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“AÑO DE LA CONSOLIDACIÓN ECONÓMICA Y SOCIAL DELPERÚ”
ANEMIA APLÁSICA Y MEGALOBLÁSTICA
ALUMNOS:
Herrera Sila! E"#eral$a
Ola%a R&e$a! Dia'a
Pa()erre" Ola%a I'*ri$+
CICLO:,I
DOCENTE:SALDARRIAGA SANDO,AL! LILIA -ANNET
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INTRODUCCIÓN
Defnimos anemia como la disminución
de la masa de hemoglobina circulante.
En la actualidad no es correcto el
diagnóstico según el recuento de
hematíes, debido a las variaciones de
tamaño que experimentan estos.
Debemos tener siempre presente que la
anemia es un hecho clínico (signo ! no
una entidad diagnóstica (en"ermedad, por lo que siempre debemos
buscar ! tratar el hecho causal.
#os hematíes circulan en sangre peri"$rica unos %&')& días, siendo
necesario un recambio del * al día, siendo el ba+o el principal órgano
hemocater$tico.
#a anemia, o disminución de masa de hemoglobina puede tener su
origen en un desorden hematológico primario dentro de la m$dula ósea
!o p$rdida, o destrucción aumentada.
En la pr-ctica se acepta que existe anemia cuando la ci"ra de b/
0gdl en el varón ! /) gdl en la mu1er.
#a anemia puede clasifcarse de distintas "ormas. El m$todo fsiológico
consiste en determinar si la defciencia de eritrocitaria se debe a un
e"ecto en la producción (anemia hipoproli"erativa, a destrucción
(anemia hemolítica o a perdida (sangrado de eritrocitos.
En las anemias hipoproli"erativas, los eritrocitos suelen sobrevivir en
"orma normal, pero la medula no puede producir un número adecuado
de estas c$lulas. #a menor producción se re2e1a en un recuento ba1o de
reticulocitos. #a producción insufciente de eritrocitos puede deberse a
daño medular por medicamentos o químicos (cloran"enicol, benceno o
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resulta de la "alta de "actores necesarios para la "ormación de eritrocitos
(hierro, vitamina 3), acido "ólico o eritropo!etina
ANEMIA APLÁSICA
#a anemia apl-sica es causada por una disminución o lesión de lasc$lulas madre medulares, por a"ección del ambiente microscópicodentro de la medula, ! por el consecuente rempla+o de la medula óseacon grasa. 4esulta en aplasia de la medula ósea (hematopo!esismarcadamente reducida. 5or lo tanto, adem-s de la anemia grave,tambi$n se aprecian neutropenia ! trombocitopenia (una defciencia deplaquetas importante.
I. ETIOLOGÍA
En el 6&* de los casos no se conoce la causa de la en"ermedad("orma idiop-tica. 7unque se han observado muchas relacionescon padecimientos !a identifcados, asociarlos como "actorescausales de la anemia apl-sica no sería completamente fdedigno.
I.1. Las formas heredadas de la anemia apl-sica abarcan laanemia de 8anconi, la disqueratosis cong$nita ! el síndromede 9ch:achman.
I.1.1. Anema de !an"on. Es una en"ermedad autosómicarecesiva en la cual el paciente es homocigoto oheterocigoto para mutaciones de uno de 0 genesconocidos como los responsables de estepadecimiento. El rol específco de las mutaciones enestos genes dentro de la patogenia de la anemia de8anconi aún no est- claro.
I.1.#. Ds$%era&oss "on'(n&a. Es una "orma de displasiaectod$rmica caracteri+ada por hiperpigmentación en la
cara, nuca ! hombros, uñas distrófcas ! leucoplasia enlas mucosas. ;iene tres "ormas de herencia, la recesivaligada al
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cromosoma 6. 9e caracteri+a por insufcienciapancre-tica exocrina, dis"unción medular !anormalidades esquel$ticas.
I.#. Rada",n. 5roduce aplasia dependiendo de la dosis !
extensión. 9iendo la m$dula ósea un te1ido en división celularconstante, se ve mu! a"ectada despu$s del daño al 7D> quecausa la radiación ioni+ante. #os individuos a"ectados varíandesde radiólogos hasta personas que han sido expuestas aalguna "uente de radiación mal mane1ada o robada.
I.). !-rma"os. El cloran"enicol es el "-rmaco m-s común en lasanemias apl-sicas secundarias al uso de "-rmacos. ?tros tiposde drogas han sido asociadas con este tipo de anemia pero larelación causa'e"ecto de cada uno de ellos aún no ha sido
terminada de estudiar. Entre estos "-rmacos se encuentrananticonvulsivantes (carbama+epina e hidantoína,antineopl-sicos citotóxicos, sales de oro, penicilamina,"enilbuta+ona, quinacrina ! aceta+olamida. 9e han asociadoen menor grado drogas como penicilina, "urosemide, alopurinol! varios 7@>Es.
I.. Infe""ones. #a hepatitis es la in"ección previa m-s "recuente,aunque casi siempre es seronegativa, por lo que se cree que setrate de un virus de la hepatitis aún no descubierto. ?trasin"ecciones inclu!en la mononucleosis in"ecciosa ! la quintaen"ermedad.
I./. A'en&es $%*m"os. El benceno ! sus metabolitos se unen al7D> evitando su replicación. El toluol, xilol ! algunosinsecticidas tambi$n se han relacionado con el desarrollo deaplasia medular.
I.0. Enfermedades re%m-&"as. Aarios desórdenes del te1idoconectivo como la artritis reumatoide ! el lupus eritematososist$mico han sido asociados con la anemia apl-sica pero aúnno se sabe si el "actor causante es el padecimiento mismo o los"-rmacos utili+ados para tratarlos.
I.. Em2ara3o. 9e ha asociado el embara+o con varios casos deanemia apl-sica pero la presentación clínica de cada uno esdi"erente así que su relación aún no se identifca.
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I.4. 5emo'6o2n%ra 7aro8*s&"a no"&%rna. ?curre al existiruna mutación en el gen 5@B'7 de una c$lula madrehematopo!$tica. 9i la c$lula madre proli"era, dar- lugar auna clona de c$lulas defcientes en las proteínas de
membrana unidas al glucosil"os"atidilinositol. #os pacientes, ensu ma!oría 1óvenes, pueden evolucionar hacia aplasia medularcon pancitopenia.
#a distinción entre una "orma adquirida o una "orma heredadade la en"ermedad puede representar un reto para el clínico,pero m-s del C&* de los casos pertenecen a las "ormasadquiridas.
II. !ISIOPATOLOGÍA
9e han sugerido dos mecanismos que llevan al mal "uncionamientode la m$dula ósea. El primero consiste en un daño directo a lasc$lulas hematopo!$ticas por químicos (como el benceno,"-rmacos o radiación.
El segundo mecanismo consiste en una supresión inmune de lasc$lulas de la m$dula. 9e cree que esta supresión es mediada porc$lulas ; citotóxicas, al producir citocinas inhibidoras de lahematopo!esis como inter"erón', "actor de necrosis tumoral' e
interleucina').7unque la ma!oría de los pacientes son descubiertos con menos del&* de la cantidad normal de c$lulas madre, se ha observadoque las c$lulas del estroma se encuentran normales ! concapacidad de producir "actores de crecimiento hematopo!$tico.Esto es un dato positivo !a que el $xito de un trasplante de m$dulaósea depende de la "unción normal de esas c$lulas.
III. MANI!ESTACIONES CLÍNICAS
#a anemia apl-sica puede aparecer de manera súbita o de manerainsidiosa. #os signos ! síntomas son típicos de las defciencias decada una de las c$lulas.
7sí, como las plaquetas son las primeras en terminarse, lossignos como petequias, hemorragias bucales, epistaxis !hemorragias retinianas son los primeros en presentarse.
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Debido a la anemia, los pacientes pueden que1arse de "alta dealiento, "atiga o dolor de pechoF en la exploración "ísica se observapalide+ de piel ! mucosas.
#as mani"estaciones de la anemia apl-sica se limitan al sistemahematológico ! muchas veces los pacientes se encuentransub1etivamente bien.
@nicio gradual caracteri+ado por "atiga ! palide+F disnea por
es"uer+o 5urpura (hemorragiaF son comunes las hemorragias de la
retina @n"ecciones "recuentes de la garganta con posibles
lin"adenopatias ! esplenomegalia.
I9. 9ALORACIÓN : 5ALLA;GOS DIAGNÓSTICOS
En muchas situaciones ocurre anemia apl-sica cuando se consumeun medicamento o químico en cantidades toxicas. 9in embargo, enalgunas personas surge cuando el medicamento se toma deacuerdo con la dosis recomendada. Esto se considera una reacción
idiosincr-sica en quienes son mu! susceptibles, posiblementedebido a un de"ecto gen$tico en la biotrans"ormación del "-rmacoo el proceso de eliminación. #a aspiración de la medula óseamuestra una medula mu! hipopl-sica o apl-sica (mu! pocas oninguna c$lula que ha sido reempla+ada con grasa.
Aaloración diagnosticaG
I9.1. #a biometría hem-tica es el primer estudio de diagnóstico,
! revela grados variables de anemia, trombocitopenia !leucopenia. #os reticulocitos se encuentran disminuidos oausentes.
I9.#. As7ra",n = 2o7sa de med%6a ,sea para establecer eldiagnosticoF El aspirado de m$dula ósea debe reali+arsepara descartar otras causas posibles de pancitopenia. En
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una m$dula ósea normal, el H&* al I&* del espacio est-ocupado por c$lulas hematopo!$ticas. En contraste, lam$dula ósea de los pacientes con anemia apl-sicacontienen mu! pocas c$lulas hematopo!$ticas ! el espacioest- lleno de grasa ! c$lulas del estroma.
9. TRATAMIENTO
9.1. Tra&amen&o M(d"o ;rasplante de c$lulas germinales peri"$ricas de medula
ósea. ;ratamiento de inmunosupresión con globulina
antitimocito (7;B, ! ciclosporina.
9.#. Tra&amen&o Pre?en&?o
7dministrar medicamentos potencialmente tóxicos solocuando no ha!a un tratamiento alternativo. Aigilar la biometría hem-tica de pacientes que reciben
"-rmacos potencialmente tóxicos para la medula ósea,como el cloran"enicol.
9.). Tra&amen&o de A7o=o @nterrumpir la administración del "-rmaco agresor. 5revenir los síntomas con trans"usión de eritrocitos !
plaquetas.
5roteger al individuo con leucopenia grave del contactocon agentes in"ecciosos.
9.. Tra&amen&o de Enfermer*a Jonservar la energía del paciente planeando la atención
según el grado de debilidad ! "atiga. Aalorar si ha! signos de in"ección ! hemorragias, atender
meticulosamente los sitios intravenosos o las lesiones !evitar traumatismos.
5roteger las membranas mucosas ! piel de lesiones,
abrasiones o ulceras porque son sitios de in"ecciónpotencial. 8omentar ! a!udar con la higiene corporal ! bucal
meticulosa (cepillo suave, no hilo dental. En caso de trombocitopenia, evitar traumatismos siempre
que sea posible (incluso in!ecciones subcut-neas o
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intramusculares, "orrar los barandales de la cama, evitarla succión.
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ANEMIA
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