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Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar
Otorrinolaringologia 4º ano MIM Turma 9
2009-2010
Otosclerose
Trabalho realizado por:
Lina Sílvia Gouveia Moreira
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Índice
Introdução........................................................................................................................... 3
Epidemiologia ................................................................................................................................ 5
Patofisiologia ................................................................................................................................. 6
Diagnóstico .................................................................................................................................... 8
História clínica ..................................................................................................................... 8
Exame físico ........................................................................................................................ 9
Audiometria ...................................................................................................................... 10
Imagem ............................................................................................................................. 10
Tratamento cirúrgico ................................................................................................................... 11
Bibliografia .................................................................................................................................. 13
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Introdução
Este trabalho, no âmbito da cadeira de otorrinolaringologia, tem como objectivo
fazer uma análise da otosclerose, doença do ouvido, abordando desde a patologia até aotratamento desta doença.
A otosclerose é uma doença óssea metabólica primária da cápsula óptica e dos
ossículos que causa a fixação destes últimos, resultando numa perda auditiva de
condução ou mista. Esta é uma doença hereditária de transmissão autossómica
dominante com penetrância incompleta (cerca de 40%) e com expressão variável.
Em 1704,Valsava descreveu, durante uma autópsia a
fixação do estribo e só em 1857 Joseph Toynbee ligou este
achado à perda de audiçao, sendo que foi em 1890 que Katz
descobriu evidências microscópicas da otosclerose que resultam
na fixação do estribo, mas só 3 anos depois Politzer descreve a
otosclerose como uma entidade clínica e descreve a sua
patologia num cadaver.
Os relatos de melhorias da perda de audição em pacientes com otosclerose são
anedóticos e de pessoas que experenciaram trauma, estes reportam a 1878, em que
Kessel examinou o osso temporal de um paciente que após cair de um vagão descobriu
que este tinha uma fractura no canal horizontal. Então o tratamento cirúrgico para a
fixação do estribo secundária a otosclerose foi inicialmente focada na frenestação do
canal horizontal,sendo o pai desta Holmgren, tratando pacientes com otosclerose através
da criação de uma frenestação no canal horizontal cobrindo com mucoperiostero.Sourdille reportou 64% de resultados satisfatórios nesta operação em 3 fases:
mastoidectomia, retalho de pele do canal auditivo externo e fenestração com cobertura
de retalho de pele do canal horizontal a fenestração por etapa unica foi popularizada por
Lempert em 1940 e foi refinada por outros como Jonh House que descreveu a técnica da
dupla linha azul para evitar a perfuração directamente sobre as janelas.
Apesar da larga aceitação desta técnica, foi raro o sucesso em fechar completamente o
espaço entre ar-osso-gap(ABG) e tinha também um risco >2% de causar perda auditivaprofunda neuro-sensorial.
Figura 1: Pulitzer
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Portanto métodos alternativos foram explorados e em 1950 Samuel
Rosen propôs a mobilização do estribo, esta teve a vantagem
imediata da melhoria da audição e o fecho completo do ABGna
maioria das vezes. Ele cedo percebeu que a
refixação do estribo era a norma enão a
excepção nestes casos e em 1956 Jonh Shea
realizou a primeira estapédoctomia, cobrindo a
janela oval com um excerto de veia da mão e usando um estribo
artificial de nylon desde a bigorna até a janela oval.
Muitas das técnicas desenvolvidas pelos pioneiros acima mencionados na
cirurgia do estribo persistem até hoje. Variações na técnica e estilo, como o material de
enxerto e próteses à escolha, o desempenho da estapedectomia versus estapedotomia e o
uso do frio, instrumentos afiados versus o laser ou microdrill surgiram com taxas de
sucesso semelhantes. Mas, o princípio básico da re-estabelecer uma conexão móvel
entre a membrana timpânica e vestíbulo manteve-se até hoje o objetivo de cirurgia para
pacientes com otosclerose.
Figura 2: Samuel
Rosen
Figura 3: Jonh Shea
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Epidemiologia
A prevalência total da otosclerose histológica é de cerca de 10% e apenas 10%
destes são afectados clinicamente, isto significa que a prevalência de otosclerose comperda auditiva secundária notável é de aproximadamente 1% na população.
Esta doença é mais comum em caucasianos sendo que 10-20% destes têm
otosclerose histológica e apenas 1% dos afro-americanos são afectados.
No geral, nos EUA, temos doença em 1% de caucasianos, 0,5% de asiáticos,
0,1% de afro-americanos e em 0% de nativos americanos.
As mulheres mais comumente procuram atendimento médico para a perdaauditiva secundária à otosclerose, no entanto, estudos que analisam a prevalência
histológica da doença não mostram diferenças entre homens e mulheres.
O facto de cerca de 2 vezes mais mulheres apresentarem otosclerose clínica pode
ser explicado pela aceleração na progressão da doença que a gravidez provoca, tendo
sido relatado que entre 10 a 17% do desbrotar dos sintomas tenham ocorrido na
gravidez. Além disto a bilateridade parece ser mais comum nas mulheres do que nos
homens (89% e 65% respectivamente).
A incidência da otosclerose aumenta com a idade, o grupo etário mais comum a
apresentar perda auditiva é dos 15-45 anos, todavia já foram relatados casos de doença
manifestada aos 7 anos e aos 50 anos. Focos microscópicos de otosclerose foram
encontrados em 0,6% de autópsias em indivíduos com menos de 5 anos de idade.
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Patofisiologia
A otosclerose é uma discrasia
óssea, limitada ao osso temporal ecaracterizada pela reabsorção e
formação de novo osso na área dos
ossículos e cápsula óptica. O evento
desencadeante que inicia o despertar
da doença permanece desconhecido.
Muitas teorias foram
propostas como a hereditária, a
endócrina, metabólica, infecciosa,
vascular e mais recentemente
autoimune, no entanto nenhuma delas
foi comprovada.
Os factores hormonais foram
sugeridos como desempenhando um
papel na otosclerose baseando-se no
facto de que a gravidez acelera o
processo da doença. Siebenmann foi o primeiro a descrever a aparencia de um foco
otosclerótico com aparência esponjosa e ele notou que a doença era normalmente
quiescente e limitada à placa do pé do estribo anteriormente.
Menos frequentemente acompanha o ligamento angular do estribo, resultando na
mobilização diminuida e consequente surdez de condução. Em 1912 Siebenmann trás-nos o termo otosclerose labirintica, referindo-se aos focos de otosclerose envolvendo a
cápsula optica da coclea e do labirinto e esta poderá resultar em surdez neuro-sensorial.
Até os dias de hoje,este é um tópico debatido, as teorias propostas de como a
surdez neurosensorial pode resultar da otosclerose inclui a libertação de metabolitos
tóxicos no ouvido interno, suprimento sanguineo diminuido e extensãodirecta do foco
otosclerótico para o ouvido interno resultando em alterações biomecânicas da
membrana basilar. O local mais comum do envolvimento da otosclerose é a janela oval
Figura 5- foco otosclerótico envolvendo a base do estribo
(seta vermelha)
Figura 4- estribo normal
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anterior perto da fistula ante fenestrum. Quando ambas as extremidades da base estão
envolvidas damoso termo de envolvimento bipolar ou de fixação bipolar (se a base está
imóvel). Quando toda a base e ligamento angular estão envolvidos é conhecido como
base obliterada ou otosclerose oblitarada. A janela redonda está envolvida em 30 a
50%dos casos,mas o nicho raramente encontra-se completamente obliterado.
Histologicamente a otosclerose tem duas formas principais, uma fase inicial
esponjosa e uma tardia esclerótica. A fase inicial caracteriza-se por um grupo de células
activas que incluem os osteócitos, os osteoblastos e histiocitos, desenvolve-se uma
aparencia esponjosa devido a dilatação secundária á reabsorção do osso envolvente dos
vasos sanguineos pelos osteócitos.grosseiramente isto pode ser visto como uma
tonalidade vermelha atras da membrana timpânica, designado como o sinal deSchwartze (descrito em 1873 por Schwartze).
Microscopicamente, um foco activo de
otosclerose revela projecções dactiliformes de osso
desorganizado, rico em osteócitos, especialmente nas
extremidades activas. No centro do foco osteócitosmultinucleados estão frequentemente presentes.
Na fase esclerótica osso esclerótico denso forma-se nas áreas de reabsorção
prévias. Ambas as fases esclerótica e esponjosa, bem como fases intermediárias, podem
estar presentes ao mesmo tempo. O foco otosclerótico começa sempre no osso
endocondral, mas pode progressivamente envolver as camadas endosteais e periosteais e
mesmo a menbrana labirintica.
Figura 6: otosclerose, vista microscópio
electrónico
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Diagnóstico
História clínicaA apresentação mais comum da otosclerose énodoente na casa dos 20 ou 30 anos
(mais comumente mulheres) com surdez de condução progressiva, bilateral (80%),
assimétrica e acúfenos (75%). Tal como em qualquer doente com queixas
otológicas,deve ser colhida uma história completa que deverá incluir a data do inicio da
surdez, progressão, lateralidade e sintomas associados incluindo vertigens ou tonturas,
otalgia, otorreia e acúfenos. A história prévia de cirurgia otológica deve ser pesquizada.
E a ihistória de infecções no ouvido significativas (particularmente otite crónica
média)faz odiagnóstico de otosclerose menos provável.
Aproximadamente 25% dos doentes otoscleróticos apresentamqueixas
vestibulares, denominando-se por alguns sindrome do ouvido interno otosclerótico.
Vertigens severas podem estar presentes mas o frequente são os desiquilibros medianos.
Quando as vertigens estãopresentes, são usualmente paroxisticas e podem ser
dificéis de distingi-las dosíndrome de Meniére, deverão ser realizados testes
vestibulares para diferenciar as duas no caso de dúvidas, alguns especialistassão
proponentes em realizar electrococleografia em qualquer doente comsuspeita de
otosclerose que apresente queixas vestibulares. A estapedotomia realizada em pacientes
com doença de Meniére tem uma incidencia muito mais alta de surdezneuro-sensorial
profunda.
Os odoentes têm frequentemente um discurso baixo, devido ánatureza da sua
surdez, dadoque elespercebem a própria voz muito mais alta do que é na realidade. Tal
como ocorre noutros tipos de surdez de condução, os doentes podem ter melhor audição
na presença de ruido de fundo, paracusia de Wilis, ocorre devido á redução do volume
de fundo, e melhora a habilidade para ouvir alguém a falar directamente com o paciente.
2/3 dos pacientes referem história familiar de surdez, sendo particularmente
importante nos casos menos claros.
O diagnóstico diferencial para otosclerose inclui um grande número de
desordens do ouvido médio que resultam em surdez de condução, como
descontinuidades ósseas, fixação congénita do estribo, fixação da cabeça do martelo,
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Figura 8: sinal de Schwartze
Figura 7: otoscopia
doença de Paget, sindrome van der Hoeve, que se apresnetem com achados similares á
otosclerose.
Exame físico
A otoscopia é essencial, particularmente no que diz respeito
a excluir outras causas de surdez. Escorrências do ouvido médio
podem mimetizar os sintomas da otosclerose e serfacilmente
observado no exame da membrana timpânica. Timpanesclerose
usualmente ocorre no paciente com ohidstória de otite media crónica
e por si só pode causar surdez de condução tanto por fixação do
martelo como por envolvimento do estribo e da área da janela oval.
Colestatoma, otite media crónica de adesão,perfuração timpânica,são
facilmente postas de parte com o exame físico.
A membrana timpânica parece normal no doente
otosclerótico, em 10% dos doentes uma tonalidade vermelha
pode ser observada na área do promontório,que ocorre empacientes com doença activa, com vascularização aumentada
nesta área.
O teste de Rinne nos estádios iniciais da doença tem o
Rinne negativo com um diapasão de 256 Hz no entanto positivo para diapasões de 512 e
1024 Hz, á medida que ocorre a progressão da doença o Rinne se tornará negativo para
todas as frequências. em relação ao teste de Weber o resultado pode ser normal ou
anormal, com lateralização para o lado mais afectado na hipoacusia condutiva e para o
lado normal na hipoacusia neuro-sensorial.
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Figura 9: audiograma
Figura 10: TC, seta aponta
foco otosclerótico
AudiometriaO audiograma, especialmente em relação aos
tons puros, timpanometria e acústico reflexos, é o
teste mais importante objetivo no diagnóstico e
planejamento de tratamento para pacientes com
otosclerose. A timpanometria é uma representação
gráfica da mudança na aceitação da energia sonora
através da ouvido média como função da pressão de
ar aplicada no canal auditivo externo fechado.
A fixação progressiva do estribo resulta em anormalidades no padrão do relexo
acústico difásico, sendo o primeiro sinal da otosclerose, mesmo antes de ser detectada ahipoacúsia de condução. Á medida que a progressão da fixação do estribo avança a
amplitude do reflexo acústico reduz, até o desaparecimento de todos os reflexos
ImagemA TC pode ser utilizada para caracterizar a extensão do foco otosclerótico e
também naqueles casos de em que o diagnóstico clínico é dúbio. Também está indicado
nos casos de hipoacúsia profunda para determinar se há envolvimento capsular e na
avaliação pós-estapedectomia.
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Figura 11: estapedotomia
Tratamento cirúrgico
As indicações cirúrgicas
da otosclerose são a presença desurdez condutiva desabilitante,
secundária à fixação otosclerótica
da platina do estribo. O gap
aéreo-ósseo deve ser de pelo
menos 15dB com uma
discriminação da fala maior que
60%. A timpanometria deve ser
normal com reflexos de estapedianos ausentes.A estapedotomia é uma operação
tecnicamente desafiadora. A necessidade de domínio de habilidade cirúrgica apurada
requer treino intenso.
A cirurgia é considerada bem sucedida quando é atingido o fecho do gap aéreo-
ósseo no intervalo de 10 dB. Para cirurgiões experientes, as taxas de sucesso informadas
estão tradicionalmente entre 90% e 95%. No entanto, o Comité de Audição e Equilíbrio
da Associação Americana diz que a taxa de sucesso foi aproximadamente 70% paraestapedotomias primárias. As complicações tipicamente associadas com a cirurgia são
decorrentes do trauma coclear e/ou labiríntico. Estas complicações são manifestadas em
perdas auditivas de tipo sensorial, com redução dos limiares tonais e discriminação da
fala, que pode ocorrer em até 15% dos pacientes ou relatos de vertigem, ocorrendo em
até 5% dos casos.
Desde a introdução da técnica de estapedectomia houve um aumento
significativo na literatura que descreve técnicas diferentes. Nos anos sessenta, foram
introduzidos tipos diferentes de próteses.Os anos oitenta viu-se um incremento do uso
da técnica de estapedotomia e nos últimos 15 anos a atenção voltou-se para o uso da
cirurgia com laser. As vantagens da estapedotomia sobre a estapedectomia está na sua
capacidade potencial de produzir menor perda de audição e vertigem pós-operatória. Já
a estapedotomia com uso de laser tem mostrado algumas vantagens sobre a técnica de
estapedotomia com micro-fenestração tradicional. Sugere-se que com a vaporização da
cruz posterior e formação de um buraco na base do estribo a operação resultar emmenor trauma do ouvido interno.
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Figura 12: estapedectomia
Figura 13: estapedotomia
Figura 14: estapedotomia sem prótese
Figura 15: estapedotomia de crus
posterior
A estapedectomia parcial é o procedimento que
permaneceu por mais tempo em uso, tendo sido substituído
pela estapedotomia. Consiste na remoção parcial da porção
posterior da base do estribo, após ressecção das crura anterior
e posterior junto à base e desarticulação da junção bigorna-
estribo e secção do músculo do estribo. Uma vez removida a
supraestrutura do estribo e aberta a janela, um pedaço de veia,
gordura ou pericôndrio é colocado sobre a janela e a prótese (alça de metal, teflon,
titânio, ouro, mista, etc) é inserida.
A estapedotomia é técnica onde a base recebe uma microjanela e a
base não precisa de ser retirada. Em teoria esta técnica reduz a probabilidadede perda auditiva sensorial e fistula perilinfática no período pós-operatório. O
procedimento segue as mesmas etapas da estapedectomia parcial, mas a
microjanela é feita com microestilete ou laser de CO2, Argônio ou Yitrium.
A janela pode ser feita de 0,4mm a 0,8mm.
A estapedectomia sem prótese foi idealizada por Silverstein e consiste napulverização da base, anteriormente, junto ao ligamento do estribo nos casos onde a
base tem pouca intensidade de doença otosclerórica. Este segmento acaba abrindo a
janela e deixando a base solta novamente. O orifício é ocluído com veia ou gordura .
A estapedotomia de crus posterior é oprocedimento onde a crus é utilizada como pistão na
janela confeccionada pela cirurgia. A crus anterior é
seccionada junto a cabeça do estribo e a crus
posterior junto á base. Não há a disjunção bigorna-
estribo e a base é aberta com uma microjanela central. Após a interposição de veia na
janela a crus posterior é alojada na perfuração fazendo o papel de pistão.
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Bibliografia
Muller, Christopher, et al, Otosclerosis, Grand Rounds Presentation, 2003
Bull, P., Diseases of the ear, nose and throat, Blackwell Sience, 2002 Zarandy, Masoud, Rutka, John, Diseases of the inner ear, Springer, 2010
Probst, Rudolf, et al, Basic Otorhinolaryngology,thieme, 2006
Arnold, Wolfgang, Hausler, Rudolf, Otosclerosis and stapes surgery, Adv
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