Colagenopatía más frecuente, enfermedad autoinmune sistémica, de patogénesis desconocida
Afecta al 1% de la población, más frecuente en mujeres (2-3:1), de entre 20-50 años, pero las manifestaciones extraarticulares son más frecuentes en hombres
Clínica: poliartritis (artritis de múltiples articulaciones) inflamatoria simétrica crónica y rigidez matutina
La artritis precede al desarrollo de la enfermedad pulmonar o pleural en el 90% de los casos
Factor reumatoide (FR) + en el 90% de los pacientes
Las manifestaciones más frecuentes son la afectación pleural y la enfermedad intersticial. La manifestación más precoz es la enfermedad de la vía aérea
ENFERMEDAD PLEURAL Manifestación torácica más frecuente, en el 40%-70% de
los pacientes en la autopsia Consiste en engrosamiento (más frecuente) o derrame
pleural. También pueden hallarse neumotórax, pioneumotórax y empiema, por la ruptura de un nódulo reumatoideo a la pleura
Rx de tórax: sólo evidente en 5%-20% de los pacientes: derrame pleural pequeño, unilateral generalmente derecho, loculado, de aparición tardía, asociado generalmente a pericarditis y a nódulos subcutáneos
TCAR más evidente, en hasta el 40% de los pacientes con hallazgos asociados de neumonía intersticial
Derrame pleural bilateral y derrame pericárdico junto a engrosamiento de pleura y pericardioHallazgos compatibles con pleuropericarditis
NEUMONÍA INTERSTICIAL Y FIBROSIS
Manifestación extraarticular común, más frecuente en hombres de edad media, entre 50 y 60 años
Manifestación pulmonar más frecuente, en 2%-9% de los pacientes (prevalencia del 19%-56% con el uso de la TCAR). Es más frecuente y severa en pacientes con FR + y con artritis más severa
Clínica: disnea de esfuerzo. EF: crepitantes secos
PFR: alteraciones en hasta el 40% de los pacientes con patrón restrictivo y alteración de la difusión
NEUMONÍA INTERSTICIAL Y FIBROSIS Histología (de más a menos frecuente): NIU o NINE, y
menos frecuente NO, DIP, DAD y NIL
Radiografía de tórax: se detecta en sólo un 5%-10% de los pacientes , incluso normal en pacientes con PFR alteradas. Fases iniciales, patrón reticular fino o reticulonodular; fases tardías, patrón reticular grueso y difuso con panal; de distribución en bases pulmonares
TCAR: se detecta en un 30-40% de los casos. Más sensible que PFR en detectar progresión de formas preclínicas
NEUMONÍA INTERSTICIAL Y FIBROSISEspectro de hallazgos en TCAR en relación a AP Fibrosis pulmonar
Patrón reticular (engrosamiento de líneas intralobulares y de septos interlobulares) irregular grueso (más finas que en FPI)*
Patrón en panal (menos severo y extenso que en FPI), con pérdida progresiva de volumen pulmonar*
*Se pueden asociar a distorsión arquitectural y bronquiectasias de tracción
Áreas en vidrio deslustrado (+/- consolidación y nódulos)
Distribución: bilaterales, de predominio en periferia, subpleural y en zonas inferiores. Puede afectarse zona anterior de lóbulos superiores
Histología: NIU o NINE fibrótica (diferenciación difícil por AP)
Patrón NIU con supervivencia similar a FPI
Aumento de la prevalencia del cáncer de pulmón
Engrosamiento de septos inter e intralobulillares, asociado a panal, distorsión del parénquima y bronquiectasias de tracción, de predominio en lóbulos inferiores Mínimo componente de vidrio deslustrado asociadoHallazgos compatibles con NIU
NEUMONÍA INTERSTICIAL Y FIBROSISEspectro de hallazgos en TCAR en relación a AP NINE
Opacidades en vidrio deslustrado (de mayor severidad y extensión que en NIU/fibrosis pulmonar) +/- nódulos
Opacidades reticulares. Panal (menos extenso que en NIU), distorsión arquitectural, bronquiectasias de tracción
Distribución: bilaterales, de predominio en bases, en zonas posterior, periférica y subpleural con el pulmón subpleuralinmediato respetadoHistología: NINE inflamatoria (celular) o mixta (celular y fibrótica)
Solapamiento en TCAR entre NIU y NINE: para diferenciarlas, valorar extensión y severidad del vidrio deslustrado (> en NINE) y del panal (> en NIU)
Opacidad en vidrio deslustrado de distribución difusa en ambos hemitórax; engrosamientos septales, opacidades reticulares y ectasias bronquiales de predominio en ambos lóbulos superioresHallazgos compatibles con NINE/NO
Engrosamientos lineales y septales, con bronquiectasias de tracción y áreas parcheadas en vidrio deslustrado Hallazgos compatibles con NINE
Algún foco de consolidación subpleuralperiférico, compatible con focos de NO
NÓDULOS NECROBIÓTICOS REUMATOIDEOS Y SÍNDROME DE CAPLAN
Única lesión específica. Manifestación rara, más frecuente en hombres. Se asocian a enfermedad avanzada, a manifestaciones extraarticulares y a nódulos subcutáneos
Clínica: asintomáticos, con curso oscilante paralelo al de los nódulos subcutáneos
Radiología: nódulos redondos, bien definidos, de pocos milímetros a 5 cm de Ø, solitarios o múltiples y numerosos, en la periferia de las regiones superiores y medias, generalmente subpleurales, también a nivel endobronquial. Pueden cavitar y pueden sobreinfectarse. Se pueden asociar a derrame pleural y a neumotórax
Síndrome de Caplan: muy raro, en pacientes con AR y exposición a sílices o a carbón. Radiografía: similar a los nódulos reumatoideos, simulan neumoconiosis pero la progresión de los nódulos es más rápida en este síndrome
Múltiples nódulos bilaterales, bien definidos, algunos de ellos cavitadosHallazgos compatibles con nódulos necrobióticosreumatoideos
BRONQUIECTASIAS Prevalencia: 20%-35% según TCAR (menor % en autopsia y
clínica), especialmente en fumadores y en bronquiolitisobliterante. Más frecuente en mujeres
En el 90%, preceden al desarrollo de la AR en 25-30 años
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE Manifestación rara, primaria o secundaria (al tratamiento con
penicilamina o sales de oro). Se asocia al hábito tabáquico
Rx: normal o volúmenes pulmonares aumentados (hiperinsuflación)
TCAR: perfusión en mosaico en TC en inspiración y atrapamientoaéreo en TC en espiración, asociado a bronquiectasias cilíndricas extensas +/- nódulos centrilobulillares y patrón tree-in-bud
Se deben obtener TC en espiración ya que es más sensible para la detección de las áreas pulmonares anormales
Opacidad en vidrio deslustrado de distribución difusa en ambos hemitóraxy algunas bronquiectasias de tracción. Áreas parcheadas de atrapamiento aéreo y oligohemiaHallazgos compatibles con NINE o NO y bronquiolitisobliterante
Consolidación (flecha) en LII que puede corresponder a agudización de NO
OTRAS MANIFESTACIONES
Bronquiolitis folicular y Neumonía intersticial linfoide
Amiloidosis secundaria pulmonar en AR de larga evolución
Aumento de la incidencia de linfoma o cáncer de pulmón
Hipertensión pulmonar (frecuente, de grado leve entre 35-50mmHg, secundaria a fibrosis pulmonar)
Hemorragia alveolar en relación a vasculitis pulmonar
Cambios óseos (reabsorción de la porción distal de las clavículas, artritis erosiva de las escápulas y artritis cricoaritenoide)
Adenopatías