YENİDOĞANDA GIS OBSTRÜKSÜYONU

Doç. Dr. Çiğdem Ulukaya Durakbaşa

Ana Başlıklar

• Barsak atrezileri

• Mekonyum ileus

• Malrotasyon/volvulus

• Nekrotizan enterokolit

Önemi

• Barsak atrezileri ve mekonyum ileus yenidoğanda barsak obstrüksüyonunun en sık nedenleridir

• Çoğunlukla tedavi edilebilir anomalilerdir ve tedavi sonuçları yüz güldürücüdür

Amaç ve öğrenme hedefleri I

• “Atrezi”yi tanımlamak

• Atrezilerin dağılım sıklığını öğrenmek

• Kardinal bulguları gözden geçirmek

• Farklı barsak seviyelerindeki atrezilere özgü tanı ve tedavi yöntemlerini öğrenmek

Amaç ve öğrenme hedefleri II

• Mekonyum ileusu tanımlamak

• Kistik fibrozis ve mekonyum ileus ilişkisini öğrenmek

• Basit ve komplike mekonyum ileusu tanımlamak

• Mekonyum ileus tanı ve tedavi yöntemlerini öğrenmek

Amaç ve öğrenme hedefleri III

• Barsağın normal ve anormal (mal-) rotasyonunu gözden geçirmek

• Bunlarla ilintili klinik sorunları tanımlamak

• Tanı ve tedavi yaklaşımlarını görmek

• NEK’i tanımlamak

• Tanı ve tedavi yaklaşımlarını görmek

Atrezi-Etimoloji

• Tresis: açıklık, delik (Y)

• A: yok, olmaması (Y)

• Atrezi: açıklık olmaması

• Atreziler sindirim siteminin her seviyesinde görülebilir – Kolon atrezisi çok nadirdir (tüm atrezilerin

%5-10’u)

İnsidans • Özofagus atrezisi

– 1:3.000 canlı doğum

• Duodenal atrezi – 1:10.000 canlı doğum

• Jejunoileal atrezi – 1:1.000 canlı doğum

• Kolon atrezisi – 1:20.000 canlı doğum

• Anal atrezi – 1:4.000-1:5.000 canlı doğum

Duodenal atrezi ve diğer duodenal obstrüksüyonlar

• Dudenum lümeninin tam obstrüksüyonu (atrezi)

• Duodenal web (diyafram) anomalinin daha hafif bir tipidir ve kısmi tıkanıklık yapar

• Pankreas dokusu duodenumun ikinci kısmını sararak obstrüksüyon yapabilir (annüler pankreas); atrezi veya web ile birlikte görülebilir

• Olguların %85’inde atrezi ampulla Vateri’nin distalindedir

Duodenal atrezi

Annüler pankreas

Duodenal atrezi-web- annüler pankreas

• %30’unda Down Sendromu vardır – Tüm Down Sendromu olgularının %8’inde

doğumsal duodenal obstrüksüyon (atrezi vb) vardır

• Antenatal tanı olasıdır – Eşlik eden polhidroamnios

– Dilate mide ve proksimal duodenum

– Antenatal tanı konursa, eşlik eden anomalilere yönelik ayrıntılı tetkik ve amniyosentez yapılmalıdır

Duodenal atrezi- web- annüler pankreas

• Olguların çoğunda doğumdan sonra erken dönemde tanı konur

• Erken doğum sıktır (%50) – Polihidroamnios nedeniyle

• Safralı kusma ve karnın sol üst kısmında distansiyon

Duodenal atrezi- web- annüler pankreas

• Parsiyel obstrüksüyon varsa, tanı geç konabilir (web, annüler pankreas)

• Kusmaya bağlı olarak dehidratasyon ve elektrolit embalansı gelişir – Hipnatremi, hipokloremi

Duodenal atrezi- tanı

Ameliyat öncesi bakım-tetkik

• ADBG tipiktir

• Parsiyel obstrüksüyon varsa, üst GİS pasaj grafisi çekilmesi uygun olur

• Eşilk eden anomalilere yönelik tetkikler – Doğumsal kalp hastalığı (%22); malrotasyon

(%20); özofagus atrezisi (%9); genitoüriner (%8), vb

• Aralıksız NG/OG dekompresyon

• İv hidrasyon

Duodenal atrezi-tedavi

• Cerrahi girişim – Duodenoduodenostomi

• Duodenumun duodenuma anastomozu

• Proksimal poş ile distal atretik poş arasında

– Duodenojejunostomi: nadiren; atretik segmentler çok ayrıksa; tansiyonsuz anastomoz yapabilmek için

Cerrahi girişim- duodenoduodenostomi

Jejunoileal atreziler- tutulum

• Jejunum = İleum

• % 31 proksimal jejunum

• % 20 distal jejunum

• % 13 proksimal ileum

• % 36 distal ileum

• > %90 tek atrezi

• % 6-20 çoklu atrezi

Barsak atrezileri –tipler (Louw-Grosfeld modifikasyonu)

• Tip I: membran (zar)

• Tip II: kör uçlar fibröz bir kordon ile bağlı

• Tip IIIa: kör uçlar ayrık; mezoda defekt var

• Tip IIIb: elma kabuğu (noel ağacı) deformitesi

• Tip IV: çoklu atrezi; ipe dizilmiş sosisler

Tip I

Tip 2

Tip 3a

Tip IIIb (elma kabuğu)

Tip 4

Barsak atrezisi tipleri

Klinik

• Jejunoileal atrezilerde eşlik eden anomali insidansı düşüktür

• Antenatal polihidroamnios olabilir – Fetus 4-5’inci aylardan itibaren amnion

sıvısının %25-40’ını yutar; bu sıvı proksimal jejunumdan geri emilir

– Dolayısıyla, proksimal atrezilerde daha belirgin

Klinik

• Olguların %80’inde ilk günde safralı kusma görülür – %20’sinde 2. -3. gün

– Obstrüksüyon ne kadar proksimaldeyse kusma o kadar erken ve güçlüdür

Klinik

• Abdominal distansiyon gelişir

• Çok proksimalde olan atrezilerde distansiyon belirgin olmayabilir

• Doğum esnasında batın distandü ise akla mekonyum ileus gelmelidir

• Mekonyum çıkışında gecikme

Klasik bulgular

• Safralı kusma

• Karında şişlik (distal atrezilerde) – İleal atrezilerde tüm batınıda; proksimal

atrezilerde karnın üst kısmında lokalize

• İlk 24 saatte mekonyum çıkışının olmaması – Mekonyum çıkışının olması atreziyi ekarte

ettirmez

– Hirschsprung Hastalığı ayırıcı tanıda düşünülmeli

Ameliyat öncesi

• NG/OG sonda tak

• İv hidrasyon – Proksimal ince barsak obstrüksüyonu gastrik sıvı

kaybına benzer sonuçlar doğurur; • hipokalemik, hipokloremik metabolik alkaloz

– Distal obstrüksüyonlarda • Dehidratasyon ağırlaşana ve metabolik asidoz gelişene

kadar elektrolitler normal sınırlardadır

• Taşipne, düşük serum bikarbonat düzeyi, hiperkloremi

• Akut hipovolemi varsa 10-20 ml/kg laktatlı ringer veya SF solüsyonu verilir

Ameliyat öncesi tedavi- bakım

• Hemodinamik stabilitenin en iyi göstergesi idrar çıkışıdır. Mesane kataterize edilerek 1-2 ml/kg/saat’lik idrar çıkışı değerlendirilebilir

• İntravenöz geniş spektrumlu antibiyotikler başlanır

Bulgular

Ayırıcı tanı

• Malrotasyon ± volvulus – Üst GİS kontrastlı çalışma

• Mekonyum ileus – Aile öyküsü – Ter testi (normal:10-35 mEq/L) – Hava-sıvı seviyesinin yokluğu; Neuhasuer bulgusu ( sabun köpüğü görünümü)

• Kolon atrezisi – Diffüz distansiyon

• Hirschsprung hastalığı – Rektal biyopsi

• Adinamik ileus – Sepsis ve elektrolit bozukluklarının varlığı

Üst GİS kontrastlı grafiler

• Nadiren gereklidir

• Parsiyel obstrüksüyon veya malrotasyon düşünülen olgularda

• Jejunoileal atrezilerin %10’unda eşlik eden malrotasyon vardır

Alt GİS kontrastlı grafiler (lavman opak)

• Yenidoğanda kolonda haustralar izlenmez

• Kontrastlı kolon grafisi ile distansiyonun ince barsak veya kalın barsak seviyesinden kaynaklanıp kaynaklanmadığı değerlendirilebilir.

• Mikrokolon varlığı görülebilir.

• Çekumun pozisyonu değerlendirilebilir.

Ameliyat

• Supraumbilikal transvers kesi

• Barsaklar dışarı doğurtularak atrezinin tipi ve eşlik eden anomaliler belirlenir

• Perforasyon varsa ilk olarak ona yönelik işlem yapılmalıdır

• Hastaların %6-21’inde distal de de atreziler vardır; distal poş SF ile yıkanarak sağılır

Ameliyat

• Barsak uzunluğu sınırdaysa rezeksiyon yapılmamalıdır

• Dilate proksimal poşta daraltıcı (“tapering”) girişim yapılır

26 F tüp üzerinden stapler ile Yapılan daraltma

Elle dikerek yapılan daraltma

Ameliyat

• Uç-uca anastomoz tercih edilir

• Tip IV atrezileri olan çocuklarda birden çok barsak segmentinin stentlerle birleştirilmesi düşünülebilir

Proksimal dilate poş 900 açıyla kesilerek iyi kanlanması sağlanır; Distal barsak oblik olarak kesilir

MEKONYUM İLEUS

• Yenidoğanın barsak içeriğine mekonyum denir

• Mekonyumu sukkus enterikus oluşturur (safra tuzları, safra asitleri ve doğum öncesi yaşamda barsak epitelinden dökülen debris)

Mekonyum

• Genellikle doğumu izleyen ilk 6 saatte mekonyum çıkışı olur – Perinatal stresin yarattığı vagal yanıt ile

• Mekonyum kalın, yapışkan, kokusuz ve siyahımsı yeşil renktedir

• Doğumdan sonraki 4-5 gün içinde hardalımsı sarı/yeşil renkli ve hafif pürtüklü YD kakası çıkmaya başlar

MEKONYUM GEÇİŞ KAKASI (2-3. gün)

Mekonyum İleus (MI)

• MI kistik fibrozis’e (KF) has bir hastalıktır

• Tıkaç oluşturacak şekilde yapışkanlaşmış mekonyumun lümen içinde birikmesi ve obstrüksüyon yapmasıdır

• Tüm KF hastalarının %20’sinde doğumda MI vardır

Kistik fibrozis (KF)

• KF otozomal çekinik geçiş gösterir – Kuzey Amerika ve Avrupa’da sıktır

– Siyah ırkta daha az görülür

– Asyalılarda hemen hemen hiç görülmez

• Taşıyıcı anne ile babanın çocuğunda hastalık görülme olasılığı 1:4’tür

• 800’den fazla anormal gen tanımlanmıştır

MI-Patofizyoloji

• Antenatal dönemden başlayarak barsaklar, mukus bezleri çok kalın sekresyon ürettiği için, bu bebeklerin mekonyumları da çok yapışkandır

MI-Patofizyoloji

• Karakteristik olarak proksimal ileum çok genişlemiştir ve kalın, yapışkan mekonyumla dolmuştur;

• Terminal ileum ve kolon ise tavşan dışkısına benzeyen tanecikli mukus tıkaçlarıyla doludur

MI

• Yenidoğanda MI iki şekilde görülebilir

• 1) BASİT (uncomplicated) – Batında yaygın distansiyon

• 2) KOMPLİKE – Doğum öncesi barsak perforasyonu ve/veya

nekroz; atrezi; volvulus

– Komplike olgularda intraabdominal kalsifikasyon görülebilir; karın ödemli ve eritemlidir

Tanı

• Barsak obstrüksüyonu bulguları (kardinal bulgular) – 1) safralı kusma

– 2) karın distansiyonu

– 3) mekonyum çıkışının olmaması

• Aile öyküsü (%20 civarında; KF)

• Polihidroamnios (özellikle komplike ise)

Komplike MI

• Komplike olgularda karın distansiyonu solunumu bozacak kadar belirgin olabilir

• Kan basıncı ve kalp atımı instabil olabilir

• Karın duvarı ödemli ve hiperemik olabilir

Radyoloji

• ADBG – Sabun köpüğü bulgusu (basit)

– İntrabdominal kalsifikasyonlar (komplike)

• Kontrastlı alt GİS çalışma – Dar kolon

– Tespih tanesi mekonyum (ileumda belirgin)

Basit MI- Sabun köpüğü bulgusu (Neuhauser)

Komplike Mİ- kalsifiye mekonyum-IU ruptür

Tedavi

• Basit Mİ nonoperatif tedavi mümkün

• %30 başarılı

• Hiperozmolar ve suda çözülür kontrast maddenin rektal yolla verilmesi

Cerrahi tedavi

• Tıkanmaya yol açan mekonyumun boşaltılması amaçlanır

• İnce barsak açılarak distali yıkanır

• Tam temizlik sağlanabilirse, barsakta açılan bölge primer kapatılır (nadiren)

• Genellikle ileostomi açılır – Ameliyat sonrası distalin yıkanmasına devam

edilir

Tedavi

• Komplike olgularda nekrotik dokunun çıkartılması gerekir

• Barsak rezeksiyonu yapılır

• Ardından stoma (ileostomi) oluşturulur