7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
1/23
1
HIRSCHPRUNG DISEASE
Referat Stase Bedah
Rumah Sakit Umum Daerah Kota Tasikmalaya
Disusun oleh:
Mohammad Iqbal Fenoza, S. Ked.
08310199
PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MALAHAYATI
SMF BEDAH RSUD TASIKMALAYA
2013
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
2/23
2
BAB I
PENDAHULUAN
Hischsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai
pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. sembilan puluh persen (90%)
terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh
usus (Total Colonic Aganglionois (TCA)). Tidak adanya ganglion sel ini
mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional
dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih
proksimal.
Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick
Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald
Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1886. Namun
patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938,
dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada
kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat
defisiensi ganglion.
HD terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup, Insidensi penyakit
Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000
kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran
35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit
Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk
setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta.
Mortalitas dari kondisi ini dalam beberapa decade ini dapat dikurangi dengan
peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif neonatus, tekhnik pembedahan dan
diagnosis dan penatalaksanaan HD dengan enterokolitis.
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
3/23
3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi:
Penyakit hirschprung di karakteristikan sebagai tidak adanya sel ganglion di
pleksus myenterikus (auerbachs) dan submukosa (meissners).
2.2 Insidensi:
Penyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000 kelahiran. Risiko tertinggiterjadinya Penyakit hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat
keluarga Penyakit hirschprung dan pada pasien penderitaDown
Syndrome.1,4
Rectosigmoid paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura
lienalis atau colon transversum pada 17% kasus.
Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko
terjadinya penyakit hirschsprung. Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar
1.5 sampai 17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih
tinggi pada anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara
diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari
kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma Zuelzer-
Wilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan
kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis
Gambar 1. Hirschsprung Disease
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
4/23
4
2.3 Etiologi
Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel saraf
parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu
tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi keproksimal.
2.4 Embriologi
Mulai terbentuk pada kehidupan mudigah 7 somit (22 hari) sebagai akibat dari
pelipatan mudigah keaarah cephalo caudal dan lateral, sehingga rongga yang
dibatasi entoderm sebagian tercakup ke dalam mudigah dan membentuk usus
sederhana. Pada bagian kepala dan ekor mudigah, usus sederhana membentuk
tabung buntu masing-masing.
Usus sederhana depan (fore gut)
Usus sederhana belakang (hind gut)
Diantaranya usus sederhana tengah (mid gut) yang untuk sementara tetap
berhubungan dengan kandung kuning telur.
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
5/23
5
Oesopagus
Ketika modigah berumur 4 minggu, muncul diverticulum pada dinding ventral
usus sederhana depan yang disebut (diverticulum tracheo bronchiale).
Diverticulum ini berangsur-angsur dipisahkan dari bagian dorsal fore gut melaluiseptum oesopagotracheale. Dengan cara ini usus sederhana depan terbagi atas :
Bagian ventral : primordium pernafasan
Bagian dorsal : oesopagus
Lambung
Pertumbuhan lambung mulai pada minggu ke-4 sebagai suatu pelebaran usus
depan yang berbentuk kumparan.
Minggu-minggu berikutnya kedudukannya sangat berubah akibat perbedaan
kecepatan pertumbuhan pada berbagai dindingnya dan perubahan kedudukan
alat-alat disekitarnya
Perubahan kedudukan lambung karena ia berputar sekitar sumbu memanjang dan
sumbu antero posterior.
Hati dan Kandung Empedu
Terbentuk pada pertengahan minggu ke tiga sebagai epitel entoderm pada ujungdistal fore gut.
Pertumbuhan ini dikenal sebagi diverticulum hepatis (tunas hati). Tunas hati
terdiri atas berkas-berkas sel yang berproliferasi dengan cepat dan menempus
septum transversum yaitu lempeng mesoderm. Sementara sel-sel hati menembus
septum transversum, hubungan tunas hati dan duodenum menyempit. Dengan ini
terbentuk saluran empedu. Dari saluran empedu, terbentuk tonjolan ke ventral
yang menghasilkan kandung empedu dan ductus cysticus.
Perkembangan Usus Sederhana Tengah (mid gut)
Perkembangan usus tengah ditandai oleh cepat memanjangnya usus dan
mesenteriumnya, sehingga terbentuk jerat usus primer. Pada puncaknya jerat ini
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
6/23
6
tetap berhubungan dengan kandung telur melalui ductus vitellinus yang sempit.
Bagian cranial jerat usus akan membentuk :
Bagian distal duodenum
Yeyenum
Ileum (sebagian)
Bagian Caudal jerat usus akan membentuk:
Bagian bawah ileum
Caecum
Appendix
Colon ascenden
2/3 proksimal colon transfersum
Perkembangan usus sederhana belakang
Usus sederhana belakang membentuk :
1/3 distal colon transversum
Colon ascendens
Sigmoid
Rectum
Batas atas canalis analis
Bagian usus sederhana belakang bermuara kedalam cloaka (suatu rongga yang
di lapisi entoderm yang berhubungan langusung dengan entoderm permukaan).
Pada pertemuan antara entoderm dan ektoderm terbentuk membrana cloacalis.Pada perkembangan selanjutnya tumbuh septum urorectal pada sudut antara
alantois dan usus belakang. Sekat ini berlanjut tumbuh ke caodal sambil
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
7/23
7
membagi cloaka menjadi : Sinus urogenitalis sederhana (depan) , Canalis
anorectalis (belakang).
Ketika mudigah berumur 7 minggu, septum urorectal mencapai membran
cloacalis yang akan terbagi menjadi : Membran analis, Membran urogenitalis,Membran analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan mesenchim.
Pada minggu ke 8 selaput ini ditemukan pada dasar lekukan ektoderm yang
akan menjadi lobang anus atau proktodium. Dalam minggu ke 9, membran analis
koyak dan terbentuklah jalan terbuka antara rektum dan dunia luar. Bagian atas
canalis analis berasal dari entoderm dan didarahi oleh A.mesenterica inferior.
Bagian bawah (1/3 bawah) berasal dari ektoderm dan didarahi oleh A.pudenda
interna. Pertemuan keduanya disebut linea dentata atau linea pertinatum.
Secara embriologik , kolon kanan berasal dari usus tengah, sedangkan kolonkiri sampai dengan rectum berasal dari usus belakang. Dalam perkembangan
embriologik kadang terjadi gangguan rotasi usus embrional sehingga kolon
kanan dan sekum mempunyai mesenterium yang bebas. Keadaan ini
memudahkan terjadinya putaran atau volvulus sebagian besar usus yang sama
halnya dapat terjadi dengan mesenterium yang panjang pada kolon sigmoid
dengan radiksnya yang sempit.
2.5 Anatomi dan fisiologi colon
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
8/23
8
Usus besar merupakan tabung muscular berongga dengan panjang sekitar 5
kaki (sekitar 1,5 m) yang terbentang dari sekum sampai kanalis ani. Diameter
usus besar lebih besar daripada usus kecil. Rata-rata sekitar 2,5 inchi (sekitar 6,5cm), tetapi makin dekat anus diameternya makin kecil. Usus besar dibagi
menjadi sekum, kolon, dan rektum. Pada sekum terdapat katup ileosekal dan
apendiks yang melekat pada ujung sekum. Sekum menempati sekitar dua atau
tiga inci pertama dari usus besar. Katup ileosekal mengontrol aliran kimus dari
ileum ke sekum. Kolon dibagi lagi menjadi kolon ascendens, transversum,
descendens, dan sigmoid. Tempat dimana kolon membentuk kelokan tajam yaitu
pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut dinamakan fleksura hepatika dan
fleksura lienalis. Kolon sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan berbentuk suatu
lekukan berbentuk S. Lekukan bagian bawah membelok ke kiri waktu kolon
sigmoid bersatu dengan rektum. Rektum terbentang dari kolon sigmoid sampaidengan anus. Satu inci terakhir dari rektum terdapat kanalis ani yang dilindungi
oleh sfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum sampai kanalis ani
adalah 5,9 inci.
Gambar 2. Persyarafan usus
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
9/23
9
Dinding kolon terdiri dari empat lapisan yaitu tunika serosa, muskularis, tela
submukosa, dan tunika mukosa akan tetapi usus besar mempunyai gambaran-
gambaran yang khas berupa: lapisan otot longitudinal usus besar tidak sempurna
tetapi terkumpul dalam tiga pita yang disebut taenia koli yang bersatu pada
sigmoid distal. Panjang taenia lebih pendek daripada usus sehingga usus tertarik
dan berkerut membentuk kantong-kantong kecil yang disebut haustra. Pada
taenia melekat kantong-kantong kecil peritoneum yang berisi lemak yang disebut
apendices epiploika. Lapisan mukosa usus besar lebih tebal dengan kriptus
lieberkuhn terletak lebih dalam serta mempunyai sel goblet lebih banyak
daripada usus halus.
Vaskularisasi usus besar diatur oleh arteri mesenterika superior dan inferior.
Arteri mesenterika superior memvaskularisasi kolon bagian kanan (mulai dari
sekum sampai dua pertiga proksimal kolon transversum). Arteri mesenterika
superior mempunyai tiga cabang utama yaitu arteri ileokolika, arteri kolika
dekstra, dan arteri kolika media. Sedangkan arteri mesenterika inferior
memvaskularisasi kolon bagian kiri (mulai dari sepertiga distal kolon
transversum sampai rektum bagian proksimal). Arteri mesenterika inferior
mempunyai tiga cabang yaitu arteri kolika sinistra, arteri hemorroidalis superior,
dan arteri sigmoidea. Vaskularisasi tambahan daerah rektum diatur oleh arteria
sakralis media dan arteria hemorroidalis inferior dan media. Aliran balik vena
dari kolon dan rektum superior melalui vena mesenterika superior dan inferior
serta vena hemorroidalis superior, yaitu bagian dari sistem portal yang
mengalirkan darah ke hati. Vena hemorroidalis media dan inferior mengalirkandarah ke vena iliaka dan merupakan bagian dari sirkulasi sistemik. Ada
anastomosis antara vena hemorroidalis superior, media, dan inferior sehingga
peningkatan tekanan portal dapat mengakibatkan aliran balik ke dalam vena-vena
ini dan mengakibatkan hemorroid. Aliran pembuluh limfe kolon mengikuti
arteria regional ke limfenodi preaorta pada pangkal arteri mesenterika superior
dan inferior. Aliran balik pembuluh limfe melalui sistrna kili yang bermuara ke
dalam sistem vena pada sambungan vena subklavia dan jugularis sinistra. Hal ini
menyebabkan metastase karsinoma gastrointestinal bisa ada dalam kelenjar limfe
leher (kelenjar limfe virchow). Aliran balik pembuluh limfe rektum mengikuti
aliran pembuluh darah hemorroidalis superior dan pembuluh limfe kanalis animenyebar ke nodi limfatisi iliaka interna, sedangkan aliran balik pembuluh limfe
anus dan kulit perineum mengikuti aliran limfe inguinalis superficialis.
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
10/23
10
Inervasi usus besar dilakukan oleh sistem saraf otonom kecuali sfingter
eksternus yang diatur secara voluntar. Serabut parasimpatis berjalan melalui saraf
vagus ke bagian tengah kolon transversum, dan saraf pelvikus yang berasal dari
daerah sakral mensuplai bagian distal. Serabut simpatis yang berjalan dari pars
torasika dan lumbalis medula spinalis melalui rantai simpatis ke ganglia simpatis
preortika. Disana bersinaps dengan post ganglion yang mengikuti aliran arteri
utama dan berakhir pada pleksus mienterikus (Aurbach) dan submukosa
(meissner). Perangsangan simpatis menyebabkan penghambatan sekresi dan
kontraksi, serta perangsangan sfingter rektum, sedangkan saraf parasimpatis
mempunyai efek yang berlawanan. Kendali usus yang paling penting adalah
aktivitas refleks lokal yang diperantarai oleh pleksus nervosus intramural
(Meissner dan Aurbach) dan interkoneksinya. Jadi pasien dengan kerusakan
medula spinalis maka fungsi ususnya tetap normal, sedangkan pasien dengan
penyakit hirschsprung akan mempunyai fungsi usus yang abnormal karena pada
penyakit ini terjadi keabsenan pleksus aurbach dan meissner.
Rektum memiliki 3 buah valvula: superior kiri, medial kanan dan inferior kiri.
2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksasi, sedangkan 1/3
bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatifmobile. Kedua bagian ini
dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang
dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari
usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proximal;
dikelilingi oleh sphincter ani (eksternal dan internal) serta otot-otot yangmengatur pasase isi rektum ke dunia luar. Sphincter ani eksterna terdiri dari
3sling: atas, medial dan depan .
Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut saraf simpatis (N.
hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis
(N. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut saraf ini
membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersarafi oleh N.
sakralis III dan IV. Nervus pudendalis mempersarafi sphincter ani eksterna dan
m.puborektalis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi
sepenuhnya dikontrol oleh N. splanknikus (parasimpatis). Akibatnya kontinensia
sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N. splanknikus pelvik (saraf
parasimpatis).
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
11/23
11
Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus :
1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal
2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler
3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa
Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ketiga
pleksus tersebut.
2.5. Patogenesis:
Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon dan
sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu bagian yang
abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian
yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian
aganglionik selalu terdapt dibagian distal rectum.
Dasar patofisiologi dari HD adalah tidak adanya gelombang propulsive danabnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang
disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus
besar.
Gambar 2. Lapisan usus
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
12/23
12
Hipoganglionosis
Pada proximal segmen dari bagian aganglion terdapat area hipoganglionosis.
Area tersebut dapat juga merupakan terisolasi. Hipoganglionosis adalah keadaan
dimana jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali dari jumlah normal dan kerapatansel berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pada colon inervasi jumlah plexus
myentricus berkurang 50% dari normal. Hipoganglionosis kadang mengenai
sebagian panjang colon namun ada pula yang mengenai seluruh colon.
Imaturitas dari sel ganglion
Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan
pemeriksaan LDH (laktat dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki
sitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase.
Sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel Schwanns dan sel saraf
lainnya. Pematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi
succinyldehydrogenase (SDH). Aktivitas enzim ini rendah pada minggu pertama
kehidupan. Pematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi SDH yang
memerlukan waktu pematangan penuh selama 2 sampai 4 tahun. Hipogenesis
adalah hubungan antara imaturitas dan hipoganglionosis.
Kerusakan sel ganglion
Aganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari
vaskular atau nonvascular. Yang termasuk penyebab nonvascular adalah
infeksi Trypanosoma cruzi(penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi
kronis seperti Tuberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran
darah yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull
through secara Swenson, Duhamel, atau Soave.
Tipe Hirschsprungs Disease:
Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena.
Tipe Hirschsprun disease meliputi:
Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil darirectum.
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
13/23
13
Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon. Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.
Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dankadang sebagian usus kecil.
2.6. Diagnosis
2.6.1. Anamnesis
Diagnosis penyakit ini dapat dibut berdasarkan adanya konstipasi pada
neonatus. Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya
mekonium untuk dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah lahir. Tetapi gejala
ini biasanya ditemukan pada 6% atau 42% pasien. Gejala lain yang biasanyaterdapat adalah: distensi abdomen, gangguan pasase usus,poor feeding,
vomiting. Apabila penyakit ini terjdi pada neonatus yang berusia lebih tua maka
akan didapatkan kegagalan pertumbuhan. Hal lain yang harus diperhatikan
Gambar 3. Anatomi usus
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
14/23
14
adalah jika didapatkan periode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode
diare yang massif kita harus mencurigai adanya enterokolitis. Pada bayi yang
lebih tua penyakit hirschsprung akan sulit dibedakan dengan kronik konstipasi
dan enkoperesis. Faktor genetik adalah faktor yang harus diperhatikan pada
semua kasus. Pemeriksaan barium enema akan sangat membantu dalam
menegakkan diagnosis. Akan tetapi apabila barium enema dilakukan pada hari
atau minggu awal kelahiran maka zone transisi akan sulit ditemukan. Penyakit
hirschsprung klasik ditandai dengan adanya gambaran spastic pada segmen
distal intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal intestinal.
2.6.2.Gejala klinik:
Pada bayi yang baru lahir, kebanyakan gejala muncul 24 jam pertama
kehidupan. Dengan gejala yang timbul: distensi abdomen dan bilious emesis.
Tidak keluarnya mekonium padsa 24 jam pertama kehidupan merupakan tanda
yang signifikan mengarah pada diagnosis ini. Pada beberapa bayi yang baru
lahir dapat timbul diare yang menunjukkan adanya enterocolitis.
Pada anak yang lebih besar, pada beberapa kasus dapat mengalami
kesulitan makan, distensi abdomen yang kronis dan ada riwayat
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
15/23
15
konstipasi.Penyakit hirschsprung dapat juga menunjukkan gejala lain seperti
adanya periode obstipasi, distensi abdomen, demam, hematochezia dan
peritonitis.
Kebanyakan anak-anak dengan hirschsprung datang karena obstruksiintestinal atau konstipasi berat selama periode neonatus. Gejala kardinalnya
yaitu gagalnya pasase mekonium pada 24 jam pertama kehidupan, distensi
abdomen dan muntah. Beratnya gejala ini dan derajat konstipasi bervariasi
antara pasien dan sangat individual untuk setiap kasus. Beberapa bayi dengan
gejala obstruksi intestinal komplit dan lainnya mengalami beberapa gejala
ringan pada minggu atau bulan pertama kehidupan.
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
16/23
16
Beberapa mengalami konstipasi menetap, mengalami perubahan pada pola
makan, perubahan makan dari ASI menjadi susu pengganti atau makanan padat.
Pasien dengan penyakit hirschsprung didiagnosis karena adanya riwayat
konstipasi, kembung berat dan perut seperti tong, massa faeses multipel dan
sering dengan enterocolitis, dan dapat terjadi gangguan pertumbuhan. Gejala
dapat hilang namun beberapa waktu kemudian terjadi distensi abdomen. Pada
pemeriksaan colok dubur sphincter ani teraba hipertonus dan rektum biasanya
kosong.
Umumnya diare ditemukan pada bayi dengan penyakit hirschsprung yang
berumur kurang dari 3 bulan. Harus dipikirkan pada gejala enterocolitis dimana
merupakan komplikasi serius dari aganglionosis. Bagaimanapun hubungan
antara penyakit hirschsprung dan enterocolitismasih belum dimengerti. Dimana
beberapa ahli berpendapat bahwa gejala diare sendiri adalah enterocolitisringan.
Enterocolitis terjadi pada 12-58% pada pasien dengan penyakit
hirschsprung. Hal ini karena stasis feses menyebabkan iskemia mukosal dan
invasi bakteri juga translokasi. Disertai perubahan komponen musin dan
pertahanan mukosa, perubahan sel neuroendokrin, meningkatnya aktivitas
prostaglandin E1, infeksi oleh Clostridium difficile atauRotavirus.
Patogenesisnya masih belum jelas dan beberapa pasien masih bergejala
walaupun telah dilakukan colostomy. Enterocolitis yang berat dapat berupa
toxic megacolon yang mengancam jiwa. Yang ditandai dengan demam, muntah
berisi empedu, diare yang menyemprot, distensi abdominal, dehidrasi dan syok.
Ulserasi dan nekrosis iskemik pada mukosa yang berganglion dapat
mengakibatkan sepsis dan perforasi. Hal ini harus dipertimbangkan pada semua
anak dengan enterocolisis necrotican. Perforasi spontan terjadi pada 3% pasien
dengan penyakit hirschsprung. Ada hubungan erat antara panjang colon yang
aganglion dengan perforasi.
2.6.3. Pemeriksaan penunjang :
Diagnostik utama pada penyakit hirschprung adalah dengan pemeriksaan:
1. Barium enema
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
17/23
17
Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum memberikan
gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon sigmoid yang
proksimal. Identifikasi zona transisi dapat membantu diagnosis penyakit
hirschprung.1Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi bagian
proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pada
gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian proksimal usus
memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan pada bayi yang
baru lahir. Radiologis konvensional menunjukkan berbagai macam stadium
distensi usus kecil dan besar. Ada beberapa tanda dari penyakit Hirschsprung
yang dapat ditemukan pada pemeriksaan barium enema, yang paling penting
adalah zona transisi. Posisi pemeriksaan dari lateral sangat penting untuk
melihat dilatasi dari rektum secara lebih optimal. Retensi dari barium pada 24
jam dan disertai distensi dari kolon ada tanda yang penting tapi tidak spesifik.
Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen
yang ditandai dengan adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang
disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding intestinal. Perubahan
tersebut dapat terlihat jelas dengan barium enema. Nilai prediksi biopsi 100%
penting pada penyakit Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak adanya sel
ganglion, perlu dipikirkan ada teknik yang tidak benar dan dilakukan biopsi
yang lebih tebal. Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang
long segmen , sering seluruh colon. Tidak ada zona transisi pada sebagian besar
kasus dan kolon mungkin terlihat normal/dari semula pendek/mungkin
mikrokolon. Yang paling mungkin berkembang dari hari hingga minggu. Padaneonatus dengan gejala ileus obstruksi yang tidak dapat dijelaska. Biopsi rectal
sebaiknya dilakukan. Penyakit hirschsprung harus dipikirkan pada semua
neonates dengan berbagai bentuk perforasi spontan dari usus besar/kecil atau
semua anak kecil dengan appendicitis selama 1 tahun.
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
18/23
18
2. Anorectal manometry
Dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung, gejala yang
ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum
dilebarkan dengan balon. Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan
dan pasien bisa langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum. Metode
ini lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih besar dibandingkan pada
neonatus.
3. Biopsy rectal
Merupakangold standard untuk mendiagnosis penyakit hirschprung. Pada
bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan dengan morbiditas minimal karena
menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum. Untuk pengambilan sample
biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate dan juga mengambil sample yang
normal jadi dari yang normal ganglion hingga yang aganglionik. Metode ini
biasanya harus menggunakan anestesi umum karena contoh yang diambil pada
mukosa rectal lebih tebal.
2.7.Diagnosis Banding
Diagnosis banding dari Hirschprung harus meliputi seluruh kelainan dengan
obstruksi pada distal usus kecil dan kolon, meliputi:
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
19/23
19
Obstruksi mekanik
Meconium ileus Simple Complicated (with meconium cyst or peritonitis) Meconium plug syndrome Neonatal small left colon syndrome Malrotation with volvulus Incarcerated hernia Jejunoileal atresia Colonic atresia Intestinal duplication Intussusception NEC
Obstruksi fungsional
Sepsis Intracranial hemorrhage Hypothyroidism Maternal drug ingestion or addiction Adrenal hemorrhage Hypermagnesemia Hypokalemia
2.8Tatalaksana
Terapi terbaik pada bayi dan anak dengan Hirschsprung tergantung dari
diagnosis yang tepat dan penanganan yang cepat. Keputusan untuk melakukan
Pulltrough ketika diagnosis ditegakkan tergantung dari kondisi anak dan respon
dari terapi awal.. Decompresi kolon dengan pipa besar, diikuti dengan washout
serial, dan meninggalkan kateter pada rektum harus dilakukan. Antibiotik
spektrum luas diberikan, dan mengkoreksi hemodinamik dengan cairan
intravena. Pada anak dengan keadaan yang buruk, perlu dilakukan colostomy
Diagnosis dari penyakit hirschsprung pada semua kasus membutuhkan
pendekatan pembedahan klinik terdiri dari prosedur tingkat multipel. Hal ini
termasuk kolostomi pada neonatus, diikuti dengan operasipull-through definitif
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
20/23
20
setelah berat badan anak >5 kg (10 pon). Ada 3 pilihan yang dapat digunakan,
untuk setiap prosedurnya, prinsip dari pengobatan termasuk menentukan lokasi
dari usus di mana zona transisi antara usus ganglionik dan aganglionik, reseksi
bagian yang aganglionik dari usus dan melakukan anastomosis dari daerah
ganglionik ke anus atau bantalan mukosa rektum.
Dewasa ini ditunjukkan bahwa prosedurpull-through primer dapat dilakukan
secara aman bahkan pada periode neonatus. Pendekatan ini mengikuti prinsip
terapi yang sama seperti pada prosedur bertingkat melindungi pasien dari
prosedur pembedahan tambahan. Banyak dokter bedah melakukan diseksi intra
abdominal menggunakan laparoskop. Cara ini terutama banyak pada periode
neonatus yang dapat menyediakan visualisasi pelvis yang baik. Pada anak-anak
dengan distensi usus yang signifikan adalah penting untuk dilakukannya periode
dekompresi menggunakan rectal tube jika akan dilakukansingle stage pull-through. Pada anak-anak yang lebih tua dengan kolon hipertrofi, distensi ekstrim,
kolostomi dilakukan dengan hati-hati sehingga usus dapat dekompresi sebelum
dilakukan prosedurpull-through. Namun, harus ditekankan, tidak ada batas umur
pada prosedurpull-through.
Dari ketiga prosedurpull-through yang dilakukan pada penyakit Hirschsprung
yang pertama adalah prosedur Swenson. Pada operasi ini rektum aganglionik
diseksi pada pelvis dan dipindahkan ke anus. Kolon ganglionik lalu
dianastomosis ke anus melalui pendekatan perineal. Pada prosedur Duhamel,
diseksi di luar rektum dibatasi terhadap ruang retrorektal dan kolon ganglionik
dianastomosis secara posterior tepat di atas anus. Dinding anterior dari kolon
ganglionik dan dinding posterior dari rektum aganglionik dianastomosis
menggunakanstappler. Walaupun kedua prosedur ini sangat efektif, namun
keterbatasannya adalah adanya kemungkinan kerusakan syaraf parasimpatis yang
menempel pada rektum. Untuk mengatasi masalah ini, prosedur Soave
menyertakan diseksi seluruhnya dari rektum. Mukosa rektum dipisahkan dari
mukosa muskularis dan kolon yang ganglionik dibawa melewati mukosa dan
dianastomosis ke anus. Operasi ini dapat dilakukan sepenuhnya dari bawah.
Dalam banyak kasus, sangat penting untuk menentukan dimana terdapat ususyang ganglionik. Banyak ahli bedah mempercayai bahwa anastomosis dilakukan
setidaknya 5 cm dari daerah yang sel ganglion terdeteksi. Dihindari
dilakukannyapull-through pada zona transisi yang berhubungan dengan
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
21/23
21
tingginya angka komplikasi karena tidak adekuatnya pengosongan segmen usus
yang aganglionik. Sekitar 1/3 pasien yang dipull-through pada zona transisi akan
membutuhkan reoperasi.
Komplikasi utama dari semua prosedur diantaranya enterokolitis post operatif,konstipasi dan striktur anastomosis. Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya,
hasil jangka panjang dengan menggunakan 3 prosedur sebanding dan secara
umum berhasil dengan baik bila ditangani oleh tangan yang ahli. Ketiga prosedur
ini juga dapat dilakukan pada aganglionik kolon total dimana ileum digunakan
sebagai segmen yang dipull-through.
Beberapa metode operasi biasa digunakan dalam penatalaksanaan penyakit
hirschsprung:
Secara klasik, dengan melakukan insisi di bagian kiri bawah abdomenkemudian dalakukan identifikasi zona transisi dengan melakukan biopsy
seromuskuler.
Terapi definitive yang dilakukan pada penyakit hirschprung ada 3 metode:
1. Metode Swenson:
pembuangan daerah aganglion hingga batas sphincter ani interna dan dilakukan
anastomosis coloanal pada perineum
2. Metode Duhamel:
daerah ujung aganglionik ditinggalkan dan bagian yang ganglionik ditarik ke
bagian belakang ujung daerah aganglioner. stapler GIA kemudian dimasukkan
melalui anus.
3. Teknik Soave:
pemotongan mukosa endorectal dengan bagian distal aganglioner.
Setelah operasi pasien-pasien dengan penyakit hirschprung biasanya berhasil
baik, walaupun terkadang ada gangguan buang air besar. Sehingga konstipasi
adalah gejala tersering pada pascaoperasi.
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
22/23
22
7/29/2019 Referat Hirschprung bedah
23/23
23
Daftar Pustaka
1. Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTONTEXTBOOK of SURGERY. 17
thedition. Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page
2113-2114
2. Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2005. Chapter 38 Pediatric Surgery in:
Schwartzs PRINCIPLES OF SURGERY. 8th
edition. McGraw-Hill. New York.
Page 1496-1498
3. Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. 2003. Chapter 56 Hirschsprung Disease
In: Operative PEDIATRIC Surgery. McGraw-Hill. New York. Page 617-640
4.http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/
http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/hirschsprungs_ez/Recommended