Autores: Iñigo Gorostiaga, Lidia Maestro, Laura Lorente, Álvaro Pérez, Noelia Barriobero, Palmira Malo, Virginia Moreno – Hospital Universitario Araba / Vitoria-Gasteiz
162º REUNIÓN DE PATÓLOGOS DE
LA ZONA NORTE - LEÓN
Varón de 32 años
• Fisura labio palatina bilateral
• Múltiples cirugías maxilofaciales en infancia en Bolivia y Brasil
Dermatólogo
• Cuero cabelludo → Lesión nodular rojiza con “cráter” central de 1 cm
• Sospecha clínica → Queratoacantoma?
Óvalo cutáneo de 3x1,2x0,5 cm
• Sospecha clínica diagnóstica:
Queratoacantoma
DxDf DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Primario₋ Angiosarcoma epitelioide₋ Carcinoma escamoso
“pseudoangiosarcomatoso”₋ Melanoma
Secundario metastásico₋ Tumor de células germinales
(coriocarcinoma)₋ Carcinoma metastásico
Diagnóstico
Diferencial
ANGIOSARCOMAEPITELIOIDE
CARCINOMA ESCAMOSOANGIOSARCOMATOSO
MELANOMA CORIOCARCINOMA
EDAD Mayores (60-80 años) Mayores Mayores 20-39 años
LOCALIZACIÓN Piel (cara y cuero cabelludo), partes blandas
Piel (cabeza y cuello, zonas fotoexpuestas)
Piel expuesta (cabeza, cuello, espalda…)
TestículoMtx: pulmón, hígado…
IHQ Factor VIIICD31CD34ERGFLI1
TrombomodulinaC-kit
Ck (epitelioide)
CKAE1/AE334BE12CK5/6
P63P40EMA
S100MelanAHMB45SOX10CD68CD99SMA
CKAE1/AE3B-HCG
GLYPICAN3 (+sincitio)EMA +/- (46%)
CK7PLAP
SALL4 (69%)P16 +/- (5%)
H-E
BhCG
B-hCGCKAE1/AE3P1634Be12P63 focalEMA focal
CK5/6VimentinaERG, CD31, CD34, D2-40Factor VIIIDesmina, Actina, MiogeninaS100, SOX10, HMB45, MelanAWT1, CD30, Oct3/4
P16CKAE1/AE3 EMA
Ki67: >80%
P63 34Be12
Diagnóstico
Diferencial
ANGIOSARCOMAEPITELIOIDE
CARCINOMA ESCAMOSOANGIOSARCOMATOSO
MELANOMA CORIOCARCINOMA
EDAD Adultos mayores (60-80 años)
Mayores Adultos 20-39 años
LOCALIZACIÓN Piel (cara y cuero cabelludo), partes blandas
Piel (cabeza y cuello, zonas fotoexpuestas)
Piel expuesta (cabeza, cuello, espalda…)
TestículoMtx: pulmón, hígado…
IHQ CK (epitelioide)Factor VIII
CD31CD34
CKAE1/AE334BE12
P63P16EMA
CK5/6
S100SOX10
HMB45MelanA
B-hCGCKAE1/AE3
P63EMA +/- (46%)
H-E
Teste izquierdo aumentado de tamaño con lesión mal definida, con áreas hipoecogénicas y quísticas. Hallazgos que obligan a descartar etiología maligna (afectación difusa podría tratarse de un no seminomatoso)
TAC: Nódulos pulmonares y derrame pleural, metastásicos . Ganglio supraclavicular izquierdo de 10 x 15 mm
Orquiectomía izquierda: 6,5 x 4 cm, 120 g
AFPCK BhCG
HCGCKAE1/AE3GLYPICAN-3AFPEMA
P63 OCT3/4CD30GATA3D2-40
GLYPICAN3
Diagnóstico
Diferencial SEMINOMA CARCINOMA EMBRIONARIO
TUMOR DEL SENO ENDODERMICO
(YOLK SAC)CORIOCARCINOMA TERATOMA P.
IHQ CKAE1/AE3 +/- (20-36%)
OCT3/4D2-40 PLAP
CK7 +/-CD117SALL4
CKAE1/AE3AFP +/- (8-33%)
OCT3/4D2-40 +/- (29%)
CD30PLAPCK7
SALL4
CKAE1/AE3AFP
GLYPICAN3CD117 +/- (59%)PLAP +/- (1-85%)
SALL4
CKAE1/AE3B-Hcg
GLYPICAN3 (+sincitio)EMA +/- (46%)
CK7PLAP
SALL4 (69%)
CKAE1/AE3AFP +/-
GLYPICAN3 +/- (17%)EMA
D2-40 +/-CK7
SALL4 +/- (52%)
H-E
Dx TUMOR MIXTO DE CÉLULAS GERMINALES NO SEMINOMATOSO
60% Yolk sac, 20% coriocarcinoma y 20% teratoma postpuberal sin transformación somática maligna.
-Necrosis 40%-Invasión vascular venosa por teratoma en zona central del cordón testicular.-Imágenes de invasión vasculo-linfática.-Neoplasia de células germinales in situ.-No se observa infiltración de la rete testis, epidídimo, albugínea ni del margen del cordón testicular.-Parénquima testicular no tumoral con aplasia de células germinales (Síndrome sólo Sertoli).-pT3 (estadio IB)
TAC: Neumotorax derecho, ligero. Disminución de número y tamaño de metástasis pulmonares. Disminución de tamaño de metástasis pleurales. Marcada disminución de derrame pleural izquierdo. Adenopatía mediastínica estable.
Afectación metastásica supratentorial, de nueva aparición.
TUMOR MIXTO DE CÉLULAS GERMINALES NO SEMINOMATOSO:
• 30 años (muy raro en prepuberales)
• >69% de los tumores no seminomatosos
• Combinación + común → Carcinoma embrionario + teratoma, seminoma o Yolk sac.
• Marcadores séricos: alfafetoproteina, HCG
• Riesgo de Mtx en estadio I:
• ↑: Carcinoma embrionario, invasión vascular o invasión de red de testis.
• ↓: Yolk sac o teratoma.
• Invasión de la red de testis y tejido blando perihiliar→ estadio II o III en la presentación.
• Estadios altos postquimioterapia con teratoma se asocia a ↑ probabilidad de teratoma en ganglios retroperitoneales.
FACTOR PRONÓSTICO IMPORTANTE
• Cuanto más componente coriocarcinomatoso → mayor estadio a la presentación y comportamiento agresivo. Importante diferenciar coriocarcinoma de seminoma con células sincitiotrofoblasticas.
- Es la forma más agresiva con estadio alto a la presentación- 21% supervivencia a los 3 años.- Extensión hematógena temprana con complicaciones hemorrágicas. - Metástasis: pulmón > hígado > tracto gastrointestinal > cerebro > bazo > glándulas
adrenales. - hCG sérico elevado predictivo de respuesta al tto quimioterapico infructuoso. - No siempre fatal:
- Qt standard para metastasis confinados al pulmón, resección completa de la masa residual, con dosis altas Qt y soporte mediante stem cell.
Eskerrik asko!!