Néphropathies vasculaires
A. Néphropathies vasculaireschroniques
• 1. Néphroangiosclérose commune
• 2. Sténose des artères rénales
• 3. Embolies de cholestérol
1.Nephro-angiosclérose commune
• Après 10 à 15 ans d’HTA• Traduction
– Baisse de la filtration glomérulaire
– Protéinurie absente ou faible ( < 1g/24 h )
– Pas d’hématurie microscopique
• Atrophie rénale progressive (échographie)• Evolution lente vers insuffisance rénale terminale
• < 1 % à 15 ans
2. Sténose des artères rénales
• Sténose uni ou bilatérales
• Avec ou sans hypertension artérielle
• Tableau clinique• HTA sévère ou résistante
• Créatinine et kaliémie augmentées après réduction HTA ( IEC, ARA2, autres )
• Oedème pulmonaire « flash »
2. Sténose des artères rénales
• Diagnostic• Écho doppler des artères rénales
• Scintigraphie au captopril
• Angio-scanner, angio-IRM
• Traitement• Médical
• Angioplastie sans ou avec stent
• chirurgie
3. Embolies de cholesterol
• Embolies multiples de cristaux de cholesterol à partir d’une plaque d’athérome déstabilisée
• Spontané ou déclenché par cathétérisme intra-artériel ( incidence 2 % ? ) ou anticoagulation• Début des signes différé ( …quelques semaines )
3. Embolies de cholesterol
• Tableau clinique– Insuffisance rénale progressive– Proteinurie, hematurie micro. : peu ou pas– Livedo, « orteil bleu »
• Tableau biologique– Syndrome inflammatoire– Éosinophilie, eosinophilurie– Hypocomplémentémie (C3)
3. Embolies de cholesterol
• Diagnostic– Fonds d’œil– Biopsie : peau, rein
• Traitement– Arrêt des anticoagulants– Corticoides– Statines forte dose
• Résultats– 1/3 décès, 1/3 IR terminale, 1/3 évolution favorable
B. Néphropathies vasculaires aigues
• 1. Néphroangiosclérose maligne– HTA « accélérée » par lésions artériolaires
• Prolifération cellulaire et obstruction lumière• Hyper-réninisme• Nécrose fibrinoide
– Diastolique > 12 cm Hg– Fonds d’œil Stade 4– Insuffisance Ventriculaire Gauche– Insuffisance rénale rapidement progressive
B. Nephropathies vasculaires aigues
• 2. Microangiopathies thrombotiques
– Définition histologique : occlusion des lumières artériolaires et capillaires par des thrombi
– Signes hématologiques pathognomoniques :• Anémie hémolytique avec schizocytes• Coombs négatif• Thrombopénie (de consommation)• Sans CIVD
2. Microangiopathies thrombotiques
2 tableaux :
– Syndrome hémolytique et urémique • Enfant, m.de Gasser• post-diarrhée, toxine Shiga-like,(E.Coli O 157 H7 (vérotoxine)• Insuffisance rénale, bon pronostic
– Purpura thrombotique thrombopénique• Adulte, m.de Moschowitz• Auto-anticorps anti-protéase du f.Willebrand• Signes neurologiques, mauvais pronostic• Traitement : Echange plasmatique avec PFC
Cellules
Endothéliales
collagène
f. Willebrand.
Plaquettes
micro-thrombus = plaquettes + f. Willebrand
puis coagulation plasmatique
• • • ••
••
Cellules
Endothéliales
collagène
facteur Willebrand
multimères de très haut poids moléculaire
Plaquettes
Protéase
ADAMTS 13
f. Willebrand.
monomères
• • • ••• • •
Les microangiopathies thrombotiques
Cellules
Endothéliales
collagène
f. Willebrand.
S.H.U. Plaquettes
lésions endothéliales
• • • ••
••
Les microangiopathies thrombotiques
Cellules
Endothéliales
collagène
f. Willebrand.
S.H.U. Plaquettes
lésions endothéliales
exemple : diarrhée infectieuse à E.Coli O 157 H 7
sécreteur de vérotoxine
toxique pour les cellules endothéliales
• • • ••
••
Les microangiopathies thrombotiques
Cellules
Endothéliales
facteur Willebrand
multimères de très haut poids moléculaire
P.T.T. Plaquettes
constitutionnel Protéase
ADAMTS 13
anormale
.
facteur Willebrand
• • • • •• • •
Les microangiopathies thrombotiques
Cellules
Endothéliales
facteur Willebrand
multimères de très haut poids moléculaire
P.T.T. Plaquettes
acquis IgG Protéase
auto-anticorps ADAMTS 13
.
facteur Willebrand
• • • • •• • •
B. Nephropathies vasculaires aigues
• 3. Vascularites
• La Périartérite Noueuse– = angéite nécrosante artères de moyen calibre
B. Nephropathies vasculaires aigues
• 3. Vascularites
La Périartérite Noueuse– = angéite nécrosante artères de moyen calibre
– Cause : 30 % virus HB, 70 % = ?
– Atteintes : nerfs, muscles, articulations, peau, reins, digestif..
– Diagnostic : artériographie ( micro-anévrysmes, infarctus ) ou biopsie ( neuro-musculaire …)
– Traitement: anti-virus HB ou Cx+Cy
B. Nephropathies vasculaires aigues
• 4.Crise aigue sclérodermique– Sclérodermie systémique– Néphropathies progressive– Crise aigue = tableau d’ HTA maligne et de
microangiopathie thrombotique– Traitement ( et prévention ) par IEC (Captopril)
B. Nephropathies vasculaires aigues
( glomérulonéphrites rapidement progressives )
• 3. Vascularites– Les vascularites des petits vaisseaux ont été
traitées avec les atteintes glomérulaires