Associação Caruaruense de Associação Caruaruense de Ensino SuperiorEnsino Superior
Mantenedora das Faculdades de Mantenedora das Faculdades de Direito e de Odontologia de Caruaru e da Direito e de Odontologia de Caruaru e da
Faculdade do Agreste de Pernambuco
Disciplina: Urinálise e Fluidos Corporais
Turma/Curso: 6o Período/Biomedicina
Profa. Bianka Santana
Caruaru (PE) - Brasil
Identificação de Substâncias Metabólicas em Excesso, Anormalmente, na Urina
Por Sobrecarga
Por Nefropatia
Genéticas
Doenças
Reações Tóxicas
P/ SEGUIMENTO EM CASO DE DIAGNÓSTICO DUVIDOSO;
P/ GARANTIA DE UM CONTROLE ALIMENTAR ADEQUADO EM CASOS PREVIAMENTE DIAGNOSTICADOS
P/ CONTROLE DA INGESTÃO ALIMENTAR DE MULHERES GRÁVIDAS COM AUSÊNCIA DIAGNOSTICADA DE DETERMINADAS ENZIMAS
AMINOACIDÚRIAS
FENILCETONÚRIA (PKU)Caráter autossômico recessivo
Ausência de Fenilalanina Hidroxilase ⇒↑Fenilalanina ⇒ ↑Fenilpiruvato (cheiro de mofo ou de rato)
Pode provocar retardo mental
Pele muito clara ⇒ Tirosina → Melanina
AMINOACIDÚRIAS
FENILCETONÚRIA (PKU)
Métodos de Diagnóstico (Detecção de Ácido Fenilpirúvico)•Cloreto Férrico
•Phenistix (sulfato ferroso de amônio, sulfato de magnésio e ácido cicloexilsulfâmico): ↓ interferência dos PO4 urinários e fornece acidez ideal p/ a reação
AMINOACIDÚRIAS
TIROSINÚRIA
↑Tirosina ⇒ ↑ ácido p-hidroxifenilpirúvico e ↑ ácido p-hidroxifeniláctico
Também pode decorrer de hepatopatias (+ cristais de leucina e tirosina ao microscópio)
AMINOACIDÚRIAS
TIROSINÚRIA
AMINOACIDÚRIAS
TIROSINÚRIA
Métodos de Diagnóstico
•Naftol Nitroso
•Prova de Millon: ESPECÍFICO, vermelho em presença de tirosina ou ácido p-hidroxifenilpirúvico, porém contém Hg
INESPECÍFICO, PORÉM COR VERMELHO-ALARANJADA INDICA O DIRECIONAMENTO DO
DIAGNÓSTICO
AMINOACIDÚRIAS
ALCAPTONÚRIA
Ausência de Ácido Homogentísico Oxidase ⇒↑Ácido Homogentísico (Ác. Diidroxifenilacético) no sangue, na urina e até nos tecidos (pigmentação de azul escura a preta)
Pode provocar artrite, distúrbios hepáticos e cardíacos
AMINOACIDÚRIAS
ALCAPTONÚRIA
Métodos de Diagnóstico
•Cloreto Férrico (+)•Phenistix (-)•Benedict ou Clinitest (+)•Nitroprussiato de Prata (+)•TLC e espectrofotometria
+ Substância alcalina à urina e Obs. escurecimento da amostra
AMINOACIDÚRIAS
MELANÚRIA
↑Melanina: urina escura
Melanoma Maligno: ↑5,6-diidroxiindol (incolor) → ↑melanogênio → ↑melanina (cor escura)
oxidação
AMINOACIDÚRIAS
MELANÚRIA
Métodos de Diagnóstico
•Cloreto Férrico•Reação de Ehrlich (p-dimetilaminobenzaldeído + HCl 20%)
•Nitroprussiato de Sódio (Vermelha)
Interferência de acetona e creatinina. Solução: + ác. acético glacial ⇒ acetona → púrpura; creatinina → âmbar; melanina → volta à cor preta-esverdeada
AMINOACIDÚRIAS
DOENÇA DA URINA EM XAROPE DE BORDO
Caráter autossômico recessivo
Ausência de descarboxilases p/ os cetoácidos de leucina, isoleucina e valina
Cetoácidos → Ácidos Graxos
↑Cetoácidos
A forma severa é marcada por vômitos neonatais, convulsões, freqüentes episódios hipoglicêmicos
Urina com odor de xarope de bordo, açúcar caramelizado ou curry
AMINOACIDÚRIAS
DOENÇA DA URINA EM XAROPE DE BORDO
Métodos de Diagnóstico
•Cloreto Férrico•Reação com 2,4-dinitrofenilhidrazina (2,4-DNPH)
Urina com cetoácidos + 2,4-DNPH (turvação ou precipitado amarelo)
INESPECÍFICO (PKU, cetonas)
•Cromatografia de AAs
AMINOACIDÚRIAS
ACIDEMIAS ORGÂNICAS
Forte mal-estar, vômitos, acidose metabólica, hipoglicemia, cetonúria, ↑[NH4] sangüínea
Acidemia Isovalérica
Ausência de isovaleril-CoA ⇒ ↑Isovalerilglicina ⇒ odor de “chulé”
Método: Cromatografia
Acidemia Propiônica
Acidemia Metilmalônica
AMINOACIDÚRIAS
CISTINÚRIA E CISTINOSE
Defeito no transporte de AAs pelos túbulos renais
Erro Inato do Metabolismo
Urina com odor de enxofre
↑Cistina (Se cistinúria: + ↑lisina, ↑arginina e ↑ornitina ou ↑ apenas de cistina + lisina)
Cálculos de cistina
Métodos:
•Cianeto – Nitroprussiato (vermelho púrpura)
Falso (+) com Cetonas e Homocistina
•Cromatografia
Na cistinose, ocorre depósito cristalino de cistina na córnea, medula óssea, linfonodos, rins e baço, fotofobia, falha no crescimento, raquitismo, insuficiência renal, poliúria, aminoacidúria generalizada, glicosúria
Deficiência da enzima cistationina β-sintetase
Homocistina → Cistationina
Serina → Cistationina
Retardo mental, catarata, déficit no desenvolvimento, doenças tromboembólicas
Métodos: •Cianeto – Nitroprussiato•Nitroprussiato de Prata
OBS.: Urina recém-excretada devido à alta labilidade da Homocistina!!!
AMINOACIDÚRIAS
HOMOCISTINÚRIA
AMINOACIDÚRIAS
INDICAN
Via Anormal para Excesso de Indican é devida aDistúrbios Intestinais:
Flora Intestinal AnormalObstruçãoSíndrome de Má-Absorção
Síndrome de Hartnup (Deficiência da Reabsorção de Triptofano e Outros AAs – Aminoacidúria Generalizada)
Métodos:
OBS.: Indican na Urina = Incolor Até Oxidação pelo Ar, Ficando de Cor Azul-Escura ou Violeta
AMINOACIDÚRIAS
ÁCIDO 5-HIDROXI-INDOLACÉTICO
Células Argentafins do Intestino: Produção de ST (Tumores = ↑5-HIAA)Plaquetas: Principais Transportadores de STMétodos:
OBS.: Evitar tomate, banana, abacaxi e medicamentos / 72h antes da coleta
a Negra
GLICOSAMINOGLICANÚRIADevido ao Catabolismo Incompleto do Componente Polissacarídico
Principal Sintoma: Retardo Mental
Métodos:
Porfirinas: compostos intermediários na produção do hemeDistúrbios: Porfirias
HereditáriasAdquiridas – ex.: intoxicação pelo Pb
Urina Vermelha ou cor de “Vinho do Porto” (OBS.: Porfobilinogênio excretado incolor, portanto não haverá mudança de cor se a urina não for ácida e não ficar exposta ao ar durante horas)
PORFIRINÚRIA
Porfirinas: compostos intermediários na produção do hemeDistúrbios: Porfirias
HereditáriasAdquiridas – ex.: intoxicação pelo Pb
Urina Vermelha ou cor de “Vinho do Porto” (OBS.: Porfobilinogênio excretado incolor, portanto não haverá mudança de cor se a urina não for ácida e não ficar exposta ao ar durante horas)Métodos:
•Prova de Hoesch ⇒ ↑Porfobilinogênio (+ rápido, pctes com suspeita de crise aguda de porfiria)
•Prova Diferencial de Watson-Schwartz
PORFIRINÚRIA
2ml de urina
2ml de Ehrlich
4ml de Acetato deSódio
+
2ml
2ml
1ml de Clorofórmio
1ml de Butanol
+
+
+
Ác. Aminolevulínico e Porfobilinogênio
Métodos:•Fluorescência sob UV (Lâmpada de Wood)
Extração com Ácido Acético Glacial + EtilacetatoObs à Lâmpada de Wood(-): Fluorescência Azul Clara(+): Fluorescência Rosa, Violeta ou Vermelha
Suspeita de Interferentes: Extrato + 0,5 ml de HCl ⇒ Fluorescência Vermelho-Alaranjada
OBS.: ESTA TÉCNICA NÃO ≠ UROPORFIRINA, COPROPORFIRINA E PROTOPORFIRINA
OBS.: *ANTES DA REAÇÃO DE EHRLICH, ACETILACETONA ⇒ CONVERSÃO DE ALA PARA PORFOBILINOGÊNIO
*↑ALA: PRINCIPAL PROVA DE INTOXICAÇÃO PELO Pb
AMINOACIDÚRIAS
PORFIRINÚRIA
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DAS PURINAS
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS
DISTÚRBIOS DO CÁLCIO
(PROVA DE SULKOWITCH)