Download pdf - Lupus Eritematos Modificat

O pneumonie severa la o gravida tanara

Irimia DanielaNastase Ruxandra-ElenaGrupa 98

Coordonator:dr. Mihai Abobului

Pacienta, C.M., 27 ani

Motivele internarii:

Reevaluare clinico-biologica

Antecedente patologice personale1993 (7 ani) - dureri articulare intense, probabil cu caracter inflamator

- suspiciune de RAA tratament cu Moldamin, 6 luni

- simptomatologia nu s-a remis

EvolutieAcutizari repetate de-a lungul adolescentei, suspiciune de PR

Istoricul afectiunii principale


2007 (21 ani)

Imediat postpartum, accentuarea poliartralgiilor!!!- dureri localizate la nivelul articulatiilor mici ale mainii IFP, MTF, RCC cu caracter inflamator- insotite de --tumefactie locala --edem local --eritem local


2007- diagnosticata cu PAR

Prednison 30 mg/zi, o luna (simptomatologia s-a remis)Reaparitia durerilor la scaderea dozei (Prednison 10mg/zi)=> Prednison doar la reaparitia simptomatologiei!


2007, octombrie- Sp. Militar Central

Dispnee de efort mic si de repausTuse initial seaca, apoi productivaFebra 40C, care nu a cedat la medicatia antipireticaArtralgii-articulatii IFP, MCF, RCC si coate, simetrice, cu caracter inflamatorAlopecieScadere ponderala marcata 20kg/3 saptamaniDispepsieDiaree

Paraclinic (1)Analize de laborator

Sindrom biologic inflamator (VSH= 84mm/h, fibrinogen =634 mg/dl, PCR= 9,3 mg/dl)Leucopenie 4200/ul !!Anemie hipocroma microcitara (Hb 9,9 g/dl)Trombocitoza 518.000/ mm

AAN>32 (pozitiv >1)Anticorpi anti ADN dc (+) 213 UI/ml

Paraclinic (2)

Spirometrie: disfunctie restrictiva severa cu reducerea CV cu 61%

Bronhoscopie: atrofie de mucoasa traheobronsica

Aspirat bronsic: BAAR negativ

Lavaj bronhoalveolar: caractere de alveolita alergica extrinseca (calitatea lavajului nu a permis imunofenotiparea)

CT pulmonar:-masa adenopatica mediastinala anterioara -multiple imaginii ggl. axilare si retroperitoneale -pleurezie bilaterala -hepatosplenomegalie

IR SEVERAAGRAVARE SDR. RESTRICTIV BOOPFEBRA 40C

SUSPICIUNE DE BOALA REUMATOLOGICASpit. Sf. Maria2007

Diagnostic?ClinicAlopecieArtritaSerozitaLeucopenieTrombocitopenie

ImunologicAc anti ADN dc +Ac AAN +Ac anti Ro +Ac anti 2 microglobulina -

Evolutia bolii

Instituirea tratamentului cortizonic: Medrol 12mg/ziEvolutie favorabila, remiterea simptomatologiei;

2009-tratament cu Plaquenil 200mg aprox. 1 luna- intoleranta digestiva;2009-2012 -acutizari ale bolii, cu artralgii la nivel RCC bilateral cu usoare tumefactii, IFP, MCF, eritem in fluture pe eminentele malare si decolteu, sindrom Raynaud, alterarea starii generale

Istoricul comorbiditatilor2007, Oct.- Astm bronsic usor persistent (stadiul II GYNA) -Symbicort - BOOP2008-2012-Studiu clinic BLISS-SC (GlaxoSmithKline)-Belimumab!!!2009, Mar.- Traheobronsita acuta virobacteriana2009, Iun. - Pneumonie acuta2009, Nov.- Fibroza pulmonara interstitiala secundara - Boala de reflux gastro- esofagian -Hipercolesterolemie esentiala -Infectie candidozica bucala2009, Dec.-Pahipleurita latero-bazala dreapta2010 Hernie de disc, neoperata2012, Mai- TBC pulmonara infiltrativ- ulcerata LS bilateral , BAAR pozitiv in microscopie si in cultura (tratament antiTB pana in martie 2013)

Antecedente heredo-colateralenesemnificative

Antecedente personale fiziologiceMenarha -14 aniGIIPI, sarcina cu iminenta de avort luna a 7-a, cezariana luna a 9-aamenoree secundara iunie-noiembrie 2012(tratament TB-static)

Examen clinic obiectiv (1)

facies Cushingoideritem malar si decolteu,teleangiectazii

Examen clinic obiectiv(2)numeroase vergeturi rosiatice dispuse la nivelul bratelor bilateral, sani, abdomenTesut adipos reprezentat excesiv la nivelul abdomenuluiNumeroase echimoze dispuse pe mb. sup si inf

Examen clinic obiectiv(3)Usoara deviere ulnara a degetelor, IFD-V fixat in flexie bilateral (in gat de lebada)= Artropatia Jaccoud

ParaclinicBiologic:Leucopenie(7300/mm)Trombocitopenie (173.000/mm)VSH=32mm/hCRP=12.1mg/lChl-T=226mg/dl, LDL-Chl=116mg/dlHipo C3Ecografie maini: tenosinovita (bilaterala)

Diagnostic diferential(1)

PARleziuni erozive, ingustarea sp articulardificil la debutul boliiIn LES: hipocomplementemie, AAN+, anti ADNdc+

Sindrom Felty =PAR+tbpenie+leucopenie+splenomegalie

Sclerodermie sistemica- sdr. Raynaud

Diagnostic diferential(2)BMTCAc anti U1-RNP +Asoc artrite neerozive, fen. Reynaud, mialgii

Sclerodermie sistemica- sdr. Reynaud

Afectarea pulmonaraalveolita alergica extrinsecafibroza pulmonara idiopatica

Diagnostic de certitudineLupus eritematos sistemic cu determinare cutanata, articulara, pulmonara si seroziticaFibroza pulmonara interstitialaAstm bronsic II GYNABoala de reflux gastro-esofagianHipercolesterolemie esentialaOsteoporoza

Obiectivele tratamentuluiEducatia bolnavuluiRegim igieno-dietetic: evitarea expunerii la soare, dieta hipolipidica, hipocalorica in cursul tratamentului cu CSAmeliorarea simptomatologiei: -artralgii-AINS oral, topic-eritemul malar: hidroxicloroquina, CS topici4. Scaderea frecventei acutizarilor5. Prevenirea afectarii organice 6. Imbunatatirea prognosticului pe termen lung

Tratament medicamentosde electie in LES1. AINS- Ibuprofen sau Naproxen2.CORTICOSTEROIZI-Prednison, Medrol3. IMUNOSUPRESIVE- Ciclofosfamida/ Azathioprine 4. ANTIMALARICE- Plaquenil5. ALTI AGENTI Talidomida Ciclosporina Tacrolimus6. PLASMAFEREZA (cazuri extrem de severe)7. IMUNOGLOBULINE iv doze mari8. TERAPIA BIOLOGICA- Belimumab (2011)

Tratament particularA. Tratament igieno-dieteticRegim desodat, hipolipidicEvitarea expunerii la soare, creme cu protectie solara inalta -FP50, evitarea medicamentelor de tip tetraciclina;

B. Tratament medicamentosMedrol 32 mg/zi Plaquenil 200mg -2/ziSymbicort (4,5/160) -2 puffuri/ziAspenter 75 mg, 1 cp/ziNexium 20mg 1/ziAlpha D3- 3cp/ziCalciu lactic 2/ziAtorvastatinum 20mg 1/ziNefrix 25mg 1cp/ziSpironolactona 50mg 1cp/zi

BLISS-SCstudiu de faza a III, multicentric, randomizat, doublu-orb, placebo-controlateficacitatea primului Ac monoclonal, ce inhiba stimulatorul Limfocitar B (BlyS solubil)=BELIMUMAB(Benlysta)Participare la studiu timp de 2 ani=> scaderea frecventei acutizarilorInfectie severa: TB!

Particularitatea cazului

Debutul LES prin BOOP- rar

Raspuns bun al afectarii pulmonare si al LES, in general, la corticoterapie

Eficacitatea terapiei biologice la o pacienta LES cu afectare pulmonara

Va multumim pentru atentie!

**