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VENTILACIO MECANICA
DOMICILIARIA EN LES MALALTIES
NEUROMUSCULARS
Palma de Mallorca, Nov 2009Dra Eva Farrero
UFISS Respiratòria. S. Neumologia
Curs SOCAP 2010
• Momento de inicio de la VMD
• Situaciones en la evolución de la ENM que
pueden afectar a la eficacia de la ventilación
• Limites en el tratamiento
CARACTERISTICAS DIFERENCIALES
DE LA VMD EN LAS ENM
Simonds AK, Chest 2006; 130:1879-86
EVOLUCION RESPIRATORIA EN ENM
Ms espiratoria
tos ineficaz
Afectación bulbar
microaspiraciones
Evolución variable
EVOLUCION
DIAGNOSTICO
Lenta Rapida
RIESGO
EVOLUCION RESPIRATORIA EN EMN
Hipoventilación
nocturna
• Síntomas
• Exploración funcional respiratoria
• Estudio de las alteraciones nocturnas
• Alteraciones gasometria diurna
DIAGNOSTICO
• Enmascarados, en fases avanzadas
– Disnea de esfuerzo ?
– Alteraciones durante el sueño ?
– Hipersomnolencia (Laub M, et al. J Rehabil Med 2006;38:250-254, 268 pa.56%)
– Tos ineficaz (Laub M, et al. J Rehabil Med 2006;38:250-254, 96% atrofia espinal)
– Intolerancia al decúbito (Bourke et al; Neurology 2003; 61: 171-7, 15 pa. ELA)
DIAGNOSTICO: SINTOMAS
FVC~ 40%
PaCO2 52,5 mmHg
5 7 10 12 15 17 19 20 AÑOS
FVCml
0,5
1.0
1.5
• Aumento normal de la capacidad respiratoria hasta los 12 años
• Fase de meseta
• Descenso progresivo posterior
DIAGNOSTICO: EFR
DUCHENNE
Vianello et al Chest 1994; 105:445-8
• FEV1 < 40% Hipoventilación nocturna (S 91% E 50%)• Hukins CA, et al. Am J Crit Care Med 2000; 161:166-170, 19 pa compara
PF con PSG
• DMD: FVC < 1 L predictor de mortalidad • Phillips MF, Am J Crit Care Med 2001
• IVC < 60% hipoventilación nocturna (S 91%, E 89%)• Ragette R, Thorax 2002
• VC < 1820 ml hipercapnia nocturna (S 87%, E 51%),
VC < 680 ml hipercapnia diurna (S 90%, E 95%)• Toussaint M, Chest 2007
• OEP contribución del volumen abdominal al VT relación con hipoxemia nocturna
• Lo Mauro A, Eur Respir J 2009; October 19
DIAGNOSTICO: EFR
DUCHENNE
Death before 20.5 Death after 20.5
Mean Range Mean Range P Value
Age stopped walking,yr 10 8-13 11 8-13.5 -
Maximal height, m 1.66 1,376-1.94 1.71 1.56-1.8 -
Maximal BMI 16.6 11.2-23.4 17.6 12-30.3 -
Age of maximal VC, yr 13 10-15.5 15 13-18 -
Age VC reached 1 L, yr 15.75 13-17 20.25 17-25.5 <0.001
Maximal VC, L 1.6 0.9-3.3 1.9 1.0-2.5 -
Rate of decline VC, L/yr 0.19 0.09-0.44 0.16 0.11-0.29
-
Rate of decline VC, %/yr 7.8 5.0-19.0 6.0 3.0-18.0 < 0.03
Phillips MF, et al Am J Crit Care Med 2001; 164:2191-2194
retrospectivo, 58 pacientes
FVC < 1 L supervivencia media 3.1 años, supervivencia a 5 años 8%
Raggette R, et al. Thorax 2002; 57:724-728
42 pacientes, EFR, GA, PSG, TcCO2
IVC < 60%
Toussaint M, et al Chest 2007; 131(2): 368-75
114 pacientes, EFR, TcCO2 .
Lo Mauro A et al, Eur Respir J 2010; 35: 1118-25
66 pacientes, EFR, OEP, Pulsioximetria
<7a <8-12a <13-16a >17a
• FVC < 50%
• SNIFF NASAL TEST < 40 cm
• PIM < - 60 cm H2O
• FVC < 65%
• FVC < 75%
Miller RG, Neurology 1999. Neurology 2009
Mendoza M, Amyotroph Lateral Scler 2007
Morgan RK, AJRCCM 2005
DIAGNOSTICO: EFR
ELA
Lechtzin N, et al Amyotroph Lateral Scler 2007
Carratù P, et al; Orphanet J Rare Dis 2009
American Academy of Neurology. Practices Parameters
Miller RG et al. Neurology 1999;52:13111-23
Neurology 2009; 73:1218-1226
N SENS. (%) ESPEC
(%)
VPP (%) VPN (%)
FVC < 50% 31 58 96 90 80
PIM < 40 cm
H2O
29 100 76 71 100
SNIFF nasal <
40 cm H2O
37 97 79 75 98
Morgan RK et al AJRCCM 2005;171:269-274
Prospectivo 98 pacientes (3a). Predictores mortalidad 6m
Sniff nasal reproducible incluso con afectación bulbar (96%)
Correlación con desaturaciones nocturnas
Sniff nasal < 40 cm supervivencia mediana 6 meses
Mendoza M et al Amyotroph Lateral Scler 2007;8: 106-111
retrospectivo 161 pa compara FVC < 50% vs PIM < -60 cm
Lechtzin N, et al Amyotroph Lateral Scler 2007; 8: 185-88
Retrospectivo, 92 pacientes (67 Standard, 25 Early-FVC > 65%)
P=0.045
E
S
Carratù P, et al; Orphanet J Rare Dis 2009; 4(10): 1-7
Restrospectivo, 72 pacientes (G I (FVC > 75%), GII (FVC < 75% NIV)
G III (FVC < 75% no NIV)
G I
G II
G III
DIAGNOSTICO: ESTUDIOS NOCTURNOS
DUCHENNE
• Polisomnografia Gold Standard
– Limitaciones
• Pulsioximetria + TCO2
– Limitaciones
• Pulsioximetria
– Facil acceso
– Baja Especificidad y sensibilidad
– Registro normal NO excluye hipoventilación
– No distinción tipo alteración
DIAGNOSTICO: ESTUDIOS NOCTURNOS
DUCHENNE
Alves RS et al. Sleep Med 2009; 13: 133-148
• Valoración respiratoria desde los 12 a. o FVC < 80%
• En cada valoración FVC, FEV1, PIM, PEM, PCF
• Polisomnografia anual
– pulsioximetria + Tc CO2
Finder JD, Am J Respir Crit Care Med 2004; 170: 456-65
Finder JD Pediatrics 2009; 123 (S4): S239-41.
ATS Statement Respiratory Care DMD
La demostración de hipoventilación nocturna (TcCO2 > 49 mmHg) implica la
necesidad de ventilación mecánica en los dos años siguientes
Ward S et al. Thorax 2005; 60: 1019-1024
RCT, 48 pacientes, FVC < 50%. 26 hipoventilación nocturna (TcCO2 > 49 mmHg)
G I control, GII inicia NIV
DIAGNOSTICO: ESTUDIOS NOCTURNOS
ELA
• SaO2 media <93%
• Velasco et al, Rev Neurol 2002;158:575-8
• SaO2 < 90%, 1 minuto
• Jackson et al, J Neurol Sci 2001;191:75-8
• SaO2 < 90% > 5%
• Bourke et al, Neurology 2003;61:171-7
• > 15 periodos de desaturación/hora
• Pinto A et al. Amyotroph Lateral Scler 2003; 4: 31-35
!VALORACION RESPIRATORIA PRECOZ ¡
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM EN ENM
• PROTOCOLO DE EVALUACIÓN SISTEMATICA DE LOS
PACIENTES CON ENM (ELA).
– Valoración neumológica precoz:
• DMD 14-16 años (centro pediatrico)
• NRL: ELA tras del diagnóstico, DM según evolución
– Interrogatorio dirigido
– Espirometria bipedestación y decúbito
– Pulsioximetria domiciliaria
– +/- Gasometria arterial
– Información
• Controles posteriores cada 6 (ELA 3 meses) o a demanda
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM EN ENM
• PROTOCOLO DE EVALUACIÓN SISTEMATICA DE LOS
PACIENTES CON ENM (ELA).
– Información paciente – familia
– Detección precoz de alteraciones en la espirometria y/o
pulsioximetria nocturna
– Planificación del tratamiento según patología
– Toma de decisones por avanzado
• Momento de inicio de la VMD
• Situaciones en la evolución de la ENM que
pueden afectar a la eficacia de la ventilación
• Limites en el tratamiento
CARACTERISTICAS DIFERENCIALES
DE LA VMD EN LAS ENM
• Afectación de la musculatura orofaríngea
• Afectación musculatura espiratoria
• Alteración funciones superiores
• Afectación cardiaca
• Cifoescoliosis
• Obesidad
SITUACIONES AFECTAN EFICACIA
DE LA VMD
• Afectación de la musculatura orofaríngea
– Menor eficacia VNI: aerofagia/fugas orales
– Mala tolerancia VNI
– Riesgo aspiración
– Paso a VMInvasiva (Traqueostomia) ?
– Malnutrición
– Gastrostomia? (radiológica)
SITUACIONES AFECTAN EFICACIA
DE LA VMD
• Afectación musculatura espiratoria
– Atelectasia, infección
• Alteración funciones superiores
– Cumplimiento… Steinert, ELA (demencia)
• Afectación cardiaca
– Trastornos ritmo…marcapasos (Steinert, Emery-Dreifuss)
– Miocardiopatia
• Cifoescoliosis
– Corrección quirúrgica
• Obesidad
SITUACIONES AFECTAN EFICACIA
DE LA VMD
• Momento de inicio de la VMD
• Situaciones en la evolución de la ENM que
pueden afectar a la eficacia de la ventilación
• Limites en el tratamiento
CARACTERISTICAS DIFERENCIALES
DE LA VMD EN LAS ENM
• Ventilación no invasiva continua
• Bach JR et al. Eur Respir J 2007; 239-41
• Combinación accesos, respiración glosofaríngea,
tos asistida
• Indicación Ventilación Traqueal
• Lofaso F et al. Eur Respir J 2006; 28: 468-9
• VM continua (VC < 300 ml)
• Afectación bulbar y/o tos ineficaz
LIMITES DE LA VMD NO INVASIVA
• Aspectos éticos
• Consenso paciente-familia-equipo médico
• Evolución de la enfermedad de base
– Rápidamente progresivas ¿?
LIMITES DE LA VMD NO INVASIVA
Farrero et al Chest 2005; 127:2132-8
<
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: ELA
0
10
20
30
40
50
PRE POST
Traqueal Nasal Total
0
10
20
30
40
50
PRE POST
UCI Estable
26% 6%33% 4%
P= 0,013 2
P= 0,02 2
Farrero et al; Chest 2005;127:2123-2138
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: ELA
Months
806040200
SU
RV
IVA
L
1,0
,8
,6
,4
,2
0,0
P=0.03
Log-rank
POST (media 35 ± 6 meses)
PRE (media 17 ± 4 meses)
[61 ± 6 meses]
[35 ± 8 mes2s]
Farrero et al; Chest 2005;127:2123-2138
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: ELA
• Aumento ELA con VMD (2004-2009)
• 61 pacientes (20 % total)
• 60 NIV
• 1 VM Traqueal
• Situacion al inicio VMD
22 20CT 90
55 12FVC (% téorico)
46 6PaCO2 mmHg
31 Patients (51%)Estable
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: ELA
• Toma de decisiones
• 1 paciente (1.6 %) accepta VMTraqueal
• condiciones de desconexión (DVA)
• 1 paciente retirada NIV
• exitus domicilio Tto paliativo
• 2 pacientes retirada VM Traqueal
• 1 exitus
• 1 continua NIV
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: ELA
• 22 pacientes
• Inicio VMD 18 ± 2 años– Mascara nasal 17 (77 %)
– Traqueostomia 3 (14 %)
– Mascara nasobucal 2 (9 %)
– Situación funcional
• FVC 750 ml (19%), FEV1 700 ml (20%)
– Situación gasométrica
• PaO2 77 mmHg, PaCO2 51 mmHg
• Oximetria nocturna: CT 90: 35 ± 40%
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: DUCHENNE
Exitus 12 (54%)
Mediana 92 m
Causa:
ICardiaca 6
IRespirat 2
Intestinal 1
Indeterm 3
MESES
160140120100806040200
Sup
erv
iven
cia
1,0
,8
,6
,4
,2
0,0
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: DUCHENNE
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: DUCHENNE
• VMD Traqueal
– 11 pacientes
• 3 Inicio, 8 tras una media de 43 meses con VMD nasal
• exitus 7 pacientes
• supervivencia media de 79 meses
MESES
140120100806040200
Sup
erv
iven
cia
acu
m
1,0
,8
,6
,4
,2
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: DUCHENNE