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betty-martinho-domingos
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URTICÁRIA E ANGIOEDEMA
KLEISER APARECIDA P. MENDES
URTICÁRIA DEFINIÇÃO
Edema central de tamanho variado circundado por eritema reflexo
Prurido associado Natureza efêmera
com pele retornando ao aspecto normal de 1 a 24 horas
ANGIOEDEMA DEFINIÇÃO
Edema súbito e acentuado da derme profunda e subcutâneo
Maior freqüência do sintoma de dor em relação ao prurido
Acometimento freqüente de mucosas
Resolução do quadro em torno de 72 horas
EPIDEMIOLOGIA
15 a 20% de prevalência 0,1 % da população tem urticária
50% urticária + angioedema 40% urticária 11% angioedema
CLASSIFICAÇÃO
URTICÁRIA ESPONTÂNEA
URTICÁRIA FÍSICA
OUTRAS URTICÁRIAS
Zuberbier T et al. Allergy 2006:61:316 -320
URTICÁRIA ESPONTÂNEA AGUDA
Duração de até 6 semanas
CRÔNICA Duração maior que 6 semanas
Crônica contínua diária ou quase diariamente durante a
semana Crônica recidivante
períodos livres de sintomas, variando em dias a semanas
URTICÁRIA FÍSICA
Dermografismo Urticária de pressão tardiaUrticária de contato ao frioUrticária de contato ao calorUrticária solarUrticária / angioedema vibratório
OUTRAS URTICÁRIAS Urticária colinérgica
Urticária de contato (alérgica ou pseudo-
alérgica)
Urticária aquagênica
Anafilaxia/ urticária induzida por exercício
DOENÇAS RELACIONADAS À URTICÁRIA POR ASPECTOS
HISTÓRICOS
Urticária pigmentosa (mastocitose) Urticária vasculite Urticária ao frio familiar (vasculite) Angioedema não histaminérgico
SÍNDROMES ASSOCIADAS À URTICÁRIA E ANGIOEDEMA
Síndrome de Muckle – Wells
Síndrome de Schnitzler
Síndrome de Gleich
Síndrome de Well
CLASSIFICAÇÃO DE ACORDO COM A ETIOPATOGENIA
• IDIOPÁTICA
• IMUNE• Hipersensibilidade Tipo I (IgE dependente)• Auto-imune (auto anticorpo)• Imunocomplexos (urticária vasculite)• Dependente do complemento (def. do inibidor de C1
esterase)
• NÃO IMUNE• Agentes liberadores diretos dos mediadores dos
mastócitos• AAS, AINH e pseudoalergenos alimentares• Inibidores da enzima conversora de angiotensina
ATIVAÇÃO E DEGRANULAÇÃO DE MASTÓCITOS E BASÓFILOS
LIBERAÇÃO DE MEDIADORES QUÍMICOS E
CITOCINAS
VASODILATAÇÃO LOCALAUMENTO DE PERMEABILIDADE
VASCULARERITEMAEDEMA
FISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
expressão de moléculas de adesão endotelial Infiltrado inflamatório perivascular misto de
intensidade variável – neutrófilos e/ou eosinófilos, basófilos, macrófagos e linfócitos helper (CD4 e CD8)
do número de mastócitos Mediadores – histamina, PGD2, leucotrienos C4
e D4, fator ativador de plaquetas, anafilatoxinas, bradicininas, fatores liberadores de histamina, citocinas e quimocinas
CAUSAS
MEDICAMENTOS
mecanismos imunológicos e não imunológicos
penicilina, captopril, sulfonamidas contrastes radiográficos, opiácios AAS e antiinflamatórios não hormonais testes cutâneos com valor limitado
ALIMENTOS
superestimada mecanismos imunológicos e não
imunológicos leite, ovo, camarão, peixe, amendoim morango, tomate, camarão, espinafre,
linguiça, queijos - piora da urticária crônica aditivos e preservativos (corantes e
derivados do ácido benzóico, sulfito, glutamato monossódico)= pseudoalergenos
LÁTEX profissionais de saúde, indústria de
borracha, múltiplos procedimentos cirúrgicos
banana, abacate, kiwi
REAÇÃO A PICADA DE INSETO
INFECÇÃO
• redução da gravidade da urticária
VIRAL – hepatite B, coxsackiose A e B BACTERIANA – dentes, SPN, estômago PARASITÁRIA – ascaris, ancylostoma,
estrongilóide, echinococo, Trichinela, Toxocara, fascíola, filária, esquistossoma
FÚNGICA – candida, dermatófitos PROTOZOÁRIA – giárdia, tricomonas
ESTÍMULOS FÍSICOS• Dermografismo Urticária colinérgica Urticária ao frio Urticária de pressão tardia Urticária solar Urticária aquagênica Urticária ao calor Urticária vibratória
5% da população5% da populaçãoPressão leve – áreas de pressão“Primeiro coça, depois empola”Analgésicos, AINH, antibióticos,
anticoncepcionais, álcool, calor, emocional
Tipos: Imediato Tardio Criodependente
DERMOGRAFISMO
URTICÁRIA AO FRIO
URTICÁRIA SOLAR
DOENÇAS SISTÊMICAS Malignidade – cólon, ovário, pulmão, linfomas e
leucemias Doenças auto-imunes Doenças reumáticas - LES Doenças endócrinas – diabetes mellitus,
hiperparatireoidismo Tireóide
auto Ac antiperoxidase e antitireoglobulina 20% urticária crônica refratária (3 a 4% normal)
OUTROS FATORES
GASTRINA DEFICIÊNCIA DE DIAMINO OXIDASE
Álcool e medicamentos
FATOR PSICOLÓGICO IDIOPÁTICA
70% das urticárias crônicas
URTICÁRIA AUTO-IMUNE
25 a 50 % urticárias crônicas idiopáticas Auto-Ac liberador de histamina Receptor FcRI (mais freqüente), IgE ou ambos IgG1 e IgG3 Teste cutâneo do soro autólogo 0,05 ml de soro ID, leitura em 30 minutos positivo = pápula >1,5mm do que controle
negativo (solução salina)
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
• Anamnese• Anamnese• Anamnese• Anamnese• Anamnese• Anamnese• Anamnese
ANAMNESE Quando começou Freqüência e duração da lesão Horário de aparecimento Associada a angioedema Prurido e/ ou dor História anterior de alergia Resposta a tratamento
ANAMNESE maioria de diagnóstico das urticárias agudas
estímulos físicos alimentos medicamentos aditivos alimentares sinais e sintomas associados inalantes e contactantes ocupações e “hobbies” menstruação e gravidez problemas emocionais
EXAME FÍSICO
Lesão cutânea característica
Pesquisa de dermografismo
Exame físico completo
EXAMES COMPLEMENTARES
nos casos de urticária crônica exames laboratoriais - doenças sistêmicas,
angioedema hereditário e adquirido Testes de provocação - urticárias físicas Testes cutâneos - reações mediadas por IgE Teste cutâneo do soro autólogo
BIÓPSIA DA LESÃO
lesão que dura mais de 24 horas
lesão que não coça
ausência de resposta à terapêutica
adequada
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ERITEMA MULTIFORME
VASCULITE
MASTOCITOSE
REAÇÃO A PICADA DE INSETO
RASH CUTÂNEO
TRATAMENTO
TRATAMENTO
• Afastar ou evitar o(os) agente(s) causador(es)
• Medicamento de emergência• Medicamento de controle
– Órgão alvo – Anti-histamínico– Mastócitos e basófilos -
Imunomoduladores
AFASTAR O AGENTE CAUSADOR
PSEUDOALERGENOS• Analgésicos e AINH• Alimentares - controvérsia
– Salicilatos: maçã, damasco, morango, uva, tomate, pepino, laranja, pêssego
– Histamina: queijos fermentados, bebidas fermentadas, enlatados, espinafre, tomate
– Liberam histamina: peixes, tomate, morango, chocolate
– Tiamina: chocolate, queijos fermentados, peixes em conservas
• Bebidas alcoólicas• Medicamentos IECA – angioedema• Aditivos alimentares
TRATAMENTO
• Afastar ou evitar o(os) agente(s) causador(es)
• Medicamento de emergência• Medicamento de controle
– Órgão alvo – Anti-histamínico– Mastócitos e basófilos -
Imunomoduladores
ADRENALINA anafilaxia urticária de início
súbito angioedema solução 1:1000 IM
ou SC
TRATAMENTO
• Afastar ou evitar o(os) agente(s) causador(es)
• Medicamento de emergência• Medicamento de controle
– Órgão alvo – Anti-histamínico– Mastócitos e basófilos -
Imunomoduladores
ANTI-HISTAMÍNICOS
Considerações urticária aguda, crônica e angioedema pele – receptores H1 e H2 antagonistas dos receptores H1 e H2
ANTI-HISTAMÍNICOS Antagonistas dos receptores H1:
clássicos e não clássicos Clássicos - eficazes com efeitos
adversos (sedação e ação anticolinérgica)
Não clássicos - menos eficazes e menos efeitos adversos
TRATAMENTO
• Afastar ou evitar o(os) agente(s) causador(es)
• Medicamento de emergência• Medicamento de controle
– Órgão alvo – Anti-histamínico– Mastócitos e basófilos -
Imunomoduladores
CORTICÓIDES - QUANDO USAR
alívio dos sintomas lesões infiltradas (não desaparecem à
pressão), urticária de pressão cursos curtos corticóides de meia vida curta –
prednisona, prednisolona
OUTRAS MEDICAÇÕES
Antagonista de leucotrienos
Anti-inflamatórios não hormonais – urticária de pressão
URTICÁRIA DE DIFÍCIL CONTROLE
Imunossupressores – ciclosporina, metotrexato, azatioprina
Hidroxicloroquina, sulfasalazina, dapsona
Plasmaferese Imunoglobulina endovenosa
1a LinhaMaximizar o bloqueio dos receptoresH1 e H2 com agentes anti-histamínicos,dependendo da gravidade dossintomas da urticária:
Doença leveDesloratadina 5mg/dia ouFexofenadina 180mg/dia ouCetirizina 10mg/dia, como monoterapia.
Doença moderadaDesloradadina 5mg ou Fexofenadina180mg pela manhã e Cetirizina 10mgna hora do almoço ou antes dedormir.
Doença graveDesloradadina 5mg ou Fexofenadina180mg pela manhã, associada aHidroxizina 25mg, 3 a 4 vezes ao dia;se necessário associar Cimetidina400mg ou Ranitidina 150mg duasvezes ao dia. Podemos ainda utilizara Doxepina 10 a 30mg ao dia, porémnão deve serassociada à cimetidina
2a Linha Adicionar Montelucaste
10mg aodia (antileucotrieno).
Em caso de persistência dos sintomascom interferência na qualidadede vida introduzircorticosteróide oral em regime dedias alternados: Prednisolona 20mgao dia ou equivalente.Após o controle desejado, reduzir aprednisolona em 2,5 a 5mg por semana,até a retirada completa
3a Linha Sendo a doença refratária ao uso
de corticosteróide, ou suas dosesmuito elevadas para se obter controleda urticária, deve-se consideraro uso de medicamentos imunossupressoresou imunomoduladores,especialmente quando comprovada aexistência de urticária crônica autoimune:Ciclosporina por no mínimo 3meses (4mg/kg/dia por 4 semanas,depois 3mg/kg/dia por 4 semanas efinalmente 2mg/kg/dia por mais 6semanas, ouMethotrexate 7,5 a 15mg via oralpor semana, da mesma forma queempregado na psoríase, ouImunoglobulina intravenosa nadose de 0,4g/kg por 5 dias, ou aindaOutros agentes:Hidroxicloroquina, Colchicina,Dapsona, Sulfassalazina ouNifedipina
TRATAMENTOANTIHISTAMÍNICO
1º PASSO
2º PASSO3º PASSO
4º PASSO
ANTILEUCOTRIENOCORTICÓIDE
IMUNOMODULADORES
ANGIOEDEMA
ANGIOEDEMA ADQUIRIDO
Deficiência adquirida do inibidor de C1 esterase Secundário a enfermidades sistêmicas (AEA tipo I) Associado a auto-anticorpos (AEA tipo II) Associado a doenças sistêmicas Por agentes externos (medicamentos, alimentos, estímulos
físicos, insetos) Associado a urticária Idiopático não-histaminérgico Por deficiências enzimáticas
França A. Urticária e Angioedema – diagnóstico e tratamento, 2006
ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO Angioedema Familiar Angioedema Hereditário
Tipo I – nível e função reduzidos Tipo II – nível normal, função reduzida Tipo III – antigo Estrogênio dependente – nível e
função normais Angioedema Vibratório Familiar
França A. Urticária e Angioedema – diagnóstico e tratamento, 2006
ANAMNESE E EX. FÍSICO Angioedema associado a trauma local,
exercícios físicos, ciclo menstrual, stress, viroses
crises podem iniciar no 1o. ano de vida, sendo mais intensas na idade escolar e adolescência; edema unifocal, endurecido, doloroso, pouco pruriginoso, mais comum em extremidades; não há urticária; no TGI, cólicas incapacitantes, vômitos; no T resp, edema de glote; no SNC,cefaléia, hemiparesia e convulsões; duração de 2 a 3 dias com desaparecimento gradual
DIAGNÓSTICO
C4 C1q C1 INHQUANT
C1 INHFUNC
AH TIPO I DIM N DIM DIM
AH TIPO II DIM N N DIM
AH TIPO III DIM N N DIM
AA TIPO I DIM DIM DIM DIM
AA TIPO II DIM DIM N ou DIM DIM
•Anafilaxia•Síndrome de Melkersson-Rosenthal•Erisipelas•Celulite infecciosa•Dermatite de contato•Fotodermatite•Linfedema
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRATAMENTO Crise
Concentrado do C1 INH Plasma fresco congelado Antifibrinolíticos Androgênios atenuados Efedrina Epinefrina Anti-histamínicos Medidas de terapia intensiva Analgésicos narcóticos
TRATAMENTO Profilaxia
Curta Duração Concentrado purificado do C1 INH Plasma fresco congelado Antifibrinolíticos Androgênios atenuados
Longa duração Androgênios atenuados Antifibrinolíticos Concentrado purificado do C1 INH Icatibant – inibidor de receptor B2
OBRIGADA !