Upload
others
View
3
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
28-3-2018
1
CASUÏSTIEK LONGVOLUMINAdr. Jo Raskin
pneumologieUZ Leuven24 maart 2018
CASUS 1
* Man, 60 jaar oud
* 86 kg voor 173 cmBMI = 28.7 kg/m²
* Nooit gerookt
* Toenemende kortademigheid
(NYHA 3)
* Droge hoest
* 6 maanden bezig
• Sinds zes maanden kort van adem (= NYHA 3)
• Klachten nemen progressief toe
• Droge hoest, geen slijmen
• Minder inspannings-capaciteit
28-3-2018
2
AUSCULTATIEvelcrocrepitaties
28-3-2018
3
VOLUMINA
= RESTRICTIEF PATROON
28-3-2018
4
VOLLEDIGE LONGFUNCTIE
Apicobasale gradiënt+ aantasting CDS
Honeycombing
Tractiebronchiëctasieën
Reticulatie
28-3-2018
5
OPEN LONGBIOPSIE
honeycombing
fibroblastenfocus
IDIOPATHISCHE LONGFIBROSE (IPF)
- Complex en deels onopgehelderd mechanisme van herhaalde beschadigingen met abnormaal herstel.
- Meer bij rokers, typisch diagnose tussen 60 en 80 (zeldzaam voor 50 jaar)
- Bijdrage van reflux?
- Genetische/erfelijke oorzaken (bij <5%): FPF, Hermansky-Pudlaksyndroom en telomeropathieën.
28-3-2018
6
SYMPTOMEN IPF
KORTADEMIGHEID BIJ INSPANNING DROGE HOEST
LONGFUNCTIEKENMERKENRestrictieve volumesFVC en FEV1
gedaald
Tiffeneaunormaal tot hoog
DLCO gedaald
KCO minder gedaald dan DLCO
28-3-2018
7
SUPPORTIEVE BEHANDELING
1. Chronische zuurstoftherapie (vaste en/of draagbare concentrator
=> vooral nood bij inspanning
2. Respiratoire revalidatie
3. Vaccinaties
LONGTRANSPLANTATIE 02-08-2017
28-3-2018
8
CASUS 2
* Man, 52 jaar oud
* 70 kg voor 183 cmBMI = 20.9 kg/m²
* Ex-roker (40 PY)
* Toenemende kortademigheid
(NYHA 3)
* Droge hoest
* 6 maanden bezig
• Komt naar spoedgevallen
• Kortademigheid +++ en piepende ademhaling
• Hoest groene slijmen op
• Al langer korter van adem & minder inspanningscapaciteit
• Vermagering
AUSCULTATIE
verlengd expirium
wheezing
28-3-2018
9
VOLUMINA
OBSTRUCTIEF PATROON
28-3-2018
10
VOLLEDIGE LONGFUNCTIE
Bulleus emfyseem
Hyperinflatiebeeld met afgeplatte diafragmakoepels
Paraseptaal emfyseem
Centrilobulair emfyseem
28-3-2018
11
COPD GOLD IV/D
- Oorzaak = ROKEN
- Vrouwen > mannen
- Andere:* luchtvervuiling* vroeggeboorte* slecht gecontroleerd astma* kookvuren* mijnarbeid* genetica (o.a. A1ATD)
28-3-2018
12
SYMPTOMEN COPD
LONGFUNCTIEKENMERKEN
ObstructiefFEV1/FVC <0.7
Verhoogde ademweerstand
Gedaalde diffusie(emfyseem)
Airtrapping(verhoogd RV, gedaalde VC)
28-3-2018
13
OORZAKELIJKE BEHANDELING
1. Rookstop
2. Longvolumereductie
3. Longtransplantatie- >6 maanden rookstop- <65 jaar
SYMPTOMATISCHE BEHANDELING
1. Puffers- effect op kortademigheid- effect op exacerbaties
2. Medrol- bij acute exacerbaties- soms in lage dosis in onderhoud
3. Azithromycine- bij frequente exacerbaties
28-3-2018
14
SUPPORTIEVE BEHANDELING
1. Chronische zuurstoftherapie
2. Respiratoire revalidatie
3. Vaccinaties- Influenza A en B- Pneumokokken
* Prevenar® 13 * Pneumovax® 23
LONGVOLUMEREDUCTIECHIRURGIE (LVRS)
28-3-2018
15
VOOR EN NA LVRS
ENDOSCOPISCHE LONGVOLUMEREDUCTIE (ELVR)
28-3-2018
16
CASUS 3
* Vrouw, 56 jaar oud
* 69 kg voor 163 cmBMI = 26.0 kg/m²
* Nooit gerookt
* Toenemende kortademigheid
(NYHA 3)
* Droge hoest
* 6 maanden bezig
• Als kind (4 jaar) polio doorgemaakt
• Toenemende kortademigheid
• Al haar hele leven snel korter van adem bij inspanning
• Demping rechts basaal
VOLUMINA
28-3-2018
17
RESTRICTIEF PATROON
VOLLEDIGE LONGFUNCTIE
28-3-2018
18
RX EN CT THORAX
DIAFRAGMAPARALYSE (+ SCOLIOSE)
- Dikwijls idiopathisch (= oorzaak onbekend)
- Trauma n. phrenicus: o.a. na openhartoperatie (links > rechts)
- Infectie met uitval n. phrenicus (polio, varicella)
- Ingroei n. phrenicus door tumor
- Indien bilateraal meestal neurologische aandoening of syndroom van Guillain-Barré
28-3-2018
19
SYMPTOMEN DIAFRAGMAPARALYSE
- Dikwijls asymptomatisch (toevallige vondst op beeldvorming)
- Zo symptomatisch meestal kortademigheid, meer bij inspanning
- Diafragmafunctie kan getest worden via EMG, RX video diafragma, spirometrie zittend/liggend (snuiftest)
- CT thorax voor identificatie oorzaak
28-3-2018
20
LONGFUNCTIEKENMERKENRestrictievevolumes
KCO normaal
FVC typisch ≤70-80% pred
FVC daalt met 15-20% liggend (R>L)
MIP ≤60% predMEP/MIP >2
OORZAKELIJKE BEHANDELING
1. In de acute fase: - geen behandeling mogelijk- geen behandeling nodig gezien geen symptomen
2. Vaak spontane recuperatie over 1-2 jaar
3. Indien geen recuperatie:- diafragmaplicatie in geselecteerde patiënten
28-3-2018
21
SUPPORTIEVE BEHANDELING
1. Ventilatoire ondersteuning- (Nachtelijke) BiPAP- Zelden invasieve ventilatie
2. Respiratoire revalidatie
3. Vaccinaties
SPONTANE RECUPERATIE MOGELIJK
Oktober 2017
Maart 2017
28-3-2018
22
CASUS 4
* Man, 59 jaar oud
* 88 kg voor 179 cmBMI = 27.5 kg/m²
* Nooit gerookt
* Toenemende kortademigheid
(NYHA 3)
* Droge hoest
* 6 maanden bezig
• Kortademigheid, meer ‘s ochtends, ‘s nachts en bij inspanning
• Regelmatig piepende ademhaling
• Allergie voor hond, berken en graspollen
• Normale longausculatie
VOLUMINA
28-3-2018
23
WELK PATROON?
OBSTRUCTIEF PATROON
28-3-2018
24
VOLLEDIGE LONGFUNCTIEReversibel >200 ml + >12%
Normale DLCO
FEV1/FVC >0.7
Airtrapping
ASTMA
- Gekenmerkt door een variabele expiratoire flowobstructie, bronchiale hyperreactiviteit en chronische inflammatie.
- Typische symptomen zijn hoesten, piepen en kortademigheid.
- Diverse subtypes, meest bekend is IgE-gemedieerd = atopisch = allergisch astma.
28-3-2018
25
OORZAKELIJKE BEHANDELING
1. Rookstop
2. Vermijden allergische triggers
SYMPTOMATISCHE BEHANDELING
1. Puffers
2. Medrol
3. Azithromycine- bij neutrofilair astma
4. Omalizumab (Xolair®)- bij allergisch astma
5. Mepolizumab (Nucala®) - bij eosinofiel astma
28-3-2018
26
CASUS 5
* 73 jaar oud
* 58 kg voor 175 cmBMI = 18.9 kg/m²
* Ex-roker >33 jaar gestopt
* Druïde
* Toenemende kortademigheid
(NYHA 3)
* Droge hoest
* 6 maanden bezig
• Vroeger operatie voor sarcoom van de thoraxwand
• Kortademig bij de minste inspanning
• Zeer mager
• Raakt amper nog uit bed
• Rechts geen ademgeruis
VOLUMINA
28-3-2018
27
RESTRICTIEF PATROON
VOLLEDIGE LONGFUNCTIE
28-3-2018
28
STATUS NA PNEUMONECTOMIE
- Meestal in het kader van maligniteit vb. longkanker met centrale tumor
- Andere oorzaken: * afunctionele long, * infectie* trauma
LONGRESECTIES
28-3-2018
29
LONGFUNCTIEKENMERKEN Restrictievevolumes
DLCO gedaalde door verlies long,KCO normaal
FVC en FEV1 gedaald, maar Tiffeneau normaal
SUPPORTIEVE BEHANDELING
1. Ventilatoire ondersteuning- BiPAP
2. Chronische zuurstoftherapie
3. Respiratoire revalidatie
4. Vaccinaties
28-3-2018
30
CASUS 6
* Vrouw, 22 jaar oud
* 54 kg voor 160 cmBMI = 21.1 kg/m²
* Nooit gerookt
* Toenemende kortademigheid
(NYHA 3)
* Droge hoest
* 6 maanden bezig
• Recidiverende luchtweginfecties sinds kinderleeftijd
• Taaie, moeilijk op te hoesten purulente secreties
• Normale longauscultatie
VOLUMINA
28-3-2018
31
OBSTRUCTIEF PATROON
VOLLEDIGE LONGFUNCTIE
28-3-2018
32
Cystische bronchiëctasieën
BronchuswandverdikkingMucusplugs
MUCOVISCIDOSE (CF)
- Genetische mutatie in CFTR-gen, dat codeert voor het CFTR-eiwit. Resultaat = afwezig of slecht werkend chloorkanaal
- Hierdoor: * taaie secreties, moeilijk op te hoesten* recidiverende infecties* kolonisatie met multiresistente kiemen* bronchiëctasieën
28-3-2018
33
SYMPTOMEN MUCOVISCIDOSE (CF)
28-3-2018
34
MUCOVISCIDOSE (CF)
LONGFUNCTIE
= obstructief patroon, cfr. astma/COPD
Veel betere inspanningscapaciteit dan COPD’ers met gelijkaardige longfunctie
DLCO beter bewaard
OORZAKELIJKE BEHANDELING
1. CFTR-specifieke therapie:- potentiatoren (vb. ivacaftor)- correctoren (vb. tezacaftor, lumacaftor)- amplificatoren (in ontwikkeling)
2. Longtransplantatie- soms + levertransplantatie noodzakelijk
28-3-2018
35
SUPPORTIEVE BEHANDELING
1. Kinesitherapie (autogene drainage)
2. Antibiotica in onderhoud (PO + inhalatie)
3. Antibiotica bij exacerbaties (PO + IV)
4. Mucolytica (hypertoon zout, …)
5. Pancreasenzymen (Creon®)
6. Insuline
CASUS 7
* Man, 78 jaar oud
* 88 kg voor 179 cmBMI = 27.5 kg/m²
* Nooit gerookt
* Toenemende kortademigheid
(NYHA 3)
* Droge hoest
* 6 maanden bezig
• Aanslepende prikkelhoest
• Verblijft 4 maanden per jaar in Zuid-Frankrijk, aldaar geen last
• Parkieten als huisdier
• Bibasaal crepitaties
28-3-2018
36
VOLUMINA
RESTRICTIEF PATROON
28-3-2018
37
VOLLEDIGE LONGFUNCTIE
Basaal reticulaire afwijkingen
Verspreid matglas
Tractiebronchiëctasieën
28-3-2018
38
EXTRINSIEK ALLERGISCHE ALVEOLITIS (EAA)
- Hypersensitiviteitspneumonitis (acuut, subacuut, chronisch)
- Immunologische (+/- allergische) reactie op geïnhaleerde (organische) stoffen:
* duif: duivenmelkerslong (ook parkiet, kanarie, …)* schimmels (boerderij, houtzagerij, serre, …)
- Lager risico bij rokers
VOLLEDIGE LONGFUNCTIERestrictieve volumes
Obstructieve component mogelijk
Gedaalde DLCO
28-3-2018
39
OORZAKELIJKE BEHANDELING
1. Blootstelling vermijden
2. Corticoïden
3. Longtransplantatie- >6 maanden rookstop- <65 jaar
SUPPORTIEVE BEHANDELING
1. Chronische zuurstoftherapie
2. Respiratoire revalidatie
3. Vaccinaties
28-3-2018
40
CASUS 8
* Man, 63 jaar oud
* 87 kg voor 183 cmBMI = 26.0 kg/m²
* Nooit gerookt
* Toenemende kortademigheid
(NYHA 3)
* Droge hoest
* 6 maanden bezig
• Vader en zus met A1ATD
• Inspanningsgebondenkortademigheid sinds 40-jarige leeftijd
• Soms hoesten met groene secreties
• Normale longauscultatie
VOLUMINA
28-3-2018
41
OBSTRUCTIEF PATROON
VOLLEDIGE LONGFUNCTIE
28-3-2018
42
ALFA-1-ANTITRYPSINEDEFICIENTIE
- Erfelijke aandoening die de longen, de lever en de huid kan aantasten.
- Minder of afwezig anti-elastase, dat normaal beschermt tegen beschadiging van longweefsel
- Wordt verergerd roken en infecties
- Leidt tot een andere soort emfyseem dan bij COPD; het klinische syndroom is echter hetzelfde, net als de behandeling
A1ATD COPD
28-3-2018
43
CASUS 9
* Man, 64 jaar oud
* 90 kg voor 184 cmBMI = 26.6 kg/m²
* Nooit gerookt
* Toenemende kortademigheid
(NYHA 3)
* Droge hoest
* 6 maanden bezig
• Droge hoest sinds 5 maanden
• Minder inspanningscapaciteit (vroeger volleybalspeler)
• Normale longauscultatie
VOLUMINA
28-3-2018
44
RESTRICTIEF PATROON
VOLLEDIGE LONGFUNCTIE
28-3-2018
45
Meerdere kleine nodules
Verkalkte mediastinale klieren
Nodulair verdikte fissuren
SARCOIDOSE
- Granulomateuze inflammatie, door onbekende factor geactiveerd
- Longaantasting bij 90% patiënten
- Andere organen: huid (16%), hart (2%), ogen (12%), lever (11%) CZS (5%)
- Symptomen afhankelijk van aantasting, vaak ook toevallige vondst
- Zowel obstructieve als restrictieve longfunctie mogelijk
28-3-2018
46
OORZAKELIJKE BEHANDELING
1. Enkel behandeling bij orgaanaantasting (= afname longfunctie)
2. Dooft vaak spontaan uit over verloop van jaren
3. Corticoïden
4. Immunosuppressiva:- azathioprine (Imuran®)- methotrexaat (Ledertrexate®)
5. Longtransplantatie:
SUPPORTIEVE BEHANDELING
1. Chronische zuurstoftherapie
2. Respiratoire revalidatie
3. Vaccinaties
28-3-2018
47
CASUS 10
* Man, 62 jaar oud
* 68 kg voor 171 cmBMI = 23.3 kg/m²
* 1998: diagnose ALS