Daniel WaetgeUFRJ
Hipertensão Arterial PulmonarAlgoritmo de tratamento
2013
1973 20081998 2003
Simpósios em HP
JACC 2004
Algoritmo 2003
Algoritmo 2008
ESC/ERJ Guidelines 2009
Anticoagulação oral
Circulation 1984. 4 (70) 580-587
Anticoagulação
Anticoagulação
Anticoagulação
Arthritis Research and Therapy 2012; 14: R213
Predictors of mortality in connective tissue disease-associated PAH: a cohort study.
warfarin
warfarin
Anticoagulação
The Journal of Rheumatology 2012 (39) 2. 276-285
Anticoagulação
August 27, 2009 ESC/ERS GUIDELINES
Grupos: EXE 10 x 13 EDU24-30 sessões de 30-45 min de caminhada na esteira
Após 10 semanas
TC6M 56 ± 45 m p = 0.002
Tempo p/ intolerância ao exercício 1.9 ± 1.3 min p = 0.001
Carga de trabalho 26 ± 23 W p = 0.004
QoL SF-36v2 CAMPHOR
6/8 domínios 5/6 domínios
p < 0.05
Nenhuma melhora observada após EDU
Ali A Weinstein et al. Respiratory Medicine 2013 (107) 778-784
Effect of aerobic exercise training on fatigue and physical activity in patients with PAH
Ambulatory Rehabilitation Improves Exercise Capacity in Patients With Pulmonary Hypertension
Benjamin Fox et al. Journal of Cardiac Failure 2011(3)17:196-200
EHJ Advance Access published August 27, 2009 ESC/ERS GUIDELINES
• 1. Planejamento / Distribuição das unidades • 2. Processo de habilitação • 3. Estrutura Assistencial Especializada
• 7. Recursos Humanos• 8. Instalação e estrutura física
Vasorreatividade nos sub-tipos de HAP
AJRCCM VOL 173 2006Humbert, Sitbon, Chaouat, et al.: Pulmonary Hypertension in France
Humbert, et al. AJRCCM 2006 (173)
Teste Agudo de Vasorreatividade
Terapia Combinada
Terapia Combinada (B)
Estudo Terapia em uso
Terapia acrescentada
Pacientes (n)
Duração do estudo
Endpoint primário
BREATHE-2 Bosent -Epoprost 32 16 sem RVPSTEP Bosentan Iloprost 67 12 sem TC6MPACES Epoprostenol Sildenafil 264 16 sem TC6MCOMPASS-1 Bosentan Sildenafil 45 1 dia RVPEARLY Sildenafil Bosentan 28 26 sem RVP e TC6MPHIRST Bosentan Tadalafil 400 16 sem TC6MTRIUMPH-1 Bosent ou Sildfl Treprostinil inalado 200 12 sem TC6MFREEDOM-C Bosent ou Sildfl Treprostinil VO 300 16 sem TC6MCOMPASS-2 Bosent ou Sildfl Sildenafil 250 Evento final Piora clínica
Terapia Combinada (A)
Estudo Classe Droga Outra terapia (n) Pcnts Duração Desfechos
SERAPHIN ERA MACITENTAN IPD-5Prostaciclinas (VO, SC, Inal)
742 3 anos Morbidade Mortalidade
PATENT sGC(Ox N) RIOCIGUAT
ERAProstaciclinas (VO, SC, Inal)
363 2 anos TC6MCF
Stümper et al. Heart 2003;89:1227-1230.
Grupo UNIFESP
Septostomia atrial
19901991
19921993
19941995
19961997
19981999
20002001
20022003
20042005
20062007
20082009
20100
250
500
750
1,000
1,250
1,500
1,750
2,000
2,250
2,500
2,750CF IPF COPD Alpha-1 IPAH Re-Tx
Transplant Year
Num
ber o
f Tra
nspl
ants
ISHLT 2012J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095
ADULT LUNG TRANSPLANTSMajor Indications By Year (n)
19901991
19921993
19941995
19961997
19981999
20002001
20022003
20042005
20062007
20082009
20100
20
40
60
80
100 CF IPF COPD Alpha-1 IPAH Re-Tx
Transplant Year
% o
f Tra
nspl
ants
ISHLT 2012J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095
ADULT LUNG TRANSPLANTSMajor Indications By Year (%)
Resumo
• Anticoagulação
• Reabilitação física
• Centros de Referências
• Teste de vasorreatividade
• Terapia Combinada
• Septostomia - Tx de Pulmão