Neuropatia Hansênica
Por que Neuropatia Hansênica?
• BR: 2ª maior prevalência – 5,33/10000 hab. (1ºlugar: Índia).
• Muitos casos subnotificados (preconceito)• Hanseníase: maior frequência nas 3ªe 4ª
décadas de vida. • Aumento de casos nas 1ª e 2º décadas, o que denota a
tendência ascendente da endemia
Tipos de Lepra
• Lepra Tuberculóide– Menos grave– Lesões cutâneas secas, hipoestésicas– Grande envolvimento assimétrico dos nervos
periféricos• Lepra Lepromatosa– Mais grave– Espessamento cutâneo simétrico e nódulos– Acometimento áreas frias da pele (extremidades,
como lóbulos da orelha e pés)
Lepra Tuberculóide
Lepra Lepromatosa
Tipos de Lepra• Lepra Tuberculóide– Resposta Th1 dominante– Produção de citocinas como IL-2 e IFN-γ
Tipos de Lepra• Lepra Lepromatosa
– Resposta Th2 dominante– Produção de citocinas como IL-4, IL-5, IL-10 (Falha na ativação do
macrófago em resposta a M.leprae. NÃO FORMA GRANULOMA).
Mecanismo de Ação
• Decorrentes de dois mecanismos– Reação tipo 1 (Reação Reversa)– Reação tipo 2 (Eritema Nodoso Hansênico)
• Ambos mecanismos podem gerar dor e ou espessamento dos nervos - NEURITE
Neurite
Infiltração células nervosas por BAAR
Afluxo de macrófagos e CD4
IFN-g e TNF-a
Infiltração celular e edema
Necrose tecidual
Fibrose pós inflamatória
Reação tipo 1Estímulo não especificado
Ativação de macrófagos
Afluxo de Células T
Aumento proporção CD4:CD8
IL-2, IFNg, linfotoxinas
Inflamação e dano tecidual
Reação tipo 2Estímulo não especificado
Produção de Anticorpos
Imunocomplexos
Plasmócitos Células B
Antígenos teciduais
Ativação de complemento
Quimiotaxia de granulócitos
Inflamação e dano tecidual
Liberação de antígenos, por exemplo, 65KDa,
LAM,
Influxo de CD4+, IL-4, etc
TNF-a
IMCHumoral
Quadro Clínico
• Alterações nas suas funções sensitiva, motora e autonômica,– hipoestesia ou anestesia térmica, tátil e dolorosa– paresia ou paralisia da musculatura da face, mãos e pés; – disfunção vasomotora com importante perda da sudorese na
superfície cutânea, especialmente das extremidades. • O dano neurológico contribui para a ocorrência de injúrias
freqüentes nas mãos, pés e olhos, contraturas articulares em diferentes graus, e para o aparecimento de fissuras e ulcerações, que contribuem para a instalação de infecção secundária nos tecidos moles, osteomielite, reabsorção óssea e deformidades graves, diretamente ligados ao estigma que secularmente cerca os portadores da hanseníase.
Critérios de Neurite
• Considera-se neurite quando há:– dor importante à palpação do tronco nervoso,
associada à – diminuição da sensibilidade no seu território, com
ou sem diminuição de força nos músculos inervados por este nervo,
– É consenso na literatura afirmar-se que o dano sensitivo precede o dano motor na hanseníase.
Neurite Aguda
• Até 3 meses de evolução• Forma abrupta• Quadro objetivo de hipersensibilidade à palpação• Dor intensa, espontânea ou desencadeada pela
palpação. • Geralmente, as estruturas neurais desenvolvem
edema, resultando em espessamento dos nervos, com alterações da função sensitiva ou sensitivo-motora, que podem ser reversíveis se houver controle do edema.
Neurite Crônica
• Início insidioso e lentamente progressivo,• Inicialmente: leves alterações sensitivas,• Posteriormente: alterações sensitivo-motoras
e com sintomatologia dolorosa variável.
Neurite Não-Dolorosa
• “Neurite silenciosa”• Alteração da função sensitiva ou sensitivo-
motora na ausência de fenômenos álgicos.
Exame Físico
• Palpação dos troncos nervosos, – Nervo ulnar, no túnel epitrócleoolecraniano;– Nervo mediano, na face anterior do punho, na
entrada do túnel do carpo; – Nervo tibial posterior, no túnel do tarso– Nervo fibular, no joelho, abaixo da cabeça da fíbula
até a fossa poplítea. • Avalia-se a forma, a consistência, e o volume do
espessamento do nervo, e a mobilidade do nervo durante o movimento articular;
Exame Físico
• Mapeamento sensitivo do tato cutâneo, – Uso conjunto de monofilamentos de náilon de
Semmes – Weinstein nos territórios específicos dos troncos nervosos das mãos e pés.
– Útil para detectar e quantificar a perda sensorial
Exame Físico
• Teste manual de força dos músculos dos membros superiores e inferiores mais freqüentemente acometidos
• Utilizado para o diagnóstico de lesões nervosas periféricas• Adotar o critério de graduação da força muscular de zero a
cinco.– 0 – paralisia muscular– 1 – contração muscular sem movimento– 2 – movimento incompleto Quando o paciente realiza o
movimento completamente (avaliar resistência)– 3 – movimento completo, mas sem resistência– 4 – movimento completo, com resistência parcial– 5 – movimento completo, com resistência total
Quando pensar em biópsia do nervo?
• Anamnese• Analisar dados como HPP, Hfam, Hsocial.• Exames neurológicos (EEG), • Exames neurofisiológicos (EMNG) • Exames laboratoriais (baciloscopia – forma
multibacilar; Teste de Mitsuda – forma paucibacilar).
Teste de Mitsuda
• Possui valor prognóstico e é recomendado para distinção dos casos neurais que não apresentam lesão cutânea, para classificação da doença (pauci ou multibacilar).
• O teste é feito pela aplicação intradérmica de 0,1 ml de mitsudina na face anterior do antebraço direito, formando-se uma pápula com cerca de 1cm de diâmetro. Sendo feita a leitura após 21 e 28 dias
Tratamento Clínico
• Objetivos– Controlar as alterações imuno-inflamatórias dos
episódios reacionais e;– Evitar as deficiências físicas decorrentes do dano
neural.
Tratamento Clínico
• Drogas para o processo inflamatório–Corticoterapia (prednisona)• Dose: 1 a 2 mg/kg/dia, até a regressão
dos sinais e sintomas• Indicação: neurites com duração < 6 meses
Tratamento Clínico
• Drogas para o processo inflamatório–Pulsoterapia (metilprednisolona)• Dose: 1 g/dia
• Indicação: –Quadro neurológico muito intenso–Uso crônico de corticoterapia, sem melhora
Tratamento Clínico
• Talidomida– Auxílio no comprometimento neurológico quando
da redução de corticóides.
Tratamento Clínico
• Drogas para dor não controlada ou crônica– Antidepressivos tricíclicos • (amitriptilina, nortriptilina, imipramina, clomipramina)
– Neurolépticos • (clorpromazina, levomepromazina),
– Anticonvulsivantes • (carbamazepina, gabapentina, topiramato).
Tratamento Cirúrgico
• Indicações– Abscesso de nervo– Paciente com neuropatia que não responde ao tratamento
clínico adequado para neurite dentro de quatro semanas. – Paciente com neuropatia (neurites) subentrante.
(Respondem bem ao tratamento com corticosteróide mas, tão logo a dose seja reduzida ou totalmente retirada, a fase aguda recrudesce). Lembrar que um nervo destruído raramente dói;
– Neurite do nervo tibial posterior: Neurite silenciosa que não responde bem ao tratamento com corticosteróide.