatias
Chest jan 2012 141(1) 222.231
Alteraciones genéticasSe describe una mutación en el gen de las
telomerasa TERT, en una familia portadora de CPFESerá en el futuro descriptas esta
enfermedades como patologías pulmonares mediadas por alteraciones en los telómeros?
Nunes et al Am J Respir Crit Care Med 2014;189:753–4
Complicaciones
Hipertensión pulmonar
Cancer de pulmón . Triple impacto del tabaco
Mayor riesgo de injuria pulmonar ante cirugías, quimioterapia o rx
Hipertensión pulmonarEs un factor pronóstico importanteNo habría respuesta al tto habitualOxigenoterapiaDerivación a unidad de transplanteLa mortalidad a los 12 meses con HPP es del
60%.
Cottin Eur Respir J. 2010;35(1):105–111.
Cáncer de pulmónEn el estudio de se presentan 22 ptes con CPFE,
8 con fpi y 17 con enfisema. 86.4% vs 12, 5% y 17.5 %tuvieron cáncer de
pulmón No hubo diferencias en el tipo histológico ni en la
localización
Inomata et al BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:104
Sobrevida
La sobrevida es mejor que en la FPI sola , aproximadamente de 6.1 a.
Peor que en el enfisema exclusivo
TratamientoCesación tabáquicaInmunosupresores en casos de vidrio
esmeriladoTransplanteOxigenoterapiaManejo de la hipertensión pulmonar
Conclusiones
Es un síndrome con características propiasObecede probablemente a un
desencadenante comúnY probablemente haya alteraciones
genómicas demostrables en el futuro
Muchas gracias