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Università degli Studi di Padova
FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA CORSO DI LAUREA IN FISIOTERAPIA
PRESIDENTE: Ch.mo Prof. Claudio Ferraro
TESI DI LAUREA
La prognosi funzionale nelle paralisi periferiche del VII nervo cranico:
proposta di una scheda di valutazione.
RELATORE: Dott. Mag. Michele Lotter
LAUREANDO: Alice Munari
Anno Accademico 2007-2008
INDICE RIASSUNTO.....................................................................................................................1 IL PROBLEMA................................................................................................................2 L'IPOTESI ........................................................................................................................6 MATERIALI E METODI ................................................................................................9
LA SCHEDA......................................................................................................10 ANALISI MATEMATICA ................................................................................13 GRAFICO "Confronto tra gli elementi predittivi" .............................................15 GRAFICO "Elementi predittivi positivi" ...........................................................17 GRAFICO "Elementi predittivi negativi e fortemente negativi" .......................18
DISCUSSIONE ..............................................................................................................20
DIAGNOSI EZIOLOGICA................................................................................20 MANIFESTAZIONI CLINICHE.......................................................................22 COMPLICANZE................................................................................................27 DIAGNOSI STRUMENTALE ..........................................................................28 GRADING..........................................................................................................32 TRATTAMENTO ..............................................................................................33
CONCLUSIONI .............................................................................................................35 BIBLIOGRAFIA.............................................................................................................39 APPENDICE I.................................................................................................................41 APPENDICE II................................................................................................................43
1
RIASSUNTO
La ricerca clinica sulle paralisi periferiche del facciale è, negli ultimi anni, un ambito
che sta godendo di maggior interesse rispetto ai decenni precedenti. Sono stati
soprattutto indagati gli aspetti concernenti l’epidemiologia e l’eziopatogenesi di questa
patologia, senza tuttavia giungere, fin’ora, a formulare un giudizio omogeneo.
Si registrano inoltre continui progressi per quanto concerne le tecniche di diagnostica
strumentale e di laboratorio, e lo stesso vale per il campo neurochirurgico.
In Riabilitazione, sebbene questa abbia visto un maggior sviluppo negli ultimi anni
soprattutto nella letteratura specialistica nazionale, non si è ancora riusciti ad ottenere
un flusso costante di informazioni dall’ambito medico a quello fisioterapico, che
consenta di giungere, grazie alla conoscenza di una diagnosi medica precoce e precisa,
all’impostazione di adeguate condotte terapeutiche indirizzate al recupero della
motricità dell’emifaccia colpita, al meglio delle possibilità ipotizzabili per ciascun
paziente.
In particolare, i riabilitatori appaiono sprovvisti di uno strumento agile ma dettagliato
che consenta loro di formulare una prognosi del recupero funzionale dei distretti
interessati dalla paralisi.
In questo lavoro, si propone una scheda originale, appositamente concepita per
raccogliere gli elementi predittivi derivati dall’esame obiettivo, strumentale e dai dati
di laboratorio forniti dalla clinica medica e che, una volta compilata ed elaborata
secondo un modello matematico, permetta al riabilitatore di formulare un giudizio
prognostico funzionale del paziente colpito da paralisi del facciale, sulla quale
impostare conseguentemente la terapia più adeguata.
Ogni singolo elemento racchiuso nella scheda deriva da un complesso lavoro di
ricerca effettuato nella letteratura nazionale, internazionale, sommato ai resoconti dei
pazienti e di chi lavora nel campo da decenni ed è stato ponderato e studiato dal punto
di vista clinico e matematico.
Questo lavoro non può prescindere da una visione multifacetica della patologia in
questione, che richiede un articolato lavoro d’equipe tra le varie figure che sono
coinvolte in questo ambito: medico di base, fisiatra, neurologo, ORL, fisioterapista e lo
stesso paziente; lo strumento fornito rientra pertanto nella moderna concezione di
Riabilitazione intesa come scienza interdisciplinare della complessità e può divenire un
elemento importante da inserire nella cartella riabilitativa integrata.
2
IL PROBLEMA Attraverso i deficit possiamo conoscere i talenti, attraverso le eccezioni possiamo discernere le regole, attraverso lo studio della patologia possiamo elaborare un modello di salute. E, particolare più importante di tutti, da questo modello è possibile che nascano le teorie e gli strumenti necessari a plasmare la nostra vita, forgiare il nostro destino, cambiare noi stessi e la società in maniere che al momento siamo solo in grado di immaginare. Laurence Miller
La ricerca nel campo della riabilitazione delle paralisi del VII n. cranico trova non
poche difficoltà.
Questo è un campo per alcuni versi ancora inesplorato, e ciò si rileva per prima cosa
ricercando nell’ambito della letteratura internazionale, che risulta essere carente e
sommaria, per la verità non solo per quanto riguarda la riabilitazione, ma anche per la
formulazione di un giudizio diagnostico basato su criteri eziopatogenetici. Infatti, in
letteratura, si ritrovano moltissimi articoli dove si parla ancora di paralisi di Bell1,
termine che non identifica alcuna causa certa della patologia, e la ritiene pertanto
“idiopatica”, ma che, in quanto ormai obsoleto, dovrebbe essere abbandonato.
Nell’attualità, il 75% di tutte le paralisi del VII nervo cranico viene abitualmente
inquadrato tra le “paralisi idiopatiche o di Bell”. Ma secondo Formenti “l’entità
nosologica definita come paralisi di Bell è probabilmente un eponimo che comprende
patologie di diversa eziopatogenesi”. 2
Vari studi italiani condotti in campo ORL hanno evidenziato la significativa importanza
di una diagnosi certa, sottolineando che “restando sconosciuta o comunque non
accertata l’eziologia di una malattia, anche la terapia si basa, a volte per decenni, più
sulla consuetudine o su semplici ipotesi che su dati clinici e farmacologici corretti.” 3
Quanto detto ha certamente una diretta ripercussione anche in ambito riabilitativo.
1 Il termine risale alla descrizione del neurologo scozzese Sir Charles Bell (1821). In realtà, il primo a descrivere la patologia fu il tedesco Nicolaus Anton Friedrich (1797). 2 Si possono ritrovare circa un centinaio di cause differenti di paralisi del nervo facciale, distinguibili tra forme traumatiche, infettive, neurologiche, congenite o da altra patologia. Vedi Appendice 1 3 Formenti A. [1998]
3
A livello nazionale il problema si evidenzia nel fatto che gli approfondimenti
diagnostici auspicabili vengono spesso ignorati, proseguendo nella linea “tradizionale”
che denomina una paralisi periferica del facciale “idiopatica” o “paralisi di Bell”, o
tutt’al più “paralisi a frigore” (secondo la definizione di Gowers), e di conseguenza non
ricercando la reale eziopatogenesi, non inviando i pazienti da specialisti per esami
specifici, e spesso non indirizzandoli verso una necessaria e corretta riabilitazione.
L’insieme di queste considerazioni, sommate ai resoconti di chi lavora nel campo da
decenni e a ciò che i pazienti raccontano, fa emergere il problema nella sua entità: i
riabilitatori non dispongono generalmente dei dati necessari per formulare una ipotesi
prognostica funzionale, e di conseguenza impostare un adeguato trattamento della
patologia in questione.
I dati per lo più mancanti o carenti sono dunque: - la diagnosi eziopatogenetica (ad esempio test per la ricerca di
anticorpi contro agenti virali, microbici, eccetera.)
- esami strumentali eseguiti (EMG, ENoG)
- eventuali referti di visite specialistiche eseguite (ORL, Neurologica)
- la diagnosi del livello lesionale (basata su anamnesi ed esame
obiettivo e confermata da adeguato Imaging)
- la storia clinica del paziente (patologie concomitanti, eventuali
episodi precedenti di paralisi periferiche del VII n. cranico ecc.)
- l’evoluzione e il decorso della patologia in atto
- il vissuto del paziente e la sua condizione di disagio psico-sociale4
- il Grading della patologia secondo scale standardizzate5
- le terapie già somministrate (farmacologiche, riabilitative e altro)
- le terapie attualmente in corso
La mancata determinazione di molti degli elementi sopra citati non consente una
previsione attendibile del recupero funzionale e rende l’ intervento riabilitativo vago e
aspecifico.
4 E’ stato segnalato che praticamente in tutti i pazienti si riscontra una depressione del tono dell’umore che si riflette negativamente nelle loro interazioni sociali. Farneti già nel 1965 sottolineava l’importanza di un’adeguata psicoterapia nei pazienti affetti da paralisi del facciale, date le implicazioni di natura psicologica che la patologia comporta. 5 In letteratura sono descritte numerose scale di valutazione per le paralisi del facciale.
4
A proposito dell’eziopatogenesi, tenendo conto che le cause di paralisi periferica del
facciale descritte in letteratura sono circa un centinaio, bisogna segnalare che vi sono
non pochi casi di paralisi insorte in pieno benessere e improvvisamente. Sembra che
l’eziologia di queste possa essere annoverata tra le cause di origine virale6, con
percentuale peraltro non ben chiarita (dal 20 al 73%). Più recentemente si è registrata la
frequenza di un’infezione sostenuta da Borrelia burgdoferi, una spirocheta veicolata
dalle punture di zecche (Neuroborreliosi in M. di Lyme).
La patogenesi sembra essere quindi in senso lato di natura infiammatoria, anche se sono
stati chiamati in causa meccanismi autoimmuni o vascolari.
In molti casi l’esame obiettivo sembra essere eseguito in maniera approssimativa e
l’EMG di routine prevede la registrazione di pochissimi muscoli (quasi sempre gli
orbicolari dell’occhio e della bocca, e a volte, lo zigomatico o il frontale) non tenendo
conto della complessità dei muscoli mimici e della funzione mimica nella produzione
delle espressioni.7
Se a ciò aggiungiamo che i fisioterapisti:
o sono spesso in possesso di protocolli di trattamento basati su conoscenze
fisiopatologiche del sistema nervoso centrale e periferico datate e addirittura
messe in discussione per questo tipo di patologia (come ad esempio la PNF con
forti stretching o l’elettrostimolazione8)
o frequentemente non dispongono di cicli di trattamento sufficientemente estesi,
che tengano conto del tempo necessario al nervo leso per rigenerarsi9
o non sono per lo più in grado di attribuire ai dati derivanti dall’esame obiettivo
specialistico, dagli esami strumentali e dalla diagnosi finale, valore di
predittività circa il recupero funzionale
si intuisce come il campo della diagnosi, cura e riabilitazione delle paralisi del facciale
costituisca un argomento ancora aperto della neuroriabilitazione.
6 HV simplex di tipo I, Herpes zoster, Influenza A e B, Citomegalovirus e altri 7 Per maggiori approfondimenti Lotter M. e Quinci A. [1990] 8 Lotter M. e Quinci A. [1990], Baron M. R. [1997], e Lorigiola C. e Quinci A. [2000] 9 Lorigiola C. e Quinci A. [2000]
5
Date queste premesse, recenti studi hanno portato alla proposta di una cartella
clinico-riabilitativa “specificamente concepita per la raccolta dei dati anamnestici, dei
rilievi semeiologici, delle ipotesi diagnostiche, delle scelte terapeutiche intraprese e, in
particolare, della condotta riabilitativa.”10
Grazie a questo strumento chiaro e specifico, il fisioterapista può dotarsi di una
raccolta dati standardizzata e facilmente trasmissibile, che sintetizzi i vari dati delle
visite specialistiche (neurologica, fisiatrica, ORL) e indirizzi la diagnosi funzionale
affinché si possa indirizzare la condotta terapeutica riabilitativa in modo adeguato e
mirato.
Affinché la condotta terapeutica riabilitativa del fisioterapista sia adeguata, è altresì
necessario disporre di un’ipotesi prognostica funzionale, che permetta di realizzare
una previsione:
1. sull’evoluzione naturale della malattia
2. sulle difficoltà che si incontreranno nel recupero funzionale
3. sulle modificazioni intermedie e finali attese
4. sul tempo previsto per ottenerle.
Manca in particolare uno strumento che dia la possibilità al riabilitatore di formulare
una prognosi concernente il recupero funzionale del paziente e di conseguenza manca la
possibilità di controllare i risultati ottenuti ed, eventualmente, di falsificare l’ipotesi di
partenza, reimpostando così il ragionamento riabilitativo, elemento necessario e
imprescindibile all’interno di una riflessione metodologica clinico-riabilitativa.
Pertanto, la mancanza di tale strumento che raccolga e ordini i vari elementi predittivi
assegnando loro un punteggio in funzione di un valore di predittività, è, in senso
metodologico, “un’aspettazione delusa” per la quale diventa necessario un
approfondimento.
10 M. Lotter [2002-2003]
6
L’IPOTESI
Il dubbio cresce con la conoscenza
Wolfgang Goethe
Lo strumento da ideare per un’ipotesi prognostica funzionale delle paralisi periferiche
del facciale dovrebbe essere, in definitiva, una scheda che favorisca l’individuazione
delle modificazioni finali attese e la scelta della miglior strategia possibile in ambito
terapeutico riabilitativo.
Il modello dovrà, da un lato, essere basato sulla più aggiornata letteratura specialistica
disponibile e non potrà prescindere, dall’altro, dall’esperienza decennale dei riabilitatori
che hanno osservato e trattato questa patologia.
È importante inoltre che disponga delle seguenti proprietà:
I. Chiarezza
II. Semplicità d’uso e di compilazione
III. Completezza
IV. Rapidità nel fornire una situazione di prognosi funzionale
Gli obiettivi che dovrebbe perseguire sono:
I. Indirizzare il fisioterapista nel raccogliere i dati necessari per la definizione degli
elementi predittivi, finalizzati alla formulazione della prognosi funzionale
II. Permettere l’applicazione di un ragionamento clinico-riabilitativo il più corretto
possibile
III. In base alla prognosi funzionale, indirizzare in maniera mirata la condotta
terapeutica riabilitativa
IV. Agevolare nel contempo la trasmissione dei dati e dei giudizi prognostici tra le
diverse figure professionali.
La prognosi funzionale
Di fondamentale importanza dal punto di vista metodologico (oltre che per la
relazione terapeutica), essa consiste in un giudizio predittivo che il riabilitatore formula,
7
in conformità alla presenza di elementi fattuali raccolti e alla diagnosi posta, sul futuro
decorso della disfunzione del paziente. La prognosi funzionale è pertanto una prognosi
fisiopatologica che deriva classicamente dalla combinazione di due elementi:
1) le alterazioni che la malattia del paziente produce su una o più funzioni;
2) la possibilità che la terapia instaurata possa modificare tali effetti.
Dal punto di vista logico, il giudizio prognostico è frutto di un processo inferenziale
complesso, ottenuto attraverso l’identificazione, la classificazione, l’interpretazione e la
valutazione di elementi predittivi, cioè di fenomeni e dati che contribuiscono a gettare
luce da un lato sull’evoluzione spontanea (storia naturale) della funzione colpita e
dall’altro sulle possibilità di recupero, cioè le modificazioni attese (intermedie e finali)
in relazione a una determinata condotta terapeutica. In questo senso, la prognosi
funzionale del riabilitatore è l’espressione delle sue aspettative rispetto al recupero
funzionale del paziente.
È importante che la prognosi sia funzionale, in quanto nessun trattamento riabilitativo
avrebbe senso se non pensato in questa chiave, e questo diventa particolarmente
significativo nell’ambito delle paralisi del VII nervo cranico, dove si riabilitano i
movimenti mimici complessi che non possono prescindere da una visione funzionale.
Diagnosi (spiegazione) e prognosi (previsione), sul piano logico, sono strettamente
imparentate tra di loro trattandosi in entrambi i casi di argomentazioni deduttive, per le
quali è valido il modello nomologico-deduttivo di Popper-Hempel. L’unica differenza
consiste nel fatto che mentre nella prima le condizioni iniziali sono già avvenute, nella
seconda devono ancora verificarsi.
Prognosi e terapia sono, per quanto esposto in precedenza, temporalmente e
metodologicamente legate tra loro. Sarebbe impensabile concepire e attuare un esercizio
terapeutico senza che prima sia stata formulata una prognosi funzionale.
Indubbiamente la conoscenza di molti degli elementi predittivi utili per la
compilazione della scheda, richiede un complesso lavoro d’équipe in cui sono implicati
vari specialisti tra fisioterapista e medici specialisti (fisiatra, neurologo, ORL, ecc.) e il
fisioterapista.
Infatti, molti degli elementi che in seguito si riveleranno necessari per l’emissione di
una prognosi funzionale non possono prescindere da una comunicazione tra varie figure,
8
per quanto riguarda ad esempio l’eziologia della paralisi, o ancora gli esami diagnostici
(EMG, HRTC, RMN, ENoG) fondamentali per stabilire l’entità del recupero possibile.
L’ideazione di questa scheda dovrà essere impostata su un lavoro di ricerca all’interno
della letteratura disponibile, al fine di individuare i vari segni che hanno una valenza
tale da essere considerati elementi prognostici.
La ricerca verterà su materiale fornito dalla letteratura internazionale, analizzando
articoli e pubblicazioni in ambito neurologico, ORL e fisioterapico.
Ci si soffermerà inoltre sui recenti studi condotti in ambito riabilitativo nella
letteratura nazionale11, non trascurando gli altri ambiti specialistici complementari per
lo studio delle paralisi del VII nervo cranico.
Questo lavoro di ricerca, tuttavia, non potrà come si è detto prescindere
dall’esperienza di chi lavora nel campo della riabilitazione delle paralisi periferiche del
nervo facciale da anni, e che può, tramite l’osservazione e la riflessione critica,
apportare notevoli contributi a questo studio.
Si ritiene opportuno, una volta individuati gli elementi predittivi, classificarli in
positivi e negativi. Ad essi si dovrà poi attribuire un punteggio che sarà inserito nella
scheda e che permetterà la trasformazione in valori numerici dei dati relativi alla
prognosi del recupero funzionale, ottemperando così alle esigenze di quantificazione
che il metodo delle scienze sperimentali considera fondamentali per l’oggettivazione
della ricerca.
Il punteggio assegnato potrà essere infine analizzato dal punto di vista matematico.
11 Ad esempio M. Lotter e A. Quinci, M. R. Baron, C. Lorigiola e A. Quinci, ma anche A. Formenti e altri citati in bibliografia.
9
MATERIALI E METODI Perché il pensiero, che è solo una secrezione del cervello, è molto più affascinante della gravità, che è una proprietà della materia? Charles Darwin
L’emissione di una prognosi funzionale è imprescindibile per l’impostazione di una
condotta terapeutica adeguata fin dall’inizio.
È importante che il paziente possa dialogare con il fisioterapista al fine di ottenere dei
suggerimenti riguardo al comportamento da seguire nelle prime fasi di insorgenza della
paralisi. Si è visto infatti che i pazienti tendono spesso (autonomamente o in base a
consigli forniti dai medici non riabilitatori) a sforzare in continuazione i distretti paretici
di fronte allo specchio, eseguendo varie smorfie o espressioni facciali peraltro avulse da
un contesto comunicativo. Studi recenti hanno dimostrato l’inefficacia di questo
comportamento in quanto non tiene in considerazione il tempo necessario per la
rigenerazione del nervo leso. Non solo, ma si è visto che dal punto neurofisiologico, “la
riparazione del motoneurone leso è correlata con l’attività muscolare. Il blocco della
trasmissione neuromuscolare con farmaci come il curaro provoca un considerevole
aumento del numero di motoneuroni che sopravvivono. Al contrario, la stimolazione
diretta del muscolo aumenta il numero dei motoneuroni che vanno incontro a morte.
Sono due le vie attraverso le quali l’attività muscolare potrebbe influire sulla
produzione del fattore trofico da parte del muscolo, vale a dire, il blocco dell’attività
aumenterebbe la produzione di fattore trofico, mentre l’aumento ne ridurrebbe la
produzione.” 12
Infatti, come consiglia Cooksey, il paziente dovrebbe assumere l’espressione da
“poker face”, ossia un volto amimico o impassibile. Anche Quinci riprende e sottolinea
questo concetto dicendo che “si dovrà istruire il paziente, per la prima fase del
trattamento, ad assumere un’espressione da “poker face”, cioè un volto il più possibile
amimico, che non lasci trasparire alcuna emozione. Si deve considerare inoltre che
nelle paresi importanti del VII n.c., l’inizio della ripresa funzionale non si verifica
prima dei tre mesi.” 13
12 Lorigiola C. e Quinci A. [2000] 13 A. Quinci, tesi di laurea in Fisioterapia, Anno Accademico 2001-2002
10
Proprio per questo motivo è importante che il paziente non si sforzi nell’eseguire delle
espressioni facciali, né con la parte paretica, né con quella sana, per evitare
l’apprendimento di meccanismi di compenso, difficilmente rieducabili una volta
stabilitisi e che potrebbero modificare negativamente lo stesso decorso del recupero
funzionale.
Per quanto riguarda l’aspetto prognostico delle paralisi periferiche del facciale in
ambito riabilitativo, già Baron [1997] proponeva una “cartella valutativa” che
raccoglieva dati clinici e individuava alcuni elementi prognostici positivi e negativi.
Questo primo encomiabile lavoro è stato poi ripreso e sviluppato da Lotter14 che ha
proposto una cartella clinico-riabilitativa con una maggior razionalizzazione dell’esame
obiettivo e con un’accurata individuazione di una serie numerosa di elementi predittivi.
All’interno di questo lavoro vi era già una prima scheda contenente i vari elementi
predittivi e una primaria assegnazione di un punteggio, che però non veniva espresso in
valori numerici e su cui non era pertanto ancora possibile un’elaborazione matematica.
LA SCHEDA
La scheda proposta in questa tesi rivede e approfondisce quella proposta da Lotter.
Essa riassume tutti gli elementi prognostici in un’unica facciata suddivisa in 5 colonne,
di cui:
I. la prima contenente gli elementi predittivi generici
II. la seconda con gli elementi positivi e loro relativo punteggio
III. la terza contenente gli elementi negativi e loro relativo punteggio
IV. la quarta con gli elementi fortemente negativi
V. l’ultima contenente i relativi punteggi
Tale strumento è molto dettagliato e presuppone che il fisioterapista possa esaminare
il paziente già nei primissimi tempi dall’ onset della paralisi, per valutare molti aspetti:
ad esempio rilevare la comparsa di movimenti volontari già nelle prime due settimane o
disporre di dati sulla positività dei test per l’Herpes Virus. Si ribadisce a questo
proposito la necessità di un lavoro d’ equipe (interdisciplinare) affinché il paziente
venga indirizzato alla riabilitazione tempestivamente, in modo che il riabilitatore possa
14 M. Lotter, tesi di laurea in Fisioterapia, Anno Accademico 2002-2003
11
raccogliere gli elementi rilevanti e necessari per una conduzione adeguata del
programma riabilitativo.
Questa scheda potrà quindi essere inserita all’interno della cartella integrata “clinico-
riabilitativa”, o in altre cartelle in uso nelle varie strutture in modo che il fisioterapista
possa consultarla ogni qualvolta ne abbia necessità, e che sia disponibile anche per altri
professionisti in caso di passaggio di consegne o di trasmissione di informazioni sul
paziente.
Ecco a seguire, il modello della scheda proposta
La scheda
12
ELEMENTO PREDITTIVO POSITIVO NEGATIVO FORTEM. NEGATIVO SCOREDiagnosi nosografica Paralisi idiopatica di Bell 2 Eziologia nota (altre forme) -2 Herpes zoster Obiettività negativa 1 Obiettività positiva -1 Test PCR H.zoster Negativo 2 Positivo -2 Herpes simplex Obiettività negativa 1 Obiettività positiva -1 Test HV Simplex Negativo 1 Positivo -1
Bambino 3 Anziano -3 Età Giovane 2
Tipo di lesione Neuroaprassia 2 Assonotmesi -2 Neurotmesi -3
Manifestazioni cliniche Primo episodio 2 Recidiva -2 Paralisi completa a insorg. immediata (decompress. chirurg.) -4
Estensione della paralisi Sup. o inf. o parcellare 2 Tutta l'emifaccia -2 Lato colpito Deficit a dx 1 Deficit a sx -1 Movimenti volontari Già nelle prime due settimane 3 Tardivi o assenti -3 Fascicolazioni/clonie Assenti 2 Presenti -2 Sensibilità No turbe 2 Presenti turbe -2 Lacrimazione No turbe 1 Secchezza dell'occhio -1 Diabete Assente 2 Presente -3 Motivazione del paziente Buona 2 Depresso -2 Sincinesie Assenti 3 Presenti -3 Emispasmo Assente 3 Presente -3 1° EMG attività a riposo Assente 3 Presente -3 2° EMG attività a riposo Scomparsa 2 Persistenza -3 EMG attività volontaria Risposte ad essa 2 No risposte -2 Potenziali polifasici Presenti 2 Assenti -2
ENoG, risposta Mantenuta oltre il 14° gg 3 < 10% entro il 5° gg -3 Degenerazione >95% entro il 15° gg con decompress. chirurgica
-4
HRCT per lesioni ossee Negativa 3 Positiva -3 RMN, enhancement Negativo 2 Positivo -2 RMN, tratto della lesione Timpanico o mastoideo 2 Labirintico -2 Grading House-Brackmann II 2 IV -1 VI -3 III 1 V -2 Farmaci Prednisone e acyclovir 2 Solo prednisone/solo acyclovir -2 Rima palpebrale Libera 1 Precedente tarsorrafia -3 Trattam. con PNF o con elettrostimolaz.
Mai 3 Già trattato solo con PNF o solo con elettrostimolaz
-3 Trattato sia con PNF che con elettrostimolazione
-4
TOTALE
13
La scheda in oggetto costituisce un modello che, una volta analizzato, può fornire una
visione sull’effettivo peso che ogni elemento prognostico, sia esso positivo o negativo,
ha sul recupero del paziente.
La schematicità di questo strumento comporta certamente pregi rispetto alla sua
utilizzazione, ma determinerà probabilmente anche dei difetti che solo la
sperimentazione nel tempo farà emergere.
ANALISI MATEMATICA
Per impostare lo studio della scheda elaborata per questa tesi, mi sono avvalsa della
collaborazione di un professionista in Scienze Statistiche e Informatiche.
Nello strutturare la scheda è stata presa la decisione metodologica di non ricercare 30
casi e valutare il peso di ogni elemento predittivo sulla prognosi funzionale,
estrapolandone un modello statistico.
Si è scelto invece di creare un modello matematico che assegni un punteggio ad ogni
elemento predittivo, sulla base delle ricerche di letteratura nazionale, internazionale e
grazie all’esperienza decennale dei Professionisti che operano in questo settore.
Si è deciso quindi di non effettuare uno studio puramente statistico, bensì di
concentrarsi sui dati che emergeranno dalla clinica applicata all’esperienza.
Infatti già lo studio della scheda dal punto di vista meramente matematico ci poneva
dei dubbi non indifferenti.
In una visione matematica, avere più di due ricadute per uno stesso item (ad esempio
un item che risulta avere elemento predittivo positivo, elemento predittivo negativo e
elemento fortemente negativo, cioè tre ricadute) non apporta un significato strettamente
matematico alla scheda.
Sebbene quindi una visione matematica richiedesse due sole ricadute, una positiva e
una negativa, la clinica non si riconosce in questa suddivisione dicotomica, in quanto gli
elementi fortemente negativi, così come i fortemente positivi (quando presenti),
comportano un peso e un significato clinico assolutamente non trascurabile
nell’ideazione e nella compilazione della scheda.
14
La scheda in questione per la valutazione ragionata sugli elementi predittivi è uno
strumento di lavoro a determinazione di un punteggio, basato su alternative di tipo
definito. Nel nostro caso si darà un punteggio o ad un elemento predittivo positivo, o ad
uno negativo.
Vi è però la possibilità che vi sia un elemento che risulti, ad esempio, tra i fortemente
negativi. Anche in questo caso, sarà possibile la compilazione o dell’elemento
fortemente positivo, o di quello positivo, o di quello negativo, o ancora di quello
fortemente negativo, procedendo quindi con una compilazione in maniera univoca15.
Si può giungere così allo studio del “modello” che ho estrapolato dalla letteratura
nazionale e internazionale, dall’esperienza medica e da quella in campo riabilitativo,
intendendo come “modello matematico” la descrizione, tramite numeri semplici,
dell’incidenza che hanno i diversi fattori sulla prognosi di recupero. Il modello consente
inoltre di elaborare dei grafici in grado di illustrare in maniera chiara il peso di ogni
singolo elemento predittivo.
Il grafico che descrive il modello di predittività è il seguente.
15 In matematica con il termine “univoco” si intende ammettere una unica soluzione al problema.
15
CONFRONTO TRA GLI ELEMENTI PREDITTIVI
0,00
0,50
1,00
1,50
2,00
2,50
3,00
3,50
Diagno
si no
sogr
afica
Herpe
s zos
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Test P
CR H.zo
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s sim
plex
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V Sim
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i
Rima p
alpeb
rale
Tratta
m. PNF o
elettr
ostim
olaz.
PositivoNegativo> Negativo
16
Il grafico precedentemente esposto è stato estrapolato grazie a calcoli matematici che
ci hanno consentito di avere una visuale globale del modello matematico di predittività
ottenuto in base alla scheda sopra illustrata (pag. 13).
Qualora la compilazione della scheda ci dia, per assurdo, tutti valori positivi, il totale
risulterà essere + 62.
In caso contrario, se i valori risultassero essere tutti negativi, il totale sarebbe – 71.
Nella somma degli elementi solo positivi o di quelli solo negativi, è importante
ricordare che si somma in maniera univoca; nel caso quindi di un elemento predittivo
che può essere sia negativo che fortemente negativo, esso va preso con il suo valore
fortemente negativo. Questo perché il valore più alto contiene e supera quello più basso.
Quindi se un elemento, sia esso positivo o negativo, presenta più ricadute, va
calcolato col valore massimo che esso può assumere all’interno di quell’item.
Quindi il range dei punteggi all’interno del quale ci si muove si estende da – 71 a +
62, contando quindi globalmente 133 possibili punteggi.
Per poter vedere quanto ogni elemento incida sul recupero funzionale, si è cercato di
rappresentare l’incidenza percentuale di ogni valore, calcolando così il peso che ogni
singolo elemento predittivo ha sulla prognosi finale.
Per calcolare il peso di ogni elemento è stata applicata la seguente formula:
100133
.×=
predittivoelempeso
È evidente che il valore risultante da questa formula esprimerà l’incidenza
percentuale del dato scelto.
Si riportano qui sotto i pesi percentuali degli elementi predittivi positivi, che
rappresentano quanto pesa ogni singolo elemento sul recupero totale.
17
1 Paralisi idiopatica di Bell 1,502 Herpes zoster obiettività negativa 0,753 Test PCR H.zoster negativo 1,504 Herpes simplex obiettività negativa 0,755 Test PCR H.simplex negativo 0,756 Bambino 2,267 Neuroaprassia 1,508 Primo episodio 1,509 Paralisi sup. o inf. o parcellare 1,50
10 Deficit a dx 0,7511 Movimenti volontari già nelle prime due settimane 2,2612 Fascicolazioni/clonie assenti 1,5013 Sensibilità no turbe 1,5014 Lacrimazione no turbe 0,7515 Diabete assente 1,5016 Motivazione del paziente buona 1,5017 Sincinesie assenti 2,2618 Emispasmo assente 2,2619 1° EMG attività a riposo assente 2,2620 2° EMG scomparsa attività a riposo 1,5021 EMG attività volontaria, risposte ad essa 1,5022 Potenziali polifasici presenti 1,5023 ENoG, risposta mantenuta oltre il 14° gg 2,2624 HRCT per lesioni ossee negativa 2,2625 RMN, enhancement negativo 1,5026 RMN, tratto della lesione timpanico o mastoideo 1,5027 Grading House-Brackmann II 1,5028 Prednisone e acyclovir 1,5029 Rima palpebrale libera 0,7530 Mai trattato con PNF o con elettrostimolazioni 2,26
E di seguito è possibile vedere il grafico corrispondente, che evidenzia l’incidenza
sulla prognosi dei vari elementi predittivi positivi.
ELEMENTI PREDITTIVI POSITIVI
0,00
0,50
1,00
1,50
2,00
2,50
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
Si riportano qui sotto i pesi percentuali degli elementi predittivi negativi e
fortemente negativi,
18
che rappresentano quanto pesa ogni singolo elemento sul recupero totale. 1 Eziologia nota (altre forme) 1,50 2 Herpes zoster obiettività positiva 0,75 3 Test PCR H.zoster positivo 1,50 4 Herpes simplex obiettività positiva 0,75 5 Test PCR H.simplex positivo 0,75 6 Anziano 2,26 7 Assonotmesi/Neurotmesi 1,50 2,268 Recidiva/Paralisi con decompress. chirurgica 1,50 3,019 Paralisi di tutto l'emivolto 1,50
10 Deficit a sx 0,75 11 Movimenti volontari tardivi o assenti 2,26 12 Fascicolazioni/clonie presenti 1,50 13 Sensibilità turbe 1,50 14 Lacrimazione turbe 0,75 15 Diabete presente 2,26 16 Motivazione del paziente scarsa 1,50 17 Sincinesie presenti 2,26 18 Emispasmo presente 2,26 19 1° EMG attività a riposo presente 2,26 20 2° EMG persistenza attività a riposo 2,26 21 EMG attività volontaria, no risposte ad essa 1,50 22 Potenziali polifasici assenti 1,50
23 ENoG degenerazione <10% entro 5°gg/ >95% entro il 15° gg con decompress. chirurgica
2,26 3,01
24 HRCT per lesioni ossee positiva 2,26 25 RMN, enhancement positivo 1,50 26 RMN, tratto della lesione labirintico 1,50 27 Grading House-Brackmann V / VI 1,50 2,2628 Solo prednisone / solo acyclovir 1,50 29 Rima palpebrale, precedente tarsorrafia 2,26
30 Trattam. sia con PNF che con elettrostimolaz. 2,26 3,01
E di seguito il grafico corrispondente, che evidenzia l’incidenza sulla prognosi degli
elementi predittivi negativi (in blu) e fortemente negativi (in rosa).
ELEMENTI PREDITTIVI NEGATIVI E FORTEMENTE NEGATIVI
0,00
0,50
1,00
1,50
2,00
2,50
3,00
3,50
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
19
Questi grafici ci consentono di analizzare, all’interno della categoria “elementi
predittivi positivi” o “elementi predittivi negativi e fortemente negativi”, il peso che i
vari elementi della stessa categoria hanno su un recupero rispettivamente positivo o
negativo.
È chiaro che il grafico in cui si confrontano gli elementi predittivi (pag. 16) ci offre
una visione più chiara e globale del modello matematico creato assegnando diversi
valori ad ogni item, ma esso non può prescindere dai due grafici ivi soprastanti.
20
DISCUSSIONE È una mia vecchia massima che, quando si è escluso l’impossibile, ciò che rimane, per quanto improbabile, debba essere la verità. (Arthur Conan Doyle, “Sherlock Holmes”)
La discussione delle motivazioni e i vari commenti seguiranno l’ordine della scheda
elaborata, per questo si consiglia di procedere alla lettura del presente capitolo
confrontando il fac-simile della scheda in dotazione.
Vediamo qui di seguito di esaminare ogni elemento considerato predittivo e il motivo
per cui è stato assegnato quel punteggio.
5.1 DIAGNOSI EZIOLOGICA
5.1.1 Diagnosi nosografica
Come già sottolineato in precedenza, conoscere l’eziologia reale che ha
scatenato la paralisi del VII nervo cranico consente di agire in maniera
finalizzata, sia come trattamento medico e farmacologico, che come
trattamento fisioterapico.
Inoltre, nella pratica quotidiana, ci si trova spesso di fronte a paralisi
dall’eziologia dubbia. Si conterebbero quasi un centinaio di cause che
possono produrla, e ancora rimangono casi di paralisi insorte in completo
benessere e in maniera improvvisa per le quali la medicina non identifica la
causa. Per queste ultime si ritiene siano coinvolti fattori causali virali, e, in
alternativa, l’infezione da Borrelia burgdoferi 16.
Denominare una paralisi del VII nervo cranico “paralisi di Bell” significa
non definirne in maniera chiara l’eziologia. Ma si ritene che, in un lavoro
multidisciplinare, dovrebbe esserci la ricerca, da parte del medico, della reale
causa scatenante la paralisi e quindi, una volta che l’eziologia sia accertata,
che questa pesi in maniera diversa sul recupero.
16 Spirocheta veicolata dalle punture di zecca.
21
In caso non si possa risalire ad una causa, la paralisi viene definita
“idiopatica o di Bell”, facendola rientrare quindi tra le forme non causate da
altri agenti eziopatogenetici. Spesso sono state considerate all’interno di
questa classificazione, le paralisi insorte in maniera improvvisa e
verosimilmente causate da virus che non danno gravi lesioni al nervo.
Nel caso in cui invece l’eziologia sia nota, questa pesa in maniera negativa
sul recupero.
5.1.2 Herpes Zoster
È importante valutare l’obiettività per l’Herpes Zoster, poiché molto
spesso questo virus dà manifestazioni cliniche evidenti sotto forma di
eruzioni vescicolari che possono essere localizzate all’interno del meato
acustico, nel lato interno della guancia, nell’emipalato molle e spesso nella
porzione anteriore della lingua.
Le paralisi periferiche del nervo facciale dovute al Virus dell’Herpes
Zoster hanno generalmente una prognosi peggiore.
Il punteggio assegnato sulla base dell’esame obiettivo ha un peso minore
rispetto all’effettuazione del test PCR, in quanto l’infezione da questo virus
può decorrere senza presenza di rush cutaneo, denominata zoster sine
Herpete.
5.1.3 Test PCR per H. Zoster
In alcuni casi le paralisi del facciale dovute a infezioni da Herpes zoster,
possono decorrere senza rush cutaneo (zoster sine Herpete). In questi casi, se
non si prescrivono i test PCR17 per Herpes zoster nei campioni di saliva, non
si può arrivare alla diagnosi eziologica definitiva.
Questo ha effetti importanti sulla riabilitazione in quanto le paralisi facciali
da Herpes zoster hanno una prognosi più sfavorevole rispetto, ad esempio, a
quelle da Herpes simplex.
17 Polymerase Chain Reaction.
22
Il test PCR è una tecnica ampiamente usata come tecnica analitica in tutte
le branche della biologia molecolare e consente di rivelare, ad esempio, la
presenza di particolari sequenze di DNA virale in un campione clinico.
5.1.4 Herpes Simplex
Una delle cause di paralisi periferica del VII nervo cranico è l’infezione da
Herpes simplex.
Questo virus è il principale agente eziologico di infezioni erpetiche
orofacciali, e in particolare la variante HSV di tipo 1. La maggior parte delle
infezioni orali primitive da HSV-1 sono banali vescicole-ulcere, ma a volte
può diffondersi e andare a colpire il nervo facciale.
L’obiettività è positiva se sono presenti vescicole labiali, così come il
comune Herpes labialis, detto volgarmente “febbre”.
La presenza di questo virus fa presumere un recupero migliore rispetto al
Virus Varicella-zoster, ma rimane un’attacco virale erpetico al nervo facciale
e ha comunque un valore negativo sul recupero.
5.1.5 Test PCR per H. Simplex
Così come per il virus dell’Herpes zoster, anche l’ Herpes simplex di tipo 1
può decorrere senza alcun segno evidente di eruzione vescicolare.
Conseguentemente è importante effettuare un tampone salivare nel quale
ricercare la presenza di questo virus, in quanto se il virus è presente si potrà
agire con adeguati farmaci antivirali. Nel caso in cui, invece, questo non sia
presente, ha una valenza positiva che influisce sul recupero del paziente.
5.2 MANIFESTAZIONI CLINICHE
5.2.1 Età
L’età è un elemento significativo che va ad influenzare il recupero, e
quindi, la prognosi. I soggetti anziani, ad esempio, sono più esposti alla
23
patologia da Herpes zoster e il recupero è più lento. Nei soggetti giovani la
prognosi migliora e nei bambini il recupero è completo nel 90% dei casi.
Per questo motivo all’interno di questo item troviamo sia l’elemento
prognostico positivo (l’età giovanile) che quello fortemente negativo (l’età
infantile).
In molti articoli della letteratura internazionale18 si ritrovano studi che
confermano la correlazione tra età del paziente (sopra i 50 anni) e una
prognosi peggiore.
Per questo motivo negli anziani colpiti da paralisi periferica del nervo
facciale la prognosi di recupero funzionale è peggiore e ci ha condotti a
inserire questo dato tra gli elementi prognostici fortemente negativi.
5.2.2 Tipo di lesione
Nel caso in cui la lesione del nervo sia di tipo neuroaprassico, vi è un
blocco di conduzione nervosa, dovuto a un danno della guaina mielinica
senza interruzione di continuità dell’assone (disturbo funzionale temporaneo
per anossia con blocco della pompa Na/K-ATPasi o compressione del
nervo), clinicamente rappresentato da deficit motorio, con recupero
spontaneo in qualche settimana.
Questo tipo di lesione è meno grave ed ha poche probabilità di lasciare
sequele, permettendo un recupero migliore e più veloce dal punto di vista
temporale.
Se invece il nervo è colpito da assonotmesi vi è la perdita di continuità
dell’assone, con degenerazione walleriana del segmento distale, ma con
conservazione della continuità delle guaine connettivali di sostegno. Ne
deriva un blocco di conduzione e progressiva perdita di eccitabilità nel tratto
distale.
Si ha poi una completa restitutio ad integrum per rigenerazione dell’assone
guidata dalla membrana basale delle cellule di Schwann, che avviene in
senso prossimo-distale.
18 Ad esempio “Clinical factors that influence the prognosis of facial nerve paralysis and the magnitudes of influence” (2005)
24
In questo caso il recupero della conduzione nervosa è più lento del
precedente, ma ancora possibile, seppur con il rischio di lasciare alcune
sequele.
Infine, nel caso di una neurotmesi è riscontrabile un danno assonale
associato a danno del tessuto connettivo. Il quadro elettromiografico (EMG)
ed elettroneurografico (ENoG) è simile a quello dell’assonotmesi. In
funzione della gravità del danno è più o meno possibile la rigenerazione, ma
generalmente vi è una perdita della continuità delle guaine connettivali di
sostegno. Questo comporta un recupero molto più lungo e di conseguenza
nel modello proposto gli corrisponde un punteggio che è annoverato tra i
fortemente negativi (-3).
5.2.3 Manifestazioni cliniche
Lo stesso paziente può essere stato colpito da una paralisi del nervo
facciale anche in passato, sia omo- che eterolateralmente rispetto a quella
attuale. È molto importante conoscere gli eventuali episodi pregressi in
quanto possono aver lasciato sequele e quindi non permettere un recupero
totale, oppure aver alterato la simmetria delle espressioni facciali.
Di conseguenza una recidiva avrà un’influenza maggiore in senso negativo
sulla prognosi funzionale.
Vi è inoltre la possibilità che si sia manifestata una paralisi completa ad
insorgenza immediata e che abbia richiesto una decompressione chirurgica.
Questa evenienza, sebbene sia rara, comporta sequele rilevanti e invalidanti
tali da classificarla tra gli elementi predittivi fortemente negativi
assegnandole punteggio – 4.
5.2.4 Estensione della paralisi
L’estensione della paralisi periferica facciale può interessare tutto
l’emivolto, oppure può colpire la parte superiore, quella inferiore, o in casi
rari, interessare solo alcuni distretti ed essere definita così parcellare.
25
I casi in cui è colpita una parte dell’emivolto sono quelli in cui il recupero
è maggiore e lascia meno recidive, influenzando così positivamente il
recupero.
5.2.5 Lato colpito
Complessi studi sulla mimica facciale hanno dimostrato che il lato sinistro
del viso è di solito più intensamente espressivo del destro, riguardo alle
emozioni.19
Una paralisi di questo emilato è maggiormente penalizzante per il paziente
e più problematica da riabilitare per il fisioterapista, che ne deve tener conto
nella previsione del recupero funzionale e nella realizzazione dell’Esercizio
Terapeutico.
5.2.6 Movimenti volontari
La presenza di movimenti volontari già nelle prime due settimane dall’
onset della paralisi, è un segno positivo sul recupero funzionale, in quanto
sta ad indicare che sta avvenendo un recupero della funzionalità nervosa.
Al contrario i deficit muscolari più gravi hanno valore prognostico
negativo e così anche la comparsa di movimenti volontari tardivi o
addirittura l’assenza di questi ultimi avrà un peso negativo sul recupero.
5.2.7 Fascicolazioni/Clonie
Le fascicolazioni sono il risultato di una scarica spontanea di un gruppo di
fibre muscolari che rappresentano un’intera Unità Motoria, oppure una parte
di essa. Presentano frequenza di scarica assai variabile e nonostante anche
soggetti privi di patologie neurologiche le possano manifestare, esse sono
molto più tipiche di condizioni patologiche neurogene. 19 M. Lotter, Tesi di laurea Anno Accademico 2002-2003, ma anche A. Quinci, Tesi di laurea Anno accademico 2001-2002 e altri.
26
Le clonie sono movimenti involontari e improvvisi, che determinano una
contrazione muscolare identica a quella ottenibile per stimolazione di un
tronco nervoso periferico. Se presenti in una paralisi periferica sono segno di
sofferenza neurogena.
La presenza di clonie e/o di fascicolazioni ha un peso negativo sul
recupero funzionale.
5.2.8 Sensibilita’
La ricerca di turbe della sensibilità va fatta insieme al paziente, e si
ricercano turbe nella sensibilità tattile propriocettiva. Uno dei metodi più
semplici è quello ideato da Lotter20 che prevede la compilazione da parte del
paziente di una scheda raffigurante un viso, nel quale il paziente deve
tratteggiare la zona cutanea interessata da ipo/anestesia cutanea o da
parestesie.
In ogni modo, ai fini della compilazione della scheda, è utile conoscere la
presenza o l’assenza di turbe della sensibilità e non la loro sede. La presenza
di turbe sensitive sta ad indicare un maggior interessamento nervoso con
conseguente prognosi peggiore. Al contrario l’assenza di turbe ci conduce a
considerare un interessamento nervoso minore con maggiori possibilità di
recupero.
5.2.9 Lacrimazione
La presenza di turbe della lacrimazione non è così rilevante come quelle
della sensibilità ma è significativa per il livello di lesione nervosa. Infatti la
secchezza dell’occhio sta ad indicare una lesione a monte del nervo grande
petroso, quindi una lesione più posteriore nel decorso del nervo che darà una
valutazione prognostica con un peso negativo, a causa del maggior percorso
che la rigenerazione delle fibre motorie dovrà compiere.
20 M. Lotter, Tesi di Laurea, A.A. 2002-2003
27
5.2.10 Diabete
La presenza di patologie sistemiche può interessare il recupero funzionale
di un nervo leso, soprattutto nel caso di diabete, che frequentemente causa
neuropatie periferiche che potrebbero rallentare il recupero, se non
peggiorare la paralisi in corso.
Per questo motivo la presenza di diabete avrà un peso molto negativo sul
recupero, con un valore di – 3.
5.2.11 Motivazione del paziente
L’aspetto psicologico è molto importante in qualsiasi patologia e la
modalità con cui il paziente affronta la situazione di stress, ansia e tensione
emotiva influisce direttamente sul recupero.
Si riscontra in pressoché tutti i pazienti un quadro variabile di depressione
del tono dell’umore, che determina non solo modificazioni del loro
comportamento sociale e affettivo, ma anche una minor compliance nel
trattamento fisioterapico.
Farneti [1965] sottolineava l’importanza di instaurare un’adeguata
psicoterapia nei pazienti colpiti da paralisi del facciale, a causa delle
implicazioni di natura psicologica conseguenti ai “gravi danni sia di ordine
estetico, sia di ordine funzionale…”21
È quindi intuibile come una buona motivazione del paziente al trattamento
possa avere una valenza positiva sul recupero funzionale.
5.3 COMPLICANZE
5.3.1 Sincinesie
Quando la paralisi persiste per un certo tempo, si possono riscontrare
movimenti associati o sincinesie tra i vari muscoli mimici, dovuti
all’incapacità di selezionare un ben preciso programma di movimento. Ad
21 Farneti G. (1965), Volume II, pag. 141
28
esempio, tipicamente, nell’ammiccamento o nella chiusura volontaria dell’
l’occhio si stira in alto e lateralmente l’angolo della bocca e viceversa
(sincinesia tra mm. orbicolari); oppure ancora nella chiusura dell’occhio si
ha contrazione del muscolo mentale. Ciò si spiega probabilmente col fatto
che, per compensare il deficit muscolare, viene utilizzato il fenomeno
dell’irradiazione, il quale permette sì dei movimenti, ma globali.
Questi fenomeni sincinetici, che tendono a comparire spontaneamente
come puro tentativo di compenso da parte dell’emifaccia colpita, sarebbero
dovuti a rigenerazione anomala di connessioni durante il processo riparativo
del nervo.
Una volta instauratesi, le sincinesie sono molto difficili da eliminare(e
comunque rallentano i tempi della riabilitazione), per questo la loro presenza
ha un’importante influenza sul recupero della paralisi facciale.
5.3.2 Emispasmo
L’emispasmo facciale periferico è un segno della sindrome “irritativa”
periferica, cioè di una causa irritativa che agisce sul nucleo o sul tronco del
nervo facciale omolaterale.
Si tratta di crisi di contrazioni e clonie dei muscoli dell’emifaccia che
perdurano per molti secondi o fino a un minuto, con ripetizione
frequentissima dell’accesso, oggi inquadrate nelle cosiddette distonie
focali.22
Talora l’emispasmo rappresenta l’esito di paralisi periferiche non guarite o
erroneamente curate con intensa elettroterapia (soprattutto faradica), ma
spesso l’eziopatogenesi rimane ignota.
L’emispasmo è una condizione grave e invalidante, che, una volta insorta,
è molto difficile da curare.
L’attuale terapia è migliorata grazie all’impiego della tossina botulinica,
ma l’efficacia è transitoria (2-4 mesi) e l’iniezione deve essere ripetuta
periodicamente.
22 Disturbi caratterizzati da contrazioni muscolari involontarie di tipo tonico, responsabili di movimenti ripetitivi. Vengono definite focali se interessano solo una parte del corpo.
29
La presenza di un emispasmo facciale deve essere considerata un elemento
di notevole valenza negativa sul recupero.
5.4 DIAGNOSI STRUMENTALE
5.4.1 Primo EMG attivita’ a riposo
L’EMG23 è un esame strumentale importante a cui sottoporre il paziente, in
quanto valuta indirettamente lo stato del nervo registrando l’attività elettrica
muscolare a riposo.
Nel nervo con conduzione normale non si registrano potenziali spontanei
mentre nella denervazione si registrano potenziali di fibrillazione dopo 15-20
giorni dall’onset, o potenziali monofasici nella denervazione cronica.
Nel caso vi sia una sofferenza neuroaprassica all’EMG sono riscontrabili
normali velocità di conduzione motoria e sensitiva per stimolazione a valle
della lesione e ridotto reclutamento delle unità motorie senza attività
spontanea.
Se invece vi è assonotmesi all’EMG si riscontrano riduzione o scomparsa
delle risposte motorie e sensitive per stimolazione a valle della lesione dopo
4-5 giorni (nei primi giorni non è possibile distinguere la sofferenza
neuroaprassica dall’assonotmesi) e deficit di reclutamento delle unità
motorie con presenza di attività spontanea da denervazione dopo 15-20
giorni.
Nel caso di una neurotmesi il referto elettromiografico è simile a quello
dell’assonotmesi.
Ai fini di un recupero migliore, è importante che non vi siano potenziali
spontanei; questo avrà un’influenza molto positiva sulla prognosi funzionale.
23 ElettroMioGrafia
30
5.4.2 Secondo EMG attivita’ a riposo
È altresì importante sottoporre il paziente a un secondo esame
elettromiografico che valuti sempre l’attività a riposo, a distanza di 6 mesi
dall’onset della paralisi.
Allo stesso modo deve esserci scomparsa dei potenziali spontanei a riposo,
nel caso di una paralisi che evolve positivamente.
Nel caso invece di potenziali di fibrillazione persistenti o di potenziali
monofasici, siamo rispettivamente di fronte o a una paralisi facciale con una
prognosi negativa, o nel secondo caso, ci troviamo di fronte ad una
denervazione cronica.
5.4.3 EMG attivita’ volontaria
All’interno dell’esame elettromiografico è importante valutare l’attività
elettrica nervosa anche dopo attivazione volontaria.
Nella denervazione vi sono tracciati transizionali con attività volontaria
meno ricca, tracciati poveri con scariche di una o più Unità Motorie isolate e
tracciati con assenza di attività e nessun PUM24 riconoscibile.
I PUM del muscolo denervato dimostrano un aumento dei parametri di
durata e ampiezza rispetto al sano.
La presenza di PUM volontari (nei primi 3-4 giorni) esclude la lesione
completa del nervo e migliora la prognosi.
5.4.4 Potenziali Polifasici
Sempre all’interno dell’EMG è importante rilevare i potenziali polifasici di
reinnervazione.
La presenza di questi potenziali è indice positivo di reinnervazione e
migliora la prognosi funzionale.
24 Potenziale di Unità Motoria
31
5.4.5 EnoG, risposta
L’ENoG25 registra PACM26 dai muscoli facciali evocandoli con stimoli
elettrici all’uscita del nervo dal foro stilo-mastoideo. Esplora la conducibilità
del nervo nella sua porzione extracranica. In particolare l’ampiezza del
potenziale evocato, paragonata a quella del controlaterale, è importante ai
fini prognostici perché consente di determinare la percentuale di fibre
nervose bloccate da neuroaprassia e di quelle degenerate.27 Si assume
che il lato sano funzioni al 100% mentre l’ampiezza del PACM del alto leso
indica la percentuale di fibre bloccate.
La differenza tra le ampiezze dei PACM dei due lati rappresenta l’entità
della degenerazione e costituisce un importante elemento prognostico, nel
caso in cui ci sia risposta nervosa mantenuta oltre le prime 2 settimane.
Se l’ENoG cade sotto il 10% entro i primi 5 giorni, la prognosi sarà
peggiore.
Nel caso in cui la degenerazione superi il 90% nei primi 14 giorni, è
indicata la decompressione chirurgica, con un’influenza fortemente negativa
sulla prognosi.28
5.4.6 HRTC per lesioni ossee
L’HRTC o TC29 ad alta risoluzione, è un altro esame diagnostico utile per
lo studio delle lesioni dell’osso temporale e del canale di Falloppio, nelle
diagnosi delle otiti, osteomastoditi, otosclerosi e in genere nelle patologie
dell’orecchio medio.
È importante escludere lesioni ossee, così da poter pensare a una prognosi
positiva. Al contrario, lesioni ossee indicano speso un coinvolgimento
maggiore del nervo facciale, con conseguente peggioramento nella prognosi.
25 Elettroneurografia, detta anche Elettromiografia evocata (EEMG) 26 Potenziale d’Azione Composto Muscolare 27 Si veda anche il paragrafo 5.7 28 Si veda anche il paragrafo 5.8 29 Tomografia Computerizzata
32
5.4.7 RMN, enhancement
La RMN30 con gadolinio è la metodica di scelta nella visualizzazione
diretta del nervo facciale lungo tutto il suo decorso. Non riconosce le fratture
ma evidenzia eventuali ematomi ed è impiegata nello studio dei neurinomi.
È particolarmente indicata nelle paralisi del VII nervo cranico per
determinare l’enhancement del tratto colpito, per fini topodiagnostici e in
previsione di interventi di decompressione.
Determinare l’enhancement significa determinare il coinvolgimento
nervoso, in quanto consente di valutare l’edema che colpisce il nervo
facciale.
I casi con enhancement negativo guariscono più rapidamente.
5.4.8 RMN, tratto della lesione
La RMN consente inoltre di valutare quale segmento nervoso nel suo
decorso intratemporale è stato colpito.
Sappiamo che il nervo facciale decorre nella porzione intratemporale per
circa 28 mm, ed è suddividibile in tre segmenti: il segmento labirintico,
quello timpanico e quello mastoideo.
Il segmento labirintico è lungo 3-5 mm ma è una zona critica in quanto il
nervo facciale occupa più dell’80% del diametro del canale facciale.
Un’infiammazione in questa zona comporterà quasi sicuramente una
compressione nervosa, con conseguente maggior gravità della paralisi e nel
recupero della stessa.
Il segmento timpanico non comporta particolari problemi, così come
quello mastoideo; essi sono a maggiore tolleranza, poiché in essi il nervo
facciale occupa meno del 75% del diametro del canale facciale.
Un’infiammazione del VII n.c. nel decorso attraverso questi segmenti non
comporta particolari problemi, ed è indice di un recupero migliore.
30 Risonanza Magnetica Nucleare
33
5.5 GRADING
5.5.1 Grading House-Brackmann
Nel 1985 House e Brackmann hanno proposto una scala di valutazione per
determinare la gravità e il recupero delle paralisi del VII nervo cranico.
(Appendice)
Questo sistema è ancora il più usato a livello internazionale e consente di
trasmettere informazioni standardizzate circa la situazione clinica di un dato
paziente.
I gradi II e III indicano rispettivamente una disfunzione lieve (con
funzionalità 75-99%) e moderata (funzionalità 50-75%), di conseguenza
apporteranno un contributo positivo alla valutazione funzionale e alla
prognosi stessa.
I gradi IV e V si riferiscono ad una disfunzione moderatamente grave uno
(funzionalità 25-50%) e grave l’altro (funzionalità 0-25%), quindi avranno
un peso negativo in sede di formulazione di una prognosi.
Il grado VI indica la paralisi totale con funzionalità dello 0%, di
conseguenza è stato annoverato tra gli elementi fortemente negativi, in
quanto va ad influenzare il recupero e la valutazione prognostica in maniera
significativa.
5.6 TRATTAMENTO
5.6.1 Farmaci
Il trattamento farmacologico a cui è sottoposto il paziente può contemplare
l’utilizzo di antivirali come l’Acyclovir o l’utilizzo di cortisonici come il
Prednisone. Nonostante l’efficacia di Prednisone e/o Acyclovir (indicati
come terapia elettiva nelle paralisi di Bell) sia stata messa in dubbio
recentemente da uno studio italiano in doppio cieco (Formenti A. [1998]),
sembra che la combinazione dei due farmaci sia attualmente il trattamento
con miglior efficacia.
34
Di conseguenza, la somministrazione di solo Prednisone o solo Acyclovir
può avere un peso negativo ai fine del recupero.
5.6.2 Rima palpebrale
La terapia oculistica serve a proteggere l’occhio. Nelle sue forme
chirurgiche (tarsorrafia) tuttavia, non è ben vista dai riabilitatori, poiché
interviene sul sistema anatomofunzionale modificandolo e ne impedisce il
normale processo di recupero funzionale.
Sarebbe quindi da riservare ai casi di paralisi totale che non danno segni di
recupero.
5.6.3 Trattamento con PNF o elettrostimolazione
L’elettrostimolazione dei muscoli paretici dovrebbe essere ormai eliminata
dai protocolli terapeutici31 per il rischio di complicanze gravi che può
determinare (inibizione dello sprouting, sincinesie, emispasmo…)
Ciononostante viene ancora largamente usata e trova ancora spazio in
letteratura.
Gli attuali studi di neurofisiologia hanno dimostrato che, in seguito ad una
lesione nervosa, dopo che si sono formate le prime sinapsi, la sopravvivenza
dei motoneuroni è correlata con l’attività muscolare. Se vi è una
stimolazione diretta di un muscolo, si assiste ad un aumento del numero di
motoneuroni che vanno incontro a morte.
Mentre il blocco dell’attività muscolare aumenterebbe la produzione di
fattore trofico e quindi la sopravvivenza dei motoneuroni, l’aumento di essa
ne ridurrebbe la produzione.32 Quindi è necessario evitare di stimolare il
muscolo sia manualmente sia tramite stimolazioni elettriche, in modo da
consentire al nervo leso di rigenerarsi.
Inoltre, nella riabilitazione delle paralisi facciali, la kinesiterapia attraverso
Facilitazioni Neuromuscolari Propriocettive (PNF), secondo la metodica 31 Wolf S.R. [1998], Grimaldi M. e altri [2001] 32 Lorigiola C. e Quinci A. [2000]
35
Kabat, è superata alla luce delle attuali conoscenze sul sistema
anatomofunzionale dei mm. mimici (Lotter M., Quinci A. [1990]), oltre che
sui fattori inibenti lo sprouting.
36
CONCLUSIONI
Questo lavoro si propone come obiettivo di fornire una scheda che consenta di
formulare una prognosi funzionale per le paralisi del nervo facciale, da impiegare nello
studio clinico, nella terapia riabilitativa, e nella trasmissione dei dati tra varie figure in
ambito riabilitativo e non solo.
La scheda allestita è un tentativo originale che deriva da un accurato riesame di tutti
gli elementi che possono influenzare o meno, sia in maniera positiva che negativa, la
patologia in questione, alla luce delle ricerche più recenti disponibili in letteratura e on-
line, associate all’esperienza di chi opera da anni in questo campo.
Il punteggio totale, emergente dalla scheda proposta e ottenuto dalla somma algebrica
dei valori, verrà poi inserito all’interno di un intervallo percentuale che darà
un’indicazione generale sul recupero di quel determinato paziente.
Per poter dare significato al valore totale che emergerà dalla compilazione della
scheda, si è proceduto come segue:
• l’intervallo di dati di cui disponiamo va da –71 a + 62, e contiene quindi al suo
interno 133 possibili risultati.
• Si è identificato un salto corrispondente al 25%, ricercando quattro intervalli.
• È stato quindi preso il totale e diviso per 4, e da qui si sono trovati i diversi
valori33.
25,334:133 =
Quindi 3875,3725,3371 −≅−=+−
55,425,3375.37 −≅−=+−
2975,2825,335,4 ≅=+−
6225,3375,28 =+
33 Dato che il valore totale che emergerà sarà comunque un numero intero, i diversi valori sono stati approssimati.
37
• Si è ottenuta in questo modo una suddivisione che può essere riassunta come
segue:
Da -71 a -38 Recupero 0 – 25%
-37 a -5 Recupero 25 – 50%
-4 a 29 Recupero 50 – 75%
30 a 62 Recupero 75 – 100%
Quindi, se un paziente ha, ad esempio, un punteggio totale corrispondente a –51, esso
rientrerà nel primo quarto, e la prognosi funzionale sarà molto negativa, con un
recupero stimato che potrà andare da 0 a 25%.
Se un altro paziente ha un totale corrispondente a –12, esso rientrerà nel secondo
quarto e la prognosi funzionale sarà negativa, con un recupero stimato che potrà
oscillare tra il 25% e il 50%.
Se invece troviamo un valore totale di 15, il recupero sarà buono, e oscillerà tra il 50 e
il 75%.
Infine, per valori superiori a 62 il recupero sarà molto buono, se non ottimo, con una
ripresa funzionale tra il 75 e il 100%.
La sintesi a cui si è giunti ci fornisce evidentemente una visione globale del recupero,
con delle percentuali che rimangono comunque generiche, anche nella loro
interpretazione.
Infatti ciò che risulterà dalla compilazione della scheda è espresso in un intervallo
percentuale, che da un lato ci consente di collocare il recupero funzionale in uno dei
quattro intervalli, ma dall’altro non può dare una definizione chiara su cosa possa
significare, in termini di recupero di una motilità, oscillare, ad esempio, tra il 25 e il
50%.
Per di più questi valori sono stati assegnati ricercando all’interno della letteratura
nazionale e internazionale, e dall’esperienza clinica, e questo ci ha concesso di avere
molte risorse ma potrebbe avere anche alcuni limiti, dettati dalla ricerca in campo
medico che è in continua evoluzione.
38
Infatti gli ininterrotti progressi della medicina potranno dimostrare, ad esempio, che
determinati tipi di terapia sono più efficaci di altri e quindi porteranno a una
modificazione di quelli che possono essere i vari elementi predittivi e il valore ad essi
assegnato.
Per questo motivo la scheda proposta necessita di essere utilizzata e sperimentata, in
modo da valutare l’impatto con le strutture ed i professionisti direttamente coinvolti nel
suo impiego e la sua applicabilità allo studio e al trattamento della patologia in oggetto.
Sarà possibile, inoltre, in futuro, confrontare il modello matematico creato con un
modello statistico applicato a 30 pazienti con paralisi periferica del facciale, all’interno
del quale si valuti il peso di ogni singolo elemento predittivo sulla prognosi funzionale.
Solo la sperimentazione ci consentirà di individuare eventuali problemi dai quali si
potrà partire per sviluppare altri studi, in quanto, epistemologicamente parlando, è la
falsificazione il vero metodo di ragionamento del ricercatore.
La presente proposta teorica è certamente ancora un’ipotesi, tuttavia anche quando è
puramente ipotetica, la teoria serve a mettere tra i fatti un certo ordine provvisorio.
Crediamo nella validità della nostra proposta, tuttavia siamo consapevoli che la
prognosi comporta, per la sua natura, sempre un elemento di incertezza. Ma per quanto
la nostra proposta si possa ritenere ancora ipotetica o possa anche portare in sé delle
imprecisioni, è sempre meglio avere un modello su cui lavorare piuttosto che farlo in
una situazione di confusione, quale era quella attuale sulle problematiche della prognosi
delle paralisi del facciale. E quindi
“E’ più facile che la verità derivi dall’errore che dalla confusione” (F. Bacone)
“… la prognosi, essendo spesso basata su un evento che deve ancora avverarsi, è assai
meno certa della diagnosi; infatti, nel giudizio prognostico agli elementi di incertezza
presenti nel giudizio diagnostico se ne aggiunge un altro, legato alla possibilità che
certe circostanze, decisive per il decorso della malattia, si verifichino realmente o non
si verifichino” (G. Federspil)
39
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40
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21. Robbins (2000) “Le basi patologiche delle malattie”, Ed. Piccin, 6 a edizione,
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22. Wolf S. R. (1998), “Idiopathic facial paralysis”, HNO, sep. 46 (9), 786-98,
disponibile on-line presso l’idirizzo http://www.ncb.nlm.nhi.gov/en
41
APPENDICE N. 1
Eziologia delle paralisi del VII nervo cranico (sintesi)
In corsivo le più frequenti
1. FORME TRAUMATICHE
• Fratture delle ossa temporali
• Traumi penetranti facciali e dell’orecchio
• Traumi iatrogeni
2. FORME INFETTIVE
• Herpes simplex tipo I
• Herper zoster oticus (Sindrome di Ramsay-Hunt)
• Citomegalovirus
• Meningite, Encefalite, Poliomelite
• Rosolia, Parotite
• HIV (AIDS)
• Coxackie Virus
• Influenza
• Mononucleosi
• Malattia di Lyme
• Sifilide
• Otite media (acuta, cronica, localizzata), otite esterna maligna
• Tbc, Lebbra
• Malaria
3. FORME NEOPLASTICHE
• Tumori maligni dell’osso temporale (primitivi e metastatici)
• Tumori maligni della parotide
• Neurinomi del VII e dell’VIII
• Tumori gnomici (Chemodectomi timpano-giugulari)
• Colesteatomi
• Emangiomi
• Leucemie acute
42
4. FORME NEUROLOGICHE
• Sindrome pontina ventrale di Millard-Gubler
• Sindrome pontina tegmentale di Foville inferiore
• Sindrome bulbare laterale estensiva di Babinski-Nageotte
5. FORME IDIOPATICHE
• Paralisi idiomatica di Bell (o criptogenetica, o “a frigore”)
Possono simularla almeno inizialmente: Sclerosi Multipla, Sindr. di
Melkersson-Rosenthal, Sarcoidosi, Granulomatosi di Wegener,
Iperostosi (M. di Paget), Sindr. autoimmuni (arterite temporale,
periarterite nodosa), Sindr. di Guillan-Barré.
6. FORME CONGENITE
• Sindr. di Moebius (Diplegia facciale congenita associata a deficit di
altri nn. cranici)
• Distrofia miotonia
43
APPENDICE N. 2
Grading delle paralisi periferiche del facciale sec. la Scala di House e Brackmann
GRADO CARATTERISTICHE
GENERALI ESAME A RIPOSO
ESAME DINAMICO
I Normale
funzionalità 100%
Funzione facciale normale in tutte le aree.
II Disfunzione lieve
funzionalità 75-99%
Minimo deficit, evidente solo a un esame accurato. Possibili sincinesie molto lievi
Simmetria e tono normali
Fronte: motilità moderata - buona. Occhio: chiusura completa con minimo sforzo. Bocca: lieve asimmetria
III Disfunzione moderata
funzionalità 50-75%
Evidente differenza tra i due lati, ma non deformante. Evidenti ma non gravi sincinesie, contratture o emispasmo facciale
Simmetria e tono normali
Fronte: motilità lieve - moderata. Occhio: chiusura completa con sforzo. Bocca: lieve deficit al massimo sforzo
IV Disfunzione moderatamente grave funzionalità
25-50%
Chiaro deficit e/o asimmetria deformante.
Simmetria e tono normali
Fronte: nessun movimento. Occhio: chiusura incompleta. Bocca: asimmetria nonostante il massimo sforzo
V Disfunzione grave
funzionalità 0-25%
Motilità solo scarsamente percepibile
Asimmetria Fronte: nessun movimento. Occhio: chiusura incompleta: Bocca: deboli movimenti.
VI Paralisi totale
funzionalità
0%
Nessun movimento
Da House J.W., Brackmann D.E. [1985], “Facial Nerve Grading System”, Otoryngol Head Neck Surg, 93: 146-147, modificato.
