DEFINICION
Malformación de la conexión ventriculo-arterial,
creando una comunicación anormal entre los dos circuitos (derecho e izquierdo)
SALUD PUBLICA 10% de cardiopatías congénitas
Se calcula 2 de cada 10 000 nacidos vivos.
Es la más común de las cardiopatías cianóticas después del período de lactancia
9% de causa de cianosis en la primera semana de vida.
Exposición materna a enfermedades virales, medicamentos como
hormonas sexuales
trimetadiona, talidomida
SALUD PUBLICA
Se asocia a foramen oval, comunicación interauricular (82%) arco aórtico derecho (25%)
15-30% tienen defectos extracardiacos asociados, los más comunes: defectos de las crestas neurales y de los arcos branquiales
Riesgo de recurrencia en los hermanos es de 2- 3%
ANATOMIA
ANATOMIA
Obstrucción al tracto de salida del VD puede ser:
Estenosis pulmonar infundibular (50%)
Estenosis de la válvula pulmonar (10%)
Mixta (30%)
Atresia pulmonar (10%)
FISIOPATOLOGIA Al nacer las presiones de ambos ventrículos son iguales, el cortocircuito de la CIV
es pequeño con predominio de izquierda a derecha.
Entre los 3 y 6 meses le eleva la presión del VD por estenosis pulmonar
hipertrofia de paredes
se dificulta el paso de sangre hacia VD
cortocircuito de derecha a izquierda
sangre oxigenada VI
HIPOXIA
Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofia ventricular derecha provoca mayor obstrucción pulmonar y mayor cortocircuito derecha a izquierda
ante una demanda incrementada de oxígeno
CUADRO CLINICO
• Inicio de aparición de sintomatología depende de:
• Grado de obstrucción de flujo sanguíneo pulmonar
• Gasto cardiaco:
• Aumento repentino (llanto) o progresivo (incremento de peso) desaturación arterial
• Hipoxemia
• Cianosis
CUADRO CLINICO• Cianosis temprana intensa cuando hay atresia pulmonar
Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmente al llanto piel y mucosas)
Empeora con el esfuerzo y
no mejora con oxigeno
Actividad física limitada
• Soplo:
Soplo sistólico expulsivo 2º EII
Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho
Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra
CUADRO CLINICO
Hipocratismo digital
A partir de los 10-12 meses de edad
Policitemia
Encuclillamiento
incrementa resistencias periféricas
y favorece el paso de sangre de VD
hacia la pulmonar
mejora la oxigenación
CUADRO CLINICO
Crisis de hipoxia
Después de un pequeño esfuerzo como defecación, llanto, toma de biberón, presentan incremento súbito de la cianosis, irritabilidad, pérdida de la conciencia, crisis epilépticas
DIAGNOSTICO
Radiografía de tórax:
Corazón de tamaño normal
Pulmonar excavada
Flujo pulmonar disminuido
Arco aórtico a la derecha
“ corazón en sueco” ápex levantado y redondeado.
DIAGNOSTICO
Electrocardiograma:
Ondas p acuminadas
Desviación del eje QRS a la derecho
Crecimiento ventrículo derecho
Datos de sobrecarga sistólica en VD
Ondas R altas en aVR y V1
Bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His.
DIGNOSTICO
Ecocardiograma:
CIV subaórtica grande
Obstrución salida del ventrículo derecho
Doppler a color: muestra mosaico de obstrucción en el tronco de la arteria pulmonar y el corto circuito D-I a través de la CIV. Color AZUL.
TRATAMIENTO Médico:
Crisis de hipoxia (prevención): Propranolol 2-4 mg/kg/dia
Policitemia: ASA
Salinoféresis
Endocarditis bacteriana (prevención): Adecuada higiene bucal
Profilaxis antibiótica
Diagnóstico y tratamiento de anemia por deficienicia de hierro
TRATAMIENTO Quirúrgico:
Tratamiento paliativo:
Incrementar FSP
lactantes con cianosis grave o con crisis de hipoxia
niños con atresia pulmonar hipoplásica
Fístula sistémico-pulmonar Blalock Taussig
Subclavia - AP ipsilateral
Niños edad avanzada
Fístula de Blalock-Taussig modificada
deriváción de Gore-Tex
Lactantes pequeños
TRATAMIENTO
• Quirúrgico:
• Corrección total• Cierre con parche de CIV
• Ensanchamiento de TSVD
• Lactantes sintomáticos o cianóticos con anatomía favorable de TSVD y de las AP
• Después de los 3-4 meses de edad
• Niños asintomáticos o con cianosis leve
• Entre 6 y 24 meses de edad
• Cirugía de Rastelli• Atresia pulmonar e hipoplasia grave AP - VD
PRONOSTICO
Mortalidad sin tratamiento a un año 30%
Después de la cirugía correctiva pueden presentarse arritmias (taquicardia ventricular)
En ausencia de tratamiento puede evolucionar con:
Accidentes neurológicos vasculares
Abscesos cerebrales por embolismo paradójico
Riesgo de EBS
Crisis hipóxicas
cursan con mortalidad del 50% en primer evento