Tumores Ováricos de Células Germinales
Christian Alexis Vela AcuñaResidente III
Estructuras Anatómicas
Características
• Aparición en edad temprana
• Se encuentran en estadío I al momento del diagnóstico
• Buen pronóstico por su alta sensibilidad a quimioterapia
Epidemiología
• Constituyen el 5% de casos de cáncer de ovario
• O.4 x 100,000 mujeres en países occidentales
• Las malignidades de ovario de la niñez y la adolescencia (1% cáncer de ovario se dx. en estos grupos)
Estadío y Sobrevida
Signos y Síntomas
• Historia de dolor abdominal (1 mes)• Abdomen subagudo (distensión capsular del
tumor) o agudo (ruptura, torsión, hemorragia)• Irregularidades Menstruales• ¼ de los casos asintomáticos• Hallazgo incidental de una masa pélvica al
examen físico o ultrasonografía
Pruebas de Laboratorio
• Hematología completa
• Análisis de función hepática
• hCG y AFP
• En pacientes con amenorrea primaria, cariotipo preoperatorio
Marcadores Tumorales
Imágenes
• Ultrasonografía doppler
• TAC abdominal completa
• Radiografía de tórax (metástasis)
Clasificación WHO Nogales 2003
Histogénesis
• Células germinativas primitivas migran del saco vitelino a la cresta gonadal
• Disgerminomas -> neoplasia primitiva sin potencial para diferenciación
• Carcinoma Embrionario -> células multipotenciales -> embrionario o extraembrionario
Histogénesis
Histogénesis
Primitivos
Disgerminoma
• 50% de los TCG malignos
• El tumor ovárico maligno más frecuente en el embarazo
• 5% detectados en mujeres cariotípicamente anormales (Síndrmes Turner, Klinefelter, Swyer)
• Disgenesia gonadal -> Gonadoblastomas
Disgerminoma
• 15 – 20% son bilaterales• 5% hCG elevada por presencia de
sincitiotrofoblasto• DHL es el marcador útil para monitoreo• Tx: Estadificación quirurgica adecuada +
salpingooforectomía unilateral -> conservación de fertilidad
• Recurrencia 5-10% en ovario contralateral
Disgerminoma
• Tx. quirúrgico conservador no afecta la sobrevida -> quimioterapia
• Son los tumores de mejor pronóstico, incluso en estadíos avanzaos II-IV con quimioterapia basada en platino (Bleomicina – Etopósido - Cisplatino)
Estadío y Sobrevida
Tumor del Saco Vitelino
• 20% de los TCG malignos• Predominantemente Unilateral• 1/3 sPremenarquia• Cuerpos de Schiller Duval patognómicos• Productores de AFP• Es el TCG con las más alta letalidad• Tx: Quimioterapia sin importar estadío• Crecimiento rápido, extensión peritoneal y
diseminación hematógena a pulmones
Tumor del Saco Vitelino
• Estadíos II al IV sobrevida menor al 10%
• Factores de mal pronóstico: Estadío inicial, enfermedad residual y ascitis
Carcinoma Embrionario
• Edad promedio 14 años
• Productores de hCG
• 75% producen AFP
Poliembrioma
• Análogos al embrión
• Son el puente entre los tumores primitivos y los diferenciados (teratoma)
• Considerado los teratomas más inmaduros
• Si hay componentes de sincitiotrofoblasto o saco vitelino se vuelven productores de hCG y AFP
Coriocarcinoma
• Similar al coriocarcinoma gestacional con metastasis a ovario, pero peor pronóstico
• La distinción la da la detección de componentes de células germinativas
• hCG elevado, lo cual puede inducir precocidad sexual en pacientes prepuberales y menometrorragia
Teratoma
Teratoma Inmaduro
• 20% de los TCG malignos
• Compuestos de tejidos de las tres capas germinales. Predominantemente tejido neuroectodermal.
• Marcadores tumorales negativos, a menos que se encuentren tejidos de otros TCG
Teratoma Inmaduro
• Calificados en grado I, II y III según cantidad de tejido inmadura neural
• O´connor y Norris =) alto y bajo.
TRATAMIENTO
Tratamiento
• Tx. estadificación completa y minuciosa, SOU (no afecta pronóstico)
• Laparoscopía =) Estadío I
• SOB si paridad satisfecha
• Linfadenectomía fundamental para disgerminomas
Tratamiento
• Biopsias de omento y peritoneo fundamentales en tumor de saco vitelino y teratomas inmaduros
• Si no es posible excisión completa =) citorreducción
• Valorar riesgo/beneficio en citorreducción por la buena sensibilidad de los TCG a la quimioterapia
Seguimiento
• Clínico, radiológico y serológico cada 3 meses durante los primeros 2 años
• 90% de recurrencias ocurren durante los primeros 2 años
• Cirugía de segunda vista =) Teratomas inmaduros con implantes maduros benignos resistentes a quimioterapia
Quimioterapia
• Disgerminomas estadío IA y teratomas inmaduros IA grado 1 no la requieren
• Estadíos superiores y cualquier otro tipo histológico deben ser tratados con esquemas a base de platino.
• Régimen estándar: curso de 5 días de bleomicina, etopósido y cisplatino (BEP)
Quimioterapia
• Resección incompleta o recurrencia =) al menos 4 cursos
Embarazo
• Disgerminomas 1-2 % de masas anexiales resecadas en el embarazo
• Estadificación quirúrgica
• BEP aparentemente seguro en el embarazo
• Atrasar tratamiento hasta el puerperio?
Gonadoblastoma
• Término introducido en 1953• Son neoplasias benignas de células
germinativas• Pacientes con gónadas disgenéticas• Virilización, cromosoma Y en cariotipo (90%),
Sx de Turner, Klinefelter y Swyer• 40% sufren transformación maligna
Gonadoblastoma
• Células Germinales/Estroma del cordón sexual• Germinales -> Disgerminoma• Cordón sexual -> Celulas: Granulosa Inmadura,
Sertoli, Leydig y luteinizadas • No metastatizan• Tumor bilateral en el 50% de los casos• TX. SOB vía laparotomía o laparoscopía
GRACIAS