Linfangioma circunscrito: presentación de un caso y revisión de la literatura.
Autores:
* Dra. Sonia E. Collazo Caballero, **Dra. Laura Mola Reyes, *** Dr. Ernesto Arteaga
Hernández, **** Dr. Rigoberto García Gómez, *Dr. Jhon Alexander Alarcón Mejia.
* Especialista de Segundo Grado en Dermatología. Profesora Consultante de
Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Hospital Hermanos Ameijeiras,
Ciudad de La Habana, Cuba.
** Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Residente de
Dermatología. Hospital Hermanos Ameijeiras, Ciudad de La Habana, Cuba.
*** Especialista de Segundo grado en Anatomía Patológica. Profesor auxiliar.
Hospital Hermanos Ameijeiras, Ciudad de La Habana, Cuba.
**** Especialista de Primer Grado en Dermatología. Especialista de Primer Grado en
MGI. Profesor instructor. Máster en Enfermedades Infecciosas. Hospital Hermanos
Ameijeiras, Ciudad de La Habana, Cuba.
Resumen:
Los linfangiomas son malformaciones poco frecuentes del sistema linfático. Dentro
de las malformaciones linfáticas, la forma microquística es la más frecuente. El
objetivo es hacer una revisión de la literatura y aportar un nuevo caso de
linfangioma circunscrito, cuyo diagnóstico fue establecido por la clínica, la
dermatoscopía y el estudio histológico.
Palabras clave: Linfangiomas circunscritos, dermatoscopía.
Abstract:
Lymphangiomas are rare congenital malformations of the lymphatic system. Within
lymphatic malformations, microcystic form is the most common. The aim is to review
the literature and provide a new case of lymphangioma circumscriptum whose
diagnosis was established by clinical, dermatoscopy, and histological study.
Key words: Lymphangioma circumscriptum, dermatoscopy.
Introducción: Los linfangiomas son malformaciones poco frecuentes del sistema linfático,
consideradas neoplasias generalmente benignas, congénitas, que se pueden dividir
en: a) macroquísticas o profundas y b) microquísticas o superficiales. Estos dos
tipos también pueden estar combinados entre sí o relacionarse con otras
malformaciones vasculares. (1-5)
Los linfangiomas son raros. Ellos representan el 4% de todos los tumores
vasculares y aproximadamente el 25% de los tumores vasculares benignos en los
niños. (1,5)
Dentro de las malformaciones linfáticas, la forma microquística es la más frecuente:
está constituida por conductos linfáticos dilatados y endotelio normal, que en
ocasiones afecta la hipodermis. (2,3)
Caso clínico:
Paciente del sexo femenino de 19 años de edad, originaria y residente de Villa
Clara, Cuba. Acudió a consulta por presentar una dermatosis localizada en la axila
izquierda, en la periferia de una cicatriz antigua, que al examen físico, se observa
como numerosas neoformaciones exofíticas de aspecto papular de 1 a 3 mm de
diámetro, translúcidas, brillantes unas, y otras hemorrágicas, de bordes bien
delimitados y superficie lisa. No se constata tumefacción de la zona explorada ni
adenopatías, a la palpación. Al interrogatorio menciona cirugía por «linfangioma» a
los 6 meses de edad en dicha zona y que las lesiones actuales tienen 8 años de
evolución. Refiere además que en ocasiones le sangra con el roce y que durante su
menstruación se tornan más grandes y de color marrón. (Figura 1)
La imagen dermatoscópica está conformada por múltiples lagos rojos venosos de
coloraciones que oscilan entre rosado y rojo vino, irregulares en tamaño y
distribución, separadas por septos más pálidos constituyendo un patrón sacciforme
sobre una base color rosa dependiente de la lesión. Por lo tanto, se caracterizan por
un patrón lacunar con un marcado contenido hemático que puede ser indistinguible
de un hemangioma. (Figuras 2 y 3)
Se realizó ultrasonido de partes blandas de la axila izquierda donde se observaron
pequeñas estructuras no bien delimitadas, en contacto con la piel. (Figura 4)
El estudio histológico (Biopsia No.32010B-9678) con hematoxilina y eosina, reveló
abundantes canales vasculares dilatados de calibre variable en la dermis papilar
que contienen plasma y eritrocitos en su interior, rodeados de epidermis
hiperplásica, en la que las crestas circundan los espacios distendidos, compatible
con linfangioma. (Figuras 5 y 6)
El diagnóstico final fue de linfangiomas circunscritos, y se decidió conducta
quirúrgica.
Figura 1. Lesiones en axila izquierda de aspecto vesiculoso y hemorrágico, alrededor de cicatriz, se
observa el sacabocado de la biopsia obtenida por ponche.
Figura 2: Dermatoscopía
Figura 3: Dermatoscopía
Figura 4: Ultrasonido de partes blandas
Figura 5: Estudio histológico (HE 100X)
Figura 6: Estudio histológico (HE 200X)
Discusión: Los linfangiomas representan malformaciones hamartomatosas sin riesgo de
transformación maligna. Los pacientes por lo general, buscan una intervención
médica por razones cosméticas. (1)
Suele manifestarse desde el nacimiento o en los primeros años de vida, aunque se
han mencionado presentaciones tardías en la vida adulta. Más del 80% se observan
antes de los 2 años y no existe predilección por género. (1, 2,3)
Se localizan en cualquier sitio corporal, en especial en axilas, como el caso que nos
ocupa. Otras localizaciones incluyen: hombros, cuello, partes proximales de las
extremidades, cavidad oral, especialmente, la lengua, y región genital. Shah y col.
reportan el caso de un linfangioma circunscrito en el pene. La localización en
escrotos no es poco común. (1, 2, 3, 6)
Los linfangiomas circunscritos tienen una alta tasa de recurrencia después de la
escisión, debido a su componente de profundidad a menos que sean
completamente extirpados. (1,7)
En 1976, Whimster estudió la patogénesis de los linfangiomas circunscritos. Según
Whimster, el proceso patológico de base es la colección de cisternas linfáticos en el
plano subcutáneo profundo. Estas cisternas se separan de la red normal de vasos
linfáticos, pero se comunican con las vesículas linfáticos superficiales a través de
canales linfáticos, verticales, dilatados.
Whimster postuló que estas cisternas pudieran derivarse de un saco linfático
primitivo que no se puede conectar con el resto del sistema linfático durante su
desarrollo embrionario. La causa del fracaso de estos sacos linfáticos primitivos
para conectar con el resto del sistema linfático no se conoce. (1)
Desde el punto de vista clínico se trata de lesiones asintomáticas, de aspecto
papuloso o vesiculoso, firmes, translúcidas (a menudo comparado con huevos de
rana), brillantes o hemorrágicas, de superficie lisa, agrupadas a manera de placa, de
2-10 mm de diámetro, con piel de aspecto normal entre las lesiones;
ocasionalmente, la superficie puede adquirir un aspecto verrugoso, contienen linfa y
en ocasiones eritrocitos. Estas vesículas representan dilataciones saculares
superficiales de los vasos linfáticos subyacentes que ocupan la papila y empujan
hacia arriba contra la epidermis suprayacente. Su evolución es lenta y progresiva.
Tienden a aumentar en número, y el área de piel afectada sigue creciendo. En
ocasiones, los pacientes pueden tener episodios de sangrado espontáneo y el
drenaje abundante de líquido claro de ruptura de las vesículas. (1, 2, 3, 8)
Coincidentemente con nuestro caso, Torres GS y cols. reportaron un caso de
linfangiomas circunscritos en la periferia de una cicatriz, por cirugía por «lipoma» (2)
El diagnóstico es clínico, apoyado en estudios de gabinete como radiografía simple,
ultrasonido, tomografía axial computarizada o resonancia magnética; éstas son de
amplia utilidad cuando se sospecha afectación de órganos internos y es siempre
confirmado con un estudio histopatológico. (2,3)
Los estudios de resonancia magnética pueden ayudar a definir el grado de
compromiso anatómico de la lesión, y ayuda a prevenir la innecesaria resección
amplia, quirúrgica incompleta, debido a la asociación con una alta tasa de
recurrencia. (1,7)
El estudio inmunohistoquímico es útil en la diferenciación de los linfangiomas con
hemangiomas en casos difíciles. El antígeno del factor VIII es positivo para los
hemangiomas, pero negativo o débilmente positivo en el endotelio de los
linfangiomas. Los estudios inmunohistoquímicos para laminina muestran la lámina
basal discontinua en linfangiomas. (1)
Los hallazgos dermatoscópicos pueden ayudar en el diagnóstico de linfangioma
cutáneo circunscrito. Los nódulos llenos de líquido claro muestran lagunas marrones
claras rodeadas por tabiques más pálidos. Los teñidos de sangre pueden tener
áreas focales rojizo en el interior de las lagunas, la coloración difusa de color rosa,
y / o estructuras lacunares rojizas o violáceas. (1,9)
Los hallazgos histológicos de las vesículas en linfangioma circunscrito muestran
gran dilatación de los canales linfáticos que causan una expansión de la dermis
papilar. Ellos pueden estar asociados con acantosis e hiperqueratosis. y una
epidermis hiperplásica irregular. Estos canales son numerosos en la dermis superior
y, a menudo se extienden hasta el tejido subcutáneo. Estos vasos más profundos
parecen tener un gran calibre, y a menudo tienen una pared gruesa que contiene
músculo liso. La luz se llena de líquido linfático, pero a menudo contiene glóbulos
rojos, linfocitos, macrófagos y neutrófilos. Estos canales están revestidos por células
endoteliales planas, que se tiñen positivamente para Ulex europaeus aglutinina-I. El
intersticio a menudo tiene numerosas células linfoides y muestra evidencia de
fibroplasia. Muchas lesiones, especialmente en niños, están conectadas con
linfáticos musculares profundo que si no son ligados durante la escisión, se asocian
con alto riesgo de recurrencia local. A menudo los canales linfáticos parecen ser
intraepidérmicos debido al corte. (1,4,6,7,9-12)
Los linfangiomas circunscrito pueden parecerse a las verrugas, el carcinoma
metastásico de la piel, linfangiectasias, herpes simple y herpes zoster.
Otros quistes y suave masas subcutáneas deben ser considerados en el diagnóstico
diferencial. (1,5)
Pueden presentarse como complicaciones: ulceración, sangrado y más
frecuentemente salida de líquido claro (linfa), celulitis recurrente. Dos casos de
linfangiosarcoma derivados de linfangioma circunscrito han sido reportados. Sin
embargo, en los dos pacientes, la lesión preexistente fue expuesta a una terapia
intensiva de rayos X. Por lo tanto, la radioterapia debe evitarse en linfangiomas.
Un tumor Dabska rara vez pueden surgir dentro de linfangioma circumscriptum. (1-
3)
La terapia más aceptada es la cirugía; sin embargo, presenta un índice de
complicaciones en el 30% de los casos, con recurrencias que varían del 10 al 100%,
dependiendo de la amplitud de la escisión. (1,2,13)
Otras posibilidades quirúrgicas son: la aspiración con aguja fina e incisión y drenaje.
Existen otras alternativas no quirúrgicas como crioterapia, bleomicina y esclerosis
con ácido acético y, más recientemente, con el uso l de OK-432 (Picibanil)
intralesional que pueden usarse de primera intención o como coadyuvantes de
resecciones parciales o en casos de recurrencia; también se puede emplear láser
de CO2 y Nd-YAG con grados variables de éxito. (1,2,13)
Es importante promover el uso del dermatoscopio de gran ayuda para la orientación
en el diagnóstico. Son pocos los reportes que describen los principales hallazgos
dermatoscópicos en los casos descritos de linfangiomas circunscritos.
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