Revista Chllenade Red I atria

Vol. 57N° 5

CASOSCLINICOS

Rev. Chil. Pediatr. 57(5}: 434-439, 1986

Haz de Kent en un paciente con sindromede Wolff Parkinson White

Dr. Benedicto Chuaqui J.1; Dr. Jorge A. Gonzalez M.2;Dr. David Oddo A.1; Dr. Alejandro Fajuri N.3

Nota del Editor:El caso clfnico que se ofrece a continuation a nuestros lectores constituye una

excepcion, pues nuestra revista no suele publicar estudios cuyos sujetos son adultos. Enesta oportunidad el Comite Editorial estimo conveniente aceptarlo para destacar que lasenfermedades congenitas pueden hacerse clinicamente apaientes muchos anos despuesdel nacimiento, subrayando al mismo tiempo la necesidad de que la medicina perciba alhombre y resuelva sus problemas de una manera integral, con clara conciencia de que susclasificaciones por etapas son siempre artificiales, si bien utiles,

Lateral posterior bundle of Kent and Wolff—Parkinson—White syndrome

A case of Wolff-Parkinson-White syndrome with anatomic demonstration of a postero-lateral Kent's bundleis reported. The patient was a 75 year old man, and he died as a consequence of ventricular fibrillation. Thedifferent types of accesory bundles and the variants of the syndrome are discussed as well as the different kinds ofarrytmias that can appear and their mechamisms, particular ventricular fibrillation. In this patient an accesorybundle of Kent was anatomically demonstrated.(Key words: Wolff Parkinson White, bundle of Kent, ventricular fibrillation).

Hoy se acepta que el sindrome de Wolff -Parkinson—White tierie por substrate anatomicohaces musculares accesorios, que..en general, seconciben como persistencia de conexiones mus-culares primitivas. Los haces accesorios puedenser de diversa naturaleza y topografia, con lo quese explican las variantes clfnicas del sindrome.Sin embargo, aiin no estan esclarecidos diversosaspectos pertinentes al comportamiento elec-tro-fisiologico de los haces accesorios. Su de-mostracion anatomica suele ser laboriosa. SegunDavies y colaboradores1 hasta 1983 se habriancomunicado solo alrededor de 50 casos de estesindrome con documentacion anatomica del hazaccesorio.

Segun la literatura revisada, este es el primercaso comunicado en el pai's con demostracionanatomica del haz accesorio. Este caso presentoademas una de las complicaciones mas graves delsindrome: fibrilacion ventricular, a la cual nosreferiremos mas adelante.

1. Depaitamento de Anatomia Patologica, Escuela deMedicina, Pontificia Universidad Catolica de Chile.

2. Departamento de Medicina Interna, Escuela de Me-dicina, Pontifrcia Universidad Catolica de Chile.

3. Departamento de Enfermedades Cardiovascularcs,Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Catolicade Chile.

CASO CLINICO

Paciente de sexo masculino, edad 75 afios, conantecedentes de enfermedad de Crohn, operadaen 1962, y cardiopatia coronaria manifestada porisquemia de cara diafragmatica en 1966 y sindro-me anginoso estable desde esa epoca; tratadomedicamente, manteniendose en capacidad fun-cional I (Fig. l,a). En 1981 se hospitalizo porpresentar, bruscamente, episodio de disnea depequenos esfuerzos, junto a palpitaciones yangor. No hubo smcopc.

Ingreso alerta, orientado, disneico, establehemodinamicamente, con pulso irregular porperiodos de taquicardia; signos de bronquitisaguda, frecuencia ventricular de 188 latidos porminuto y soplo sistolico de eyeccion aorticoII-IU/VI. En el abdomen se palpaba el higado3 cm bajo el reborde costal.

El ECG de ingreso mostraba un ritmo sinusalde base, con periodos autolimitados de aleteo(flutter) y fibrilacion auricular rapidas, (Fig. l,b),Durante ellos se vei'an complejos ventricularesanchos, con empastamiento inicial del QRS,evidenciandose un sindrome de preexitacion. Elvector inicial de estos QRS se dirigia hacia arribay hacia la izquierda, sugiriendo la existencia deun haz accesorio posterior derecho.

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aVL

Figura 1: a) Registro electro cardiografico durante ritmo sinusal que muestra alteration de la repolarizacionventricular compatibles con isquemia diafragmatica. (1966), b) Registro efectuado al ingreso, durante episodio deflutter auricular. Se visualizan algunos complejos ventriculares anchos, con ondas delta cuyo vector se dilige haciaarriba y a la izquicrda. (1981).

Los analisis enzimaticos (CK, LDH isoenzimasy SCOT) fueron normales. Se efectuo Ecocar-diograma Modo—M que confirm 6 una estenosisaortica calcificada.

Su arritmia fue tratada y controlada conquinidina (800 mg/d p.o) y amiodarona(800 mg/d p.o.), evolucionando en buenas condi-ciones y siendo dado de aha al 10° di'a con

amiodarona 1.500 mg semanales.Seis meses mas tarde, y habiendo evoluciona-

do en capacidad funcional II, fue nuevamentehospitalizado por insuftciencia cardiaca descom-pensada, disnea de reposo y paroxistica noctur-na, ortopnea, tos, expectoracion, edema de extre-midades y disminucion del volumen urinario deaproximadamente 1 mes de evolucion. Ingreso

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conciente. lucido, con cianosis periferica. presionarterial (PA) 120/80 mm de Hg, pulso regular,frecuencia cardiaca de 120 latidos por minuto,polipneico y afebril, signos de insuficienciacardiaca global descompensada y examen car-diaco similar al de la hospitalizacion anterior.

La pesquisa de necrosis miocardica por enzi-mas fue negativa y el ECG de ingreso mostro unaleteo auricular con bloqueo 2:1 y sindrome deWolff-Parkinson-White. Se administro amioda-rona ev. ( ISOmg) con lo que desaparecio lapreexcitacion, convirtiendose a ritmo sinusal conextrasistolia auricular frecuente. Evoluciono conreaparicion del aleteo auricular y conduccion atraves de haz anomalo, lograndose nuevamenteconversion a ritmo sinusal con la adminislracionde quinidina (400 mg) y manteniendo la amio-darona (300 mg/dia). Al cuarto di'a de hospitali-zacion el paciente sufrio bruscamente parocardio-respiralorio, del que se recupero conmaniobras. En el ECG se constato, im'cialmente:

aleteo auricular de alta frecuencia que luego setransform 6 en fibrilacion ventricular, arritmiaque se revirtio mediante cardioversion, Dos horasmas tarde el paciente volvio a sufrir paro car-dio-respiratorio del que no se recupero.

En el examen anatomo—patologico el corazonpesaba 540 g, habia hipertrofia excentrica mar-cada de predominio ventricular izquierdo, valvu-lopatia aortica cronica fibrocalcarea conestenosis acentuada. En la pared posterior delventrfculo izquierdo hab fan algunas pequenascicatrices. Distribution coronaria de predominioderecho. Algunas placas de ateroma moderada-mente estenosantes en los segmentos proximalesde ramas principales. El corazon se fijo en bloqueen formalina. Los nodulos sinusal y atrioventri-cular, haz de His y ramas se examinaron en formahabitual. No preseiitaron alteraciones. Deacuerdo con la informacion electrocardiografica,se examino toda la porcion tricuspldea postero—lateral, en seis bloques sucesivos de tejido, de 3 a4 mm de espesor cada uno y que se cortaron enserie en cortes de 8 mju- Uno de cada cinco cortesse tifio con el metodo de Van Gieson. En el sextobloque, a contar del tabique, se encontro un hazaccesorio atrioventricular de musculatura de tra-bajo de alrededor de 600 m/n de espesor, con unacinturamiento en su paso a traves del anillotricuspideo (Fig. 2).

Los otros resultados del examen necropsicofueron: ateroesclerosis moderada de aorta yramas. Hiperplasia nodular de la prostata. Quisleshidatidicos hepaticos no complicados. Litiasis dela vesicula biliar. Anastomosis entero-colicaantigua. Hernia incisional. Quisle seroso delcordon espermatico derecho, Traqueitis erosiva.

Figura 2: Haz accesorio atrioventricular postcrolateraldcreclio en su paso a traves del anillo tricusp fdeo(flecha). \: musculatura auricular, V: musculatura ven-tricular. Van Gieson. 4 x 80.

Hiperemia pasiva de pulmones, higado, bazo yrifiones.

DISCUSION

Los haces accesorios pueden sistematizarse(Fig. 3) en: haces atrioventriculares laterales,derechos o izquierdos, consliluidos generalmentepor musculatura de trabajo; haces atrioventri-culares paraseptales, casi siempre derechos, for-mados por musculatura especifica o de trabajo;fibras atrionodales o atriofasciculares, derechas,constituidas igualmente por musculatura especifi-ca o de trabajo, y fibras noduloventriculares ofasciculovenlriculares, formadas por musculaluraespecifica.

Los haces atrioventriculares suelen denomi-narse genericamente haces de Kent1-2 . Algunosautores reservan este eponimo para los hacesatrioventriculares laterales (o parietales) en opo-sicion a los paraseptales (o septales), que denomi-nan haces de Paladino3'4-5. Las fibras atrioven-triculares y atriofasciculares se conocen hoygenericamenle como fibras de James. Las prime-ras, de discutible importancia en el sindrome deWolff-Parkinson-While, fueron descritas por

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J P

Figura 3: Sistematizacion de los haces accesorios. K:haces atrioventriculares laterales (haces de Kent), P:haces atrioventriculares paiaseptales (haces de Paladino),J: fibras atrionodales y atriofasciculares (fibras deJames), M: fibras noduloventriculares y fasciculoventri-culares (fibras de Mahaim). (Vease texto).

James en corazones normales6, las segundas, masrecientemente por Brechenmacher7. Estas ulti-mas, de acuerdo con Davies y colaboradores1.merecerian el eponimo de fibras de Brechenma-cher, las cuales aparentemente no se encuentranen corazones normales y estan constituidas pormusculatura especifica7. Las fibras noduloventri-culares y fasciculoventriculares se conocen comofibras de Mahaim o sistema paraespecifico6. Esrelativamente frecuente encontrar hacecillos deMahaim en corazones de individuos aparente-mente normales1. Basandose en los distintostipos de haces accesorios pueden explicarse elsi'ndrome clasico y sus variantes. Esquematica-mente, el primero estan'a dado por haces atrio-ventriculares en el sentido del acortamiento delintervalo P—R y ensanchamiento de un complejoQRS anomalo. Las fibras atriofasciculares expli-can'an los casos con acortamiento del intervaloP-R y complejo QRS normal, y las fibras fas-ciculoventriculares, aquellos con intervalo P-Rnormal y complejos QRS anomalos1'3. (Fig. 4).

El hallazgo morfologico mas caracteristico delsi'ndrome clasico es, como en el caso presente, unhaz accesorio atrioventricular. Como en el casoreferido, dicho haz suele ser derecho, lateral(parietal) y de musculatura de trabajo, suele, porultimo, atravesar el anillo tricuspideo. En otroscasos, el haz es subepicardico, entonces el anilloatrioventricular esta com-ervado. Esta condicionfacilita la seccion quirurgica del haz1.

Los haces accesorios atrioventriculares seexplican como una persistencia parcial de la

A H V

Normal

A H V

Cortocircuito del nodoAtrtofasclcular

A HV

Fibra de Mahaim

A H V

Cortodrculto AtrioventrkaJar

Figura 4: Esquema que muestra el comportamiento elec-trocardiografico de los haces accesorios descritos.

musculatura embrionaria9"11. En efecto, aun enestados relativamente avanzados de la cardio-genesis humana. existe una continuidad de lam u sculatura auricular con la ventricular(Fig., 5 a). Esta continuidad, que normalmente semantiene solo a traves del haz de His, se vaperdiendo progresivamente a medida que seforman los anillos atrioventriculares (Fig. 5 b).

Dcsde el punto de vista de una correlacionanatomo—clinica el caso presente puede consi-derarse tfpico de un si'ndrome de Wolff-Parkinson—White. Sin embargo, existen aundiversos aspectos que no estan esclarecidos. Foruna parte, no en todos los casos con este si'ndro-me se ha podido demostrar un haz accesorio1

Por otro lado, existen aparentemente haces deKent ti'picos a lo menos temporalmente "mu-dos"2-12. La relativamente alta frecuencia conque se encuentran fibras de Mahaim en indivi-duos que fueron asintomaticos, ha hecho pensarque las anomalias morfologicas en el si'ndromereferido no consisten solo en la presencia de dichasfibras, sino que ademas es decisive el que ellasesten conectadas con las fibras de trabajo de lamusculatura ventricular1.

La importancia clinica de los sindromes depreexitacion radica en la alta incidencia dearritmias que estos sujetos pueden presentar ycuyo mecanismo, en la mayor 1'a de ellos, hapodido ser aclarado mediante las exploracioneselectrofisiologicas.

En los ultimos anos, el concepto de preexita-cion se ha ampliado al demostrarse, mediante laelectrofisiologia clinica, la existencia de haces sincapacidad de conduction anterograda, pero siretrograda.

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Figura 5: a) Cortc frontal por corazon humano embrio-nario (ernbrion dc 8 mm, horizonte XV). Notese lacontinuidad completa dc la musculatura atrioventricu-lai. H-E. x 32. b) Zona atrioventricular de corazonhumano embrionario (embrion de 15 mm, horizonteXVIII). A la izquicrda en la foto se ha perdido lacontinuidad muscular totalmente; a la derecha, parcifll-mente. H-E. x 80.

En el sfndrome de Wolff—Parkinson—White lapresencia de un haz accesorio atrioventriculardeterminara la existencia de dos vi'as conectadasen paralelo comunicando auriculas y ventriculps(la via normal y el haz accesorio). El grado decontribution de cada uno de ellos a la activacionventricular determinara el grado de preexitacionventricular13.

El tipo mas frecuente de arritmia en el si'ndro-me de Wolff—Parkinson-White corresponde a ladenominada taquicardia paroxi'stica supraven-tricular (TPSV) ortodromica (variacion comun deTPSV). Esta corresponde a una arritmia porreentrada en que el componente anterogrado delcircuito esta dado por las vi'as normales y elretrograde por el haz accesorio. En esta variedadde taquicardia el QRS sera angosto (a menos queaparezca bloqueo de rama) y con un intervalaP-R normal. La forma poco comun de TPSV enel si'ndrome de Wolff-Parkinson-White corres-ponde a la denominada taquicardia antidromica.El circuito en esta variedad de taquicardia esta

dado por el haz accesorio participando en laconduccion anterograda y la via normal en laconduccion retrograda.

En a lgunos casos pueden observarsetaquicardias supraventriculares con QRS preexi-tados, sin participation de la via normal en elcircuito de reentrada. Habra en estos casos unhaz accesorio participando en la conduccionanterograda y otro en la conduccion retro-grada14.

Otras arritmias observadas con cierta frecuen-cia en casos de si'ndrome de Wolff—Parkinson-White son la fibrilacion y el aleteo auricular15.En la genesis de ambas, en el si'ndrome deWolff—Parkinson-White, intervendn'an dos po-sibles mecanismos: la evolucion de una TPSV aaleteo o fibrilacion auricular y la presencia deextras/stoles ventriculares que se conducen rapi-damejite a las auriculas a traves del haz accesorio,.sorprendiendo a estos en la fase vulnerable14.

La fibrilacion auricular es una arritmia queocurre en alrededor del ]0°-i>de los pacientes consi'ndrome de Wolff-Parkinson—White16. Elgrado de peligrosidad de una fibrilacion auricularasociada a preexitacion depende de los periodosrefractarios del haz accesorio17. Es conocidoel hecho de que en algunos de estos pacientes conhaces accesorios y periodos refractarios cortos, lafibrilacion auricular se asociaa respuesta ventricu-lar rapida, ya que muchos impulsos auricularespodrian depolarizar los ventrfculos a traves delhaz anomalo. Esto traera como consecuencia unbrusco deterioro hemodinamico y, eventualmen-te, como ocurrio en este paciente, la degenera-cion de una fibrilacion auricular en fibrilacionventricular y muerte subita18-19.

RESUMEN

Se comunica un caso de sfndrome de Wolff-Parkinson—White con demostracion anatomicade un haz de Kent postero-lateral derecho. Elpaciente fallecio a causa de fibrilacion ventricu-lar. Se hace referencia a los distintos tipos dehaces accesorios y a las variantes del si'ndrome.Se discuten los diversos tipos de arritmias quepueden darse en este si'ndrome y sus mecanismos,con especial atencion a la fibrilacion ventricular.Segun nuestra informacion, se trata del primercaso comunicado en Chile de si'ndrome deWolff-Parkinson-White con demostracion ana-tomica de una haz accesorio.

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